Міелафіброз: ці сапраўды мы ведаем пра гэты рак крыві?

Ці адчуваеце вы пастаянна стомленасць і знясіленне без прычыны? Ці ў вас сінякі па ўсім целе? Ці адчуваеце вы лёгкую цяжар або пачуццё перапаўнення ў левай частцы жывата? Магчыма, за гэтым стаіць сур'ёзная прычына, пра якую мы не задумваемся. Гэта стан, які называецца міелафіброзам. Не палохайцеся, калі пачуеце гэтую назву. Мы раскажам пра тое, што гэта такое, чаму яно ўзнікае, якія сімптомы і якія метады лячэння, вельмі простай і зразумелай для вас формай.

Проста кажучы, што такое міелафіброз?

Уявіце сабе буйныя косці ўнутры нашага цела як фабрыкі крыві. Мы называем гэтыя фабрыкі касцяным мозгам . Менавіта ў гэтым касцяным мозгу выпрацоўваюцца ўсе тры тыпы крывяных клетак, якія неабходныя нашаму арганізму.

1. Эрытрацыты: пераносяць кісларод па ўсім целе.

2. Лейкацыты: змагаюцца з хваробамі і мікробамі.

3. Трамбацыты: яны ўтвараюць тромбы і спыняюць крывацёк.

Міелафіброз — гэта рэдкі тып раку крыві, пры якім касцяны мозг, крывятворная фабрыка, паступова запаўняецца рубцовай тканінай. Гэтак жа, як пустазелле паступова захоплівае ўрадлівае поле, гэтая рубцовая тканіна перашкаджае касцяному мозгу нармальна выпрацоўваць клеткі крыві.

Паколькі гэтая праца не выконваецца належным чынам, наша селязёнка , орган у левай верхняй частцы жывата, спрабуе дапамагчы ў гэтай працы. Гэта значыць, селязёнка пачынае выпрацоўваць кроў. Але гэта не яе асноўная функцыя. З-за гэтага селязёнка перагружаецца, і яна паступова пачынае павялічвацца і ацякаць. У многіх пацыентаў развіваюцца сімптомы, звязаныя з такім ацёкам селязёнкі.

Звычайна гэта пажыццёвая хвароба, якая часта прагрэсуе вельмі павольна. Аднак часам яна можа хутка пагоршыцца, а ў некаторых людзей можа перайсці ў востры лейкоз. Таму пасля пастаноўкі дыягназу ваш лекар будзе ўважліва сачыць за вамі.

Ці існуюць асноўныя тыпы міелафіброзу?

Так, ёсць два асноўныя тыпы гэтага.

• Першасны міелафіброз: гэта найбольш распаўсюджаны тып. Ён узнікае спантанна, без уплыву якіх-небудзь іншых захворванняў.
• Другасны міелафіброз:Гэта адбываецца, калі іншыя захворванні крыві становяцца цяжкімі. Напрыклад, у чалавека з эсэнцыяльнай трамбацытэміяй або сапраўднай поліцытэміяй з часам можа развіцца міелафіброз. Усе гэтыя захворванні адносяцца да групы раку крыві, якія называюцца міелапраліфератыўнымі наватворамі (МПН). Проста кажучы, усе гэтыя захворванні прымушаюць касцяны мозг выпрацоўваць больш аднаго або некалькіх тыпаў клетак крыві, чым трэба.

Якія сімптомы гэтай хваробы? Як мы можам даведацца?

У большасці выпадкаў гэта захворванне развіваецца вельмі павольна. Таму яно можа працякаць гадамі без якіх-небудзь сімптомаў. Калі пачынаюць з'яўляцца сімптомы, першае, што прыходзіць на розум, - гэта моцная стомленасць . Гэта звязана з недахопам эрытрацытаў у арганізме, што з'яўляецца анеміяй. Акрамя таго, з-за павелічэння селязёнкі вы можаце адчуваць цяжар, ​​боль або пачуццё перапаўнення ў левай верхняй частцы жывата.

Давайце паглядзім, якія яшчэ сімптомы ёсць у табліцы ніжэй.

Чаму гэта адбываецца? Якія прычыны?

Лекары дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны першаснага міелафіброзу, але яны добра разумеюць, як гэта адбываецца.

Пачынаецца ўсё з мутацыі гена ў ствалавой клетцы, першай крывятворнай клетцы касцявога мозгу . Клетка з дэфектным генам становіцца ракавай клеткай, хутка дзеліцца і стварае ўласныя копіі. Гэтыя ракавыя клеткі запаўняюць увесь касцявы мозг.

Лекары выявілі, што ў многіх людзей з гэтым захворваннем ёсць некалькі распаўсюджаных мутацый у генах. Найважнейшымі з іх з'яўляюцца:

• ДЖЭК2 (ДЖЭК-ДВА)
• CALR (Cal-R)
• МПЛ

Гэтыя генетычныя мутацыі выклікаюць гэта захворванне ў касцяным мозгу.

Хто мае больш высокі рызыка развіцця гэтай хваробы?

Нягледзячы на ​​тое, што гэта захворванне можа развіцца ў кожнага, некаторыя людзі падвяргаюцца большай рызыцы.

• Старэйшыя за 60 гадоў: гэта захворванне часцей за ўсё дыягнастуецца ў пажылых людзей.
• Наяўнасць іншых захворванняў крыві:Для тых, хто мае такія захворванні, як «эсэнцыяльны трамбацытоз» або «сапраўдная поліцытэмія», пра якія мы казалі раней.
• Уздзеянне іанізуючага выпраменьвання: уздзеянне высокіх доз радыяцыі. (Гэта вельмі рэдка).
• Уздзеянне некаторых хімічных рэчываў: працяглы ўздзеянне хімічных рэчываў, якія выкарыстоўваюцца на заводах, такіх як бензол (гэта таксама вельмі рэдка).

Якія ўскладненні могуць узнікнуць з-за хваробы?

Па меры прагрэсавання міелафіброзу могуць узнікнуць розныя ўскладненні.

Зніжэнне выпрацоўкі крывяных клетак

Калі рубцовая тканіна назапашваецца ў касцяным мозгу, ён становіцца не здольным выпрацоўваць здаровыя крывяныя клеткі. Гэта можа прывесці да зніжэння колькасці эрытрацытаў, што выклікае анемію , і да зніжэння колькасці трамбацытаў, што павялічвае рызыку крывацёку.

Утварэнне пазапячоначных клетак крыві з касцявога мозгу

Калі касцяны мозг не можа выконваць сваю працу, такія органы, як селязёнка і печань, пачынаюць выпрацоўваць кроў. Гэта можа прывесці да ацёку гэтых органаў і парушэння іх функцыі.

Высокі крывяны ціск у партальнай вене

Партальная вена — гэта галоўная крывяносная пасудзіна, якая нясе кроў ад селязёнкі да печані. Павялічаная селязёнка можа перашкаджаць адтоку крыві праз гэту вену, павялічваючы ціск у ёй. Гэта можа прывесці да сур'ёзнага крывацёку.

Перарастае ў востры лейкоз

У некаторых пацыентаў міелафіброз можа ў рэшце рэшт перарасці ў вельмі сур'ёзны і хутка распаўсюджвальны тып лейкеміі, які называецца вострым міелоідным лейкозам (ОМЛ).

Як лекар дакладна дыягнастуе гэтую хваробу?

Пасля агляду і вывучэння сімптомаў лекар прызначыць некалькі аналізаў для пацверджання дыягназу.

1. Аналізы крыві: яны правяраюць, ці з'яўляецца колькасць клетак крыві (эрытрацытаў, белых, трамбацытаў) нармальнай або паталагічнай. Яны таксама правяраюць, ці не з'яўляецца форма клетак крыві паталогічнай.

2. Візуалізацыйныя тэсты: каб выявіць павелічэнне селязёнкі або печані, можа быць зроблена камп'ютарная тамаграфія або ультрагукавое даследаванне . МРТ таксама можа дапамагчы выявіць наяўнасць рубцоў у касцяным мозгу.

3. Біяпсія касцявога мозгу: гэта найважнейшы тэст для пацверджання захворвання. Пры гэтым невялікі ўзор касцявога мозгу бярэцца пад лёгкім наркозам, звычайна з сцегнавой косткі або іншай буйной косткі. Яго адпраўляюць у лабараторыю, каб вызначыць, колькі рубцовай тканкі прысутнічае, ці ёсць ракавыя клеткі і ці ёсць якія-небудзь генетычныя мутацыі, такія як «JAK2», пра якую мы казалі раней.

На падставе вынікаў гэтых аналізаў ваш лекар вызначыць, ці знаходзіцца ваша захворванне на ранняй стадыі (дафіброзная) ці на запушчанай стадыі (відавочная). Ён таксама ацэніць ваш узровень рызыкі (нізкі, сярэдні або высокі рызыка) на падставе вашых сімптомаў і тыпу генетычнай мутацыі. Лячэнне плануецца ў залежнасці ад гэтага ўзроўню рызыкі.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Схема лячэння залежыць ад узроўню рызыкі вашага захворвання, цяжкасці сімптомаў, вашага ўзросту і агульнага стану здароўя.

Існуе некалькі метадаў лячэння захворванняў сярэдняй і высокай ступені рызыкі . Галоўная мэта лячэння — кантраляваць сімптомы і прадухіліць пагаршэнне хваробы.

Трансплантацыя ствалавых клетак

Гэта адзіны метад лячэння, які можа цалкам вылечыць міелафіброз. Аднак гэта вельмі рызыкоўная працэдура з сур'ёзнымі пабочнымі эфектамі. Таму яна падыходзіць не ўсім пацыентам. Звычайна лекары рэкамендуюць гэты метад лячэння маладым людзям з групы высокай рызыкі і людзям без іншых сур'ёзных захворванняў.

Гэта прадугледжвае поўнае знішчэнне пашкоджанага касцявога мозгу пацыента і перасадку ствалавых клетак, атрыманых ад здаровага донара.