Körpənizin ürəyində qılınca bənzəyən bir damar varmı? Gəlin bu nadir xəstəlik (Scimitar Sindromu) haqqında məlumat əldə edək!

"Ay balacamız nəfəs almaqda çətinlik çəkir, hətta əmizdirərkən belə xırıltılı nəfəs alır... bəzən dərisi mavi görünür..." Heç belə bir şey yaşamısınızmı? Yoxsa tanıdığınız birinin körpəsində belə bir şeyin baş verdiyini görmüsünüzmü? Bəzən bu simptomlar körpələrin anadangəlmə ürək problemləri səbəbindən yarana bilər. Bu gün bilməli olduğumuz nadir, lakin vacib bir ürək xəstəliyindən danışacağıq.

Scimitar sindromu nədir?

Buna Scimitar Sindromu deyilir. Adı bir az qəribə səslənir, elə deyilmi? "Scimitar" qədim dövrlərdə Yaxın Şərqdə istifadə edilən əyri uclu qılınca aiddir. Bu vəziyyətdə bəzən sağ ağciyərdən ürəyə qan daşıyan ağciyər venası rentgen şüalarında əyri qılınc şəklində görünür. Adın necə yarandığı olduqca maraqlı deyilmi?

Sadə dillə desək, bu, anadangəlmə ürək qüsurudur . Yəni, körpə hələ ana bətnində ikən yaranan bir vəziyyət. Həkimlər buna Qismən Anomal Ağciyər Venoz Qayıdışı (PAPVR) adlanan bir vəziyyət növü deyirlər. Yəni, ağciyərlərdən gələn qan damarlarının ürəyə bağlanmasında bir qüsur var.

Bu vəziyyətdə müşahidə edilə bilən bir neçə əsas simptom var:

• Sağ ağciyər tam inkişaf etməyib (hipoplastik sağ ağciyər). Bu o deməkdir ki, o, digər tərəfdəki ağciyərdən daha kiçik və daha az funksionaldır.
• Sağ ağciyərə qan daşıyan əsas arteriya (sağ ağciyər arteriyası) düzgün inkişaf etməyib (hipoplastik sağ ağciyər arteriyası). Bu da sağ ağciyərə çatan qan miqdarını azalda bilər.

Ürəyimizin heyrətamiz işləmə mexanizmi haqqında bir az məlumat əldə edə bilərikmi?

Beləliklə, Scimitar Sindromu ilə nə baş verdiyini həqiqətən anlamaq üçün əvvəlcə sağlam bir ürəyin necə işlədiyinə nəzər salaq, tamam? Ürəyimizi inanılmaz dərəcədə səmərəli bir nasos kimi düşünün. O, gecə-gündüz bütün bədənimizə qan vurur.

Adətən belə olur:

1. Bədənin hər yerindən istifadə olunmuş, oksigen çatışmazlığı olan qan toplanır və ürəyin sağ tərəfinə qaytarılır.

2. Ürəyin sağ tərəfindən gələn bu oksigen çatışmazlığı olan qan ağciyər arteriyaları vasitəsilə ağciyərlərə göndərilir.

3. Ağciyərlərin içərisində bu qan, çirkli suyun süzülüb təmizlənməsi kimi, "oksigenlə zənginləşir".

4. Daha sonra, oksigenlə zəngin olan bu qan , ağciyərlərdən ürəyə oksigen daşıyan damarlar olan ağciyər venaları vasitəsilə ürəyin sol tərəfinə qayıdır.

5. Ürəyin sol tərəfi bu oksigenlə zəngin qanı ən böyük qan damarı olan aorta vasitəsilə bütün bədənə vurur.

Bədənimizdəki hər hüceyrə oksigenlə necə təmin olunur. Bu, çox mürəkkəb və heyrətamiz bir proses deyilmi?

Bəs Scimitar Sindromunda nə baş verir?

İndi sağlam ürəyin necə işlədiyini yəqin ki, başa düşürsünüz. Scimitar Sindromu olan bir insanda baş verən odur ki, ağciyərlərdən oksigen toplamaq və ürəyin sol tərəfinə getməli olan qan, ora getmək əvəzinə , səhv istiqamətə gedərək ürəyin sağ tərəfinə gedir.

Təsəvvür edin ki, bir evə su gətirən borunu səhv yerə, bəlkə də işlənmiş su çəninə qoşmusunuzsa, o zaman baş verməli olan şey düzgün baş verməyəcəkdir. Təmiz su ilə çirkli suyun qarışdığı bir vəziyyət yarana bilər.

Bu zaman normalda sağ ağciyərdən oksigenlə zənginləşdirilmiş qan daşıyan bir və ya daha çox vena (ağciyər venaları) ürəyin sol tərəfinə deyil, sağ tərəfinə birləşir. Bu, oksigenlə zənginləşdirilmiş qanın bir hissəsinin ağciyərlərə geri axmasına imkan verir. Bu, həmçinin ürəyin sağ tərəfinin daha çox işləməsinə səbəb olur.

Bəzən sağ ağciyər qanı ağciyər arteriyalarından deyil, birbaşa aortadan alır. Aorta əslində bütün bədənə qan daşıyan əsas qan damarıdır. Buna görə də orada da kiçik bir problem var. Bu, ürəyə lazımsız yük yarada bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır? Lazımsız yerə qorxmalıyıqmı?

Bu sizə qorxulu səslənə bilər, amma Scimitar Sindromu çox nadir bir vəziyyətdir. Statistikaya görə, bu, hər 100.000 körpədən yalnız bir-üçündə baş verir. Həmçinin qızlarda oğlanlara nisbətən iki dəfə çox rast gəlindiyi də aşkar edilmişdir.

Buna görə də, bu çox nadir hallarda baş verdiyi üçün lazımsız yerə panikaya düşməyin. Lakin, bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

Bunun səbəbləri nədir? Niyə bu baş verir?

Çox vaxt hətta həkimlər belə Scimitar Sindromunun dəqiq səbəbini müəyyən etməkdə çətinlik çəkirlər. Bununla belə, körpədə anadangəlmə ürək qüsuru inkişaf riskini artıra biləcək bəzi risk faktorları mövcuddur. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Genetika: Bəzən nəsildən-nəslə ötürülən genetik şərtlər təsir göstərə bilər.
• Hamiləlik dövründə qəbul edilən bəzi dərmanlar: Məsələn, "(Isotretinoin - Accutane®)" kimi bəzi sızanaq dərmanları təhlükəli ola bilər. Buna görə də hamiləlik dövründə həkim məsləhəti olmadan heç bir dərman qəbul etməməyiniz tövsiyə olunur.
• Ətraf mühit amilləri: Əgər ana hamiləlik dövründə siqaret çəkirsə və ya spirtli içki qəbul edirsə, bu kimi şeylər körpənin ürək inkişafına təsir göstərə bilər.
• Anada müəyyən infeksiyalar: Məsələn, əgər ana hamiləlik dövründə məxmərək kimi bir infeksiyaya yoluxarsa, bu, körpənin ürək inkişafına təsir göstərə bilər.
• Ananın nəzarətsiz xroniki xəstəlikləri: Əgər diabet kimi xəstəliklər hamiləlik dövründə düzgün nəzarət altına alınmazsa, bu, körpəyə də təsir göstərə bilər.

Əsas odur ki, əksər hallarda bu, heç kimin günahı deyil. Buna görə də özünüzü günahlandırmayın.

Hansı simptomlar mövcuddur?

Scimitar Sindromunun simptomları hər kəsdə eyni deyil. Bəzi körpələrdə doğuşdan dərhal sonra simptomlar görünə bilər. Belə vaxtlarda diqqət yetirilməli olan məqamlar bunlardır:

• Ana südü verərkən nəfəs almaqda çətinlik və boğulma.
• Dərinin və dodaqların mavi/boz rəngdə dəyişməsi (siyanoz): Bu, bədənin kifayət qədər oksigen almaması nəticəsində yaranır.
• Sürətli nəfəs alma.
• Ayaqlarda, qarında və göz ətrafında şişkinlik (ödem).

Lakin bəzi körpələr böyüyənə qədər heç bir simptom göstərməyə bilər. Bəziləri yetkinlik yaşına çatana qədər simptomsuz qala bilər. Lakin, yetkinlik dövründə simptomlar özünü göstərirsə, onlarda aşağıdakılar ola bilər:

• Tez-tez ağciyər infeksiyaları.
• İdman və ya gərginlik zamanı nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik).

Həkimlər bunu necə diaqnoz qoyurlar? (Diaqnoz)

Həkimlər Scimitar Sindromunu diaqnoz etməyə kömək etmək üçün bir neçə testdən istifadə edirlər. Bunlar körpədə və ya yetkinlərdə sağ ağciyərin ölçüsü və sağ ağciyər arteriyasının vəziyyəti kimi şeylərə baxa bilər.

• Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi: Bu müayinə ürək, ağciyərlər, tənəffüs yolları və qan damarları haqqında təxmini təsəvvür yarada bilər. Burada "Scimitar" formasını görə bilərsiniz.
• KT müayinəsi: Bu müayinə bədənin daxili hissəsinin ətraflı üçölçülü görüntülərini yaratmaq üçün müxtəlif bucaqlardan rentgen şüaları çəkir.
• MRT angioqrafiyası: Bu, qan damarlarını ətraflı şəkildə araşdırmaq üçün maqnit dalğaları və kompüterdən istifadə edən bir testdir.
• Transtorakal exokardioqramma (TTE): Bu, ultrasəs müayinəsinə bənzəyir. Ürəyin funksiyasını, kameralarını, klapanlarını və qan axınını yaxından izləyə bilər.
• Ürək kateterizasiyası: Bu prosedurda qan damarlarına xüsusi bir boya yeridilir və qanın damarlardan necə axdığını görmək üçün rentgen çəkilir. Bu üsul həmçinin ürək və ağciyərlərdə təzyiqi ölçmək üçün də istifadə olunur.

Bu testlər barədə soruşmaqdan çəkinməyin. Həkimlər vəziyyəti dəqiq diaqnoz qoymaq və mümkün olan ən yaxşı müalicəni təmin etmək üçün bunları edirlər.

Bunun müalicəsi varmı? (Müalicə üsulları)

Bəli, Scimitar Sindromunun əsas müalicəsi cərrahiyyədir.

• Körpələr üçün, həkimlər bu vəziyyəti aşkar edərsə, adətən həyatın ilk iki ayında əməliyyat aparmaq istəyərlər. Çünki bu qüsur nə qədər tez düzəldilsə, körpənin inkişafı və gələcək sağlamlığı üçün bir o qədər yaxşıdır.
• Böyüklər üçün,Şiddətli simptomlar (məsələn, tez-tez ağciyər infeksiyaları, ağır nəfəs darlığı) olmadığı təqdirdə, Scimitar Sindromu olan hər kəsin əməliyyata ehtiyacı yoxdur. Lakin, simptomlar ağır olarsa, cərrahiyyə əməliyyatı lazım ola bilər.

Əməliyyat zamanı ürək cərrahının edə biləcəyi bir neçə şey var:

• Səhv yerdə birləşmiş ağciyər venası ürəyin sol tərəfinə yönəldilir. Bəzən bunun üçün xüsusi yamaqlardan istifadə olunur.
• Əks halda, damar birbaşa ürəyin sol tərəfinə implantasiya edilir.
• Çox nadir hallarda, inkişaf etməmiş və funksiyası zəif olan sağ ağciyəri tamamilə çıxarmaq üçün pnevmonektomiya əməliyyatı aparıla bilər. Lakin bu, yalnız başqa seçim olmadıqda edilir.

Bunun qarşısını ala biləcəyimiz bir yol varmı?

Əslində, Scimitar Sindromu kimi anadangəlmə ürək qüsurunun tamamilə qarşısını almağın yolu yoxdur, çünki bu, genetik amillərdən də təsirlənir.

Lakin, ananın hamiləlik dövründə sağlam bir körpə dünyaya gətirmə şansını artırmaq üçün edə biləcəyi bəzi şeylər var:

• Hamiləlik dövründə spirtli içkilərdən, siqaretlərdən və digər narkotik maddələrdən tamamilə imtina edin.
• Hər hansı bir dərman qəbul etməzdən əvvəl, onun riskləri və faydaları barədə həkiminizlə danışın.
• Əgər hələ də məxmərək peyvəndi almamısınızsa, hamilə qalmazdan əvvəl onu vurdurmaq vacibdir, çünki hamiləlik dövründə məxmərək xəstəliyinə yoluxmaq körpənin ürəyinə təsir göstərə bilər.
• Əgər diabet kimi xroniki xəstəlikləriniz varsa, hamiləlik dövründə onları yaxşı idarə edin.
• Həkiminizin göstərişi ilə fol turşusu və digər prenatal vitaminlər qəbul edin.

Bu vəziyyətdə həyat necə olacaq? (Gələcək vizyon)

Scimitar Sindromu səbəbindən əməliyyat keçirən insanlar adətən əla uzunmüddətli nəticələr əldə edirlər . Əksər insanlar əməliyyatdan sonra bir daha heç bir simptom yaşamırlar.

Lakin bəzən, xüsusən də körpələrdə və azyaşlı uşaqlarda, istiqaməti dəyişdirilmiş ağciyər venası daha da darala bilər. Əgər bu baş verərsə, əlavə müalicə tələb oluna bilər.

Scimitar Sindromlu bəzi yetkinlər heç bir simptom olmadan sağlam bir həyat sürə bilərlər. Lakin, digər yetkinlərdə bu vəziyyət digər ürək problemlərinə səbəb ola bilər. Belə hallarda həyat keyfiyyətinə təsir göstərə bilər. Əgər simptomlar inkişaf edərsə (məsələn, ağır nəfəs darlığı, ağciyər infeksiyaları), cərrahiyyə əməliyyatı lazım ola bilər. Ağciyərlərinizdəki arteriyalarda yüksək təzyiqi yoxlamaq üçün xüsusi testlərdən də keçməli ola bilərsiniz.

Scimitar Sindromu ilə əlaqəli digər ürək xəstəlikləri varmı?

Bəli, Scimitar Sindromu olan bir çox insanda digər ürək-damar problemləri də ola bilər. Bəziləri çoxsaylı ürək qüsurları ilə doğulur. Yaxud Scimitar Sindromu digər ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Əlaqəli ola biləcək digər hallar bunlardır:

• Qulaqcıq septal qüsuru (QÇQ): Ürəyin iki yuxarı kamerası arasında yerləşən bir dəlik.
• At nalı ağciyər: Ağciyərin iki hissəsi arasında anormal bir əlaqə.
• Ağciyər hipertenziyası: Ağciyər arteriyalarında yüksək təzyiq.
• Ağciyər sekvestrasiyası (aksessuar ağciyər): Qeyri-funksional, ayrılmış və qan tədarükü pozulmuş ağciyər toxuması parçası.
• Fallot tetralogiyası: Körpələrdə ağciyərlərə qan vurmaq üçün müalicə tələb edən ümumi bir ürək qüsuru.
• Ventriküler Septal Defekt (VSD): Ürəyin iki aşağı nasos kamerası arasında bir dəlik.

Bunları eşitmək daha da qorxulu ola bilər. Bununla belə, bütün bu vəziyyətlər üçün tibbi müalicə üsulları mövcuddur. Ən əsası həkiminizlə danışmaq, dəqiq vəziyyətinizi anlamaq və lazım olan müalicəni almaqdır.

Həkiminizə verməli olduğunuz vacib suallar

Əgər özünüzdə və ya uşağınızda Scimitar Sindromu olduğunu aşkar etsəniz, həkiminizə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Scimitar sindromunun ən çox ehtimal olunan səbəbi nədir?
• Mənə/uşağıma əməliyyat lazımdırmı?
• Əməliyyat olunmasa nə olacaq?
• Scimitar sindromu ilə ürək sağlamlığını necə idarə etmək olar?
• Əgər məndə də bu xəstəlik varsa, uşağımda da bu xəstəliyin olma ehtimalı nə qədərdir?
• Əgər ilk uşağımda Scimitar sindromu varsa, ikinci uşağımda da bu sindrom olma ehtimalı nə qədərdir?

Bu sualları verməkdən heç vaxt çəkinməyin və ya utanmayın. Ağlınızdakı bütün şübhələri aradan qaldırmaq çox vacibdir.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Scimitar Sindromu, əsasən sağ ağciyəri və onu ağciyərlərə bağlayan qan damarlarını təsir edən nadir, anadangəlmə ürək qüsurudur .

Bəzi körpələrdə heç bir simptom olmaya bilər, digərlərində isə həyatın ilk iki ayında əməliyyat tələb oluna bilər.

Erkən mərhələdə əməliyyata ehtiyacı olan körpələrin sonradan daha çox müalicəyə ehtiyacı ola bilər, çünki yönləndirilmiş qan damarı daralır. Bununla belə, Scimitar Sindromu səbəbindən əməliyyat olunmuş bir çox böyüklər və uşaqlar çox yaxşı sağlamlıq yaşayır və normal həyat sürürlər.

Ümid edirik ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Bununla bağlı əlavə suallarınız varsa, mütləq həkiminizlə danışın. Sağlam qalın!

`Scimitar sindromu, ürək xəstəliyi, anadangəlmə qüsurlar, ağciyərlər, qan dövranı, körpə simptomları, cərrahiyyə