Dəriniz qəfildən qızarır, suluqlar əmələ gəlir və qabıqlanır? Gəlin bu təhlükəli Stivens-Conson sindromu (SJS) haqqında məlumat əldə edək?

Bədəninizdə qəfil qırmızıya çevrilən, səpgiyə bənzəyən, sonra suluqlar əmələ gələn və dəri soyulmuş səpgi görmüsünüzmü və ya sizin başınıza gəlibmi? Bu lezyonlar ağızda, gözlərdə və cinsiyyət orqanlarında da görünə bilər. Bu, sadə bir şey deyil və dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edən ciddi bir vəziyyət ola bilər. Bu gün Stivens-Conson Sindromu (SJS) adlanan bu vəziyyət haqqında danışacağıq.

Stivens-Conson Sindromu (SJS) nədir?

Sadə dillə desək, Stivens-Conson Sindromu (SJS) və Toksik Epidermal Nekroliz (TEN) iki çox ciddi dəri xəstəliyidir. Baş verən odur ki, dərinizdə qəfildən qırmızı, qaşınan qabarcıqlar əmələ gəlməyə başlayır, sonra isə qabarcıqlar əmələ gəlir və soyulur. Bu, həmçinin gözlərinizə, cinsiyyət orqanlarınıza və ağız boşluğunuzdakı selikli qişalara da təsir göstərə bilər. Bu xəstəliklər inkişaf edərsə, mütləq müalicə üçün xəstəxanaya yerləşdirilməlisiniz.

Bəzi həkimlər SJS və TEN-i iki ayrı xəstəlik hesab edir, digərləri isə onların eyni xəstəliyin fərqli mərhələləri olduğunu deyirlər. SJS xəstəliyin TEN-dən bir qədər daha yüngül formasıdır. Məsələn, SJS-də bütün bədənin dərisinin 10%-dən az hissəsi itirilə bilər. TEN-də isə dərinin 30%-dən çox hissəsi itirilə bilər. Bununla belə, hər iki vəziyyətin həyati təhlükə yarada biləcəyini unutmamaq vacibdir.

SJS-in başqa hansı adları var?

Bəli, buna bir neçə başqa ad da verilir. Məsələn:

• Layell sindromu
• Stivens-Conson sindromu/toksik epidermal nekroliz
• Stivens-Conson sindromunun zəhərli epidermal nekroliz spektri

Bəzən ad səbəbindən asılı olaraq dəyişir. Əgər müəyyən bir dərmanın səbəbi varsa, buna "dərmanla induksiya olunan Stivens-Conson sindromu", əgər "Mikoplazma" adlanan infeksiyanın səbəbi varsa, buna "mikoplazma ilə induksiya olunan Stivens-Conson sindromu" deyilə bilər.

SJS-in inkişaf etmə ehtimalı daha yüksək olanlar kimlərdir?

SJS ən çox 30 yaşdan kiçik gənclərdə və azyaşlı uşaqlarda müşahidə olunur. Lakin, bu, istənilən yaşda olan insanlarda, xüsusən də yaşlılarda baş verə bilər. Qadınlarda SJS-ə kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir.

Təsəvvür edin, əgər kiçik bir uşaq pnevmoniya kimi bir infeksiyaya yoluxarsa və sonra bu kimi bir dəri problemi inkişaf edərsə... bu, SJS ola bilər. Uşaqlarda SJS-nin əsas səbəbi pnevmoniya kimi infeksiyalardır. Lakin böyüklərdə SJS/TEN əsasən qəbul etdikləri dərmanlardan qaynaqlanır.

SJS inkişafı üçün risk faktorları hansılardır?

Bu xəstəliyin tək bir səbəbi deyil, bir neçə amilin kombinasiyası var. Bunlardan ən vacibi genetik meyldir. Yəni, genləriniz müəyyən təsir göstərə bilər. Müəyyən ətraf mühit amilləri də həmin genləri aktivləşdirə bilər. Bu genetik amillərdən biri bədənimizin "(İnsan Leykosit Antigenləri - HLA)" adlanan xüsusi hissələridir. Bu "(HLA)"-ların müəyyən variantlarına malik insanlarda SJS və ya TEN inkişaf riski digərlərinə nisbətən daha yüksəkdir.

SJS-in simptomları hansılardır?

SJS-də bir neçə simptom yarana bilər. Bunlardan xəbərdar olmaq vacibdir:

• Dəridə şiddətli ağrı: Əvvəlcə dəri ağrımağa başlayır.
• Qızdırma: Qızdırmanız var.
• Bədən ağrısı: Bütün bədənin ağrıdığını hiss etmək.
• Dəridə qırmızı ləkələr və ya ləkələr: Dəridə qırmızı ləkələr və ya ləkələr görünür.
• Öskürək.
• Suluqlar və yaralar: Suluqlar və yaralar yalnız dəridə deyil, həm də ağız, boğaz, gözlər, cinsiyyət orqanları və düz bağırsaq kimi yerlərdəki selikli qişalarda da yarana bilər. Təsəvvür edin, ağızdakı yaralar təkcə yeməyi deyil, həm də danışmağı çətinləşdirir.
• Dərinin soyulması: Dəri suluqlardan qopub çıxır.
• Ağız suyu axması: Ağız yaraları səbəbindən ağzınızı bağlaya bilmədiyiniz zaman tüpürcək ifraz olunur.
• Göz qapaqlarının şişməsi: Gözlərdəki suluqlar və şişkinlik gözlərin o qədər şişməsinə səbəb olur ki, onları açmaq mümkün olmur.
• Sidik ifrazı zamanı ağrı: Selikli qişalardakı suluqlar sidik ifrazı zamanı şiddətli ağrıya səbəb olur.

Təsəvvür edin ki, yeni bir dərman qəbul etməyə başlamısınız və bir neçə gün ərzində özünüzü pis hiss edirsiniz, hərarətiniz yüksəlir və ağrılar hiss edirsiniz, sonra isə birdən dərinizdə qırmızı ləkələr və suluqlar əmələ gəlir... Məhz o zaman bunun SJS olduğundan şübhələnməyə başlamalısınız.

SJS-ə səbəb olan nədir?

SJS-in bir neçə əsas səbəbi var:

• Dərmana qarşı allergik reaksiya: Bu, əksər SJS və bütün TEN hallarının əsas səbəbidir. Bu, qəbul etdiyiniz dərmanın bir dozasını qaçırdığınız təqdirdə baş verə bilər.
• İnfeksiyalar: Məsələn, Mycoplasma pnevmoniyası, Herpes virusu və Hepatit A kimi infeksiyalar.
• Qreft-sahib-qarşı-qarşıya xəstəliyi: Bu, xüsusilə sümük iliyi transplantasiyasından sonra baş verə biləcək bir vəziyyətdir.
• Səbəb tapılmadı: Bəzən SJS heç bir aşkar səbəb olmadan inkişaf edə bilər.

Əgər sizdə SJS dərmanın təsiri altında baş verərsə, simptomlar adətən dərmanı qəbul etməyə başladıqdan bir, iki və ya üç həftə sonra özünü göstərməyə başlayır. Əvvəlcə qızdırma, öskürək və baş ağrısı, ardınca isə dəri səpgiləri və soyma ilə başlaya bilərsiniz. TEN-li bəzi insanlarda saç və dırnaqlar hətta tökülə bilər. Çox nadir hallarda, SJS-in bu yaxınlarda vurulmuş peyvənddən qaynaqlandığı bildirilir.

SJS-ə ən çox hansı dərmanlar səbəb ola bilər?

SJS-ə səbəb olma riski daha yüksək olan müəyyən dərmanlar var. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Antibakterial sulfanilamid preparatları.
• Epilepsiya əleyhinə dərmanlar: Nümunələrə Fenitoin (Dilantin®), Karbamazepin (Tegretol®), Lamotrigin (Lamictal®) və Fenobarbital (Luminal®) daxildir.
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Bu, podaqra və böyrək daşları üçün istifadə edilən bir dərmandır.
• Qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP): Nümunələrə Piroksikam (Feldene®), Nevirapin (Viramune®) və Diklofenak (Cambia®, Flector®) daxildir.
• Digər antibiotiklər.

Vacibdir: Bu, bu dərmanları qəbul edən hər kəsdə SJS inkişaf edəcəyi anlamına gəlmir. Lakin, bu dərmanların SJS inkişaf riskinin artması ilə əlaqəli olduğu aşkar edilmişdir.

SJS inkişaf riskini artıran başqa amillər varmı?

Bəli, SJS inkişaf riskini artıran bəzi digər şərtlər də var. Bunlar:

• Sümük iliyi nəqli keçirdikdən sonra.
• “(Sistemik lupus eritematoz - SLE)” kimi otoimmun xəstəliklərin olması.
• İnsan immun çatışmazlığı virusu (HİV) infeksiyası.
• Oynaqların və birləşdirici toxumanın digər xroniki xəstəlikləri.
• Xərçəng.
• Zəifləmiş immunitet sisteminə sahib olmaq.
• Əgər ailənizdə əvvəllər SJS (ailə anamnezi) inkişaf etdiribsə.
• “İnsan Leykosit Antigeni-B - HLA-B” adlı spesifik genin variantına malik olmaq.

Həkimlər bu SJS xəstəliyini necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimlər bu amilləri nəzərə alaraq SJS və TEN diaqnozu qoyurlar:

• Təsirə məruz qalan dəri və selikli qişaların müayinəsi: Adətən ən azı iki selikli qişa təsirlənir.
• Hiss etdiyiniz ağrı səviyyəsindən asılı olaraq.
• Dərinizin nə qədər tez təsirləndiyindən asılı olaraq.
• Dərinizin nə qədər təsirləndiyindən asılıdır.
• Dəri biopsiyası: Bəzən diaqnozu təsdiqləmək üçün kiçik bir dəri nümunəsi götürülür və mikroskop altında müayinə olunur.

SJS necə müalicə olunur?

SJS təcili xəstəxanaya yerləşdirilmə və müalicə tələb edən bir vəziyyətdir. Evdə müalicə etməyə çalışmaq vəziyyəti daha da pisləşdirə bilər. Aşağıdakı bəzi müalicə üsulları:

• Problemə səbəb olduğu düşünülən dərmanı dərhal dayandırın: Ediləcək ilk şey budur.
• Elektrolitləri bərpa etmək üçün venadaxili (IV) mayelər: Bu, dəri soyulduqca bədəndən maye itkisini nəzarətdə saxlamaq üçün edilir.
• Təsirə məruz qalan dəriyə yapışmayan sarğıların tətbiqi.
• Sağalmanı sürətləndirmək üçün yüksək kalorili qidalar vermək: Bəzən, boru ilə qidalandırmaq lazım ola bilər.
• Lazım gələrsə, infeksiyanın qarşısını almaq üçün antibiotiklərin tətbiqi.
• Ağrıkəsicilər vermək.
• Müalicə xəstəxanada, ehtimal ki, reanimasiya və ya yanıq şöbəsində.
• Dermatologiya və Oftalmologiya kimi ixtisaslaşmış qruplardan kömək istəmək (gözlər təsirlənibsə).
• Bəzi hallarda, IV immunoglobulin, siklosporin, IV steroidlər və ya amniotik membran transplantasiyaları (gözlər üçün) kimi spesifik müalicələr verilə bilər.

SJS-in mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

SJS və TEN ciddi xəstəliklər olduğundan, ağırlaşmalar ağır ola bilər.

• Ölüm: Bu, ən ciddi ağırlaşmadır. SJS xəstələrinin təxminən 10%-i və TEN xəstələrinin təxminən 50%-i ölə bilər.
• Sətəlcəm.
• Sepsis: Bu, qan zəhərlənməsinə bənzər ağır bir bakterial infeksiyadır.
• Şok vəziyyəti `(Şok)`.
• Çoxlu orqan çatışmazlığı.

Məhz bu ağır fəsadlar səbəbindən SJS/TEN xəstəlikləri dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir.

SJS-in qarşısını almaq mümkündürmü?

Əslində, əksər hallarda SJS-in qarşısını almaq mümkün deyil. Çox vaxt dərmana gözlənilməz reaksiya nəticəsində yarandığı üçün dərman qəbul etməzdən əvvəl bunun baş verib-verməyəcəyini bilmək mümkün deyil.

Lakin, əgər sizə dərmanların təsiri ilə yaranan bir xəstəlik diaqnozu qoyulubsa, ən vacib şey həmin dərmanı və ya oxşar dərman sinfini bir daha istifadə etməməkdir. Bu barədə həkiminizə məlumat vermək və bunu tibbi qeydlərinizdə qeyd etmək çox vacibdir.

SJS xəstəsi üçün perspektiv necədir? (Proqnoz)

SJS xəstələrinin hamısı eyni simptomları yaşamır. Bəzi insanlar bir neçə həftə ərzində sağalır. Lakin, simptomlar ağır olarsa, tam sağalması aylar çəkə bilər. Bəzi insanlar uzunmüddətli təsirlər yaşaya bilərlər. Məsələn:

• Dəri: Quru dəri, qaşınma, dəri rənginin dəyişməsi.
• Gözlər: Tez-tez şişkinlik və/və ya quruluq, tez-tez göz iltihabı, bulanıq görmə, işığa həssaslıq (fotofobi).
• Həddindən artıq tərləmə.
• Ağciyər zədələnməsi: Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (XOAX), astma kimi xəstəliklər.
• Dırnaqların deformasiyası və ya düşməsi.
• Saç tökülməsi (alopesiya).
• Selikli qişaların quruluğu: Bu, sidik ifrazında çətinlik kimi şeylərə səbəb ola bilər.
• Xroniki yorğunluq sindromu.
• Dad dəyişiklikləri.

Əhəmiyyətli olan odur ki, əgər şəxs əvvəlcə SJS-ə səbəb olan dərmana yenidən məruz qalarsa, xəstəlik təkrarlana bilər. Əgər bu baş verərsə, simptomlar adətən ikinci dəfə daha şiddətli olur.

SJS xəstələrinin təxminən 10%-i və TEN xəstələrinin 30%-i əsasən sepsis, kəskin tənəffüs çətinliyi sindromu (KRDS) və çoxsaylı orqan çatışmazlığı səbəbindən ölür.

Danışdıqlarımızdan (Evə Aparılan Mesaj) yadda saxlamalı olduğunuz bəzi şeylər bunlardır:

Yaxşı, SJS adlanan bu təhlükəli vəziyyət haqqında çox danışdıq. Yadda saxlamağınız lazım olan bəzi şeylər bunlardır:

• Stivens-Conson Sindromu (SJS) və Toksik Epidermal Nekroliz (TEN) çox ciddi, hətta həyati təhlükə yaradan dəri xəstəlikləridir.
• Xüsusilə bir və ya iki həftə ərzində yeni bir dərman qəbul etməyə başladıqdan sonra dəri ağrısı, qırmızı ləkələr, suluqlar, dəri soyulması və ya ağız və ya göz yaraları kimi simptomlar inkişaf etdirsəniz, dərhal həkimə müraciət edin. Bu, SJS ola bilər.
• Əgər əvvəllər hər hansı bir dərmana qarşı allergiyanız və ya ciddi mənfi reaksiyanız olubsa, həmişə həkiminizə məlumat verin.
• SJS-ə səbəb olduğu müəyyən edilmiş dərman və ya oxşar dərmanları bir daha istifadə etməyin.
• Bu vəziyyətdən şübhələnirsinizsə, evdə qalmayın, dərhal xəstəxanaya gedin. Tez müalicə həyatınızı xilas edə bilər.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Sağlam qalın!

Stivens -Conson Sindromu, SJS, Toksik Epidermal Nekroliz, TEN, Dəri xəstəlikləri, Allergiyalar, Dərmanın yan təsirləri, Suluqlar, Dəri səpgiləri, Dermatoloji xəstəliklər