Што такое сіндром Фелці? Гэта важна для тых з вас, хто пакутуе ад артрыту!

У вас таксама могуць быць боль у суставах, ацёк і невялікая скаванасць у канечнасцях раніцай, ці не так? У большасці выпадкаў гэта можа быць выклікана рэўматоідным артрытам. Але ці ведаеце вы, што ёсць яшчэ адно ўскладненне, якое можа суправаджаць гэты артрыт, але яно не так вядомае, але пра яго вельмі важна ведаць? Гэта сіндром Фелці. Давайце пагаворым пра гэта сёння крыху падрабязней.

Што такое сіндром Фелці?

Проста кажучы, сіндром Фелці — гэта спалучэнне трох станаў, якія ўзнікаюць разам. Гэта:

• Рэўматоідны артрыт - запаленне суставаў, з якім знаёмыя многія з вас.
• Нейтропенія - гэта зніжэнне колькасці нейтрофілаў, тыпу лейкацытаў у крыві.
• Спленамегалія - ​​гэта азначае, што селязёнка, орган у целе, становіцца большай за норму.

Часта пачынаецца з рэўматоіднага артрыту (РА). Два іншыя захворванні ўзнікаюць як ускладненні РА. Лекары называюць іх «пазасустаўнымі праявамі». Гэта значыць, артрыт не абмяжоўваецца суставамі, а дзівіць суставы па-за імі. Гэта звязана з запаленчым працэсам, які выклікае артрыт. Хоць пры РА такія наступствы часта ўзнікаюць па-за суставамі, сіндром Фелці — даволі рэдкае захворванне.

Як гэта на вас уплывае?

Сіндром Фелці пачынаецца з рэўматоіднага артрыту. Затым узнікаюць моцны боль і ацёк у суставах. Затым, калі ўзнікаюць такія захворванні, як нейтропенія і спленамегалія, гэта ўплывае на вашу імунную сістэму . Нейтропенія - гэта зніжэнне колькасці тыпу лейкацытаў, якія называюцца нейтрофіламі. Гэтыя нейтрофілы - вельмі важны тып клетак, якія абараняюць наш арганізм ад хвароб. Таму, калі іх колькасць змяншаецца, верагоднасць развіцця хвароб павялічваецца. Павелічэнне селязёнкі таксама можа быць яшчэ адной прычынай гэтага зніжэння колькасці нейтрофілаў.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Сіндром Фелці сустракаецца прыкладна ў 2% людзей з рэўматоідным артрытам. Як і РА, сіндром Фелці сустракаецца прыкладна ў тры разы часцей у жанчын, чым у мужчын. Цікава, што амаль усе людзі з РА, у якіх развіваецца сіндром Фелці, з'яўляюцца «серапазітыўнымі». Гэта азначае, што аналізы пацвярджаюць наяўнасць у іх крыві антыцелаў да рэўматоіднага фактару. «Серанегатыўныя» людзі, гэта значыць людзі, у якіх няма гэтых антыцелаў, рэдка развіваюць сіндром Фелці.

Якія сімптомы гэтага?

Часта першымі сімптомамі з'яўляюцца сімптомы рэўматоіднага артрыту. Да іх адносяцца:

• Боль у суставах
• Ацёк суставаў
• Скаванасць суставаў, асабліва раніцай

Акрамя РА, у некаторых людзей могуць узнікаць і іншыя сімптомы ў суставах. Напрыклад:

• Гузы, якія ўтвараюцца пад скурай каля суставаў (іх называюць рэўматоіднымі вузельчыкамі)
• Апухлыя лімфатычныя вузлы ў такіх месцах, як шыя і падпахі
• Печань можа быць апухлай і балючай навобмацак.
• Сухасць вачэй і рота (гэта называецца сіндромам Шёгрэна)
• Чырвоныя, апухлыя вочы (гэта называецца эпісклерытам)
• Паражэнні скуры, асабліва на нагах
• Прыкметы крывацёку пад скурай
• Цяжкасці дыхання з-за ацёку лёгкіх
• Боль у грудзях з-за ацёку вакол сэрца
• Гарачка
• Стомленасць і млявасць
• Страта апетыту або невытлумачальная страта вагі

Акрамя гэтых сімптомаў, сіндром Фелці мае і іншыя. Часам гэтыя сімптомы могуць з'явіцца раней за сімптомы РА.

• Частыя, працяглыя інфекцыі. Прыкладамі з'яўляюцца прастуда, засмучэнні страўніка і скурныя інфекцыі.
• Ацёк селязёнкі. Можа адчувацца ў руцэ і быць балючым.
• Змена колеру скуры (напрыклад, плямы).

Але самае дзіўнае, што часам сіндром Фелці можа быць дыягнаставаны без якіх-небудзь сімптомаў. Аналізы крыві і УГД могуць паказаць наяўнасць усіх трох захворванняў яшчэ да таго, як вы адчуеце якія-небудзь сімптомы.

У якім узросце гэта звычайна пачынаецца?

Сіндром Фелці звычайна развіваецца ў пажылых людзей ва ўзросце ад 50 да 70 гадоў. У большасці людзей сіндром Фелці з'яўляецца пасля таго, як у іх сімптомы рэўматоіднага артрыту назіраюцца прыкладна 10-15 гадоў.

Чаму ўзнікае сіндром Фелці?

Рэўматоідны артрыт — гэта «аўтаімунная хвароба». Гэта азначае, што наша ўласная імунная сістэма атакуе часткі нашага цела, як ворагаў. Многія навукоўцы лічаць, што сіндром Фелці — сур'ёзнае ўскладненне РА. Пры гэтых аўтаімунных захворваннях наш арганізм выпрацоўвае «антыцелы» супраць пэўных бялкоў. Гэтыя антыцелы захопліваюць гэтыя бялкі і сігналізуюць пра іх знішчэнне. Так узмацняецца запаленне.

Гэтыя антыцелы могуць не заўсёды прысутнічаць пры РА. Аднак у людзей з сіндромам Фелці гэтыя антыцелы адназначна прысутнічаюць. Прысутнасць гэтых антыцелаў з'яўляецца прычынай таго, што РА становіцца больш цяжкім і ўзмацняюцца іншыя пазасустаўныя праявы (пазасустаўныя праявы). РА з антыцеламі называецца «серапазітыўным РА». Даследаванні паказваюць, што як серапазітыўны РА, так і сіндром Фелці звязаны з пэўнымі «генетычнымі фактарамі». Гэта азначае, што яны могуць у пэўнай ступені перадавацца з пакалення ў пакаленне.

Як рэўматоідны артрыт (РА) выклікае нейтропенію і спленамегалію?

Як узнікае нейтропенія

Нейтропенія — гэта зніжэнне колькасці лейкацытаў, якія называюцца нейтрофіламі. Гэтаму ёсць дзве асноўныя прычыны. Адна з іх — ваш касцявы мозг не выпрацоўвае дастаткова нейтрофілаў. Або нейтрофілы ў вашым арганізме руйнуюцца. Пры сіндроме Фелці могуць адбыцца абедзве гэтыя сімптомы. Аутаімунны працэс, згаданы раней, можа перашкаджаць выпрацоўцы нейтрофілаў у касцяным мозгу, і тыя нейтрофілы, якія ўжо выпрацаваліся, могуць быць знішчаны. Акрамя таго, павелічэнне селязёнкі з'яўляецца яшчэ адной прычынай зніжэння колькасці нейтрофілаў.

Як узнікае спленамегалія

Задача вашай селязёнкі — фільтраваць з крыві старыя, бескарысныя клеткі крыві. Але калі ваша селязёнка становіцца занадта вялікай (спленамегалія), яна становіцца гіперактыўнай і пачынае выдаляць занадта шмат добрых клетак крыві. Рэўматоідны артрыт часам можа выклікаць павелічэнне селязёнкі. Дакладная прычына пакуль не высветлена. Селязёнка таксама можа павялічвацца без нейтрапеніі. Таксама вельмі рэдка сіндром Фелці можа ўзнікаць без павелічэння селязёнкі.

Якія небяспечныя ўскладненні сіндрому Фелці?

Паколькі сіндром Фелці аслабляе вашу імунную сістэму, у вас падвышаная рызыка развіцця частых, сур'ёзных інфекцый . Нават калі ў вас звычайна лёгкае захворванне, якое лёгка лечыцца, гэты стан можа стаць настолькі сур'ёзным, што стане ўстойлівым і часам пагражае жыццю. Некантраляваныя бактэрыяльныя інфекцыі могуць прывесці да небяспечнага стану, які называецца сепсісам. Людзі з сіндромам Фелці таксама падвяргаюцца большай рызыцы развіцця некаторых відаў раку, такіх як лімфома.

Але не бойцеся, калі пачуеце пра гэта. Гэтыя рызыкі існуюць, але іх можна кантраляваць з дапамогай належнага лячэння і ўвагі.

Як гэта распазнаць?

Лекары дыягнастуюць сіндром Фелці, калі выяўляюць наяўнасць рэўматоіднага артрыту, нейтропеніі і спленамегаліі. (Рэдка дыягназ можна паставіць без павелічэння селязёнкі.)

Звычайна праводзяцца наступныя тэсты:

• Аналізы крыві: поўны аналіз крыві, у прыватнасці, для праверкі колькасці нейтрофілаў.
• Рэнтген суставаў: праверка на наяўнасць артрыту.
• Сканаванне селязёнкі: напрыклад, ультрагукавое даследаванне або камп'ютарная тамаграфія.
• Біяпсія касцявога мозгу:Гэта дапамагае пераканацца ў адсутнасці іншых захворванняў.

Якое лячэнне выкарыстоўваецца для гэтага?

Пры лячэнні сіндрому Фелці ёсць тры асноўныя мэты:

• Кантроль асноўнага захворвання рэўматоіднага артрыту.
• Калі нейтропенія цяжкая, лячыце яе адразу.
• Прадухіленне інфекцый і іх лячэнне ў выпадку іх узнікнення.

Сіндром Фелці можа быць вынікам нелечанага або дрэнна кантраляванага рэўматоіднага артрыту (РА). У многіх людзей нейтропенія паляпшаецца па меры паляпшэння РА. Таму лекары спачатку імкнуцца падабраць эфектыўныя супрацьрэўматычныя прэпараты, якія мадыфікуюць захворванне (DMARD), для лячэння РА. Яны таксама стараюцца пазбягаць імунасупрэсантаў, наколькі гэта магчыма.

Існуе некалькі тыпаў DMARD, якія можна выкарыстоўваць пры сіндроме Фелці:

• Метатрэксат і фоліевая кіслата (зніжаюць пабочныя эфекты метатрэксату)
• Абатацэпт
• Рытуксімаб
• Лефлунамід

Але калі ваша нейтропенія не паляпшаецца пры прыёме гэтых DMARD, або калі ваша нейтропенія вельмі цяжкая, або калі ў вас ужо ёсць інфекцыя, ваш лекар паспрабуе іншыя метады лячэння для павелічэння колькасці нейтрофілаў. Да іх можна аднесці:

• Вакцына пад назвай G-CSF (гранулацытарны калонійстымулюючы фактар).
• Кароткатэрміновыя прэпараты кортікостероідаў.
• «Спленэктамія» — гэта хірургічнае выдаленне гіперактыўнай селязёнкі.

Акрамя таго, лекары прымуць спецыяльныя меры для абароны вас ад інфекцый, асабліва калі ваша лячэнне ўплывае на вашу імунную сістэму. Яны могуць парэкамендаваць такія рэчы, як:

• Прыём антыбіётыкаў шырокага спектру дзеяння.
• Атрыманне неабходных прышчэпак.
• Звяртайце асаблівую ўвагу на здароўе паражніны рота і зубоў.

Калі ў чалавека з сіндромам Фелці захварэе інфекцыя, лекары ставяцца да гэтага вельмі сур'ёзна. Калі гэта здарыцца з вамі , вам неабходна неадкладна звярнуцца па дапамогу . Ваш лекар прызначыць моцнадзейныя лекі.

Якая працягласць жыцця з сіндромам Фелці?

Няма актуальнай статыстыкі адносна працягласці жыцця людзей з сіндромам Фелці. Аднак у цэлым варыянты лячэння значна палепшыліся за апошнія гады. Таму ёсць вялікая верагоднасць таго, што любое лячэнне будзе паспяховым для вас. Асноўная рызыка смерці пры сіндроме Фелці па-ранейшаму заключаецца ў сур'ёзных інфекцыях . Таму прыняцце мер для абароны сябе ад інфекцый можа значна паўплываць на ваша здароўе ў доўгатэрміновай перспектыве.

Сіндром Фелці — рэдкае і часта ігнаруемае ўскладненне рэўматоіднага артрыту (РА). Калі ў вас некантралюемы РА на працягу доўгага часу, або калі вашы лекі перасталі дзейнічаць так добра, як раней, у вас можа развіцца сіндром Фелці. У некаторых людзей ён развіваецца без якіх-небудзь сімптомаў. Можа быць крыху трывожна даведацца, што хвароба, якая паражае вашы суставы, таксама можа паўплываць на вашы клеткі крыві.

Калі ў вас ужо ёсць РА і, магчыма, іншыя сімптомы, пастаноўка новага дыягназу можа быць складанай. Але сіндром Фелці не выклікае шмат новых сімптомаў і можа не патрабаваць дадатковага лячэння. Галоўнае — ведаць пра рызыкі. Супрацоўнічаючы з лекарам для лячэння РА і прафілактыкі інфекцый, вы можаце кантраляваць сіндром Фелці.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Сіндром Фелці — гэта стан, які можа ўзнікнуць у некаторых людзей з рэўматоідным артрытам (РА). Ён характарызуецца зніжэннем колькасці лейкацытаў, якія называюцца нейтрофіламі, у крыві (нейтропенія) і павелічэннем селязёнкі (спленамегалія).

• Асноўная рызыка — частыя інфекцыі, таму вельмі важна абараняць сябе ад інфекцый.
• Нягледзячы на ​​тое, што гэта можа здацца трохі страшным, гэты стан можна добра кантраляваць пры належным лячэнні і кансультацыях лекараў .
• Калі ў вас РА, звярніце ўвагу на гэтыя дадатковыя сімптомы. Калі ў вас ёсць якія-небудзь праблемы , абавязкова звярніцеся да лекара. Ён зможа вам дапамагчы.

Сіндром Фелці , рэўматоідны артрыт, нейтропенія, спленамегалія, артрыт, запаленне суставаў, нейтрафілы, селязёнка, імунітэт