Ці ёсць у вашага малога такая праблема з сэрцам? Давайце даведаемся пра дэфект эндакардыяльнай падушкі!

Калі нараджаецца дзіця, вы вельмі хвалюецеся пра ўсё, што з ім звязана, ці не так? Часам у малых могуць быць прыроджаныя заганы сэрца. Адно з такіх, хоць і крыху складаных, захворванняў сэрца, пра якое вельмі важна ведаць, называецца дэфект эндакардыальнай падушкі (ДЭП) . Назва можа здацца крыху страшнай, але не хвалюйцеся. Давайце пагаворым пра гэта проста, так, каб вы маглі зразумець, добра?

Што такое дэфект эндакардыяльнай падушкі?

Проста кажучы, гэта прыроджаны дэфект сэрца нашых малых, гэта значыць дэфект, які ўзнікае, пакуль яны яшчэ знаходзяцца ва ўлонні маці. Уявіце сабе наша сэрца як дом з чатырма пакоямі. На верхнім паверсе ёсць два пакоі (якія мы называем перадсэрдзямі), а на ніжнім — два пакоі (якія з'яўляюцца страўнічкамі). Гэтыя пакоі аддзеленыя адзін ад аднаго сценкамі (перагародкамі). Дзякуючы гэтым сценам кроў цячэ ўпарадкавана, толькі ў адным кірунку.

Акрамя таго, паміж гэтымі камерамі ёсць засаўкі , якія дапамагаюць крыві цячы толькі ў адным кірунку. У прыватнасці, трохстворкавы клапан і мітральны клапан, якія размешчаны паміж верхнімі камерамі (перадсэрдзямі) і ніжнімі камерамі (мітральнымі камерамі), павінны быць ідэальна сфарміраваны.

Аднак у дзіцяці з гэтым дэфектам эндакардыяльнай падушкі (ДЭП) часткі сэрца, якія называюцца эндакардыяльнымі падушкамі — асноўная тканіна, якая ўтварае гэтыя сценкі і клапаны, — не развіваюцца належным чынам. У выніку сценкі, якія аддзяляюць камеры сэрца, могуць развівацца няправільна або цалкам адсутнічаць. Два важныя клапаны, пра якія мы згадвалі (трохстворкавы і мітральны), таксама могуць развівацца няправільна.

А цяпер уявіце, што адбываецца, калі гэтыя аддзелы ў сэрцы, гэтыя сценкі, не працуюць належным чынам, а клапаны, як і вароты, не працуюць належным чынам? Парадак, у якім кроў цячэ ўнутры сэрца, парушаецца.

• У лёгкія дзіцяці паступае больш крыві, чым звычайна , што выклікае падвышаны крывяны ціск у крывяносных сасудах лёгкіх (лёгачная гіпертанія).
• З-за высокага ціску ў лёгкіх кроў пачынае цячы ў няправільным кірунку. Тады багатая кіслародам чыстая кроў і бедная кіслародам брудная кроў пачынаюць змешвацца .
• Сэрцу даводзіцца шмат працаваць, каб перапампоўваць кроў з-за гэтага парушанага крывацёку. Гэта як уздым на гару. З часам гэта можа аслабіць сардэчную мышцу дзіцяці.

Ці існуюць розныя тыпы дэфекту эндакардыальнай падушкі (ДЭП)?

Так, існуе некалькі тыпаў гэтага захворвання ў залежнасці ад ступені пашкоджання. У некаторых дзяцей могуць быць праблемы толькі са сценкай паміж верхнімі камерамі сэрца (перадсэрдзямі). У іншых могуць быць праблемы са сценкай паміж ніжнімі камерамі (жалудачкамі). Часам абедзве праблемы могуць узнікаць разам. Таксама могуць адрознівацца дэфекты мітральнага і трохстворкавага клапанаў.

Гэты стан, які называецца дэфектам эндакардыальнай падушкі (ДЭП), таксама вядомы як дэфект перадсэрдна-шлуночкавай перагародкі (ДШМ) або дэфект перадсэрдна-шлуночкавага канала .

Гэты стан часам можа быць звязаны з іншымі прыроджанымі парокамі сэрца. Напрыклад:

• Тэтралогія Фало
• Двайны выхад правага страўнічка
• Транспазіцыя буйных артэрый (транспазіцыя двух буйных крывяносных сасудаў у няправільных месцах)
• Адкрытая артэрыяльная пратока
• Адзін страўнічак (адзін страўнічак)

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Калі паглядзець на статыстыку ў такіх краінах, як Злучаныя Штаты, прыкладна ў аднаго з 1800 немаўлят, якія нараджаюцца штогод, можа быць гэты дэфект эндакардыальнай падушкі (ДЭП). Яшчэ адзін важны момант — каля 20% людзей з сіндромам Даўна маюць гэта захворванне ДЭП.

Як ЭКД уплывае на арганізм майго дзіцяці?

Калі гэты стан ЭКР не лячыць належным чынам, ён можа стаць больш сур'ёзным і выклікаць сур'ёзныя праблемы.

• Пашкоджанне лёгкіх: як мы ўжо абмяркоўвалі раней, празмерны прыток крыві да лёгкіх, павышэнне ціску і з цягам часу могуць прывесці да незваротнага пашкоджання лёгкіх.
• Парушэнні сардэчнага рытму: электрычная актыўнасць сэрца парушаецца, і сэрцабіцце можа стаць нерэгулярным.
• Застойная сардэчная недастатковасць: стан, пры якім сэрца слабее і не можа перапампоўваць дастатковую колькасць крыві па арганізме.
• Сіндром Эйзенменгера: гэта вельмі сур'ёзны стан. Ціск у лёгкіх рэзка ўзрастае, у выніку чаго крывацёк цалкам змяняецца, і па ўсім целе пачынае цыркуляваць кроў, бедная кіслародам.

У некаторых цяжкіх выпадках гэты стан можа нават пагражаць жыццю .

Акрамя таго, нават пасля таго, як дэфект будзе выпраўлены хірургічным шляхам, у вашага дзіцяці можа быць рызыка развіцця сардэчнай інфекцыі, якая называецца эндакардытам . Таму лекары могуць парэкамендаваць прыём антыбіётыкаў перад некаторымі стаматалагічнымі працэдурамі.

Якія сімптомы гэтага стану?

Часам у немаўлят з частковым дэфектам эндакардыяльнай падушкі сімптомы могуць не праяўляцца да самага ранняга ўзросту. Аднак у немаўлят з поўным дэфектам эндакардыяльнай падушкі (поўны ЭДП) сімптомы могуць развіцца на працягу некалькіх тыдняў пасля нараджэння. Важна сачыць за наступнымі прыкметамі:

• Пачашчанае сэрцабіцце
• Бледная або сінюшная скура:Звярніце ўвагу на сіні адценне, асабліва вуснаў, языка і кончыкаў пальцаў. Гэта называецца цыянозам.
• Праблемы з ежай і наборам вагі: сачыце за тым, ці капрызіць ваша дзіця, ці пацее пасля ўжывання малака, ці не набірае яно вагу належным чынам.
• Недахоп энергіі: Ці ваш дзіця заўсёды сонны і не цікавіцца гульнямі?
• Хуткае або цяжкае дыханне: праверце, ці адчуваецца ціск у грудзях дзіцяці, ці хутка яно дыхае, ці ўцягваецца грудная клетка ўнутр пры дыханні.
• Частыя інфекцыі: будзьце ўважлівыя да частых інфекцый, асабліва рэспіраторных.

Што выклікае гэты дэфект эндакардыяльнай падушкі?

Дакладная прычына дэфекту эндакардыяльнай падушкі (ДЭП) пакуль невядомая. Аднак было ўстаноўлена, што ён цесна звязаны з сіндромам Даўна . Гэты дэфект узнікае на ранніх стадыях развіцця дзіцяці ва ўлонні маці. Асноўная праблема заключаецца ў тым, што тканіна, якая называецца эндакардыяльнай падушкай, пра якую мы казалі раней, не развіваецца належным чынам. Гэта сценкі і клапаны, якія пазней аддзяляюць камеры сэрца.

Як лекары дыягнастуюць гэты стан?

Спачатку лекар вашага дзіцяці правядзе поўны агляд . Затым, калі пры праслухоўванні сэрца стетоскопам будзе чутны анамальны гук (шум у сэрцы) , гэта можа сведчыць пра гэты стан.

Акрамя таго, можна правесці шэраг іншых тэстаў:

• Электракардыяграма (ЭКГ/ЭКГ): гэта даследаванне дазваляе ацаніць электрычную актыўнасць сэрца.
• Эхакардыяграма: гэта найважнейшы тэст. Пры гэтым выкарыстоўваюцца гукавыя хвалі для атрымання здымка сэрца. З дапамогай гэтага даследавання можна выразна ўбачыць усё: ад формы сэрца да адтулін у яго сценках і таго, як працуюць клапаны.
• Рэнтген грудной клеткі: гэта дазваляе праверыць памер сэрца і стан лёгкіх.
• МРТ сэрца: Часам гэты тэст праводзіцца, калі патрэбныя больш падрабязныя звесткі.
• Катетерызацыя сэрца: падчас гэтай працэдуры невялікая трубка (катетер) уводзіцца праз крывяносную пасудзіну ў сэрца для вымярэння ціску ўнутры сэрца і ўзяцця проб крыві. Гэта можа спатрэбіцца перад аперацыяй.

Самае галоўнае — працягваць наведваць лекара падчас цяжарнасці і рабіць УГД.Правільнае вызначэнне. Часам ЭКД можна выявіць да нараджэння дзіцяці з дапамогай сканавання, якое праводзіцца, пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ў чэраве маці (эмбрыянальная эхакардыяграма). Калі гэта вядома рана, можна спланаваць неабходнае лячэнне адразу пасля нараджэння дзіцяці.

Як гэта лячыцца?

Асноўным і найлепшым метадам лячэння гэтага дэфекту эндакардыальнай падушкі (ДЭП) з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне. Аднак, пакуль аперацыя не будзе зроблена, можна даваць некаторыя лекі , якія дапамогуць дзіцяці ўмацацца і набраць вагу. Напрыклад, дыўрэтыкі (таксама званыя «мачавымі таблеткамі»), якія памяншаюць лішак вадкасці ў арганізме, і дыгаксін (Cardoxin® або Lanoxin®) , які дапамагае ў пэўнай ступені палепшыць працу сэрца.

Што адбываецца пасля аперацыі?

Падчас аперацыі кардыяхірургі закрываюць адтуліны, якія прыводзяць да ўцечкі крыві паміж камерамі сэрца. Для гэтага яны выкарыстоўваюць спецыяльную пластыру. Акрамя таго, калі ў дзіцяці толькі адзін клапан, з яго робяць два асобныя клапаны: мітральны і трохстворкавы. Часам, калі мітральны клапан дзіцяці працякае, яго таксама можна адрамантаваць або замяніць пры неабходнасці.

Звычайна гэтую аперацыю можна правесці дзіцяці ва ўзросце ад 3 да 6 месяцаў . Аднак, калі ў вашага дзіцяці поўны дэфект эндакардыяльнай падушкі, важна правесці аперацыю да таго, як дзіцяці споўніцца адзін год . Гэта адзіны спосаб прадухіліць незваротнае пашкоджанне лёгкіх.

Часам дзіця можа быць занадта хворым або мець недастатковую вагу, каб правесці паўнавартасную аперацыю. У такім выпадку лекары спачатку правядуць іншую, больш простую аперацыю, каб абмежаваць колькасць крыві, якая паступае ў лёгкія дзіцяці. Гэта называецца бандажаваннем лёгачнай артэрыі . Гэта можа дапамагчы кантраляваць сімптомы, пакуль дзіця не адужэе і не пачне набіраць вагу. Затым, у патрэбны час, можна правесці поўнае аднаўленне.

Ці ёсць якія-небудзь ускладненні пры лячэнні?

Як і пасля любой аперацыі, пасля аперацыі на эндакардыце могуць узнікнуць некаторыя ўскладненні. Аднак у большасці выпадкаў з імі можна справіцца.

• Мітральны клапан, які працякае: Часам пасля аперацыі мітральны клапан можа не зачыняцца належным чынам, і частка крыві можа працякаць назад.
• Парушэнні сардэчнага рытму: могуць узнікнуць некаторыя парушэнні сардэчнага рытму.

Гэтыя праблемы часам могуць узнікаць, калі дзіця крыху старэйшае, нават у маладым узросце. Таму важныя рэгулярныя медыцынскія агляды.

Ці можна прадухіліць гэтую сітуацыю?

Паколькі дакладная прычына ЭЗС невядомая, цяжка сказаць, як цалкам прадухіліць яе. Аднак, калі ў кагосьці з вашай сям'і быў гэты тып заганы сэрца (ЭЗС) або іншыя генетычныя праблемы, можа быць добрай ідэяй звярнуцца па генетычную кансультацыю да цяжарнасці.

Калі ў майго дзіцяці ЭКЗ, чаго мне чакаць?

Гэта самае галоўнае пытанне, якое задаюць многія бацькі. Добрая навіна заключаецца ў тым, што пасля аперацыі па карэкцыі ЭКД большасць дзяцей працягваюць жыць нармальным, здаровым жыццём. Аднак будучыня здароўя дзіцяці залежыць ад такіх фактараў, як цяжкасць ЭКД, ці былі пашкоджаны лёгкія, і агульны стан здароўя.

Паводле статыстыкі, верагоднасць выжывання ў першы год пасля аперацыі складае каля 80%. Верагоднасць выжывання яшчэ 10 гадоў — каля 75%, а верагоднасць выжывання на працягу 20 гадоў — каля 65%.

Нават пасля аперацыі ў некаторых дзяцей могуць узнікнуць ускладненні пазней. Распаўсюджанай праблемай з'яўляецца тое, што мітральны клапан не зачыняецца належным чынам і адбываецца падцёк крыві. Калі гэта адбываецца, можа быць праведзена яшчэ адна аперацыя для выпраўлення гэтай праблемы.

Як доўга захоўваецца статус ECD?

Гэта вельмі важна. Дэфект эндакардыяльнай падушкі (ДЭП) не вылечыцца сам па сабе. Праблема будзе заставацца да таго часу, пакуль кардыяхірург не правядзе аперацыю па выпраўленні дэфекту. Без аперацыі многія дзеці не дажывуць да 2-3 гадоў. Вось чаму своечасовая аперацыя мае важнае значэнне.

Як мне даглядаць за сваім дзіцем?

Пасля таго, як вашаму дзіцяці паставяць дыягназ ЭКР, і нават пасля аперацыі, вашаму дзіцяці трэба будзе рэгулярна праходзіць агляды ў кардыёлага . Гэтыя наступныя агляды могуць праводзіцца адзін ці два разы на год. Гэтыя агляды будуць працягвацца на працягу ўсяго дзяцінства вашага дзіцяці і ў дарослым узросце. Гэта дазваляе лекару кантраляваць стан вашага дзіцяці, выяўляць, ці ёсць якія-небудзь праблемы з пластырам або клапанам, такія як уцечкі, і пры неабходнасці ўмяшацца на ранняй стадыі.

Калі мне варта весці дзіця да лекара?

Калі ў вашага дзіцяці назіраюцца якія-небудзь з наступных сімптомаў, неадкладна звярніцеся да лекара:

• Цяжка дыхаць
• Стамляешся без асаблівых высілкаў пасля бегу і гульні на працягу некаторага часу
• Не расце і не набірае вагу, як чакалася
• Маючы блакітны адценне скуры

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Вельмі важна развеяць любыя сумневы, якія ў вас могуць узнікнуць. Не бойцеся задаваць лекару такія пытанні, як:

• "Доктар, у майго дзіцяці поўны ці частковы дэфект эндакардыальнай падушкі?"
• Які план лячэння рэкамендуе лекар для майго дзіцяці?
• "Доктар, колькі аперацый па выдаленні дысфункцыі лёгкіх вы правялі такім чынам?"
• Пра што мне асабліва трэба паклапаціцца пасля аперацыі?

Найважнейшыя рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Магчыма, вы ніколі не марылі пра аперацыю для вашага малога. Аднак хірургічнае ўмяшанне — гэта найлепшы і найбольш эфектыўны спосаб выправіць дэфект эндакардыальнай падушкі (ДЭП). Гэтая праблема не вырашыцца сама па сабе. Таму, калі вы што-небудзь не разумееце, папрасіце лекара растлумачыць вам гэта.

Самае галоўнае, што вы не адны. Лекары, медсёстры і ўся медыцынская каманда гатовыя дапамагчы вам і падтрымаць вас на гэтым шляху. Нават пасля аперацыі не прапускайце візіты да дзіцяці і выконвайце ўказанні лекара. Такім чынам, вы і ваш малы зможаце выявіць любыя праблемы, якія могуць узнікнуць у будучыні, і паспяхова справіцца з імі. Заставайцеся моцнымі!

Дэфект эндакардыяльнай падушкі, AVSD, хваробы сэрца, прыроджаныя дэфекты, дзіцячыя хваробы сэрца, аперацыі на сэрцы, сіндром Даўна, прыроджаныя парокі сэрца, дзіцячая кардыялогія