Təsəvvür edin, tanıdığınız birinin yaddaşı, davranışı və yerişi qəfildən çox tez dəyişməyə başlayır. Həkimlərin aşkarlaması çətin olan və çox tez irəliləyən bir xəstəlik haqqında heç eşitmisinizmi? Bu gün qəribə və çox nadir xəstəliklərdən biri haqqında danışacağıq. Biz bunlara prion xəstəlikləri deyirik.
Sadə dillə desək, bu prion xəstəlikləri hansılardır?
Prion xəstəlikləri beyninizə və sinir sisteminizə təsir edən xəstəliklər qrupudur. Onlar
ağır demensiyaya və ya bədəninizi idarə etməkdə çətinlik çəkməyə səbəb ola bilər və çox tez pisləşə bilər. Onlar çox nadirdir, ABŞ-da hər il yalnız 350 hal qeydə alınır. Gəlin onların səbəblərinə nəzər salaq.
Prionlar beynimizdə olan kiçik zülallardır. Lakin naməlum səbəbdən bu zülallar səhv qatlanır, dolaşır və formasını dəyişir. Ən təhlükəlisi odur ki, bu səhv qatlanmış prion zülalı digər sağlam zülalların da səhv qatlanmasına səbəb ola bilər. Necə ki, pis dost başqalarını xəstələndirə bilər. Bu səhv qatlanmış zülallar beyində toplanır və beyin hüceyrələrini (neyronları) məhv etməyə başlayır. Simptomlara səbəb olan da budur.
Bir çox insan prion xəstəliklərini Alzheimer xəstəliyi ilə qarışdırır . Hər ikisi yaddaş itkisinə səbəb olan xəstəliklər olsa da, ikisi arasında böyük fərq var. Alzheimer xəstəliyi adətən uzun illər ərzində yavaş-yavaş pisləşir. Prion xəstəliyində vəziyyət çox tez, qısa müddət ərzində, adətən bir neçə ay ərzində pisləşir. Və Alzheimer xəstəliyi kimi, prion xəstəliklərinin də müalicəsi hələ yoxdur.
Prion xəstəliklərinin əsas növləri hansılardır?
Prion xəstəlikləri həm insanlara, həm də heyvanlara təsir edə bilər. İnsanlara təsir edən bir neçə əsas növ var. Gəlin onların nə olduğuna nəzər salaq.
| Xəstəliyin adı | Qısa təsvir |
|---|
| Kreutzfeldt-Yakob xəstəliyi (KYX) | Bu, insanlarda ən çox yayılmış prion xəstəliyidir. Adətən 60 yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir. |
| Kreutzfeldt-Yakob xəstəliyi variantı (CJD variantı - vCJD) | Bu, gənclərdə də baş verə bilər. "Dəli İnək Xəstəliyi" ilə yoluxmuş mal əti yeməyin yoluxa biləcəyi aşkar edilmişdir. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromu | Bu da çox nadir, irsi bir genetik xəstəlikdir. |
| Ölümcül ailəvi yuxusuzluq | Bu həm də nəsildən-nəslə ötürülən genetik bir vəziyyətdir. Əsas simptom şiddətli yuxusuzluqdur. |
| Kuru | Papua Yeni Qvineyada bəzi qəbilələr arasında insan əti yemək adəti ilə yayılan bir xəstəlik. Bu, artıq demək olar ki, eşidilməmiş bir xəstəlikdir. |
Prion xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?
Prion xəstəliyinin simptomları qəfildən görünə bilər. Bunlara əhval-ruhiyyənizdə, yaddaşınızda və hərəkətlərinizdə qəfil dəyişikliklər daxildir.
| Təsirə məruz qalan sektor | Görünən simptomlar |
|---|
| Zehni və davranış | Şiddətli narahatlıq və ya depressiya Davranışda və ya şəxsiyyətdə qəfil dəyişikliklər Sürətlə irəliləyən unutqanlıq (Demans) |
| Fiziki və hərəkət | Tarazlıq problemləri, Qeyri-sabit yeriş, Əzələ nəzarətinin itirilməsi, qəfil sarsıntı və ya titrəmə, Nitqin anlaşılmazlığı, Udqunmada çətinlik |
| Digər xüsusiyyətlər | Tutmalar Görmə problemləri |
Bu xəstəliyin inkişafının səbəbləri və risk faktorları
Əksər hallarda CJD kimi xəstəliklər heç bir aydın səbəb olmadan inkişaf edir, lakin bəzi risk faktorları müəyyən edilmişdir.
- Ailə tarixi : İnsanların təxminən 15%-də bu xəstəliklər nəsildən-nəslə ötürülən genetik qüsur ("PRNP" adlanan gendə qüsur) səbəbindən inkişaf edir.
- İnfeksiyalar : Bu çox nadir haldır. Bəzən bu xəstəlik xəstə birindən toxuma köçürüldükdə və ya əməliyyat zamanı istifadə edilən avadanlıq düzgün sterilizasiya edilmədikdə ötürülə bilər.
- Yoluxmuş ət yemək: " Dəli inək xəstəliyi " (Mal süngər formalı ensefalopatiya ) ilə yoluxmuş mal əti yemək vCJD adlanan xəstəliyin bir formasına səbəb ola bilər. 1990-cı illərdə bu xəstəlik Avropada yayıldıqda az sayda insan xəstəlikdən öldü. İndi mal-qaranın yemlənməsi və qan verməsi ilə bağlı ciddi qaydalar tətbiq edilmişdir, buna görə də bu risk xeyli azalmışdır.
Prion xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?
Bu vəziyyətin diaqnozunu qoymaq çətin ola bilər, çünki simptomlar digər xəstəliklərə bənzəyə bilər. Unutqanlıq kimi simptomlarınız varsa, həkiminiz əvvəlcə insult və ya beyin şişi kimi digər səbəbləri istisna edəcək. Aşağıdakı testlər aparıla bilər:
- Onurğa sümüyünə vurma / Bel ponksiyonu: Bu, iki fəqərəniz arasına nazik iynə vurulmasını və beyninizi və onurğa beynini əhatə edən mayedən (beyin-onurğa mayesi) kiçik bir nümunə götürülməsini əhatə edir. Xəstəlik haqqında təsəvvür əldə etmək üçün tərkibindəki müəyyən zülalların səviyyəsi yoxlanıla bilər.
- MRT müayinəsi (Maqnit Rezonans Görüntüləmə): Bu müayinə beynin ətraflı şəkillərini çəkmək üçün güclü maqnitlərdən və radio dalğalarından istifadə edir. Bəzən prion xəstəliklərində müşahidə olunan beyində spesifik dəyişiklikləri göstərə bilər.
- KT müayinəsi (Kompüter Tomoqrafiyası): Beynin aydın görüntüsünü yaratmaq üçün bir sıra rentgen şüaları çəkilir.
Ən vacib şey: Birinin prion xəstəliyinə tutulduğundan 100% əmin olmağın yeganə yolu beyindən kiçik bir toxuma parçası götürməkdir (beyin biopsiyası). Lakin bu, çox riskli bir əməliyyatdır. Buna görə də bu, yalnız başqa bir müalicə edilə bilən xəstəlik ola biləcəyinə dair şübhə olduqda edilir.
Xəstəliyin müalicəsi və qarşısının alınması
Hazırda prion xəstəliklərinin müalicəsi yoxdur. Mövcud müalicə üsulları yalnız simptomları nəzarətdə saxlayır və xəstəyə müəyyən qədər rahatlıq verir. Buraya ağrıkəsicilər, antidepresanlar və narahatlıq əleyhinə dərmanlar daxildir. Prion xəstəliyi olan bir insanın vəziyyəti gündən-günə pisləşdikcə, gündəlik fəaliyyətlərində qaçılmaz olaraq köməyə ehtiyac duyacaqlar. Sidiyi boşaltmaq üçün kateter qoyulmalı, bədəni susuzlaşdırmamaq üçün duzlu məhlul qəbul edilməli və yemək yeyə bilmədikləri təqdirdə boru ilə qidalanmalı ola bilərlər.
Xəstəliyin qarşısını almaq mümkündürmü?
İrsi prion xəstəliklərinin qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur, lakin bu addımlar xəstəliyin infeksiya və ya qida yolu ilə yayılma riskini azaltmağa kömək edə bilər:
- Tibbi avadanlıqların düzgün təmizlənməsi və dezinfeksiya edilməsi.
- Əgər prion xəstəliyiniz varsa və ya ailənizdə bu xəstəlik tarixçəsi varsa, toxuma və ya orqan bağışlamaqdan çəkinin.
- Yalnız təhlükəsiz olduğu təsdiqlənmiş ət yemək.
Dünyanın bir çox ölkəsi tərəfindən inəklərə verilən yem və mal əti ilə bağlı tətbiq edilən sərt qaydalar sayəsində "dəli inək xəstəliyi"nin yayılması artıq çox yaxşı nəzarət altında saxlanılıb.
Evə Aparmaq Mesajı
- Prion xəstəlikləri beyinə zərər verən çox nadir, lakin ciddi xəstəliklər qrupudur.
- Bu xəstəliklərdə yaddaş, davranış və bədən hərəkətləri çox sürətlə pisləşir. Bu sürət onu Alzheimer kimi xəstəliklərdən fərqləndirən əsas xüsusiyyətdir.
- Xəstəliyi dəqiq diaqnoz qoymaq çətindir və bunun üçün bir sıra xüsusi testlər tələb olunur.
- Hal-hazırda bunun üçün xüsusi bir müalicə yolu olmasa da, simptomlar nəzarət altına alına və xəstəyə rahatlıq təmin edilə bilər.
- Əgər siz və ya tanıdığınız biri yaddaşında, şəxsiyyətində və ya hərəkətlərində qəfil, izah olunmayan bir dəyişiklik hiss edirsə, məsləhət üçün dərhal həkimə müraciət etmək çox vacibdir.
Prion Xəstəlikləri, Kreutzfeldt-Yakob xəstəliyi, CJD, beyin xəstəliyi, sinir sistemi, yaddaş itkisi, demensiya, dəli inək xəstəliyi, dəli inək xəstəliyi
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin