Вы чулі пра хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ)? Давайце пагаворым пра гэта падрабязней!

Ці адчуваеце вы часам моцную стомленасць? Ці ў вас часта падымаецца тэмпература? Ці ёсць у вас невялікія гузы, якія адчуваюцца так, быццам яны знаходзяцца на шыі, падпахах або ў пахвіне? Гэта могуць быць прыкметы хранічнага лімфалейкозу, або скарочана ХЛЛ . Але не хвалюйцеся, бо наяўнасць усіх гэтых сімптомаў не азначае, што ў вас гэта захворванне. Але вельмі важна ведаць пра такія рэчы. Таму давайце сёння пагаворым пра ХЛЛ простай мовай, добра?

Што такое хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ)? Проста кажучы...

Хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ) — гэта тып раку крыві . Гэта найбольш распаўсюджаны тып лейкозу ў дарослых. Клеткі крыві выпрацоўваюцца ў касцяным мозгу. Гэты стан узнікае, калі лімфацыты, тып здаровых лейкацытаў у касцяным мозгу, становяцца анамальнымі, гэта значыць яны змяняюцца і становяцца ракавымі. Гэтыя ракавыя клеткі некантралюема размнажаюцца, выцясняючы здаровыя клеткі крыві і трамбацыты, якія дапамагаюць згортванню крыві.

ХЛЛ часцей за ўсё сустракаецца ў людзей старэйшых за 65 гадоў. Аднак часам ён можа сустракацца і ў людзей ва ўзросце 30 гадоў. Больш за тое, у некаторых людзей ХЛЛ можа працякаць без якіх-небудзь сімптомаў . Многія людзі даведваюцца пра гэты стан, калі ім здаюць аналіз крыві на іншае захворванне або падчас штогадовага медыцынскага агляду.

У цяперашні час лекаў ад ХЛЛ няма. Але гэта не падстава для турботы. За апошняе дзесяцігоддзе лекары распрацавалі новыя метады лячэння, якія могуць кантраляваць ХЛЛ і ўводзіць яго ў рэмісію . Гэтыя метады лячэння дазволілі людзям з ХЛЛ жыць значна даўжэй.

Якія асноўныя тыпы ХЛЛ?

У нашым арганізме ёсць два асноўныя тыпы лейкацытаў, якія называюцца лімфацытамі. ХЛЛ можа развівацца толькі ў адным з гэтых двух тыпаў.

• B-лімфацыты (B-клеткі): гэта клеткі, якія выпрацоўваюць антыцелы, тып бялку, які распазнае і змагаецца са шкоднымі мікробамі, бактэрыямі, вірусамі і нават ракавымі клеткамі.
• Т-лімфацыты (Т-клеткі): яны кантралююць рэакцыі імуннай сістэмы нашага арганізма. Яны таксама знаходзяць і непасрэдна знішчаюць анамальныя клеткі, такія як ракавыя клеткі.

Найбольш распаўсюджаным тыпам ХЛЛ з'яўляецца В-клетачны ХЛЛ . Існуе падобнае захворванне, якое паражае Т-клеткі, якое называецца Т-клетачным пралімфацытарным лейкозам (ПЛЛ). Аднак у людзей з ПЛЛ сімптомы развіваюцца хутчэй, чым у людзей з В- клетачным ХЛЛ.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан пад назвай ХЛЛ?

Фактычна, хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ) з'яўляецца адным з найбольш распаўсюджаных тыпаў лейкозу ў дарослых. У Злучаных Штатах гэта захворванне дзівіць каля 5 з 100 000 чалавек. Амерыканскае таварыства па барацьбе з ракам падлічыла, што толькі ў 2023 годзе будзе зарэгістравана каля 18 700 новых выпадкаў ХЛЛ. Каб лепш зразумець гэта, чакаецца, што ў 2023 годзе будзе зарэгістравана больш за 238 000 новых выпадкаў раку лёгкіх (аднаго з найбольш распаўсюджаных відаў раку). Такім чынам, хоць ХЛЛ можа здацца не такім ужо і распаўсюджаным, гэта адзін з найбольш распаўсюджаных тыпаў лейкозу.

Якія сімптомы ХЛЛ?

Як мы ўжо згадвалі раней, у некаторых людзей ХЛЛ можа хварэць без якіх-небудзь сімптомаў . Сімптомы могуць праявіцца праз месяцы ці нават гады. Найбольш распаўсюджаныя сімптомы:

• Стомленасць: ХЛЛ можа паўплываць на эрытрацыты, выклікаючы анемію. Стомленасць з'яўляецца распаўсюджаным сімптомам анеміі.
• Ліхаманка: Ліхаманка з'яўляецца прыкметай інфекцыі. Паколькі ХЛЛ уплывае на здаровыя лейкацыты, вы больш схільныя да інфекцый.
• Апухлыя лімфатычныя вузлы ў шыі, падпахах, пахвіне або жываце.
• Начная потлівасць.
• Невытлумачальная страта вагі.
• Боль або пачуццё расцяжэння пад рэбрамі: ХЛЛ можа паражаць печань або селязёнку. Калі ракавыя клеткі назапашваюцца ў гэтых органах, яны могуць апухаць.

Чаму развіваецца ХЛЛ? Якія фактары рызыкі?

Хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ) развіваецца, калі на працягу жыцця ў нашых храмасомах і генах адбываюцца пэўныя мутацыі або змены. Аднак медыцынскія даследчыкі дагэтуль не ўпэўненыя, што выклікае гэтыя змены. Тым не менш, яны вызначылі некалькі фактараў рызыкі, якія могуць на яго паўплываць:

• Сямейны анамнез: даследаванні паказалі, што калі ў аднаго з вашых блізкіх сваякоў, гэта значыць у маці, бацькі, братоў і сясцёр або дзяцей, ёсць ХЛЛ, рызыка развіцця ХЛЛ можа павялічыцца ў два-чатыры разы.
• Узрост: У сярэднім пацыентам на момант пастаноўкі дыягназу ХЛЛ споўніўся каля 71 года.
• Пол: ХЛЛ развіваецца часцей у мужчын.
• Уздзеянне рэчыва Agent Orange: Даследаванні паказалі сувязь паміж рэчывам Agent Orange, хімічным рэчывам, якое выкарыстоўвалася падчас вайны ў В'етнаме, і ХЛЛ.
• Манаклональны В-клетачны лімфацытоз:Пры гэтым стане ў крыві больш аднаго тыпу B-клетак, чым звычайна. Пры гэтым захворванні ў вас ёсць невялікі рызыка развіцця ХЛЛ.

Якія магчымыя ўскладненні ХЛЛ?

ХЛЛ уплывае на вашы эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты. Падумайце, эрытрацыты пераносяць кісларод па ўсім целе. Лейкацыты абараняюць нас ад хвароб. Трамбацыты дапамагаюць згортвацца крыві. Такім чынам, калі вы губляеце гэтыя здаровыя крывяныя клеткі і трамбацыты, у вас могуць узнікнуць такія ўскладненні, як:

• Лімфома: ад 2% да 10% людзей з ХЛЛ можа развіцца тып раку, які называецца лімфома.
• Рак скуры, рак лёгкіх або рак тоўстай кішкі: ХЛЛ аслабляе імунную сістэму, робячы яе менш здольнай абараняць вас ад чужародных клетак, у тым ліку ракавых. Гэта можа павялічыць рызыку развіцця іншых відаў раку.
• Анемія: Анемія можа развіцца, калі эрытрацытаў недастаткова для пераносу кіслароду па ўсім целе.
• Трамбацытапенія: ХЛЛ можа паўплываць на паступленне трамбацытаў. Гэта можа выклікаць крывацёк.
• Частыя інфекцыі: без дастатковай колькасці здаровых лейкацытаў у вас большая верагоднасць развіцця бактэрыяльных, грыбковых або вірусных інфекцый.
• Аўтаімунныя захворванні: у некаторых людзей з ХЛЛ могуць развіцца такія захворванні, як аўтаімунная гемалітычная анемія.

Як дыягнастуецца ХЛЛ?

Калі вы пойдзеце да лекара, ён ці яна спытае вас пра вашы сімптомы. Затым яны правядуць агляд і, магчыма, прызначаць некаторыя аналізы, такія як:

• Агульны аналіз крыві (ААК) і дыферэнцыяльны аналіз: гэты тэст вымярае колькасць эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў у крыві. Ён таксама правярае колькасць гемаглабіну (бялку, які пераносіць кісларод) у эрытрацытах.
• Мазок перыферычнай крыві: медыцынскі лабарант даследуе вашы клеткі крыві пад мікраскопам, каб праверыць наяўнасць ракавых клетак.
• Праточная цытаметрыя: гэты лабараторны тэст можа даць больш інфармацыі пра вашы клеткі крыві. Пры ХЛЛ ён выкарыстоўваецца для дакладнага вызначэння таго, ці ўтрымліваюць вашы лейкацыты клеткі ХЛЛ.
• Генетычныя тэсты:Лекары выкарыстоўваюць такія тэсты, як флуарэсцэнтная гібрыдызацыя in situ (FISH) і аналіз цяжкіх ланцугоў імунаглабуліну (IGHV), для даследавання вашых храмасом і генаў. Разуменне таго, якія змены адбыліся ў гэтых храмасомах і генах, дапамагае лекарам вырашыць, як лячыць ХЛЛ.

Стадыі ХЛЛ

Лекары вызначаюць стадыю раку, каб спланаваць лячэнне і прадказаць прагноз. Існуе два асноўныя метады стадыравання ХЛЛ: сістэма стадыравання Рай і сістэма стадыравання Біне .

Часам, калі вы чытаеце гэтыя стадыі ў лічбах і літарах, вы можаце адчуваць лёгкі страх і дыскамфорт. Вы нават можаце падумаць: «Ці гэта так мая хвароба апісваецца ў формуле?» Лекары гэта разумеюць. Калі вам незразумела, што гаворыцца, або калі гэта для вас цяжка, калі ласка, папрасіце лекара растлумачыць, як гэтая сістэма стадый прымяняецца да вашага стану.

Сістэма стадый Рай

Гэты метад класіфікуе ХЛЛ у залежнасці ад верагоднасці яго пагаршэння і неабходнасці лячэння:

• Нізкая рызыка (раней вядомая як стадыя Рай 0): у вас лімфацытоз (павелічэнне колькасці лімфацытаў), а ў крыві і/або касцяным мозгу ёсць анамальныя лейкацыты.
• Сярэдні рызыка (раней вядомы як стадыя Рай I або стадыя II): у вас лімфацытоз, апухлыя лімфатычныя вузлы і павялічаная селязёнка і/або печань.
• Высокая рызыка (раней вядомая як стадыя Rai III): у вас анемія або трамбацытапенія (нізкі ўзровень трамбацытаў).

Сістэма стадый Біне

Гэты метад заснаваны на колькасці клетак крыві і трамбацытаў, а таксама на колькасці ўчасткаў з апухлымі лімфатычнымі вузламі ў вашым целе:

• Стадыя А: У вас няма анеміі (нізкага ўзроўню эрытрацытаў) або нізкага ўзроўню трамбацытаў. Аднак у вас ёсць апухлыя лімфатычныя вузлы як мінімум у двух месцах на целе. Напрыклад, у вас могуць быць апухлыя лімфатычныя вузлы на шыі і ў пахвіне.
• Стадыя B: лімфатычныя вузлы павялічаны ў трох месцах на целе, альбо апухла печань ці селязёнка. Аднак анеміі няма, а ўзровень трамбацытаў нармальны.
• Стадыя C: у вас анемія і апухлыя лімфатычныя вузлы ў трох ці больш месцах на целе.

Як лячыцца ХЛЛ?

Варыянты лячэння вызначаюцца вашымі сімптомамі і вынікамі аналізаў. Напрыклад, калі ў вас ХЛЛ на ранняй стадыі, ваш лекар можа парэкамендаваць «назіранне/актыўны нагляд».Вы можаце скарыстацца метадам пад назвай «маніторынг». Гэта прадугледжвае ўважлівы кантроль за агульным станам здароўя, сімптомамі і вынікамі аналізаў без пачатку лячэння.

Вынікі генетычных тэстаў таксама могуць паўплываць на рашэнні аб лячэнні. Напрыклад, некаторыя генетычныя змены могуць азначаць, што ваш стан можа хутка пагоршыцца, або што стандартнае лячэнне ХЛЛ можа не працаваць так добра, як чакалася.

Найбольш распаўсюджанымі метадамі лячэння ХЛЛ з'яўляюцца таргетная тэрапія і хіміятэрапія . Часам для памяншэння сімптомаў ХЛЛ выкарыстоўваецца прамянёвая тэрапія . Кожны з гэтых метадаў лячэння можа выклікаць розныя пабочныя эфекты. Ваш лекар дакладна растлумачыць перавагі, пабочныя эфекты і магчымыя доўгатэрміновыя ўскладненні лячэння, якое вы атрымліваеце.

Мэтавая тэрапія

Гэта лячэнне дзейнічае, накіравана на ракавыя клеткі. Пры хранічным лімфалейкозе гэта лячэнне дзейнічае, спыняючы рост ракавых лейкацытаў. Некаторыя мэтанакіраваныя метады тэрапіі знішчаюць ракавыя клеткі, не пашкоджваючы здаровыя клеткі. Вось некаторыя з прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца для гэтага:

• Тэрапія інгібітарамі тыразінкіназы Брутана (BTK): гэта лячэнне блакуе фермент, які дапамагае B-клеткам выпрацоўваць больш лейкацытаў. Прыклады: ібрутыніб (Imbruvica®) , акалабрутыніб (Calquence®) і занубрутыніб (Brukinsa®) .
• Тэрапія інгібітарамі BCL2: прэпарат венетоклакс (Venclexta®) блакуе бялок пад назвай BCL2, які змяшчаецца ў лейкемічных клетках, у тым ліку ў клетках ХЛЛ. Гэта лячэнне можа знішчыць лейкемічныя клеткі або зрабіць іх больш адчувальнымі да іншых супрацьракавых прэпаратаў.
• Тэрапія монакланальнымі антыцеламі: гэта тып імунатэрапіі. Монакланальныя антыцелы — гэта тып антыцелаў, якія вырабляюцца ў лабараторыі. Яны спыняюць рост ракавых клетак або знішчаюць ракавыя клеткі. Прыклады: рытуксімаб (Rituxan®) і абінутузумаб (Gazyva®) .

Хіміятэрапія

Ваш лекар можа прызначыць хіміятэрапію ў якасці асноўнага лячэння хранічнага лімфалейкозу. Некаторыя з найбольш распаўсюджаных хіміятэрапеўтычных прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца пры ХЛЛ:

• Флударабін (Флударабін - Флудара®)
• Хлорамбуцил (Chlorambucil - Leukeran®)
• Цыклафасфамід (Цытаксан®)
• Бендамустин (Bendamustine - Treanda®)

Імунатэрапія

Гэты метад лячэння працуе шляхам аднаўлення або ўмацавання імуннай сістэмы, дапамагаючы знішчыць ракавыя клеткі або запаволіць іх рост.

Пры ХЛЛ, які не адрэагаваў на хіміятэрапію, рэцыдывуе або пагаршаецца, лекары могуць выкарыстоўваць імунатэрапеўтычны прэпарат леналідамід (Revlimid®) .

Медыцынскія даследчыкі таксама вывучаюць тэрапію хімернымі антыгеннымі рэцэптарамі (CAR-T) для пацыентаў з ХЛЛ, якія не рэагуюць на стандартныя метады лячэння.

Як доўга можна жыць з ХЛЛ?

Хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ) звычайна прагрэсуе вельмі павольна. З ХЛЛ можна жыць гадамі, перш чым у вас з'явяцца сімптомы. Пасля з'яўлення сімптомаў лекары маюць вельмі эфектыўныя метады лячэння, якія могуць прывесці ХЛЛ да рэмісіі . Гэтая рэмісія ад ХЛЛ звычайна доўжыцца некалькі гадоў, перш чым хвароба вяртаецца. Аднак ваш лекар можа парэкамендаваць іншыя метады лячэння, якія могуць зноў прывесці ХЛЛ да рэмісіі. ХЛЛ не цалкам вылечны, але людзі з гэтым захворваннем могуць жыць доўгім і паўнавартасным жыццём.

Нацыянальны інстытут рака падлічыў, што 87,9% пацыентаў з ХЛЛ жывуць праз пяць гадоў пасля дыягностыкі. Аднак, разглядаючы гэтыя паказчыкі выжывальнасці, важна памятаць, што гэта ацэнкі, заснаваныя на вопыце вялікай групы пацыентаў з ХЛЛ. На гэтыя паказчыкі выжывальнасці можа паўплываць мноства фактараў, у тым ліку агульны стан здароўя, стадыя захворвання на момант дыягностыкі і тое, наколькі добра ваша хвароба рэагуе на лячэнне. Калі ў вас ёсць пытанні, спытайцеся ў лекара, чаго чакаць у залежнасці ад вашай сітуацыі.

Што адбываецца на тэрмінальнай стадыі ХЛЛ?

Тэрмін «тэрмінальная стадыя» азначае, што лячэнне больш не эфектыўнае ў кантролі або спыненні ХЛЛ. У гэты момант у вас могуць узнікнуць небяспечныя для жыцця інфекцыі або некантралюемы крывацёк, які лекары могуць быць не ў стане вылечыць.

Ці можна прадухіліць гэтую сітуацыю?

У цяперашні час няма вядомага спосабу прафілактыкі ХЛЛ.

Якое гэта — жыць з ХЛЛ?

Гэта залежыць ад вашай сітуацыі. ХЛЛ можа працякаць без якіх-небудзь сімптомаў. Калі ў вас ёсць сімптомы, існуюць метады лячэння для іх памяншэння і барацьбы з хваробай. Аднак хвароба не знікне цалкам.

Вось некалькі парад, якія могуць дапамагчы вам падчас жыцця з ХЛЛ:

• Абараніце сябе ад інфекцый:Людзі з ХЛЛ маюць падвышаны рызыка развіцця інфекцый. Некаторыя інфекцыі могуць быць небяспечнымі для жыцця. Спытайце ў лекара, якія вакцыны падыходзяць менавіта вам.
• Звяртайце ўвагу на свой агульны стан здароўя: у вас можа быць падвышаны рызыка развіцця раку скуры, раку лёгкіх або раку тоўстай кішкі. Пракансультуйцеся з лекарам наконт скрынінгавых тэстаў на рак.
• Кіраванне стрэсам: многія людзі з ХЛЛ праходзяць праз цыклы рэмісіі і рэцыдыву. Па меры прагрэсавання хваробы вы можаце адчуваць трывогу і страх. Калі так, спытайцеся ў лекара аб праграмах або паслугах, якія могуць дапамагчы вам кіраваць стрэсам.
• Харчуйцеся здаровай ежай: некаторыя сімптомы ХЛЛ могуць прывесці да страты апетыту. Звярніцеся да лекара, каб атрымаць кансультацыю дыетолага. Калі ў вас добры апетыт, паспрабуйце харчавацца збалансавана, у тым ліку з нятлустым бялком, суцэльным збожжам, садавінай і гароднінай, а таксама карыснымі тлушчамі. Гэта можа палепшыць ваш агульны стан здароўя.
• Фізічныя практыкаванні: фізічныя практыкаванні дапамагаюць вам спраўляцца са стрэсам і падтрымліваць сябе шчаслівым.
• Не спяшайцеся: ХЛЛ можа выклікаць моцнае знясіленне. Рабіце перапынак, калі адчуваеце патрэбу ў ім.
• Ведайце, чаго чакаць: веды — сіла. Спытайце ў лекара пра прыкметы таго, што ваш стан можа пагаршацца. Калі так, ваш лекар можа парэкамендаваць іншыя метады лячэння, якія дапамогуць лепш кантраляваць ваш ХЛЛ.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Магчыма, вы захочаце задаць такія пытанні:

• Які ў мяне тып хранічнага лімфалейкозу?
• У мяне няма сімптомаў. Калі мне варта пачаць лячэнне?
• Якія ў мяне ёсць варыянты лячэння?
• Ці давядзецца мне лячыцца вечна?
• Ці дапаможа лячэнне прывесці мой стан да рэмісіі?

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ) — гэта тып лейкозу, які найбольш распаўсюджаны ў дарослых. Гэты стан можа працякаць гадамі без якіх-небудзь сімптомаў. Калі ў вас ХЛЛ, вам можа не спатрэбіцца пачынаць лячэнне адразу. Нягледзячы на ​​тое, што лекары не могуць цалкам вылечыць яго, існуюць метады лячэння, якія могуць палегчыць сімптомы ХЛЛ і ўвесці хваробу ў рэмісію . Некаторыя людзі з ХЛЛ жывуць гадамі.

Жыццё з хранічным захворваннем, такім як ХЛЛ, не заўсёды лёгкае. Вы можаце прайсці праз некалькі цыклаў рэмісіі і рэцыдыву. Падчас кожнага цыклу вы можаце хвалявацца аб тым, што будзе далей. Вашы лекары разумеюць, як гэта — жыць з хранічным захворваннем. Яны будуць рады адказаць на любыя вашы пытанні і дапамагчы вам усім, чым змогуць. Таму ніколі не бойцеся казаць свайму лекару пра свае праблемы.

Лейкемія , ХЛЛ, рак крыві, сімптомы, лячэнне, лімфацыты, выздараўленне