Gəzərkən tarazlığınızı itirirsiniz və gözlərinizi hərəkət etdirməkdə çətinlik çəkirsiniz? Bu, PSP (Proqressiv Supranükleer İflic) ola bilər!

Hər dəfə gəzərkən tarazlığınızı itirib yıxıldığınızı hiss edirsinizmi? Yoxsa aşağı baxmağa çalışarkən gözlərinizi idarə etməkdə çətinlik çəkirsiniz? Bəlkə də tanıdığınız birinin bu problemlə qarşılaşdığını görmüsünüz. Bunlar bu gün danışacağımız PSP və ya Proqressiv Supranükleer İflic adlanan nadir bir vəziyyətin erkən simptomlarından bəziləri ola bilər. Narahat olmayın, bu barədə ətraflı danışacağıq.

PSP (Proqressiv Supranükleer İflic) nədir? Gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək!

İndi isə gəlin PSP (Proqressiv Supranükleer İflic) adlı uzun bir adı olan bu xəstəliyin nə olduğunu görək. Sadə dillə desək, bu, beynimizin bəzi hissələrinə zərər verən mütərəqqi bir nevroloji xəstəlikdir. Yeriş tərziniz, düşünmə tərziniz, udqunma tərziniz və gözlərinizi necə hərəkət etdirdiyiniz kimi şeylərə təsir edə bilər. Bunun həmçinin Stil-Riçardson-Olszevski sindromu da daxil olmaqla başqa adları da var.

İndi baxın, addakı bəzi sözləri başa düşsəniz, bu asandır.

• "Proqressiv" dedikdə, əvvəllər qeyd etdiyim kimi, bu simptomların zamanla tədricən pisləşməsi nəzərdə tutulur. Bunun səbəbi beyin hüceyrələrinin tədricən zəifləməsidir (neyrodegenerativ vəziyyət).
• "Supranuclear" və "Falsy" sözləri birləşərək gözlərin hərəkətinə təsir edən bir vəziyyəti təsvir edir. "Supranuclear" o deməkdir ki, zədələnmə beyində göz hərəkətini idarə edən nüvələrin üzərindədir. "Falsy" əzələlərin zəif olması və ya onlardan istifadə etməkdə çətinlik çəkməsi deməkdir.

Unutmayın ki, PSP bəzən, xüsusən də xəstəliyin erkən mərhələlərində Parkinson xəstəliyi ilə qarışdırıla bilər. Həkimlər bunu "atipik parkinson sindromu" və ya "Parkinson + pozğunluğu" adlandırırlar. Bu o deməkdir ki, Parkinson xəstəliyinə bənzər simptomları olsa da, fərqli, daha mürəkkəb bir vəziyyətdir. Lakin unutmayın ki, PSP Parkinson xəstəliyindən daha tez irəliləyir.

Bu xəstəlik ən çox 60 yaşdan yuxarı insanlarda müşahidə olunur. 40 yaşdan kiçik insanlarda bu xəstəliyin inkişaf etməsi olduqca nadir haldır.

Proqressiv Supranükleer İflic (PSP)-nin əsas növləri hansılardır?

PSP-nin dörd əsas növü və ya fenotipi mövcuddur. Bu növlərin hamısı ortaq simptomları paylaşsa da, bəzi incə fərqlər mövcuddur. Ən çox yayılmış iki növü bunlardır:

1. Riçardson sindromu

2. Parkinson xəstəliyinə bənzər variant (PD-yə bənzər variant - PSP-P)

Bu iki tip PSP xəstələrinin təxminən 75%-ni təşkil edir.

Riçardson sindromlu bir insan aşağıdakı simptomların çoxunu yaşaya bilər:

• Gəzinti və tarazlıq problemləri.
• Danışıq anomaliyaları (səssiz nitq, səs dəyişiklikləri).
• Yaddaş və düşünmə qabiliyyəti ilə bağlı problemlər.
• Göz hərəkətlərini idarə etməkdə çətinlik (xüsusilə aşağı baxanda).
• Geniş açılmış gözlərlə düz irəli baxan kimi bir üz ifadəsi.

Parkinson xəstəliyinə bənzər variantı (PSP-P) olan insanlarda Riçardson sindromuna bənzər simptomlar olur, lakin onlar Parkinson xəstəliyinə daha çox bənzəyir. Əsas simptom titrəmədir (ixtiyari əzələ yığılmalarından qaynaqlanan titrəmə). Əyilmələr tarazlıq problemləri və davranış dəyişikliklərindən daha çox nəzərə çarpır. PSP-P digər PSP növlərinə nisbətən antiparkinson dərmanlarına daha çox həssasdır.

Digər iki nadir növ bunlardır:

• Kortikobazal sindrom.
• Saf akineziya və yerişdə donma (hərəkət etməkdə çətinlik və yeriş zamanı donma).

PSP (Proqressiv Supranükleer İflic) geniş yayılmış bir xəstəlikdirmi?

Xeyr, PSP çox nadir bir vəziyyətdir. Hər yüz min nəfərdən yalnız beşində bu vəziyyətin olduğu təxmin edilir. Hər il hər yüz min nəfərdən yalnız biri bu xəstəliyə yeni diaqnoz qoyulur. Beləliklə, bunun nə qədər nadir olduğunu görə bilərsiniz.

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP) simptomları hansılardır?

PSP simptomları insandan insana dəyişə bilər. Adətən yavaş başlayır və illər keçdikcə tədricən pisləşir.

Ən çox görülən ilk simptomlar aşağıdakılar ola bilər:

• Pilləkənlərlə gəzərkən və ya qalxarkən tarazlığın itirilməsi. Bu, tez-tez, xüsusən də geriyə doğru yıxılmalara səbəb ola bilər.
• Gözlərlə aşağı baxmaqda çətinlik.
• Geniş açılmış gözlərlə düz irəli baxan kimi bir üz ifadəsi.

Görülə biləcək digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Yemək və içkini udmaqda çətinlik.
• Əzələ sərtliyi bədənin hərəkətini (hərəkətliliyini) çətinləşdirir.
• Danışmaqda çətinlik. Səs yavaş və qarmaqarışıq ola bilər. Sözləri tələffüz etmək də çətin ola bilər.
• Əhval dəyişiklikləri: depressiya, apatiya, əsəbilik.
• Şəxsiyyət dəyişiklikləri.
• Davranış dəyişiklikləri: ehtiyatsız davranmaq, doğrunu yanlışdan ayırd edə bilməmək.
• Demans (yaddaş və zəkanın tədricən azalması).
• Yuxusuzluq.
• REM yuxu davranış pozğunluğu (RBD) (yuxu zamanı əzaların qışqırması və yellənməsi).
• Parlaq işığa qarşı həssaslıq (fotofobi).

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP) nəyə səbəb olur?

Alimlər hələ də PSP-nin səbəbini dəqiq bilmirlər. Lakin,"Tau" adlı bir zülalın bunda iştirak etdiyi aşkar edilmişdir. Tau beynimizin sağlamlığı üçün çox vacib olan bir zülaldır. Məhz bu zülal beyin hüceyrələrinin (neyronların) normal quruluşunu qoruyur.

Əgər sizdə PSP varsa, beyninizdəki bu tau zülalları bir yerə toplanır və aqreqatlar əmələ gətirir. Bu tau zülallarının topaları daha sonra beyin hüceyrələrinə zərər verir. Tədqiqatçılar bunun bir neçə mümkün səbəbini irəli sürürlər:

• Təsadüfi genetik mutasiyalar.
• Naməlum yoluxucu agentlər.
• Ətraf mühitdə (hava, su, qida) tapılan və beynin bəzi həssas hissələrinə yavaş-yavaş zərər verən naməlum kimyəvi maddə.

PSP hər kəsə eyni şəkildə təsir etmir. Xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində beynin müxtəlif hissələrinə müxtəlif dərəcələrdə təsir göstərir. Nəticədə, PSP beynin əksər hissəsinə yayılır. Erkən mərhələlərdə vəziyyət ən çox bazal qanqliyalara və beyin kötüyünə təsir göstərir.

Beyin kötüyü udma və duruş kimi bir çox vacib funksiyadan məsuldur. Bazal qanqliyalar həmçinin duruşunuzu qorumağa, gözlərinizi hərəkət etdirməyə, düşünməyə və emosiyalarınızı idarə etməyə kömək edir.

PSP (Proqressiv Supranuklear İflic) irsi xarakter daşıyırmı?

Xeyr, PSP çox nadirdir. Əgər sizdə PSP varsa, ailənizin digər üzvlərinin, o cümlədən bacı-qardaşlarınızın və uşaqlarınızın bu xəstəliyə tutulma riski çox aşağıdır. Buna görə də narahat olmağa dəyməz.

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP) inkişafının risk faktorları hansılardır?

PSP-nin inkişafının əsas risk faktoru yaşdır. PSP-nin inkişaf riski 60 yaş və ya daha yuxarı yaşda artır. Bu vəziyyət kişilərdə qadınlara nisbətən bir qədər daha çox rast gəlinir.

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP)-nin ağırlaşmaları hansılardır?

PSP irəlilədikcə xəstələr adətən ağız, boğaz və dil əzələlərinə nəzarəti itirirlər.

Boğaz əzələlərinin nəzarətinin itirilməsi qida və içkini udmağı çətinləşdirə bilər. Bu, qidanın ilişib qalmasının və sinə infeksiyalarının qarşısını almaq üçün qidalanma borusuna ehtiyac yaranmasına səbəb ola bilər.

PSP-li bir çox insanın bağırsaq və sidik kisəsi funksiyası ilə bağlı problemləri də var. Məsələn:

• Qəbizlik.
• Sidik ifrazında çətinlik.
• Gecə tez-tez sidik ifrazı.
• Qeyri-iradi bağırsaq hərəkəti (bağırsaq qaçaqlığı).
• Sidik qaçırma.

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP) necə diaqnoz qoyulur?

PSP həkimlər üçün dəqiq diaqnoz qoymaq bir az çətin ola bilər. Daha əvvəl qeyd etdiyim kimi, xüsusilə erkən mərhələlərdə Parkinson xəstəliyi ilə qarışdırıla bilər.Hazırda PSP diaqnozunu qoya biləcək spesifik bir test yoxdur. Həkimlər adətən xəstəliyi simptomlarınıza və beyninizin şəkillərini çəkən görüntüləmə testlərinə əsasən diaqnoz qoyurlar.

Əgər həkiminiz sizdə PSP olduğundan şübhələnirsə, çox güman ki , beyninizin MRT (maqnit rezonans görüntüləmə) müayinəsini təyin edəcək. Bu, Parkinson xəstəliyi və ya insult kimi simptomlarınıza səbəb ola biləcək digər xəstəlikləri istisna edə bilər. Həmçinin, MRT orta beyində kiçilmə göstərirsə, bu, PSP olma ehtimalını artırır.

Bu xəstəliyi dəqiq diaqnoz qoymaq üçün, çox güman ki, Parkinson xəstəliyi və hərəkət pozğunluqları üzrə ixtisaslaşmış bir nevroloqa müraciət etməlisiniz.

PSP-nin bir çox simptomu olsa da, xəstəliyi təsdiqləyən əsas simptom gözləri yuxarı və aşağı hərəkət etdirməkdə çətinlik çəkməkdir. Digər ümumi simptomlara tez-tez yıxılmaq və udma çətinliyi daxildir.

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP) üçün müalicə üsulları hansılardır?

Təəssüf ki, hazırda PSP üçün heç bir müalicə və ya müalicə yoxdur. Bununla belə, simptomlarınızı idarə etməyə və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağa kömək edə biləcək bir neçə müalicə üsulu mövcuddur.

Müalicə seçimlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Ağızdan qəbul üçün dərmanlar.
• Hərəkət terapiyaları.
• Göz müalicələri.
• Perkutan endoskopik qastrostomiya (PEG) - mədəyə daxil edilmiş boru vasitəsilə qidalanma.
• Palliativ qulluq.

PSP üçün iştirak edə biləcəyiniz klinik sınaqlar da ola bilər. Bunlar barədə tibbi qrupunuza müraciət edin.

Ağızdan qəbul üçün dərmanlar

Antiparkinsonian dərmanlar bəzən PSP simptomlarını nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər. Onlar balans problemləri, əzələ sərtliyi, yavaş hərəkətlər və titrəmə kimi simptomları müvəqqəti olaraq aradan qaldıra bilər. Lakin, onlar hər kəs üçün eyni dərəcədə təsirli deyil. PSP üçün ən çox istifadə edilən dərmanlar bunlardır:

• Levodopa (məsələn, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Antikolinerjik maddələrlə birlikdə Levodopa.
• Amantadin (məsələn, Symmetrel®).

Antidepressant dərmanlar klinik depressiyanı müalicə etmək üçün istifadə olunur. Həkimlər PSP-nin yaratdığı ruhi sağlamlıq problemlərinin öhdəsindən gəlməyə kömək etmək üçün bunları təyin edə bilərlər. Ən çox təyin edilən antidepressantlar bunlardır:

• Fluoksetin (məsələn, Prozac®).
• Amitriptilin (məsələn, Elavil®).
• İmipramin (məsələn, Tofranil®).

Psixoterapiya (danışma terapiyası) həmçinin ruhi sağlamlıq problemlərinin öhdəsindən gəlməyə və xəstəliklə yaşamağa kömək etmək üçün yaxşı bir yoldur.

Hərəkət terapiyaları

Bu müalicələr PSP-nin bəzi simptomlarını aradan qaldırmağa kömək edə bilər:

• Fizioterapiya: Fizioterapiya ağrı, sərtlik və hərəkət etməkdə çətinlik kimi şeyləri idarə etməyə kömək edir.
• Əmək terapiyası: Əmək terapevti gündəlik işləri yerinə yetirmək qabiliyyətinizi inkişaf etdirməyə kömək edən birisidir. Onlar sizə işinizi təhlükəsiz şəkildə yerinə yetirmək üçün necə dayanmağı, oturmağı, hərəkət etməyi və ya müxtəlif avadanlıqlardan istifadə etməyi öyrədə bilərlər.
• Nitq terapiyası: Nitq terapevtləri insanlara nitq və udma çətinliklərinin öhdəsindən gəlməyə kömək edir.

Göz müalicələri

Bu müalicələr müxtəlif göz problemlərinin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər:

• Botox® (botulinum toksin) inyeksiyaları: Əgər göz qapaqlarınızı idarə etməkdə çətinlik çəkirsinizsə, Botox inyeksiyaları müvəqqəti olaraq göz qapaq əzələlərini rahatlada bilər.
• Göz damcıları və süni göz yaşı: Əgər göz yağlanmasının azalması səbəbindən gözləriniz qurudursa, bunlar gözlərinizi nəmləndirməyə kömək edə bilər.
• Xüsusi eynəklər: Prizma linzaları olan xüsusi eynəklər görmə xəttinizin altındakı şeyləri görməyə kömək edir.
• Sarğı eynəkləri: Əgər parlaq işığa qarşı həssassınızsa, günəş eynəyi kimi gözlərinizi əhatə edən tünd eynək taxmaq rahatlıq gətirə bilər.

Perkutan Endoskopik Qastrostomiya (PEG)

PSP ağır olduqda, heç bir yemək və ya içki uda bilməyəcəyiniz bir nöqtəyə çata bilərsiniz. Bu o deməkdir ki, yeyə və ya içə bilməyəcəksiniz. Bu nöqtəyə çatmazdan əvvəl həkiminiz perkutan endoskopik qastrostomiya (PEG) tövsiyə edə bilər.

Sadə dillə desək, PEG cərrahın qarın boşluğundan mədənizə bir boru daxil etdiyi bir prosedurdur. Qida, dərman və mayeləriniz bu boru vasitəsilə bədəninizə daxil olur.

Palliativ qulluq

Palliativ qulluq, PSP kimi ciddi xəstəliklərdən əziyyət çəkən insanlara simptomların aradan qaldırılması, rahatlıq və dəstək təmin edən ixtisaslaşmış bir qayğı formasıdır. Bu, yalnız xəstəni deyil, həm də onların qayğı göstərənlərini və ailəsini dəstəkləyir.

Bu qayğı, PSP-nizi idarə etməyinizə kömək etmək üçün həkimlərinizdən aldığınız müalicəyə əlavədir. Palliativ qayğı, daha rahat yaşamağınız və ciddi bir xəstəliyin öhdəsindən gəlməyiniz üçün lazım olan tibbi, sosial və psixoloji dəstəyi təmin edir.

PSP-nin (Proqressiv Supranuklear İflic) proqnozu nədir? (Proqnoz)

PSP üçün proqnoz ümumiyyətlə zəifdir. Simptomlar zamanla pisləşir və hazırda PSP-ni geri qaytarmaq və ya dayandırmaq üçün heç bir müalicə yoxdur. Lakin, nə qədər tez diaqnoz qoyulub müalicə planına başlasanız, həyat keyfiyyətiniz bir o qədər yaxşı olar.

PSP-li bir çox insanın nəticədə əlil arabasına ehtiyacı olur. Xəstəliyin başlamasından üç-dörd il ərzində onlara yarımştat və ya tamştat qayğı lazım ola bilər. Lakin bu, insandan insana dəyişir. Zamanla PSP-dən qaynaqlanan ağırlaşmalar həyati təhlükə yarada bilər.

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP) olan bir insanın ömür uzunluğu nə qədərdir?

PSP olan insanlar adətən diaqnozdan sonra altı ilə doqquz il yaşayırlar, lakin bu, dəyişə bilər.

PSP simptomları ölümcül ola biləcək pnevmoniya inkişaf riskini artırır. PSP olan insanlarda ölümün ən çox yayılmış səbəbi aspirasiya pnevmoniyasıdır. Bu, boğaz əzələlərinin zəif olması və düzgün koordinasiya edilməməsi səbəbindən qida və içkinin təsadüfən nəfəs borusu vasitəsilə ağciyərlərə daxil olmasıdır.

PSP-li insanlarda yıxılma riski də artır. Yıxılmalar sümüklərin sınığına və baş zədələrinə səbəb ola bilər. Ciddi xəsarətlərə səbəb olan yıxılmalar da PSP-li insanlar arasında ölümün ümumi səbəblərindəndir.

Proqressiv Supranuklear İflic (PSP)-nin qarşısını almaq mümkündürmü?

Tədqiqatçılar hələ də PSP-nin səbəbini dəqiq bilmədikləri üçün hazırda onun qarşısını almağın yolu yoxdur.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Semptomlarınızın irəliləməsini izləmək və müalicə planınızın düzgün işlədiyinə əmin olmaq üçün mütəmadi olaraq tibbi qrupunuzu görməlisiniz.

Sizi narahat edən hər hansı bir simptom inkişaf etdirsəniz, dərhal həkiminizə müraciət edin.

PSP (Proqressiv Supranükleer İflic) xəstəliyiniz olduğunu öyrənmək çətin ola bilər. Tibbi qrupunuz sizə fərdiləşdirilmiş simptom idarəetmə planı hazırlamağa kömək edəcək. Ən əsası, lazımi dəstəyi aldığınızdan və sağlamlığınıza diqqət yetirdiyinizdən əmin olmaqdır. Unutmayın ki, tibbi qrupunuz həmişə sizə və ailənizə dəstək olmaq üçün oradadır.

Nəhayət, yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şeylər

PSP mürəkkəb və nadir bir vəziyyətdir. Bununla belə, bundan xəbərdar olmaq, simptomları erkən mərhələdə müəyyən etmək və düzgün tibbi məsləhət və müalicə almaq vacibdir.

• Erkən simptomları tanıyın: Yeriməkdə çətinlik, tarazlığın itirilməsi və aşağı baxmaqda çətinlik kimi şeylərə diqqət yetirin.
• Tibbi məsləhət alın: Şübhəniz varsa, müayinə üçün nevroloqa müraciət edin.
• Müalicəyə davam edin: Xəstəlik müalicə edilə bilməsə də, simptomları nəzarətdə saxlamaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün müalicə üsulları mövcuddur.
• Zehni sağlamlığınızı nəzərə alın: Bu kimi bir vəziyyətlə yaşayarkən zehni cəhətdən güclü qalmaq vacibdir. Lazım gələrsə, məsləhət alın.
• Dəstək xidmətlərindən xəbərdar olun: Fizioterapiya, peşə terapiyası, nitq terapiyası və palliativ qulluq da sizə kömək edə bilər.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Əgər siz və ya yaxınlarınızdan biri bu problemlə üzləşirsə, tək əziyyət çəkməyin. Müvafiq tibbi dəstək və yaxınlarınızın qayğısı ilə bu çətinliyin öhdəsindən gələ bilərsiniz.

PSP , Proqressiv Supranuklear İflic, Beyin Xəstəliyi, Nevroloji Xəstəlik, Parkinson, Hərəkət Pozuntuları, Tarazlıq