Kiçik bir yaradan da çoxlu qanaxma olurmu? Bu, fon Villebrand xəstəliyi ilə əlaqəli ola bilər.

Gözləniləndən daha uzun müddət davam edən kiçik bir kəsikdən qanaxma keçirmisinizmi? Yoxsa bədənin hər yerində burnunuzdan qanaxma və ya göyərmələr olubmu? "Ah... mən də beləyəm" deyə düşünə bilərsiniz. Amma bu şeylərin arxasında bilmədiyiniz tibbi bir səbəb ola bilər. Bu gün qan laxtalanma prosesinə təsir edən, bir çox insanın eşitmədiyi, lakin o qədər də nadir olmayan bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, fon Villebrand xəstəliyidir.

Sadə dillə desək, fon Villebrand xəstəliyi nədir?

von Villebrand xəstəliyi qanımızın düzgün laxtalanma qabiliyyətinə təsir edən genetik bir qan xəstəliyidir .

Təsəvvür edin ki, bədənimizdə yara yarandıqda, qanaxmanı dayandıran kiçik bir işçi komandası var. Bu işçilər birlikdə işləyir və yaranın bağlanmasına kömək edir, sanki gips kimi. Həmin "menecer" fon Villebrand faktoru (VWF) adlanan bir zülaldır. Bu VWF zülalı qandakı trombositlərin bir-birinə yapışmasına və yaranı bağlayan bir qan laxtası əmələ gətirməsinə kömək edir.

İndi fon Villebrand xəstəliyi olan bir insanda bədən bu VWF zülalını kifayət qədər istehsal etmir. Yaxud istehsal olunan zülal düzgün işləmir. Beləliklə, həmin "menecer" olmadığı üçün trombositlərin bir-birinə yapışıb qan laxtası əmələ gətirməsi uzun müddət çəkir. Buna görə də hətta kiçik bir yara belə qanaxmağa davam edir.

Əgər bu vəziyyət ağırlaşarsa, oynaqların və ya yumşaq toxumaların içərisində qanaxma baş verə bilər ki, bu da şiddətli ağrı və şişkinliyə səbəb ola bilər. Bəzi insanlarda bu, həmçinin anemiyaya , yəni bədəndə qan miqdarının azalmasına səbəb ola bilər.

Bu xəstəliyin əsas növləri varmı?

Bəli, fon Villebrand xəstəliyi hər kəsdə eyni deyil. Onun üç əsas növü var. Simptomların şiddəti növündən asılı olaraq dəyişir.

Von Villebrand xəstəliyinin simptomları hansılardır?

Bir çox insanda, xüsusən də 1-ci tipli xəstələrdə simptomlar o qədər də ağır deyil. Xəstəlikdən xəbərsiz belə yaşaya bilərlər. Lakin ağır hallarda aşağıdakı simptomlar yarana bilər:

• Tez-tez burun qanaması: Əgər burnunuz ən kiçik bir şeydən belə qanayırsa və onu dayandırmaq çətindirsə.
• Kiçik bir yaradan uzun müddətli qanaxma: Əgər kəsik və ya sıyrıntı 10 dəqiqədən çox qanaxma verirsə.
• Asanlıqla göyərmə: Kiçik bir qabarıqlıqdan sonra belə böyük, şişmiş göyərmələr əmələ gəlirsə.
• Qadınlarda güclü menstrual qanaxma: Əgər menstruasiya dövründə normaldan daha çox qanaxma baş verirsə. Məsələn, bir və ya iki saat bitməzdən əvvəl bezlərinizi dəyişdirməlisinizsə, böyük qan laxtaları keçirsinizsə və ya 7 gündən çox qanaxma davam edirsə, narahat olmalısınız.
• Əməliyyatdan sonra həddindən artıq qanaxma: Əgər diş çəkilməsi kimi sadə bir əməliyyatdan sonra belə normaldan daha çox qanaxma baş verirsə.
• Doğuşdan və ya düşükdən sonra ağır qanaxma.
• Nəcisdə və ya sidikdə qan.

Bu xəstəlik niyə yaranır? Necə irsi keçir?

Von Villebrand xəstəliyi genetik bir xəstəlikdir . Sadə dillə desək, VWF zülalının istehsalını idarə edən gendə bir qüsurdan qaynaqlanır. Bu qüsurlu geni valideynlərimizdən miras alırıq.

Bunu miras almağın iki yolu var:

1. Autosomal dominant miras: Bu, ya anadan , ya da atadan baş verir.Qüsurlu geni yalnız bir nəfər miras alsa belə, xəstəlik inkişaf edə bilər. 1-ci və 2-ci tiplər çox vaxt bu şəkildə miras qalır.

2. Autosomal resessiv irsilik: Bu halda, xəstəliyin inkişaf etməsi üçün hər iki valideyn qüsurlu geni miras almalıdır. Ən ağır tip olan 3-cü tip ən çox bu şəkildə miras alınır.

Nadir hallarda, bəzi xərçəng xəstəlikləri, autoimmun xəstəliklər və ürək xəstəlikləri də həyatın sonrakı dövrlərində bu vəziyyətə səbəb ola bilər. Buna qazanılmış fon Villebrand sindromu deyilir.

Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyur?

Həkiminizə simptomlarınız barədə danışdığınız zaman, o, əvvəlcə sizi müayinə edəcək və göyərmə və ya digər qanaxma əlamətlərini axtaracaq. Daha sonra ailənizdə bu tip qanaxma problemi olub-olmadığını soruşacaqlar.

Xəstəliyi dəqiq diaqnoz etmək üçün bir neçə qan testi tələb olunur.

• Ümumi qan analizi (QQK): Bu analiz qanınızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayını yoxlayır. Əgər trombosit sayı azdırsa və ya anemiya səbəbindən hemoglobininiz aşağıdırsa, bu vəziyyət şübhə altına alına bilər.
• Laxtalanma testləri: Bunlar qanınızın laxtalanması üçün nə qədər vaxt lazım olduğunu ölçən testlərdir.
• von Willebrand faktoru (VWF) testləri: Bu ixtisaslaşdırılmış testlər qanınızdakı VWF zülalının səviyyəsini və düzgün işləyib-işləmədiyini yoxlayır.
• VIII faktor testləri: VWF zülalı qan laxtalanmasına kömək edən digər vacib bir protein olan VIII faktoru qoruyur. Beləliklə, VWF aşağı olduqda, VIII faktor səviyyələri də aşağı ola bilər. Bu test bunu araşdırır.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Müalicə xəstəliyinizin növündən və simptomlarınızın şiddətindən asılıdır. Əksər insanlar yalnız əməliyyatdan əvvəl və ya zədədən sonra müalicəyə ehtiyac duyurlar.

Bir neçə əsas müalicə üsulu var:

• Desmopressin (DDAVP): Bu, ən çox istifadə edilən müalicə üsuludur. Bu, hormondur. Burun spreyi və ya inyeksiya şəklində verilir. Bədənimizdə saxlanılan VWF zülallarının qana buraxılmasını sürətləndirməklə işləyir.
• von Villebrand faktoru infuziyaları: Ağır hallarda, bədənə inyeksiya yolu ilə konsentratlaşdırılmış VWF forması verilir. Bu, bədənə tükənmiş VWF zülalı vermək kimidir.
• Antifibrinolitiklər: Bu dərmanlar qan laxtasının çox tez əriməsinin qarşısını almaqla təsir göstərir. Diş çəkilməsi kimi hallarda qanaxmanı nəzarətdə saxlamaq üçün verilir.
• Doğum nəzarət həbləri: Bunlar ağır menstrual qanaxması olan qadınlar üçün faydalıdır. Bu həblərin tərkibindəki estrogen hormonu VWF səviyyələrini artırmağa kömək edir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər asanlıqla qanaxma, asanlıqla qançır və ya çoxlu aybaşı keçirirsinizsə, mütləq ailə həkiminizə müraciət edin. Çoxlu qanaxmanın digər səbəbləri də ola bilər, ona görə də düzgün diaqnoz qoymaq vacibdir.

Bu xəstəliklə yaşayarkən nə edə bilərəm?

Von Villebrand xəstəliyinə tutulmaq qanaxmanın qarşısını almaq üçün bir az daha diqqətli olmağınız deməkdir. Həkiminiz sizə bu barədə məsləhət verəcək. Ümumiyyətlə, aşağıdakılardan çəkinmək ən yaxşısıdır:

• Zədəyə səbəb ola biləcək idman növlərindən çəkinin: Reqbi və boks kimi çoxlu təmas tələb edən idman növləri uyğun deyil.
• Qan durulaşdırıcı dərmanlar qəbul etməkdən çəkinin: Həkiminizin icazəsi olmadan aspirin və ya QSİƏP (məsələn, İbuprofen, Diklofenak) kimi ağrıkəsicilər qəbul etməyin.
• Müəyyən əlavələrdən istifadə etməkdən çəkinin: E vitamini və balıq yağı kimi maddələr qanı durulaşdıra bilər. Hər hansı bir şeydən istifadə etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşin.

Bütün həkimlərinizə (stomatoloqunuz da daxil olmaqla) bu xəstəliyiniz olduğunu deyin ki, əməliyyat kimi bir şey etməzdən əvvəl qanaxmanı nəzarətdə saxlamaq üçün tədbirlər görə bilsinlər. Təcili vəziyyətdə tibb işçilərini xəbərdar etmək üçün tibbi xəbərdarlıq qolbağı taxmaq da yaxşı bir fikirdir.