Што вам трэба ведаць пра хваробу Каслмана

Ці здаралася ў вас калі-небудзь гуз, які мы называем «гузом», на шыі, падпахе ці ў пахвіне? Часам такія гузы апухаюць пры прастудзе ці нейкай інфекцыі. Гэта нармальна. Але калі ў вас доўгі час апухлі такія гузы без прычыны, і вы таксама адчуваеце стомленасць і худнееце, вам варта крыху занепакоіцца. Сёння мы пагаворым пра рэдкі стан, які можна западозрыць у такія моманты. Гэта хвароба Каслмана.

Проста кажучы, што такое хвароба Каслмана?

Уявіце сабе, што наша цела падобнае да краіны. Тады наша імунная сістэма — гэта армія, якая абараняе гэтую краіну. Калі мікроб (вораг) пранікае ў арганізм звонку, гэта армія ўступае ў бой і перамагае гэтага ворага. Калі бітва заканчваецца, армія вяртаецца ў казарму і маўчыць. Гэта тое, што адбываецца ў целе здаровага чалавека.

Але з чалавекам з хваробай Каслмана ўсё інакш. Тут адбываецца тое, што армія, якая пайшла на вайну, імунная сістэма, не супакойваецца нават пасля заканчэння бітвы. Яны застаюцца актыўнымі. Яны быццам заўсёды гатовыя да вайны. Гэта выклікае працяглае запаленне ў арганізме. Гэта можа пашкодзіць нашы органы.

Тым часам нашы лімфатычныя вузлы, гэтыя маленькія рэчы, падобныя на ваенныя базы. Яны выконваюць шмат працы, напрыклад, фільтруюць мікробы і захоўваюць імунныя клеткі. Паколькі імунная сістэма пастаянна працуе, гэтыя лімфатычныя вузлы таксама пастаянна працуюць. У выніку клеткі ў іх пачынаюць празмерна расці. Вось чаму лімфатычныя вузлы ацякаюць пры хваробе Каслмана. Гэта не проста ацёк, гэта нават выклікае змены ў тканіне гэтых лімфатычных вузлоў.

Якія асноўныя тыпы хваробы Каслмана?

Хвароба Касельмана падзяляецца на два асноўныя тыпы. Сімптомы і лячэнне кожнага з іх вельмі розныя. Таму важна дакладна разумець гэтыя два тыпы.

Ці існуюць падтыпы мультыцэнтрычнай хваробы Каслмана (МХК)?

Так, МКД далей падзяляецца на некалькі падтыпаў. Гэтая класіфікацыя праводзіцца на аснове прычыны і іншых станаў, якія з ёй суправаджаюцца.

• МКД, звязаная з POEMS: POEMS — вельмі рэдкае захворванне крыві. Часам МКД можа сустракацца разам з POEMS.
• МКБ, асацыяваная з ВГЧ-8: гэта выклікана інфекцыяй вірусам пад назвай вірус герпесу чалавека 8-га тыпу (ВГЧ-8). Гэты тып асабліва распаўсюджаны ў людзей , інфікаваных ВІЧ або чый імунітэт аслаблены па іншых прычынах.
• Ідыяпатычная МКБ (іМКБ): медыцынскі тэрмін « ідыяпатычны » азначае «прычына не знойдзена». Большасць пацыентаў з МКБ маюць гэты тып. Гэта азначае, што дакладная прычына пакуль невядомая.

Гэты тып iMCD далей падзяляецца на тры меншыя катэгорыі:

1. iMCD, звязаны з TAFRO: TAFRO — гэта назва, якая паходзіць ад спалучэння некалькіх сімптомаў. Гэта значыць, трамбацытапенія (нізкі ўзровень трамбацытаў у крыві), анасарка (ацёк цела з затрымкай вады), ліхаманка (павышаная тэмпература), парушэнне функцыі нырак (паслабленне функцыі нырак) і арганомегалія (павелічэнне печані або селязёнкі) — гэта сімптомы, якія можна назіраць пры гэтым.

2. iMCD з ідыяпатычнай плазмацытарнай лімфадэнапатыяй (iMCD-IPL): пры гэтым тыпе колькасць трамбацытаў можа быць павышана. Таксама можа назірацца празмерная выпрацоўка антыцелаў лейкацытамі.

3. іМХД, не ўдакладнены інакш (іМХД-БНУ): Пацыенты з іМХД, якія не звязаныя з TAFRO і для якіх нельга знайсці іншую канкрэтную прычыну, трапляюць у гэтую катэгорыю.

Якімі могуць быць сімптомы гэтай хваробы?

Сімптомы адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу хваробы Каслмана.

Уніцэнтрычная хвароба Касельмана (УХК) звычайна не мае сімптомаў . Адзіным прыкметай з'яўляецца апухлы лімфатычны вузел (адэноід). Часам сімптомы (напрыклад, боль, дыхавіца) узнікаюць толькі тады, калі апухлы вузел цісне на іншы орган.

Аднак пры мультыцэнтрычнай хваробе Каслмана (МХК) сімптомы больш відавочныя. Акрамя ацёку залоз, вы можаце адчуваць:

• Частая ліхаманка
• Пачуццё моцнай стомленасці і знясілення без прычыны (гэта таксама можа быць звязана з анеміяй)
• Празмернае потаадлучэнне ўначы
• Млоснасць і ваніты
• Нечаканая страта вагі
• Ацёк ног, лодыжак або жывата
• Павялічаная селязёнка (спленамегалія) або павялічаная печань (гепатомегалія)
• Здранцвенне ў руках і нагах (перыферычная неўрапатыя)

Чаму ўзнікае гэта захворванне? Ці ёсць якія-небудзь фактары рызыкі?

Насамрэч, навукоўцы пакуль не знайшлі канкрэтнай прычыны ўніцэнтрычнай хваробы Каслмана (УХК) .

Мультыцэнтрычная хвароба Кастлмана (МХК) асацыюецца з вышэйзгаданым вірусам HHV-8 . Аднак даследчыкі ўсё яшчэ вывучаюць, ці могуць іншыя інфекцыі, генныя мутацыі або аўтаімунныя рэакцыі быць адказнымі за невядомы тып iМХК.

Што тычыцца фактараў рызыкі, то вядомых фактараў рызыкі для UCD і iMCD няма . Аднак, калі ў вас ВІЧ-інфекцыя або іншая аслабленая імунная сістэма, у вас падвышаная рызыка развіцця MCD, звязанай з HHV-8.

Нягледзячы на ​​тое, што гэта захворванне можа развіцца ў людзей любога ўзросту, часцей за ўсё яно сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 30 да 60 гадоў .

Якія магчымыя ўскладненні гэтай хваробы?

Хвароба Каслмана можа нязначна павялічыць рызыку развіцця іншых захворванняў, асабліва раку , такіх як лімфома, рак лімфатычнай сістэмы.

Акрамя таго, людзі з UCD падвяргаюцца рызыцы развіцця рэдкага, але сур'ёзнага захворвання скуры, якое называецца паранеапластычная пузырчатка (PNP). Людзі з MCD падвяргаюцца падвышанай рызыцы развіцця розных інфекцый. Калі не лячыць гэтыя інфекцыі, яны могуць прывесці да пашкоджання органаў і нават смерці.

Але не хвалюйцеся, ваш лекар будзе пастаянна кантраляваць гэты стан і прымаць неабходныя меры, каб максімальна прадухіліць гэтыя ўскладненні.

Як лекар дакладна дыягнастуе гэтую хваробу?

Паколькі сімптомы хваробы Каслмана падобныя да сімптомаў іншых захворванняў, такіх як прастуда ці грып, лекар спачатку праверыць наяўнасць распаўсюджаных захворванняў. Толькі потым ён западозрыць хваробу Каслмана і правядзе спецыяльныя аналізы.

У асноўным праводзяцца наступныя тэсты:

• Лабараторныя аналізы: Ваша кроў будзе даследавана пад мікраскопам, каб праверыць наяўнасць парушэнняў у колькасці клетак крыві і іншых адхіленняў. Пры падазрэнні на MCD, звязаны з HHV-8, таксама можа быць зроблены тэст на ВІЧ.
• Візуалізацыйныя тэсты: камп'ютарная тамаграфія і ПЭТ-сканаванне могуць дапамагчы вызначыць, дзе ў целе размешчаны апухлыя лімфатычныя вузлы. Яны таксама могуць праверыць наяўнасць павелічэння такіх органаў, як печань і селязёнка.
• Біяпсія лімфатычнага вузла: гэта адзіны і найбольш канчатковы спосаб пацвердзіць захворванне . Ён прадугледжвае ўзяцце вельмі невялікага кавалачка тканіны з апухлага лімфатычнага вузла і даследаванне яго пад мікраскопам. Гэта дазваляе дакладна вызначыць, ці ёсць якія-небудзь спецыфічныя змены клетак, звязаныя з хваробай Касельмана.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Метады лячэння цалкам адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу захворвання.

Лячэнне ўніцэнтрычнай хваробы Касельмана (УХК)

Асноўным і найбольш паспяховым метадам лячэння УХД з'яўляецца хірургічнае выдаленне пашкоджанага лімфатычнага вузла . У большасці выпадкаў пасля гэтай аперацыі захворванне цалкам вылечваецца.

Часам, калі пухліна вялікая, перад аперацыяй прызначаецца прамянёвая тэрапія або імунатэрапія, каб паменшыць яе памеры і палегчыць выдаленне.

Калі гуз знаходзіцца ў месцы, якое нельга выдаліць хірургічным шляхам, і ў вас няма сімптомаў, ваш лекар можа вырашыць не лячыць яго і проста назіраць за ім. Аднак для чалавека, якому не паказана аперацыя, але ў якога ўсё яшчэ ёсць сімптомы, можна прызначыць такое ж лячэнне, як і пры МКД.

Лячэнне мультыцэнтрычнай хваробы Касельмана (МХК)

Паколькі МКБ — гэта захворванне, якое распаўсюджваецца на розныя часткі цела, яго нельга вылечыць хірургічным шляхам або прамянёвай тэрапіяй. Таму выкарыстоўваюцца іншыя метады лячэння. Лячэнне залежыць ад таго, ці ёсць у вас ВГЧ-8 і наколькі цяжкая форма захворвання.

У асноўным прапануюцца наступныя метады лячэння:

• Кортыкастэроіды: Гэтыя лекі дапамагаюць кантраляваць сімптомы, памяншаючы запаленне ў арганізме.
• Хіміятэрапеўтычныя прэпараты: яны дзейнічаюць, кантралюючы хуткасць, з якой клеткі ў лімфатычнай сістэме растуць занадта хутка. Рытуксімаб звычайна выкарыстоўваецца для лячэння МКБ, звязанай з HHV-8.
• Імунатэрапія: Гэтыя метады лячэння супакойваюць гіперактыўную імунную сістэму вашага арганізма. Сілтуксімаб (Sylvant®) — адзіны прэпарат, дазволены для лячэння iMCD.
• Супрацьвірусныя прэпараты: калі ў вас ёсць МКБ, звязаная з ВГЧ-8, вам могуць прызначыць гэтыя прэпараты для кантролю ВІЧ-інфекцыі або ВГЧ-8.

У які час мне варта звярнуцца да лекара?

Калі вы заўважылі гуз або напаўненне на шыі, у падпахе або пахвіне , якое можна намацаць, абавязкова паведаміце пра гэта лекару .

Акрамя таго, калі сімптомы, згаданыя ў гэтым артыкуле, такія як невытлумачальная ліхаманка, страта вагі і празмерная стомленасць, захоўваюцца на працягу некалькіх тыдняў, абавязкова звярніцеся па медыцынскую дапамогу.

Ці можна жыць з гэтай хваробай?

Адказ на гэтае пытанне залежыць ад тыпу вашага Касельмана.

Чалавек з UCD можа разлічваць на вельмі добрыя вынікі . Пасля хірургічнага выдалення пухліны хвароба часта цалкам вылечваецца. Пасля лячэння гэта не паўплывае на вашу звычайную працягласць жыцця.

Прагноз для людзей з МКБ крыху складаны . Ён залежыць ад тыпу і цяжкасці захворвання. У некаторых сімптомы могуць раптоўна стаць сур'ёзнымі і пагражаць жыццю. У іншых сімптомы могуць доўжыцца доўга, але ёсць надзея. Ад 65% да 75% людзей з дыягназам МКБ жывуць больш за пяць гадоў . Сітуацыя паляпшаецца з новымі метадамі лячэння.

Няма простага, універсальнага адказу на пытанне хваробы Касельмана. Гэта будзе залежаць ад вашага вопыту, тыпу захворвання і наяўнасці іншых захворванняў, такіх як ВІЧ, TAFRO або POEMS. Часам дастаткова хірургічнага ўмяшання і пастаяннага медыцынскага кантролю. Або вам можа спатрэбіцца прайсці некалькі курсаў лячэння на працягу жыцця. Таму лепш за ўсё адкрыта пагаварыць са сваім лекарам пра свой стан, лячэнне і будучыню.