Uzun müddət qanaxmanı dayandıra bilmədiyiniz kiçik bir kəsik olubmu? Yoxsa kiçik bir şişkinlikdən sonra belə böyük mavi göyərmələr əmələ gəlirmi? Bəzən bunların normal olduğunu düşünürük, amma bunlar qanımızdakı kiçik bir problemin əlaməti ola bilər. Bu gün qan laxtalanmasına təsir edən, daha az danışılan, lakin çox yaygın bir xəstəlikdən danışacağıq. Bu, fon Villebrand xəstəliyidir.
Sadə dillə desək, fon Villebrand xəstəliyi (VWD) nədir?
Von Villebrand xəstəliyi (VWD) qan laxtalanma prosesimizin düzgün işləməməsi nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir. Bu, xəstəlikdən daha çox bədənimizdə irsi bir zəiflikdir.
Təsəvvür edin, qan damarlarımızdan birində kəsik olanda bədənimizdəki kiçik bir hüceyrə növü (trombositlər) qanaxmanı dayandırmaq və yaranı bağlamaq üçün gəlir. Bu, divardakı bir dəliyi kərpiclə doldurmaq kimidir. Bu trombositlər bir-birinə yapışır və qanımızda güclü bir laxtalanma əmələ gətirməsinə kömək edən xüsusi bir "saqqız"a bənzər bir zülala malikdir. Buna fon Villebrand faktoru (VWF) deyirik.
VWD olan bir insanın bədənində bu VWF zülalı kifayət qədər olmaya bilər və ya tərkibindəki zülal düzgün işləməyə bilər. Daha sonra, qan laxtası düzgün əmələ gəlmədiyi üçün kiçik bir zədədən belə qanaxmanın dayandırılması uzun müddət çəkir.
Bu, dünyada ən çox yayılmış irsi qanaxma pozğunluğudur. Təxminən hər 100 nəfərdən birində bu vəziyyətin ola biləcəyi təxmin edilir.
VWD-nin əsas növləri hansılardır?
Bu vəziyyət əsasən üç növə bölünür. Anadangəlmə olmayan, lakin sonradan inkişaf edən bir növü də var.
| Növü | Təsvir |
|---|---|
| Tip 1 | Bu, ən çox yayılmış növdür (60% - 80% arasında). Bədəndə çox az VWF zülalının olması səbəbindən yaranır. Simptomlar adətən yüngül olur. |
| Tip 2 | İkinci ən çox yayılmış növ (15% - 30% arasında). VWF zülalı burada mövcud olsa da, funksiyası zəifdir. Köhnə saqqız kimidir, orada olsa belə, faydasızdır. Simptomlar yüngül və orta dərəcədə ola bilər. |
| 3-cü tip | Bu, ən ağır və nadir növdür. Burada VWF zülalı bədəndə demək olar ki, tamamilə yoxdur. Buna görə də simptomlar çox ağırdır. |
| Əldə edilmiş VWD | Bu, anadangəlmə bir şey deyil. Daha sonra müəyyən autoimmun xəstəliklər (məsələn, lupus), ürək xəstəliyi, bəzi xərçəng növləri və ya qəbul etdiyiniz dərmanlar səbəbindən inkişaf edə bilər. |
Bu vəziyyətin simptomları hansılardır?
Simptomlar VWD növündən asılı olaraq dəyişir.
1 və 2 tiplərin yüngül və orta dərəcəli simptomları
- Hətta kiçik bir zədə belə böyük bir mavi göyərməyə səbəb ola bilər: Bədəninizin bəzi yerlərdə mavi rəngə çevrildiyini görürsünüzmü?
- Tez-tez burun qanaması: Bəzi insanlarda tez-tez burun qanaması olur və onları dayandırmaq çətindir.
- Əməliyyatdan və ya diş çəkilməsindən sonra həddindən artıq qanaxma: Diş çəkildikdən sonra qanaxma saatlarla dayanmırmı?
- Qadınlar menstruasiya zamanı güclü qanaxma yaşayırlar: Qanaxma o qədər güclüdür ki, yastığınızı saatda ən azı bir dəfə dəyişdirməlisiniz? Bu, laxtalanma ilə müşayiət olunurmu? Zamanla bu, dəmir çatışmazlığı anemiyasına səbəb ola bilər.
- Nəcisdə və ya sidikdə qan.
3-cü tipin ağır simptomları
Bu tipdə yuxarıda göstərilən bütün simptomlar ağır ola bilər. Bundan əlavə,
- Heç bir səbəb olmadan qəfil, şiddətli qanaxma.
- Qan oynaqlara və yumşaq toxumalara sızır, şişkinliyə və şiddətli ağrıya səbəb olur.
Əhəmiyyətli olan odur ki, bu simptomları olan hər kəsdə VWD yoxdur. Lakin bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi davamlı olaraq müşahidə olunursa, məsləhət üçün həkimə müraciət etmək ən yaxşısıdır.
Bunu necə tanıyırsınız?
Həkiminiz əvvəlcə simptomlarınız və ailə tibbi tarixçəniz barədə soruşacaq. Bu, irsi bir xəstəlik olduğundan, ailənizdə başqa birinin bu tip qanaxma problemi olub-olmadığını müəyyən etmək vacibdir.
Daha sonra, qanınızın laxtalanmasının nə qədər vaxt apardığını və nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi xüsusi testlər aparacaqlar. Əsasən,
- Qanda VWF zülalının miqdarının ölçülməsi (Antigen testi).
- Həmin zülalın funksiyasının sınaqdan keçirilməsi.
Bəzən stress və idman kimi şeylər VWF səviyyələrini dəyişə bilər, buna görə də ən dəqiq nəticələr əldə etmək üçün bu testləri birdən çox dəfə etmək lazım ola bilər.
Müalicələr hansılardır? Necə müalicə olunmalıdır?
VWD müalicə edilə bilməsə də, onu nəzarətdə saxlamaq və normal həyat tərzi sürmək mümkündür . Ən vacibi qanaxma riskini azaltmaqdır.
1. Müəyyən dərmanlardan çəkinmək
Qanı durulaşdıran müəyyən dərmanları qəbul etməkdən çəkinməlisiniz. Həkiminiz tez-tez sizə aspirin və QSİƏP (məsələn, ibuprofen və naproksen) qəbul etməməyi məsləhət görür. Asetaminofen ağrı və ya qızdırma üçün daha təhlükəsiz bir seçimdir. Lakin hər hansı bir dərman qəbul etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşin.
2. Xüsusi müalicələr
Müalicə simptomlarınızın şiddətindən və növündən asılıdır.
- Desmopressin Asetat (DDAVP): Bu, ən çox istifadə edilən müalicə üsuludur. Burun spreyi və ya inyeksiya şəklində verilə bilər. Hüceyrələrimizdə saxlanılan VWF zülalının qana buraxılmasını stimullaşdırmaqla təsir göstərir. Bu dərman bədəndə suyun tutulmasına səbəb ola bilər, buna görə də həkiminiz maye qəbulunuzu məhdudlaşdırmağı tövsiyə edə bilər.
- Laxtalanma Faktoru Konsentratları: VWF zülalı olan konsentrat venadaxili olaraq verilir (IV). Bu, adətən ağır hallarda və əməliyyatdan əvvəl istifadə olunur.
- Digər dərmanlar: Diş çəkilməsi kimi hallarda, qan laxtasının əriməsinin qarşısını almaq üçün həblər və ya aminokaproik turşusu və ya traneksam turşusu kimi maye dərmanlar verilə bilər.
- Qadınlar üçün xüsusi müalicə üsulları: Çoxlu aybaşı olan qadınlar üçün doğum nəzarət həbləri VWF səviyyələrini artıra bilər. Hormon tərkibli ilgək taxmaq (levonorgestrel intrauterin cihaz) və ya uşaqlığın astarını çıxarmaq (endometrial ablasiya) kimi üsullar da mövcuddur.
Nəhayət, əgər 3-cü tip kimi ağır bir xəstəliyiniz varsa və qanaxma baş verərsə, bu təcili yardımdır. Dərhal xəstəxananın Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) getməlisiniz. Gecikmə həyati təhlükə yarada bilər.
Evə Aparmaq Mesajı
- Von Villebrand xəstəliyi (VWD) qan laxtalanma prosesinə təsir edən geniş yayılmış, irsi bir xəstəlikdir.
- Əgər tez-tez qançır, burun qanaması və ya ağır menstrual qanaxma kimi simptomlarınız varsa, narahat olun.
- Bu simptomlar sizdə varsa, ixtisaslı həkimə müraciət etməkdən və məsləhət almaqdan çəkinməyin.
- Əgər sizə VWD diaqnozu qoyulubsa, həkim məsləhəti olmadan aspirin və ya QSİƏP ağrıkəsicilərindən tamamilə çəkinin.
- Düzgün müalicə və müalicə ilə bu xəstəliklə sağlam və normal bir həyat sürə bilərsiniz.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න