Uşağınızın bağırsaqlarındakı limfa damarları ilə bağlı problemi varmı? (İlkin Bağırsaq Limfangiektaziyası) Gəlin bu barədə danışaq!

Heç körpənizin ayaqlarının və qollarının bəzən şişdiyini görmüsünüzmü? Yoxsa tez-tez mədə ağrısından şikayətlənir? Çəki almadan arıqlayır? Bunların çox diqqət yetirmədiyimiz normal simptomlar olduğunu düşünə bilərsiniz. Lakin bunların arxasında nadir, lakin mütləq narahatedici bir vəziyyət olan "İlkin Bağırsaq Limfangiektaziyası" (İBL) ola bilər. Adı bir az qorxulu səslənir, elə deyilmi? Amma narahat olmayın. Gəlin bu gün bu barədə ətraflı və çox sadə şəkildə danışaq.

"İlkin Bağırsaq Limfangiektaziyası" nədir?

Sadə dillə desək, bu, uşaqlarımızın həzm sistemində, xüsusən də nazik bağırsaqda baş verən nadir bir xəstəlikdir. Bilirsiniz, yediyimiz qidaların əksəriyyəti həzm olunur və tərkibindəki qida maddələri bu nazik bağırsaqda bədənə hopur.

İndi, bu (PIL) vəziyyətdə, uşağınızın nazik bağırsağındakı "limfa damarları" adlanan kiçik boru sistemi zədələnir və düzgün işləmir. Bu limfa damarları bədənimizə yayılmış çox incə kanallar şəbəkəsidir. Bu, bədənimizdəki başqa bir "boru sistemi" kimidir. Onların əsas funksiyası toxumalarımızda toplanan mayeləri və zülalları (biz bu mayeni "limfa" adlandırırıq) toplamaq və onları qan dövranı sisteminə qaytarmaqdır.

Lakin PIL-li uşaqda bu limfa damarları şişir və "sızır". Baş verən odur ki, bu limfa damarlarından qida maddələrini və zülalları bədənə hopdurmaq əvəzinə, onlar yenidən bağırsaqlara sızır. Bu, sızan borudan suyun sızması kimidir.

Bu kimi şeylər sızdıqda iki əsas problem ortaya çıxır:

1. Aşağı protein səviyyəsi: Zülal bədəndə çox vacib bir funksiya yerinə yetirən bir şeydir. Buna görə də bunlar bağırsaqlara sızdıqda, bədən kifayət qədər protein almır. Bu, bütün bədənin şişməsinə səbəb ola bilər. Tibbi baxımdan bu vəziyyəti "zülal itirən enteropatiya" da adlandırırıq.

2. Qidalanma çatışmazlığı: Sızan maye ilə yanaşı, vacib vitamin və minerallar da itir. Buna düzgün diqqət yetirilmədikdə, uşaqda müxtəlif qidalanma çatışmazlığı yarana bilər.

(PIL) ən çox gənc uşaqlara və yeniyetmələrə təsir göstərir. Adətən 3 yaşından əvvəl diaqnoz qoyulur. Lakin bəzən böyüklərə və hətta ana bətnindəki döllərə də təsir göstərə bilər. Hələlik bunun müalicəsi yoxdur. Lakin həkimlər xüsusi pəhriz planı və dərmanlar istifadə edərək simptomları nəzarətdə saxlaya və sızmanı və şişkinliyi azalda bilərlər. Onlar həmçinin bədənə lazım olan vitamin və mineralları verə bilərlər.

Bu (PIL) vəziyyət bir neçə başqa adla da adlandırılır:

• Bağırsaq limfangiektaziyası
• Limfangiektaziya
• Valdman xəstəliyi

Bu (PIL) vəziyyətinin simptomları hansılardır?

PIL-in əsas və ən çox görülən simptomu mayenin tutulması səbəbindən şişkinlikdir. Həkimlər buna limfedema deyirlər. Bunu ilk olaraq uşağınızın ayaqlarında və pəncələrində hiss edə bilərsiniz. Bu maye yığıldıqca uşağınızın üzü, əlləri və hətta cinsiyyət orqanı şişməyə başlaya bilər.

Təsəvvür edin, uşağınız səhər oyananda ayaqları normal vəziyyətdədir, amma gün keçdikcə axşama doğru ayaqları o qədər şişir ki, hətta ayaqqabı geyinə belə bilmir. Bu halda da belə olur.

Bundan əlavə, uşağın ürəyin ətrafında maye ( perikardit adlanır), sinədə maye (plevral effuziya adlanır ) və ya qarın boşluğunda maye ( assit və ya qarın effuziyası adlanır) ola bilər.

Budur, digər bəzi simptomlar:

• Qarın ağrısı
• Ürəkbulanma və qusma
• İshal (mədə ağrısı )
• Daim yorğunluq hissi (Yorğunluq)
• Çəki itkisi
• Nə qədər yemək yesəniz də çəki almamaq (bu, bədənin qida maddələrini düzgün mənimsəməməsi ilə əlaqədardır ki, bu da "malabsorbsiya" adlanır)

Əgər uşağınızda bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, həkimə müraciət etmək ən yaxşısıdır.

(PIL) vəziyyətinin ciddi fəsadları varmı?

Bəli, çox nadir hallarda olsa da, (PIL) uşağın bütün bədəninin həddindən artıq şişməsinə səbəb ola bilər. Buna "anasarka" deyilir. Bu, hətta həyati təhlükə yarada biləcək ciddi bir vəziyyətdir. Buna görə də, simptomlardan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

Bu (PIL) vəziyyətin səbəbi nədir?

Bu vəziyyət (PIL) körpənin limfa kanallarında anormallıqdan qaynaqlanır. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, bu limfa kanalları körpənin nazik bağırsağından qaraciyərə və bədənin digər hissələrinə yağ kimi maddələri daşıyan borular sistemidir.

Bu anomaliya limfa damarlarının tıxanmasına səbəb olur. Daha sonra onlar limfa mayesi ilə dolur, damarlar şişir və nəticədə partlayır və həmin damarların tərkibi uşağın yoğun bağırsağında (yoğun bağırsaqda) toplanır.

Lakin tibb mütəxəssisləri hələ də bu vəziyyətin niyə baş verdiyini dəqiq bilmirlər. Problem də elə bundadır.

Bu genetikdirmi? (Bağırsaq limfangioektaziyası genetikdirmi?)

Çox nadir hallarda, eyni ailənin bir neçə üzvünün bu xəstəlikdən təsirləndiyi barədə məlumatlar var. Lakin tədqiqatçılar hələ də bunun genetik bir xəstəlik olub-olmadığından əmin deyillər. Bununla bağlı daha çox araşdırma aparılır.

Bu (PIL) xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur? (Diaqnoz)

Əksər hallarda həkimin edəcəyi ilk şey körpənizi fiziki müayinə etmək və körpənizin simptomları barədə soruşmaqdır. Bəzən körpə hələ ana bətnində ikən edilən prenatal ultrasəs müayinəsi körpənin ayaqlarında şişkinlik (ödem) əlamətlərini göstərə bilər ki, bu da sizə nə baş verdiyini müəyyən qədər təsəvvür etməyə imkan verə bilər.

Körpə doğulduqdan sonra həkim endoskop adlanan xüsusi bir cihazdan istifadə edərək körpənin bağırsaqlarının içinə baxaraq PIL-i yoxlayacaq. Bu, kamerası olan elastik bir borudur. Bu müayinə zamanı körpə anesteziya altında yatırılacaq ki, heç bir ağrı hiss etməsin. Buna görə də narahat olmayın.

Bu endoskopiya zamanı həkim uşağın bağırsağının bir neçə nahiyəsindən kiçik toxuma parçaları ( biopsiya adlanır) götürür. Daha sonra toxuma müayinəsində ixtisaslaşmış bir patoloq limfa damarlarında hər hansı bir anormal şişkinliyi yoxlamaq üçün bu toxuma nümunələrinə mikroskop altında baxır.

Bundan əlavə, qan analizləri bədəndə nə qədər protein olduğunu müəyyən edə bilər. Limfa düyünlərindən nazik bağırsağa mayenin sızıb-sızmadığını görmək üçün nəcis nümunəsi də götürülə bilər.

(PIL) üçün ən yaxşı müalicə üsulları hansılardır?

PIL-i müalicə edərkən ən vacib şey uşağın pəhrizini dəyişdirməkdir. Bu, PIL-ə qarşı əsas silahdır. Bunu qida sızmasının qarşısını almaq üçün bir "tıxac" qoymaq kimi düşünün.

Bir çox həkim az yağlı, yüksək proteinli pəhriz təyin edir.

Yağın həzmi bir az çətindir. Buna görə də körpənizin sızan bağırsağının yağı düzgün şəkildə mənimsəməsi çətindir. Beləliklə, yeni pəhrizinizə "orta zəncirli triqliseridlər (MCT)" adlanan xüsusi bir yağ növü daxil ola bilər. Bunlar (MCT) bədən tərəfindən asanlıqla mənimsənilən bir yağ növüdür. Həmçinin, pəhrizinizə daha çox protein əlavə etmək bədəninizin mənimsədiyi qida maddələrinin miqdarını maksimum dərəcədə artıra bilər.

Bəzi qida maddələri itirildiyindən, həkim uşağın bədəninin ehtiyac duyduğu şeyləri aldığından əmin olmaq üçün vitamin və mineral əlavələri də tövsiyə edə bilər.

Bundan əlavə, həkim (PIL) vəziyyətinin müxtəlif aspektlərinə kömək etmək üçün bu kimi dərmanlar da təyin edə bilər:

• Diuretiklər (su həbləri də adlanır): Bunlar zülal sızması səbəbindən bədəndə yığılan əlavə maye miqdarını azaltmaqla təsir göstərir.
• Somatostatin analoqları (məsələn, oktreotid): Bu dərmanlar limfa sistemindən maddələrin sızmasını azaltmağa kömək edir.

Digər müalicə variantları:

• Cərrahiyyə: Digər müalicələr kömək etmirsə və çox nadir hallarda istifadə olunursa, həkimlər uşağınızın bağırsağının xəstə hissəsini çıxarmaq üçün cərrahiyyə əməliyyatı tövsiyə edə bilərlər.
• Digər potensial müalicə üsulları: Bununla bağlı tədqiqatlar davam edir. Sirolimus kimi bir neçə yeni dərman PIL üçün sınaqdan keçirilir. Bunlar bəzi hallarda faydalı ola bilər, lakin hələlik geniş istifadə olunmur.

(PIL) vəziyyətinin proqnozu nədir?

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, (PIL) tamamilə müalicə edilə bilən bir xəstəlik deyil. Lakin, uşağın qanındakı protein səviyyəsi müalicəyə başladıqdan sonra bir neçə həftə ərzində artmalıdır. Lakin, uşaq ömrünün sonuna qədər az yağlı pəhriz saxlamalı və qida əlavələri qəbul etməlidir.

Bu, çətin olsa da, düzgün idarə olunarsa, uşaq normal həyat sürə bilər. Ən əsası həkimin göstərişlərinə əməl etmək və uşağın pəhrizinə diqqət yetirməkdir.

(PIL) vəziyyətinin qarşısını almaq mümkündürmü?

Tədqiqatçılar hələ bu (PIL) vəziyyətinin səbəbini bilmədikləri üçün hazırda bu vəziyyətin qarşısını almağın yolu yoxdur.

Uşağım nə vaxt həkimə müraciət etməlidir?

Uşağınızın ayaqlarında, dabanlarında və ya yuxarıda qeyd olunan PIL simptomlarından hər hansı birində şişkinlik hiss etsəniz, uşağınızı dərhal həkimə aparmaq ən yaxşısıdır. Nə qədər tez aşkar edilərsə, müalicəyə bir o qədər tez başlamaq olar.

Uşağımın həkiminə hansı sualları verməliyəm?

Əgər uşağınızda PIL varsa, həkiminizə verməli olduğunuz bir çox sualınız ola bilər. Bunlardan bəziləri:

• Bu (PIL) vəziyyət üçün hansı pəhriz ən uyğundur?
• Uşağıma hansı əlavələr verməliyəm?
• Uşağımın simptomlarını daha yaxşı idarə etmək üçün başqa nə edə bilərəm?
• Bu (PIL) vəziyyət ciddidirmi?
• Hansı ağırlaşmalara diqqət yetirməliyəm?

Bu sualları verməkdən çəkinməyin. Hər hansı bir narahatlığınızı həkiminizlə müzakirə edin.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

İlk dəfə Bağırsaq Limfangiektaziyasının simptomlarını yaşamağa başladığınız zaman, sizin və həkimlərinizin nə baş verdiyini anlaması çətin ola bilər. Bu, çox qarışıq və çaşdırıcı bir təcrübə ola bilər. Bununla belə, həkimləriniz bunun səbəbini anlamağınıza kömək etmək üçün sizinlə birlikdə işləyə bilərlər.

Xoşbəxtlikdən, az yağlı pəhriz və qida əlavələri ilə uşağınızın simptomları zamanla idarə oluna bilər. Uşağınızın həkimindən bu vəziyyəti idarə etmək üçün başqa nə edə biləcəyinizi soruşun. Bu səyahət zamanı sizin sevginiz, dəstəyiniz və diqqətiniz uşağınız üçün əvəzsizdir.

`İlkin bağırsaq limfangioektaziyası, PIL, limfa tıkanıklığı, uşaqlarda mədə xəstəlikləri, ayaq şişkinliyi, zülal çatışmazlığı, həzm sistemi xəstəlikləri