У вас праблемы з крывяноснымі сасудамі? Давайце пагаворым пра ГПА (гранулематоз з поліангіітам)!

Ці адчуваеце вы часам, што ваша цела вельмі цяжкае, у вас баліць у розных месцах без прычыны, ці вы заўсёды адчуваеце сябе так, быццам прастудзіліся, але гэта не звычайная прастуда? Часам за гэтым можа хавацца хвароба, пра якую мы мала чуем, але пра якую важна ведаць. Гэта адзін з такіх станаў, які называецца ГПА.

Што такое ГПА (гранулематоз з поліангіітам)? Давайце разбярэмся ў гэтым проста!

Добра, цяпер давайце паглядзім, што такое гэты ГПА (гранулематоз з поліангіітам). Не хвалюйцеся, я растлумачу гэта проста. Раней гэта называлася «(гранулематоз Вегенера)». Але назва «(гранулематоз з поліангіітам)», якая выкарыстоўваецца зараз, шмат што кажа пра гэтую хваробу.

Проста кажучы, ГПА — гэта запаленне або ацёк крывяносных сасудаў. Лекары называюць гэта «васкулітам». Падумайце пра гэта так: крывяносныя сасуды па ўсім целе падобныя на вадаправодныя трубы. Калі нешта ідзе не так з гэтымі трубамі, парушаецца кровазварот, ці не так? Вось што тут адбываецца.

Цяпер ёсць яшчэ дзве асаблівасці гэтага сярэдняга бала:

• Поліангііт: гэта азначае, што запаленне ўзнікае ў многіх розных крывяносных сасудах вашага цела, асабліва ў дробных . Яно не абмяжоўваецца толькі адной вобласцю.
• Гранулематоз: Гэта слова можа здацца складаным, але яно проста азначае, што ў крывяносных сасудах і некаторых органах утвараюцца невялікія, грудкаватыя, запаленчыя ўтварэнні, якія называюцца гранулёмамі . Гэтыя ўтварэнні могуць пашкодзіць крывяносныя сасуды і органы.

Такім чынам, існуе мноства тыпаў гэтага «васкуліту», але тып, які называецца ГПА, у асноўным дзівіць найменшыя крывяносныя сасуды ў нашым целе. Паколькі гэтыя дробныя крывяносныя сасуды размешчаны па ўсім целе, ГПА можа выклікаць праблемы ў многіх частках цела, асабліва ў органах, якія маюць шмат дробных крывяносных сасудаў. Часцей за ўсё гэта дзівіць дыхальную сістэму і ныркі.

Гэта запаленне крывяносных сасудаў можа прывесці да іх ацёку, разрыву і нават крывацёку. Акрамя таго, крывяносныя сасуды могуць звужацца з-за рубцавання. Што тады адбываецца? Нашы тканіны не атрымліваюць неабходнага кіслароду і пажыўных рэчываў. Часам ГПА можа нават выклікаць стан, які называецца «лёгачна-нырачным сіндромам», пры якім кроў выцякае з нырак і лёгкіх.

Якія сімптомы ўзнікаюць пры развіцці ГПА?

Цяпер вы, напэўна, думаеце: «Добра, калі гэта такая хвароба, як яе распазнаць? Якія сімптомы?» Давайце пагаворым пра гэта.

Як ужо згадвалася раней, ГПА часцей за ўсё дзівіць дыхальную сістэму і ныркі. Аднак яна таксама можа паражаць многія іншыя органы і тканіны, а таксама агульны стан здароўя. Гэта звязана з тым, што яна ўздзейнічае на дробныя крывяносныя сасуды па ўсім целе.

Часам боль у цягліцах і суставах (артрыт) можа быць выклікана васкулітам злучальнай тканіны.Разам з гэтым вы можаце адчуваць недамаганне . Таксама распаўсюджанымі сімптомамі з'яўляюцца пастаянная стомленасць, страта апетыту і страта вагі .

Сімптомы дыхальнай сістэмы

Многія людзі спачатку падазраюць у сябе ГПА і звяртаюцца па лячэнне з-за рэспіраторных сімптомаў. На ранніх стадыях гэтыя сімптомы могуць нагадваць звычайную прастуду, грып або інфекцыю. Аднак яны, як правіла, доўжацца даўжэй, чым звычайна. Праверце, ці ёсць у вас што-небудзь з пералічанага:

• Моцны галаўны боль або ціск у вобласці пазух носа.
• Інфекцыі пазух носа сустракаюцца часта.
• Пастаянна назіраецца насмарк, а вакол ноздраў утвараюцца скарынкі.
• У мяне закладзены нос.
• Частыя насавыя крывацёкі без прычыны.
• У мяне баліць вуха.
• Я адчуваю боль у грудзях.
• У мяне пастаянны кашаль.
• Адчуванне дыхавіцы (як пры кашлю).

Па меры таго, як ГПА становіцца больш цяжкім, у вас можа развіцца запаленне (поліхондрыт) храстка ў вушах, носе і горле. Гэта можа выклікаць больш сур'ёзныя сімптомы, такія як:

• Нос настолькі моцна апухае, што верхняя частка носа апускаецца ўнутр (гэта таксама называецца седлападобным носам).
• Горла, або верхняя частка трахеі, звужаецца (падглотычны стэноз). Гэта можа выклікаць хрыплы голас і свіст пры дыханні (хрыпы або стрыдар).
• Запаленне ўнутранага вуха можа выклікаць галавакружэнне (вертыга) і страту слыху.

Акрамя таго, у вас можа быць крывацёк з лёгкіх. Калі гэта адбудзецца, у вас можа ўзнікнуць цяжкасць з дыханнем, або вы нават можаце адкашліваць кроў .

Сімптомы, звязаныя з ныркамі

Пры ГПА вы можаце не адчуваць болю ў нырках. Аднак вы можаце заўважыць змены ў мачы. Напрыклад, пеністую мачу або кроў у мачы. Акрамя таго, ацёк твару або ног (ацёк) з'яўляецца яшчэ адным сімптомам захворвання нырак.

Калі ў вас ГПА, лекары будуць рэгулярна правяраць вашы ныркі, нават калі ў вас ніколі не будзе сімптомаў. Гэта тлумачыцца тым, што ГПА можа не паўплываць на вашы ныркі на ранніх стадыях, але з часам яна амаль напэўна паўплывае на іх.

Сімптомы, звязаныя з вачыма

ГПА таксама можа паражаць вашы вочы. Ён можа выклікаць запаленне на паверхні або ўнутры вока. Гэта можа выклікаць боль у вачах, ціск, пачырваненне і ацёк . У цяжкіх выпадках магчымая страта зроку.

Скурныя сімптомы

Васкуліт скуры можа выклікаць такія сімптомы, як:

• Паверхня скуры выглядае як сіне-чырвоны ўзор (плямістая скура).
• З'яўляюцца фіялетавыя, чырвоныя або карычневыя плямы (пурпура).
• На скуры могуць з'явіцца цвёрдыя гузы (вузлы) або невялікія пухіры, падобныя на пухіры (папулы).
• Могуць узнікнуць незагойныя раны (язвы).

Сімптомы нервовай сістэмы

ГПА таксама можа паўплываць на вашу нервовую сістэму. Часцей за ўсё гэта ўплывае на перыферычную нервовую сістэму — нервы, якія ідуць ад спіннога мозгу да іншых частак цела.

Запаленне і ацёк могуць пашкодзіць толькі адзін нерв, выклікаючы сімптомы ў адной вобласці (мананеўрапатыя). Аднак часцей за ўсё паражаецца некалькі нерваў (полінеўрапатыя). Сімптомы могуць ўключаць:

• Рухальныя сімптомы: такія як цягліцавая слабасць.
• Сенсарныя сімптомы: здранцвенне, паколванне або боль у нервах.
• Парушэнне функцыі вегетатыўнай нервовай сістэмы, якая кантралюе артэрыяльны ціск, функцыю мачавой бурбалкі або потаадлучэнне.

Якія сур'ёзныя ўскладненні могуць узнікнуць з-за ГПА?

Калі не лячыць ГПА, ён часам можа быць небяспечным для жыцця і выклікаць сур'ёзныя пашкоджанні органаў. Таму важна ведаць пра гэта. Вось некаторыя сур'ёзныя ўскладненні, якія могуць узнікнуць:

• Лёгачны крывацёк: гэта можа выклікаць цяжкасці з дыханнем і дыхальную недастатковасць.
• Хутка прагрэсавальны гломеруланефрыт: гэта можа прывесці да нырачнай недастатковасці.
• Незваротная страта зроку або слыху.
• Страта адчувальнасці скуры або немагчымасць кантраляваць мышцы (перыферычная неўрапатыя).

Што выклікае развіццё сярэдняга бала?

Цяпер вы можаце задацца пытаннем: «Чаму ўзнікае такое захворванне?» Насамрэч, ГПА, як і іншыя віды «(васкуліту)», з'яўляецца «(аўтаімунным захворваннем») . Гэта можа здацца крыху складаным для разумення, але я растлумачу гэта проста.

Звычайна наша імунная сістэма нібы абаронца. Яна змагаецца з хваробамі і мікробамі, выклікаючы запаленне. Аднак пры гэтых аўтаімунных захворваннях наша ўласная імунная сістэма памылкова пачынае атакаваць нашы здаровыя клеткі і тканіны. Пры ГПА імунная сістэма атакуе нашы ўласныя крывяносныя сасуды.

Якія канкрэтныя трыгеры выклікаюць GPA?

Даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае аўтаімунні захворванні. Аднак яны лічаць, што ім спрыяюць некалькі фактараў. Часам наша імунная сістэма перагружаецца з-за стрэсу, што можа прывесці да такіх збояў. Некаторыя сур'ёзныя бактэрыяльныя і вірусныя інфекцыіДаследаванні таксама паказалі, што сярэдні бал узнікае пасля...

ГПА належыць да групы захворванняў, якія называюцца ANCA-асацыяванымі васкулітамі, або AAV . Гэта тыпы васкулітаў, якія ўзнікаюць у выніку выпрацоўкі спецыфічнага антыцела пад назвай ANCA. Даследчыкі лічаць, што гэта ANCA адыгрывае ключавую ролю ва ўзнікненні запалення пры гэтых захворваннях, у тым ліку пры ГПА.

Як даведацца, ці ёсць у вас сярэдні бал?

Калі ў вас ёсць сімптомы ГПА, ваш лекар спачатку распытае вас пра вашы сімптомы і правядзе фізічны агляд. Калі вашы сімптомы і гісторыя хваробы сведчаць аб тым, што ў вас можа быць ГПА, ён прызначыць некаторыя аналізы для далейшага абследавання.

Сярод тэстаў, якія выкарыстоўваюцца для вызначэння наяўнасці сярэдняга бала, ёсць:

• Аналізы крыві: пры гэтым таксама правяраецца наяўнасць раней згаданых антыцелаў ANCA.
• Аналіз мачы: пры гэтым правяраецца мача на наяўнасць крыві і бялку.
• Рэнтген грудной клеткі і камп'ютарная тамаграфія: яны правяраюць стан вашых лёгкіх.
• Біяпсія: невялікі кавалачак тканіны бярэцца з лёгкіх, пазух носа (насавых паражнін) або нырак і даследуецца пад мікраскопам, каб высветліць, ці ёсць якія-небудзь спецыфічныя запаленчыя захворванні.

Якія метады лячэння гранулематоз Вегенера (ГПА)?

Добра, цяпер давайце паглядзім, як лячыцца ГПА. Лекары лечаць ГПА з дапамогай лекаў, якія памяншаюць запаленне і падаўляюць імунную сістэму (кортікостероіды і іншыя імунасупрэсанты).

Некаторыя з гэтых лекаў больш магутныя, чым іншыя. Камбінацыя лекаў, якую рэкамендуе ваш лекар, будзе залежаць ад цяжкасці вашага захворвання і рызыкі пабочных эфектаў.

Базавае лячэнне актыўнага ГПА:

• Прызначаюцца высокія дозы кортікостероідаў (напрыклад, преднізону). Гэтыя дозы паступова зніжаюцца з цягам часу.
• «(Рытуксімаб)»: Гэта новы біялагічны прэпарат. У цяперашні час гэта стандартнае лячэнне, якое выкарыстоўваецца часцей за ўсё.
• Цыклафасфамід (у цяжкіх выпадках) або метатрэксат (у лёгкіх выпадках): гэтыя прэпараты таксама выкарыстоўваюцца для лячэння раку. Аднак, калі іх прызначаюць пры ГПА (у значна меншых дозах), яны дзейнічаюць як імунасупрэсанты.
• Авакапан: Гэты прэпарат можна выкарыстоўваць у якасці дадатковага лячэння для зніжэння дозы кортікостероідаў.

Калі ў вас узніклі сур'ёзныя ўскладненні, вам могуць спатрэбіцца дадатковыя метады лячэння. Напрыклад:

• Дыяліз (калі ныркі не працуюць)
• Трансплантацыя органаў

Сярэдні балПасля дасягнення стадыі «рэмісіі», гэта значыць знікнення сімптомаў і пераходу хваробы ў спячы стан, для падтрымання гэтага стану прызначаюцца больш мяккія лекі. Звычайна гэта ўключае:

• `(Рытуксімаб)`
• Слабыя імунасупрэсіўныя прэпараты: напрыклад, «(азатыапрын)», «(метатрэксат)» або «(мікафеналат мафетыл)».

На працягу ўсяго лячэння вам будуць працягваць праходзіць аналізы для кантролю вашага стану і рэакцыі на лячэнне. Ваш лекар будзе карэктаваць рэцэпт і дазоўку ў залежнасці ад вашай рэакцыі.

Памятайце, што ўсе лекі могуць выклікаць пабочныя эфекты. Яны могуць узнікнуць у любы час падчас лячэння. Таму можа спатрэбіцца змяніць лекі, каб прадухіліць або паменшыць некаторыя пабочныя эфекты. Усе гэтыя рашэнні варта прымаць пасля кансультацыі з вашым лекарам.

Што чакае гэтую сітуацыю ў будучыні? (Прагноз)

ГПА — гэта пажыццёвае захворванне, якое патрабуе пажыццёвага лячэння. Пры лячэнні хвароба можа перайсці ў рэмісію, і сімптомы могуць знікнуць. Аднак сімптомы таксама могуць вярнуцца (рэцыдыў).

Вам можа спатрэбіцца перыядычна прымаць лекі на працягу ўсяго жыцця, каб кантраляваць рэцыдывы. Паколькі гэтыя лекі падаўляюць вашу імунную сістэму, вам таксама трэба будзе праяўляць асаблівую засцярогу, каб абараніць сябе ад іншых захворванняў.

Ці можна жыць нармальным жыццём з сярэднім балам?

Пры эфектыўным лячэнні вы можаце жыць адносна нармальным жыццём з ГПА. Як і пры многіх хранічных захворваннях, могуць быць перыяды рэмісіі і рэцыдыву. Такім чынам, ход хваробы можа быць вагальным.

Якая працягласць жыцця чалавека з сярэднім балам?

Без лячэння сярэдняя працягласць жыцця складае каля пяці месяцаў, прычым менш за 50% людзей выжываюць больш за год. Аднак, пры лячэнні, наступныя даследаванні паказваюць, што больш за 80% людзей усё яшчэ жывуць пасля васьмі гадоў . Такім чынам, вы разумееце, наколькі важна атрымаць лячэнне, ці не так?

Якая найбольш распаўсюджаная прычына смерці ў GPA?

Да лячэння найбольшай рызыкай смерці пры ГПА з'яўляецца адмова органаў. Падчас лячэння, калі ваша імунная сістэма аслаблена, вы падвяргаецеся большай рызыцы інфекцый, якія пагражаюць жыццю .

Як мне клапаціцца пра сябе, жывучы з сярэднім балам?

Калі вы жывяце з хранічным аутаімунным захворваннем, такім як ГПА, важна ўсведамляць свой арганізм. Нават калі вы адчуваеце сябе цалкам здаровым, вам трэба заставацца ў бяспецы.

Прымайце меры для абароны ад распаўсюджаных захворванняў падчас прыёму імунасупрэсіўных прэпаратаў. Калі вы заўважылі якія-небудзь новыя або незвычайныя сімптомы,Неадкладна паведаміце свайму лекару.

Сярэдні бал можа паўплываць на вас рознымі спосабамі, некаторыя з якіх пагражаюць жыццю. Прызнанне таго, што нешта не так, і ранняе лячэнне могуць мець вялікае значэнне.

Многія людзі могуць жыць без сімптомаў, прынамсі, некаторы час, з дапамогай лячэння. Але ваша медыцынская каманда будзе працягваць сачыць за вашым станам. Яны будуць вашымі пажыццёвымі партнёрамі ў падтрыманні вашага здароўя.

Найважнейшыя рэчы, якія вам трэба запомніць з гэтага артыкула (пасланне на заметку)

Добра, дазвольце мне коратка пералічыць некаторыя рэчы, якія вам трэба запомніць з таго, пра што мы казалі:

• ГПА (гранулематоз з поліангіітам) — гэта аутаімуннае захворванне, якое паражае крывяносныя сасуды, асабліва дробныя. Часцей за ўсё яно дзівіць дыхальную сістэму і ныркі.
• Сімптомы могуць адрознівацца. Сярод сімптомаў могуць быць сімптомы, падобныя на звычайную прастуду, цяжкасці з дыханнем, крывацёкі з носа, скурныя высыпанні, боль у суставах, праблемы з вачыма і змены ў мачы.
• Гэта можа быць сур'ёзным захворваннем, таму вельмі важна хутка звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць сімптомы.
• Існуюць эфектыўныя метады лячэння. Гэтыя метады лячэння могуць кантраляваць хваробу і падтрымліваць яе ў стане рэмісіі.
• Гэта пажыццёвы стан, таму вам трэба працягваць знаходзіцца пад наглядам лекара, правільна ўжываць прызначаныя лекі і клапаціцца пра свой арганізм.
• Не хвалюйцеся! Калі вы будзеце ўважлівыя і атрымаеце належную медыцынскую кансультацыю, вы зможаце жыць паўнавартасным жыццём з гэтым захворваннем. Вы не самотныя, і ёсць лекары, якія могуць вам дапамагчы.

ГПА , гранулематоз з поліангіітам, гранулематоз Вегенера, васкуліт, запаленне крывяносных сасудаў, аўтаімунныя захворванні, захворванні нырак, захворванні дыхальных шляхоў