Ці выступае частка вашага мозгу ўніз у чэрап? Давайце даведаемся пра мальфармацыю Кіары!

Ці баліць у вас часам галава і шыя? Ці адчуваеце вы, што губляеце раўнавагу або ходзіце з пачуццём, што спатыкнецеся? Магчыма, гэта не выпадковасць. Сёння мы пагаворым пра даволі складаны стан, пра які мала хто ведае. Гэта мальфармацыя Кіары. Не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта проста.

Што такое мальфармацыя Кіары?

Проста кажучы, мальфармацыя Кіары — гэта стан, пры якім мазгавая тканіна ў задняй частцы чэрапа, унізе, цісне ўніз і расце ўздоўж спіннога мозгу. Уявіце сабе свой чэрап як дом. Часам у гэтым доме не хапае месца для мозгу. Калі гэта адбываецца, частка мозгу, у прыватнасці, мазжачок, праціскаецца праз натуральную адтуліну ў аснове чэрапа — мы называем яе вялікім адтулінай — і цісне ўсё ўніз і ўніз да спіннога мозгу.

Мазжачок — вельмі важная частка мозгу. Ён кантралюе многія рэчы, у тым ліку рухі цягліц, паставу, раўнавагу, маўленне і каардынацыю . Такім чынам, калі гэта захворванне ўплывае на мазжачок, пачынаюць з'яўляцца звязаныя з ім сімптомы. Напрыклад, такія рэчы, як страта раўнавагі.

Калі частка мозгу апускаецца ўніз такім чынам, яна цісне на аснову чэрапа. Гэта блакуе адток спіннамазгавой вадкасці (СМВ). Гэтая вадкасць абараняе ваш мозг і спінны мозг, забяспечвае цыркуляцыю пажыўных рэчываў і хімічных рэчываў, а таксама выводзіць прадукты жыццядзейнасці. Такім чынам, калі адток гэтай вадкасці парушаецца, можа ўзнікнуць мноства праблем.

Якія існуюць тыпы мальфармацыі Кіары?

Існуе некалькі асноўных тыпаў гэтага стану. Давайце разгледзім, якія яны:

• Мальфармацыя Кіары тыпу 0: вельмі рэдкае захворванне. Пры гэтым тыпе часткі мазжачка вельмі мала або зусім не выступаюць у адтуліну ў аснове чэрапа (вялікае акно). Аднак назіраецца пэўная ступень заложеннасці. Сімптомы выкліканыя анамальным адтокам спіннамазгавой вадкасці (СМВ) каля асновы чэрапа.

• Мальфармацыя Кіары тыпу I: гэта найбольш распаўсюджаны тып. Пры гэтым ніжняя частка мазжачка ўціскаецца ў адтуліну ў аснове чэрапа (вялікае акно). Звычайна праз гэту адтуліну праходзіць спінны мозг. У некаторых людзей з тыпам I могуць не адчувацца ніякіх сімптомаў. Сімптомы могуць з'явіцца ў маладым узросце або ў больш познім узросце.

• Мальфармацыя Кіары II тыпу:Гэта адбываецца на эмбрыянальнай стадыі, калі дзіця развіваецца ва ўлонні маці. Тут мазжачок і ствол мозгу развіваюцца анамальна, што выклікае ціск унутры чэрапа. Гэты тып часта сустракаецца разам з міеламенінгацэле, цяжкай формай расшчаплення хрыбетніка. Міеламенінгацэле - гэта стан, пры якім спінны мозг і спіннамазгавы канал не зачыняюцца належным чынам да нараджэння дзіцяці. Пасля нараджэння пазваночнік закрываецца хірургічным шляхам, але могуць узнікнуць такія станы, як параліч.

• Паталогія Кіары III тыпу: гэта таксама вельмі рэдкая і найбольш цяжкая форма анамаліі Кіары. У гэтым выпадку часткі мазжачка і ствала мозгу выступаюць праз анамальнае адтуліну ў задняй частцы чэрапа (не ў вялікае адтуліну). Акрамя таго, некаторыя абалонкі, якія атачаюць галаўны або спінны мозг, таксама выступаюць праз гэтую адтуліну. Гэта выклікае ацёк у задняй частцы чэрапа, які называецца энцэфалацэле . Тып III выклікае сур'ёзныя, небяспечныя для жыцця сімптомы, якія пачынаюцца ў раннім дзяцінстве. У гэтых дзяцей могуць быць неўралагічныя праблемы, парушэнні навучання і курчы . Гэта часта патрабуе хірургічнага ўмяшання.

• Мальфармацыя Кіары IV тыпу: гэта таксама вельмі рэдка сустракаецца. Пры гэтым мазжачок не цалкам развіты або яго часткі адсутнічаюць. Гэты тып таксама працякае ў цяжкай форме і звычайна пагражае жыццю ў немаўлячым узросце.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Даследаванні паказваюць, што прыкладна ў 1 з 1000 чалавек толькі ў Злучаных Штатах можа быць мальфармацыя Кіары. Аднак гэты стан можа быць больш распаўсюджаным, таму што ў некаторых людзей няма ніякіх сімптомаў, альбо сімптомы з'яўляюцца ў маладым ці сталым узросце.

Якое адчуванне адчуваецца пры мальфармацыі Кіары?

Калі ў вас мальфармацыя Кіары, у вас могуць узнікнуць такія сімптомы, як:

• Галаўны боль характарызуецца рэзкім, колючым болем, асабліва ў патыліцы, шыі або плячах. Гэты боль можа ўзмацняцца пры кашлю або чханні .
• Праблемы з раўнавагай і каардынацыяй. Пры хадзе вы можаце адчуваць дрыжанне, быццам не кантралюеце рухі.
• Галавакружэнне і вертыга (адчуванне, што вакол вас круціцца).
• Мышачная слабасць.
• Здранцвенне ў руках або нагах, або паленне ў пальцах, падэшвах або вуснах.
• Адчуванне, быццам ваша сэрца прапускае біццё (сэрцабіцце).
• Бессань і хранічная стомленасць.

Якія яшчэ сімптомы мальфармацыі Кіары?

Вось некаторыя іншыя распаўсюджаныя сімптомы:

• Змены зроку: двайны зрок, затуманенасць зроку, незвычайныя рухі вачэй і адчувальнасць да святла.
• Праблемы са слыхам: шум у вушах (цінітус) або страта слыху.
• Цяжкасці з глытаннем: слінацёк, ваніты, адчуванне заложеннасці горла, што абцяжарвае прыём ежы, піцця і размовы.
• Скаліёз.
• Немагчымасць кантраляваць мачавыпусканне або кал.
• Непрытомнасць.
• Цяжкасці дыхання падчас сну (апноэ сну).

Важна: Гэтыя сімптомы могуць адрознівацца ў розных людзей. У некаторых людзей няма ніякіх сімптомаў, у некаторых яны лёгкія, а ў іншых — вельмі цяжкія. У некаторых людзей сімптомы могуць быць з нараджэння. У іншых яны могуць развіцца пазней, у канцы дзяцінства або ў дарослым узросце. Сімптомы таксама могуць з часам нарастаць і слабець.

Якія прычыны мальфармацыі Кіары?

Гэты стан узнікае, калі ніжняя частка мозгу аказваецца ўціснутай у спіннамазгавы канал або вялікае патылічнае адтуліну (дзе сустракаюцца галаўны і спінны мозг). Асноўнай прычынай гэтага з'яўляецца анамалія структурнага развіцця галаўнога і спіннога мозгу. Гэта азначае, што памер чэрапа ў вобласці, дзе размешчаны мазжачок, меншы за чаканы. Гэта аказвае ціск на гэтую частку мозгу, у выніку чаго мазжачок расце ўніз у нечаканым месцы. Гэта часта здараецца падчас развіцця плёну.

Заганы Кіары ў асноўным прыроджаныя. Аднак сімптомы могуць з'явіцца і пазней у жыцці. Гэта можа быць выклікана генетычнай мутацыяй , якая звычайна перадаецца па спадчыне ад сям'і, або можа адбывацца выпадкова пасля зачацця.

Аднак вельмі рэдка ў чалавека, які не нараджаецца з гэтым захворваннем, мальфармацыя Кіары можа развіцца пазней у жыцці. У такіх выпадках форма чэрапа або спіннога мозгу можа змяніцца па наступных прычынах:

• Пухліна галаўнога мозгу.
• Кіста.
• Тромб (гематома).
• Гідрацэфалія.
• Унутрычарапная гіпертэнзія або псеўдапухліна галаўнога мозгу.

Часам мальфармацыя Кіары можа ўзнікаць разам з іншымі асноўнымі захворваннямі, такімі як:

• Сіндром Голдэнхара.
• Ахандраплазія.
• Захворванні злучальнай тканіны, такія як сіндром Элерса-Данласа.
• Расшчапленне хрыбетніка.

Якія фактары рызыкі развіцця мальфармацыі Кіары?

Гэта захворванне можа закрануць каго заўгодна, але калі ў кагосьці з вашай сям'і яно ёсць, у вас большая верагоднасць развіцця мальфармацыі Кіары.

Якія ўскладненні ўзнікаюць пры мальфармацыі Кіары?

Мальфармацыя Кіары можа выклікаць сур'ёзныя праблемы са здароўем і затрымкі развіцця. Некаторыя ўскладненні ўключаюць:

• Гідрацэфалія: гэта пагражальны жыццю стан. Пры гэтым у мозгу назапашваецца спіннамазгавая вадкасць (СМВ). Гэта адбываецца, калі СМВ не можа належным чынам адводзіцца. Пры назапашванні СМВ ціск унутры чэрапа павялічваецца. Гэта можа выклікаць праблемы з кагнітыўнымі функцыямі і скажэнне формы галавы . Калі не лячыць, гэта можа быць пагражальным жыццю. Гэта ўскладненне часцей за ўсё сустракаецца пры мальфармацыі Кіары II тыпу.

• Сірынгаміэлія і гідраміэлія: калі спіннамазгавая вадкасць (СМВ) паміж галаўным і спінным мозгам не цыркулюе належным чынам, яна можа назапашвацца ўнутры спіннога мозгу. Гэта назапашванне вадкасці можа пашкодзіць спінны мозг і выклікаць такія сімптомы, як праблемы з рухамі і раўнавагай, боль, цягліцавая слабасць, цягліцавыя спазмы, здранцвенне, зніжэнне адчувальнасці да цяпла і холаду, а таксама страта кантролю над мачавым пузыром і кішачнікам .

• Сіндром прывязанага спіннога мозгу: Дзеці, народжаныя з міеламенінгацэле (цяжкай формай расшчаплення хрыбетніка), маюць падвышаны рызыка развіцця сіндрому прывязанага спіннога мозгу па меры сталення. Гэта адбываецца, калі іх спінны мозг прымацоўваецца да спіннога мозгу з-за рубцавання пасля аперацыі на пазваночніку. Гэты стан можа выклікаць паступовае пашкоджанне нерваў, якое ўплывае на мышцы ніжняй часткі цела і ног. Гэта таксама можа паўплываць на функцыю кішачніка і мачавыпускання.

Акрамя таго, сімптомы мальфармацыі Кіары могуць паўплываць на ваш настрой, асабліва калі ў вас бессань або моцны галаўны боль. У некаторых людзей таксама могуць развіцца такія захворванні, як дэпрэсія . Калі гэты стан уплывае на ваш настрой, звярніцеся да лекара або псіхіятрычнага кансультанта .

Як дыягнастуецца мальфармацыя Кіары?

Лекар дыягнастуе гэты стан пасля поўнага медыцынскага агляду. Ваш лекар праверыць вашы рухі, раўнавагу і адчуванні ў руках і нагах . Акрамя таго, ён будзе шукаць прыкметы праблем з памяццю, цяжкасці з навучаннем і затрымкі развіцця ў дзяцей.

Каб пацвердзіць дыягназ, лекар прызначыць візуалізацыйныя даследаванні , каб атрымаць падрабязныя здымкі галаўнога і спіннога мозгу. Да іх можна аднесці:

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): гэта даследаванне дазваляе выразна ўбачыць мяккія тканіны і косці. Яно дапамагае лекару ўбачыць ваш галаўны мозг, спінны мозг і спіннамазгавую вадкасць (ліквор). Таксама дазваляе ўбачыць, наколькі глыбока мазжачок пранік у спіннамазгавы канал.
• КінаМРТ: гэта падобна на звычайную МРТ, але дазваляе лекару ўбачыць карціну патоку спіннамазгавой вадкасці (СМЖ) вакол асновы чэрапа.
• КТ (кампутарная тамаграфія): КТ дапамагае выявіць праблемы з косткамі асновы чэрапа і хрыбетніка.
• Рэнтген: рэнтгенаўскія здымкі праводзяцца для праверкі наяўнасці анамалій у костках чэрапа і шыі.

Часам мальфармацыі Кіары можна выявіць падчас прэнатальнага ультрагукавога даследавання , якое з'яўляецца тэстам, пры якім гукавыя хвалі выкарыстоўваюцца для стварэння малюнкаў мяккіх тканін.

Калі ў вас няма сімптомаў мальфармацыі Кіары, вам могуць паставіць дыягназ гэтага захворвання падчас візуалізацыйнага абследавання па незвязанай з гэтым прычыне.

Як лячыцца мальфармацыя Кіары?

Ваш лекар распрацуе план лячэння ў залежнасці ад ступені цяжкасці вашых сімптомаў. Калі ў вас няма сімптомаў, лячэнне не патрабуецца. Ваш лекар будзе кантраляваць ваш стан здароўя з дапамогай рэгулярных МРТ-даследаванняў.

Пры лёгкіх сімптомах, такіх як галаўны боль або боль у шыі, можна паспрабаваць наступныя рэчы:

• Прыём абязбольвальных або лекаў, якія дапамагаюць кантраляваць сімптомы.
• Удзел у масажы або фізіятэрапіі.
• Абмежаванне фізічнай актыўнасці, напрыклад, узняцця цяжараў.
• Выкарыстанне такіх прылад, як слыхавыя апараты або акуляры, для лячэння парушэнняў слыху або зроку.

Хірургічнае ўмяшанне пры мальфармацыі Кіары

У цяжкіх выпадках мальфармацыі Кіары можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне. Існуе некалькі хірургічных варыянтаў:

• Краніэктамія: хірург выдаляе невялікі кавалачак косткі з чэрапа, каб паменшыць ціск на мозг і дапамагчы адтоку спіннамазгавой вадкасці (СМВ).
• Дэкампрэсія задняй ямкі: гэта найбольш распаўсюджаная працэдура, якая выкарыстоўваецца для лячэння мальфармацыі Кіары. Хірург выдаляе частку задняй часткі чэрапа (якую называюць задняй ямкай), каб паменшыць ціск на мозг і стварыць больш прасторы для мозгу.
• Ламінэктомія:У залежнасці ад ступені цяжкасці мальфармацыі Кіары, хірург выдаляе невялікую частку костак, якія пакрываюць пазваночнік, каб аднавіць адток спіннамазгавой вадкасці (ліквора) і стварыць больш месца для спіннога мозгу.
• Дурапластыка: падчас гэтай дэкампрэсійнай аперацыі хірург адкрывае цвёрдую мазгавую абалонку (вонкавую абалонку мозгу). Затым хірург прышывае пластыр, каб пашырыць абалонку, вызваляючы больш месца для мозгу. Гэтая працэдура павялічвае плошчу і памяншае ціск на мозг.
• Электракаутэр: каб стварыць больш прасторы і дазволіць адтоку спіннамазгавой вадкасці (СМВ), хірургі выкарыстоўваюць невялікую колькасць электрычнасці для скарачэння невялікай вобласці мозгу, якая называецца мазжачковымі міндалінамі. Гэтыя міндаліны памяншаюцца, не пашкоджваючы мозг або нервы.
• Устаноўка шунта: калі ў вас гідрацэфалія, хірург усталюе шунт або трубку ў чэрап для збору лішняй спіннамазгавой вадкасці (СМВ). Гэтая вадкасць будзе адцякаць з чэрапа і мозгу і назапашвацца ў іншай частцы цела.

Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты ад лячэння?

Перад пачаткам лячэння ваш лекар абмяркуе з вамі пабочныя эфекты лячэння, каб вы маглі прыняць абгрунтаванае рашэнне адносна свайго здароўя. Усе аперацыі маюць рызыкі. Хірургічныя ўмяшанні на мозгу і чэрапе маюць больш высокі рызыка, таму што разрэзы і працэдуры праводзяцца блізка да мозгу. З узростам вам таксама можа спатрэбіцца больш хірургічных умяшанняў.

Як хутка я адчую сябе лепш пасля лячэння?

У залежнасці ад плана лячэння, які вы абярэце разам з лекарам, вы можаце хутка адчуць палягчэнне лёгкіх сімптомаў пасля прыёму абязбольвальных прэпаратаў або пасля праходжання тэрапіі. Аднаўленне пасля аперацыі можа заняць ад некалькіх тыдняў да некалькіх месяцаў. Вы можаце заўважыць, што вашы сімптомы зніклі або значна паменшыліся пасля аперацыі.

Ці з'яўляецца мальфармацыя Кіары сур'ёзным захворваннем?

`(Chiari malformation)` , . , `(Chiari malformation)` . , , , , ‍ `(imaging test)` .

Нягледзячы на ​​тое, што поўнага лячэння мальфармацыі Кіары не існуе, такія метады лячэння, як хірургічнае ўмяшанне, могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы, падтрымліваць ваша здароўе і прадухіліць небяспечныя для жыцця ўскладненні.

Якія перспектывы на будучыню ў гэтай сітуацыі?

Ваш прагноз залежыць ад цяжкасці і тыпу мальфармацыі Кіары. Важна цесна супрацоўнічаць з вашым лекарам і медыцынскай службай. Яны могуць сачыць за вашымі сімптомамі і вызначыць найлепшы для вас план лячэння.

Якая працягласць жыцця чалавека з мальфармацыяй Кіары?

Калі пасля пастаноўкі дыягназу мальфармацыі Кіары ў вас няма сімптомаў або яны толькі лёгкія, верагодна, у вас будзе нармальная працягласць жыцця . Цяжкія сімптомы і некаторыя тыпы мальфармацыі Кіары могуць быць смяротнымі. Пагаворыце са сваім лекарам аб тым, чаго чакаць пасля пастаноўкі дыягназу.

Ці можна прадухіліць мальфармацыю Кіары?

У цяперашні час няма вядомага спосабу прадухіліць гэтую сітуацыю.

Калі вы плануеце цяжарнасць, парайцеся са сваім лекарам аб спосабах падтрымання здароўя. Ваш лекар можа парэкамендаваць вам рэгулярна прымаць вітаміны, такія як фоліевая кіслата . Гэта можа знізіць рызыку нараджэння дзіцяці з расшчапленнем хрыбетніка. Ваш лекар таксама можа прапанаваць генетычнае тэставанне , каб вы маглі зразумець рызыку нараджэння дзіцяці з генетычным захворваннем.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Звярніцеся да лекара, калі ў вас узнікнуць сімптомы мальфармацыі Кіары або калі вашы сімптомы пагоршацца. Калі ў вашага дзіцяці ёсць мальфармацыя Кіары, і яно не дасягае адпаведных узросту этапаў росту, звярніцеся да лекара. Пасля аперацыі, калі ў яго з'явяцца прыкметы інфекцыі, такія як моцны боль, ацёк або хірургічная рана, якая не гоіцца , звярніцеся да лекара.

Экстраная сітуацыя! Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых блізкіх упершыню адбыўся прыпадак, неадкладна патэлефануйце ў мясцовую службу хуткай дапамогі або па тэлефоне 1990.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

• Які тып мальфармацыі Кіары ў мяне ёсць?
• Які від лячэння вы рэкамендуеце?
• Як часта трэба рабіць МРТ, каб кантраляваць гэты стан?
• Ці рэкамендуеце вы аперацыю?
• Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты ад лячэння?
• Ці здарыцца гэта з маімі будучымі дзецьмі?

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Мальфармацыя Кіары ў кожнага чалавека можа праяўляцца па-рознаму. У вас можа зусім не быць сімптомаў, альбо яны могуць быць настолькі лёгкімі, што не моцна ўплываюць на вашу паўсядзённую дзейнасць. У іншых могуць узнікаць сур'ёзныя, часта інвалідызуючыя сімптомы і патрабаваць хірургічнага ўмяшання. Добрая навіна заключаецца ў тым, што існуюць метады лячэння некаторых тыпаў гэтага захворвання, якія могуць дапамагчы паменшыць сімптомы і прадухіліць небяспечныя для жыцця ўскладненні.Калі вашы сімптомы не паляпшаюцца, пагаршаюцца або ў вас узнікаюць праблемы, такія як інфекцыі пасля аперацыі, абавязкова звярніцеся да лекара. Не хвалюйцеся, з правільнай медыцынскай кансультацыяй і падтрымкай вы можаце паспяхова жыць з гэтым захворваннем.

` Мальфармацыя Кіары, захворванні галаўнога мозгу, мазжачок, галаўны боль, неўралогія, спіннамазгавая вадкасць