Sümüklərə təsir edən səssiz bir xəstəlik olan Paget Sümük Xəstəliyindən xəbərdarsınızmı?

Bəzən sümüklərinizdə və oynaqlarınızda ağrı hiss edirsinizmi? Yoxsa yaşlandıqca başınızın bir az böyüdüyünü və ayaqlarınızın bir az qısaldığını hiss edirsiniz? Bunların qocalmanın normal hissələri olduğunu düşünə bilərsiniz. Lakin bunların arxasında "Paget Sümük Xəstəliyi" adlı gizli, danışılmamış bir vəziyyət ola bilər. Bu ad sizin üçün yeni ola bilər. Amma bu, sümüklərimizin sağlamlığına gizlicə təsir edə biləcək bir vəziyyətdir. Bu gün bu barədə sadəcə, başa düşə biləcəyiniz bir şəkildə danışacağıq.

Sadə dillə desək, Paget Sümük Xəstəliyi nədir?

Bunu anlamaq üçün əvvəlcə sümüklərimizin necə işlədiyinə nəzər salaq. Sümüklərimiz sadəcə cansız cisimlər deyil. Onlar daim özlərini yeniləyən, köhnə hüceyrələri çıxaran və yenilərini yaradan canlı toxumalardır. Biz bu prosesi sümüklərin yenidən qurulması adlandırırıq. Bu, köhnə bir evi söküb yerinə yeni, daha möhkəm bir ev tikmək kimidir. Bu, sümüklərimizi möhkəm saxlamaq üçün çox vacibdir.

Lakin, Paget sümük xəstəliyindən əziyyət çəkən bir şəxsdə bu proses tamamilə səhv gedir. Baş verənlər belədir:

1. Köhnə sümüyün sürətli parçalanması: Köhnə sümük hüceyrələri normaldan daha sürətli parçalanır.

2. Yeni sümüyün nizamsız əmələ gəlməsi: Bədən boşluğu doldurmaq üçün tez bir zamanda yeni sümük əmələ gətirir. Lakin əmələ gələn yeni sümük zəif, nizamsız, böyük və kövrək olur. Onun forması da fərqlidir.

Sadə dillə desək, bu, təcrübəli bas ifaçısının tələsik bir şey etməyə çalışması və bu barədə heç nə bilməyən birinin bunu tələsik etməsi kimidir. Divar tiksəniz belə, o, uzanacaq, zəifləyəcək və tez qırılacaq. Bu xəstəlikdə sümüklərimizdə də belə olur. Buna görə də sümüklər asanlıqla qırılır (sınıqlar) və artrit (artrit) inkişaf ehtimalı çox yüksəkdir. Bu xəstəliyin başqa bir adı "(Osteitis Deformans)"-dır.

Bu xəstəlik xərçəngdirmi? Bunu digər "Paget xəstəliyi" ilə qarışdırmayın!

Bu, bir çox insanın qarşılaşdığı bir problemdir. Bəzi insanlar addakı oxşarlıqdan qorxurlar.

Lakin burada bilməli olduğunuz kiçik bir şey var. Çox nadir hallarda , yəni çox aşağı ehtimalla, Paget xəstəliyindən təsirlənən sümükdə sümük xərçənginin (`osteosarkoma`) inkişaf etməsi ehtimalı azdır. Lakin bunun çox nadir olduğunu unutmamaq vacibdir.

"Paget" adlanan bir neçə başqa xəstəlik də var, lakin onların bu sümük xəstəliyi ilə heç bir əlaqəsi yoxdur.

• Paget döş xəstəliyi: Bu, məmə ucları nahiyəsində əmələ gələn nadir bir döş xərçəngi növüdür.
• Vulvanın Paget xəstəliyi:Bu, qadınlarda vaginanın ağzı ətrafında baş verən nadir bir dəri xərçəngi növüdür.

Buna görə də, bu üç xəstəliyin oxşar adlara malik olmasına baxmayaraq, bunların bir-biri ilə heç bir əlaqəsi olmayan üç tamamilə fərqli tibbi vəziyyət olduğunu başa düşün.

Bu xəstəliyin inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?

Alimlər hələ də bu xəstəliyin dəqiq səbəbini müəyyən edə bilməyiblər, lakin bunun həm genetik amillərin , yəni irsi təsirlərin və ətraf mühit amillərinin kombinasiyasından qaynaqlandığına inanılır.

Aşağıdakı cədvəldə bu xəstəliyin inkişafına kömək edən bəzi əsas risk faktorları sadalanır.

Bu xəstəliyin əlamətləri hansılardır? Onu necə tanımaq olar?

Bu xəstəliyin heyrətamiz tərəfi odur ki, bir çox insanda heç bir simptom olmur . Yaxud da çox kiçik, əhəmiyyətsiz simptomlar olur. Buna görə də, bu xəstəlik çox vaxt başqa bir səbəbdən rentgen və ya qan analizi aparıldıqda təsadüfən aşkar edilir.

Lakin, simptomlar baş verərsə, təsirlənmiş sümüyə görə dəyişə bilər. Ən çox görülən simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Sümük və ya oynaq ağrısı: Bu, əsas və ən çox yayılmış simptomdur. Təsirə məruz qalan sümükdə və ya bitişik oynaqda daimi, dərin ağrı kimi hiss edilə bilər.
• Sümük deformasiyası: Zamanla sümüklərin forması dəyişə bilər. Məsələn, kəllə təsirlənərsə, baş bir az böyüyə bilər və ya ayaqlar təsirlənərsə, ayaqlar əyilə bilər.
• Sınıqlar: Yeni əmələ gələn sümüklər zəif olduğundan, kiçik bir yıxılma və ya qəza zamanı belə asanlıqla qırıla bilər.
• Baş ağrıları və eşitmə itkisi: Əgər xəstəlik kəllə sümüklərinə təsir edərsə, bu sümüklərin qalınlaşması sinir sıxılmasına, baş ağrılarına və eşitmə itkisinə səbəb ola bilər.
• Bel ağrısı: Onurğa təsirlənərsə, bel ağrısı və ayaqlarda uyuşma kimi simptomlar yarana bilər.

Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyur?

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, bu, çox vaxt təsadüfən aşkar edilir. Əgər simptomlarınız varsa və ya başqa bir səbəbdən edilən test şübhə doğurursa, həkiminiz sizi bu testlər üçün yönləndirə bilər.

• Qələvi Fosfataza (ALP) qan testi: Bu, ilk ipucu verən testdir. "ALP" adlanan bu ferment sümük hüceyrələri əmələ gələrkən istehsal olunur. Paget xəstəliyində sümük əmələ gəlməsi prosesi həddindən artıq olduğundan qanda "ALP" səviyyəsi çox yüksək olur.
• Rentgen: Xəstəliyi təsdiqləməyin ən yaxşı yolu "rentgen"dir. "Rentgen" görüntüləri təsirlənmiş sümükləri digər sağlam sümüklərdən aydın şəkildə ayırd edə bilər. Onların qalınlığının necə artdığını və formasının necə dəyişdiyini görə bilərsiniz.
• Sümük Skanı: Bu, bədəndəki hansı sümüklərin xəstəliyin təsirləndiyini və nə qədər ağır olduğunu dəqiq görmək üçün edilir. Venaya az miqdarda radioaktiv boya vurulur və skan edildikdə xəstə sahələr "parlaq ləkələr" kimi görünür.

Bunun müalicəsi hansılardır? Tamamilə müalicə oluna bilərmi?

Əvvəlcə xoş xəbər. Hal-hazırda bu xəstəliyin müalicəsi yoxdur . Amma narahat olmayın. Xəstəliyin irəliləməsini yavaşlatmaq, simptomları nəzarətdə saxlamaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün çox təsirli müalicə üsulları mövcuddur.

Müalicə yalnız simptomatik olanlar və ya xəstəliyi kəllə və onurğa kimi həyati əhəmiyyətli sahələrə təsir edənlər üçün lazımdır.

Dərman

Bu məqsədlə istifadə edilən əsas dərman sinfi bifosfonatlardır . Bu dərmanlar sürətli sümük parçalanması prosesini idarə edir.

• Hal-hazırda bu kateqoriyada ən təsirli və geniş istifadə olunan dərmandır.Zoledronat . Bu, venaya vurulan kiçik bir inyeksiyadır (“infuziya”). Bu dərmanın bir inyeksiyası ilə xəstəliyi illərlə nəzarətdə saxlamaq olar.
• Amma unutmayın ki, bu dərmanlar yalnız xəstəliyin daha da yayılmasının qarşısını alır, lakin artıq baş vermiş sümük deformasiyalarını düzəldə bilmir.

Cərrahiyyə

Xəstəliyin yaratdığı ağırlaşmalar üçün cərrahiyyə əməliyyatı tələb olunur. Məsələn:

• Sınıq varsa, onu düzəldin.
• Əgər oynaq xəstəlik tərəfindən tamamilə məhv edilibsə, diz və ya kalça-bud oynağının dəyişdirilməsi əməliyyatı aparılmalıdır.
• Səhv düzülmüş sümüklərin yenidən düzülüşü.
• Əgər sinir gərginliyi varsa, bu təzyiqi azaldın.