Öd yollarınızla bağlı problemləriniz varmı? Gəlin Birincili Sklerozlaşdırıcı Xolangit (PSC) haqqında məlumat əldə edək!

Bəzən heç bir səbəb olmadan yorğunluq hiss edirik, mədəmizin yuxarı sağ tərəfində yüngül bir ağrı hiss edirik və ya sadəcə özümüzü qaşıdığımızı hiss edirik. Gündəlik həyatımızda bu şeylərə çox diqqət yetirməsək də, bəzən bunlar bədənimizdəki daha ciddi bir vəziyyətin əlamətləri ola bilər. Bu gün bir az mürəkkəb, lakin hər kəsin bilməsi çox vacib olan bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, Birincili Sklerozlaşdırıcı Xolangit və ya qısaca PSC- dir.

Birincili sklerozlaşdırıcı xolangit (PSC) nədir?

Sadə dillə desək, PSC bədənimizdəki öd yollarında yaranan bir xəstəlikdir. Yadınızdadırsa, öd qaraciyərdə istehsal olunur. Bu öd həzmə kömək edir. Beləliklə, bu ödü qaraciyərdən bağırsaqlara daşıyan kiçik borular sistemi mövcuddur. Biz bu boruları öd yolları adlandırırıq.

PSC-də bu öd yollarında xroniki iltihab və ya şişkinlik olur. Həkimlər buna xolangit də deyirlər. Bu iltihab uzun müddət davam etdikdə, öd yollarında çapıq əmələ gəlməyə başlayır. Bu çapıq öd yollarının sərtləşməsinə və daralmasına səbəb olur. Buna skleroz deyilir.

Təsəvvür edin ki, çirklə tıxanmış və daralmış su borusunun içindən suyun axmasını çətinləşdirir, elə deyilmi? Eynilə, öd yolları daraldıqda, öd axını məhdudlaşır. Buna öd yollarının daralması deyilir. Beləliklə, öd düzgün axmadıqda, qaraciyərə geri qayıtmağa başlayır. Qaraciyərdə öd yığılması (xolestaz) tədricən qaraciyərə zərər verir.

Bu PSC vəziyyəti ciddidirmi?

Bəli, PSC əslində kifayət qədər ciddi bir xəstəlikdir . Erkən mərhələlərdə heç bir simptomunuz olmaya bilər. Lakin bu, irəliləyən bir xəstəlikdir. Öd yollarında öd tıxandıqda (xolestaz), öddəki bəzi toksinlər qanda toplana bilər. Sonra özünüzü narahat hiss etməyə başlayırsınız. Bundan əlavə, bu, qaraciyərə davamlı ziyan vurur.

Adətən, bu zədələnmə təxminən 10-15 ildən sonra tam qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bildiyiniz kimi, qaraciyərsiz yaşaya bilmərik. Mövcud müalicələr simptomları nəzarətdə saxlaya bilsə də, PSC üçün hələ də müalicə yoxdur. Yeganə həll yolu qaraciyər nəqlidir .

Birincili və ikincili sklerozan xolangit arasındakı fərq nədir?

Burada "ilkin" sözü xəstəliyin öd yollarının iltihabının və çapıqlanmasının əsas səbəbi olduğunu bildirir. Yəni, vəziyyət başqa heç bir səbəb olmadan, yalnız bu xəstəlikdən qaynaqlanır.

Amma,İkincili sklerozlaşdırıcı xolangit adlanan bir vəziyyətdə, öd yollarının iltihabı (xolangit) və çapıqlanması (skleroz) başqa bir səbəbdən qaynaqlanır. Yəni, vəziyyət başqa bir xəstəlik və ya hadisədən qaynaqlanır. Budur bəzi nümunələr:

• Öd yollarının zədələnməsi (məsələn, əməliyyat zamanı).
• Öd yollarında infeksiyalar.
• Xərçəng əleyhinə müalicə (Kimyaterapiya).
• Öd yollarını bağlayan öd daşları.
• Təkrarlanan pankreatit.

Birincili biliar sirroz (PBC) ilə PSC arasındakı fərq nədir?

Əvvəllər Birincili Biliar Sirroz kimi tanınan xəstəlik indi Birincili Biliar Xolangit (PBC) adlanır.

Həm PBC, həm də PSC qaraciyərə təsir edən, öd yollarına təsir edən mütərəqqi xəstəliklərdir. Hər ikisinin simptomları və təsirləri çox oxşardır. Hər iki xəstəlik öd yollarının tədricən zəifləməsinə səbəb olur. Öd yolları zədələndikdə, çapıqlaşdıqda və daraldıqda, öd axını tıxanır. Daha sonra öd qaraciyərə geri qayıdır və qaraciyəri daha da zədələyir. Bu, qaraciyərin çapıqlaşmasına və nəticədə qaraciyər sirrozuna səbəb ola bilər.

Lakin bu iki xəstəlik arasında bir neçə əsas fərq var:

• PBC yalnız qaraciyər daxilindəki öd yollarına təsir göstərir (intrahepatik). PSC həm qaraciyər daxilindəki öd yollarına, həm də qaraciyər xaricindəki öd yollarına (ekstrahepatik) təsir göstərə bilər.
• PBC qadınlarda daha çox rast gəlinir (10:1 nisbət), PSC isə kişilərdə daha çox rast gəlinir (2:1 nisbət).
• PSC xəstələrinin təxminən 80%-də əvvəlcədən mövcud olan iltihabi bağırsaq xəstəliyi (İBX) , xüsusən də xoralı kolit var. Lakin bu, PBC ilə əhəmiyyətli bir əlaqə deyil.
• PSC ilə öd yolu xərçəngi riski artır. PBC ilə belə yüksək risk yoxdur.
• Ursodeoksixolik turşu (UDCA) PBC-ni müalicə etmək üçün istifadə olunur, lakin hazırda PSC üçün spesifik bir müalicə yoxdur.

PSC adlanan bu vəziyyət nə qədər yaygındır? Adətən kimlərdə olur?

PSC çox nadir bir xəstəlikdir . Dünya miqyasında hər on min nəfərdən yalnız birində bu xəstəliyə rast gəlinir.

Bu xəstəlik kişilərdə qadınlara nisbətən iki dəfə çox rast gəlinir. Xəstəlik adətən 40 yaşlarında diaqnoz qoyulur. PSC olan insanların təxminən 80%-də həmçinin İBH (İltihabi Bağırsaq Xəstəliyi) , xüsusən də Xoralı Kolit var. Əgər ailədə kimdəsə bu xəstəlik varsa, digərlərində də bu xəstəlik inkişaf riski var.

PSC-yə səbəb olan nədir?

PSC-nin dəqiq səbəbi hələ məlum deyil, lakin bunun bir neçə faktorun kombinasiyasından qaynaqlandığı düşünülür. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Genetika
• Ətraf mühit amilləri
• İmmun hüceyrələri

Həkimlər PSC-nin bir növ autoimmun xəstəlik ola biləcəyini düşünürlər. Bu o deməkdir ki, bədənimizin öz müdafiə sistemi, bizi xəstəliklərdən qorumalı olan əsgərlər səhvən öz sağlam hüceyrələrimizə hücum etməyə başlayırlar. İltihab immun sistemimizin silahlarından biridir. Adətən müvəqqəti olur, işğalçıya qarşı təsir göstərir. Lakin iltihab xroniki hala gəlirsə, bu, adətən xəstəliyin əlamətidir.

Həkimlər həmçinin PSC olan insanların digər autoimmun xəstəliklərə tutulma ehtimalının daha yüksək olduğunu müşahidə ediblər. Məsələn:

• İltihabi bağırsaq xəstəlikləri
• Çölyak xəstəliyi
• Tiroid xəstəliyi
• 1-ci tip diabet
• Autoimmun hepatit
• Autoimmun pankreatit

Bu tip otoimmün reaksiyanın müəyyən genetik xüsusiyyətlərə malik insanlar müəyyən ətraf mühit amillərinə (məsələn, zəhərli kimyəvi maddələrə məruz qalma) məruz qaldıqda baş verə biləcəyi düşünülür.

PSC-nin simptomları hansılardır?

PSC irəlilədikcə simptomlar dəyişir. Xəstəlik diaqnozu qoyulduqda insanların təxminən 50%-də heç bir simptom olmaya bilər . PSC çox vaxt təsadüfən, başqa bir vəziyyət üçün testlər zamanı aşkar edilir. Erkən simptomlar adətən çox aşkar olmur. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Yorğunluq
• Yuxarı sağ kvadrant qarın ağrısı
• Qaşıntılı dəri (qaşınma)

Xəstəlik irəlilədikcə ortaya çıxa biləcək simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Şişmiş qarın
• Böyümüş qaraciyər
• Böyümüş dalaq
• Sarılıq - Bu, gözlərin və dərinin ağlarının saralması deməkdir.
• Hərarət
• Gözlənilməz çəki itkisi

Ağır PSC-nin ağırlaşmaları hansılardır?

Birincili sklerozlaşdırıcı xolangit yavaş-yavaş irəliləyən bir xəstəlikdir, lakin öd yollarınız və qaraciyəriniz çapıqlaşdıqca və funksiyaları pisləşdikcə müxtəlif ağırlaşmalar yarana bilər.

Metabolik xəstəliklər

Əgər öd yollarınız əhəmiyyətli dərəcədə tıxanıbsa, onlar ödü nazik bağırsağa düzgün şəkildə pompalaya bilmirlər. Öd qidanın, xüsusən də yağın həzm edilməsi və yağda həll olan vitaminlərin (A, D, E və K) mənimsənilməsi üçün vacibdir. Öd olmadan həzm sisteminiz yağları düzgün şəkildə emal edə bilmir və qidadan bu vacib vitaminləri mənimsəyə bilmir. Bu, əlavə ağırlaşmalara səbəb ola bilər:

• Yağlı nəcis və ishal
• Malabsorbsiya və qidalanma
• Asanlıqla göyərmə və qanaxma (K vitamini çatışmazlığı səbəbindən)
• Sümük zəifliyi - Osteomalyasiya və osteoporoz (D vitamini çatışmazlığı səbəbindən)
• Gecə görmə qabiliyyətinin zəifliyi (A vitamini çatışmazlığı səbəbindən)

Portal hipertenziyası

Sirroz irəlilədikcə qaraciyərdən qan axını azalır. Bu , həzm sisteminizdən keçən portal venadakı təzyiqi artırır. Bu təzyiq qida borusu və mədənizdəki digər venaların böyüməsinə və partlamasına səbəb ola bilər. Bu, daxili qanaxmaya səbəb ola bilər.

İnfeksiyalar

Tıxanmış öd yolları tez-tez infeksiyalaşa bilər və bu da qızdırma, mədə ağrısı və qan zəhərlənməsi (sepsis) kimi vəziyyətlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng

PSC daha ağırlaşdıqca, bir neçə növ xərçəngin inkişaf riski artır:

• Öd yolu xərçəngi (xolangiokarsinoma) - Risk 5% ilə 20% arasındadır.
• Öd kisəsi xərçəngi
• Qaraciyər xərçəngi (hepatoma)
• Kolorektal xərçəng - əgər sizdə də QİX varsa.

PSC necə diaqnoz qoyulur?

Əksər hallarda xəstəlik təsadüfən, başqa bir şey üçün müayinə zamanı aşkar edilir. Xəstəlik diaqnozu qoyulduqda insanların təxminən 50%-də heç bir simptom olmaya bilər. Xəstəliyin erkən əlamətləri qan analizi və ya görüntüləmə testi ilə görünə bilər. PSC ilə öd yollarının müayinəsi xüsusi xüsusiyyətlər göstərir. Əgər qan analizində qələvi fosfataza adlanan fermentin yüksək səviyyəsi göstərilirsə və ya öd yollarına immun reaksiyasını göstərən müəyyən antikorlar varsa, bu, PSC əlaməti ola bilər. Ağ qan hüceyrələrinin artması adətən qaraciyər infeksiyasının əlamətidir.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün həkiminiz bir neçə daha spesifik test təklif edə bilər:

• Qaraciyər funksiyası testi (QFT)Bu qan testləri qaraciyərdə spesifik fermentlərin yüksək səviyyələrini axtarır. Qələvi fosfataza səviyyəsinin yüksəlməsi PSC-ni göstərə bilər.
• Maqnit-rezonans xolangiopankreatoqrafiyası (MRXP) : Bu , MRT (Maqnit-rezonans görüntüləmə) müayinəsidir. Bu müayinə öd yollarınızın (qaraciyər, öd kisəsi və öd yolları) ətraflı şəkillərini çəkə bilər. Bu, PSC diaqnozu qoyan ilk müayinədir. Bunun səbəbi, onun qeyri-invaziv olması və radiasiyaya məruz qalmamasıdır. Lakin, bəzən xəstəlik erkən mərhələdədirsə və ya çox ağır deyilsə, onu dəqiq aşkar edə bilməyə bilər. Sonra başqa bir müayinə tələb oluna bilər.

PSC necə müalicə olunur?

Hal-hazırda, ilkin sklerozlaşdırıcı xolangitin irəliləməsini dayandıra və ya geri qaytara biləcək heç bir müalicə yoxdur. Lakin, simptomlar və ağırlaşmalar birbaşa müalicə edilə bilər. Məsələn, həkiminiz aşağıdakı kimi şeylər təyin edə bilər:

• Qaşıntılı dərini müalicə etmək üçün dərmanlar (qaşınma)
• Vitamin çatışmazlığını müalicə etmək üçün əlavələr
• İnfeksiyaları müalicə etmək üçün antibiotiklər

Həkiminiz qaraciyərinizi və öd yollarınızı yaxından izləyəcək. Xəstəlik irəlilədikcə, bəzən tıxanmış öd yolunu aça bilər. Bu , ERCP (endoskopik retrograd xolangiopankreatoqrafiya) adlanan bir test vasitəsilə edilə bilər. Bu, əməliyyat olmadan öd yollarınızı görməyə imkan verən bir prosedurdur.

ERCP endoskopiyanın bir növüdür. Bu, üzərində kiçik bir kamera və işıq olan uzun, elastik bir boru olan endoskopdan istifadə edərək orqanlarınızı müayinə etməyi əhatə edir. Anesteziyadan sonra həkiminiz bu borunu boğazınıza və qarnınıza yerləşdirəcək. Öd yollarınızı müalicə etmək üçün bu borudan kiçik alətlər keçirilə bilər. Texnik öd yolunuzu genişləndirmək üçün balondan istifadə edə bilər və ya onu açıq saxlamaq üçün stent yerləşdirə bilər. Əgər ERCP tıxanma nöqtəsinə çata bilmirsə, bəzən "perkutan trans-hepatik xolangioqrafiya (PTHC)" adlanan prosedur istifadə olunur.

Lakin bu, yalnız müvəqqəti bir həll yoludur. 10-20 il ərzində ilkin sklerozlaşdırıcı xolangit tədricən pisləşir, qaraciyər xəstəliyi daha da pisləşir və nəticədə qaraciyər çatışmazlığı yaranır. Həkiminiz qaraciyərinizə dəyən ziyanı izləyəcək və qaraciyər nəqlini nə vaxt nəzərdən keçirəcəyinizə qərar verəcək. Qaraciyər nəqli üçün gözləmə siyahısında olmaq üçün müəyyən meyarlara da cavab verməlisiniz.

PSC ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Diaqnoz qoyulduqdan sonra orta ömür müddəti 10 ilə 20 il arasında dəyişir. Qaraciyər transplantasiyası yeni bir həyat verə bilər. Lakin, halların 15%-dən 20%-ə qədərində PSC qaraciyər transplantasiyasından sonra belə geri qayıda bilər. Əgər bu baş verərsə, yeni qaraciyər də sıradan çıxa bilər. Belə hallarda orta ömür müddəti təxminən doqquz aydır.

Ömür uzunluğuna təsir edə biləcək digər bir amil xərçəngdir. Əgər xərçəng PSC-nin ağırlaşması kimi inkişaf edərsə, qaraciyər nəqli üçün yaxşı namizəd olmaya bilərsiniz. Diqqətlə seçilmiş hallarda həkimlər əvvəlcə xərçəngi şüa və ya kimyaterapiya ilə müalicə edə, sonra isə qaraciyər nəqlini sınaya bilərlər.

Bu xəstəlik məndə varsa, özümə necə qulluq etməliyəm?

Həyat tərzində dəyişikliklər etmək PSC-də rast gəlinən yorğunluğun idarə olunmasına və qaraciyərin daha da zədələnməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər. Məsələn:

• Alkoqoldan tamamilə çəkinin.
• Daha az emal olunmuş qidalar və daha çox tam qidalar yeyin.
• Stressi idarə edin.
• Yaxşı yatın.
• Hər gün bir az idman edin.

Birincili sklerozlaşdırıcı xolangit nadir, gözlənilməz və qarşısı alına bilən bir xəstəlikdir. Yavaş-yavaş irəliləyir və erkən mərhələlərdə çox vaxt heç bir simptom göstərmir. Lakin həkiminizə mütəmadi olaraq müraciət etsəniz və müntəzəm müayinələrdən keçsəniz, xəstəlik həyatınıza təsir etməyə başlamazdan əvvəl aşkar edilə bilər. Məhz bu zaman qaraciyərinizin daha uzun müddət sağlam qalmasına kömək edə biləcək həyat tərzi dəyişiklikləri edə bilərsiniz. Həmçinin uzunmüddətli tibbi yardım üçün yönləndiriləcəksiniz, yəni lazım olduqda müntəzəm müayinələr və müdaxilələr.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

Ümid edirəm ki, PSC haqqında danışdıqlarımız sizə ən vacib şeylərdən bəzilərini xatırlamağa kömək etdi. Bu, bir az mürəkkəb bir vəziyyətdir, amma bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

• PSC öd yollarına təsir edən və zamanla pisləşən bir xəstəlikdir. Qaraciyərə zərər verə bilər.
• İlkin mərhələlərdə heç bir simptom olmaya bilər, buna görə də mütəmadi olaraq tibbi müayinələrdən keçmək vacibdir.
• Hal-hazırda bu xəstəliyin müalicəsi yoxdur, lakin simptomları nəzarətdə saxlamaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün müalicə üsulları mövcuddur.
• Ağır hallarda qaraciyər transplantasiyası əsas həll yoludur.
• Sağlam həyat tərzinə riayət etmək qaraciyərin qorunmasına kömək edir.

PSC ilə bağlı əlavə suallarınız varsa və ya bu simptomlardan hər hansı birinin olduğunu düşünürsünüzsə, məsləhət üçün həkimə müraciət etməyinizə əmin olun . Narahat olmayın, əgər erkən aşkarlanarsa, onu idarə etmək üçün edə biləcəyiniz şeylər var.

Birincili Sklerozlaşdırıcı Xolangit, PSC, Öd Yolu Xəstəliyi, Qaraciyər Xəstəliyi, Sarılıq, Mədə Ağrısı, Birincili Sklerozlaşdırıcı Xolangit