Давайце даведаемся пра рэдкі лейкоз, які развіваецца ў крыві? (вялікі гранулярны лімфацытарны лейкоз - ВГЛ)

Вы калі-небудзь чулі пра дзіўны, але вельмі рэдкі тып лейкеміі, які развіваецца ў крыві? Магчыма, вы чулі пра сябра, які хварэе на яго. А можа, вы толькі што пачулі пра яго і задумаліся. Сёння мы пагаворым пра адзін такі рэдкі, але вельмі важны тып лейкеміі. Ён называецца буйны гранулярны лімфацытарны лейкоз (ВГЛ). Назва можа здацца крыху доўгай, але давайце раскажам проста.

Што насамрэч азначае LGL?

Проста кажучы, ЛГЛ — гэта тып лейкеміі, які павольна развіваецца ў арганізме, хранічны (гэта значыць, доўжыцца доўга). Ён уплывае на асаблівы тып лейкацытаў у нашай крыві. Мы называем гэтыя клеткі лімфацытамі . Ці ведаеце вы, што лімфацыты з'яўляюцца вельмі важнымі часткамі нашай імуннай сістэмы. Яны падобныя да салдат у нашай арміі. Менавіта яны змагаюцца з мікробамі, такімі як вірусы, якія трапляюць у наш арганізм, і менавіта яны выпрацоўваюць антыцелы , якія абараняюць нас ад хвароб.

Такім чынам, пры ЛГЛ адбываецца наступнае: гэтыя так званыя лімфацытныя клеткі, асабліва два тыпы клетак, якія называюцца цытатаксічнымі Т-клеткамі або натуральнымі кілерамі (NK-клеткі), па нейкай прычыне анамальна змяняюцца і пачынаюць некантралюема дзяліцца і размнажацца. Гэтыя анамальныя клеткі называюцца ЛГЛ-клеткамі.

Гэта захворванне, якое называецца лімфатычным лейкозам (ЛГЛ), звычайна развіваецца вельмі павольна. Таму яго называюць хранічным лейкозам. Ён часцей за ўсё сустракаецца ў людзей старэйшых за 60 гадоў. Лекары могуць лячыць ЛГЛ. Але часам захворванне можа рэцыдываваць і стаць доўгатэрміновай праблемай са здароўем.

Існуе два асноўныя тыпы LGL:

Былі вызначаны два асноўныя тыпы гэтага стану LGL. Гэта:

1. Т-клетачны буйназерністы лімфацытарны лейкоз (Т-ЛГЛ)

2. Хранічнае лімфапраліфератыўнае захворванне NK-клетак (CLPD-NK)

У абодвух выпадках, як ужо згадвалася раней, адбываецца тое, што Т-клеткі або NK-клеткі становяцца анамальнымі.

Як гэтая сітуацыя ўплывае на наш арганізм?

Вам можа быць цікава, які ўплыў аказвае на наш арганізм гэтая хвароба пад назвай ЛГЛ. Паколькі гэта тып хранічнага лімфалейкозу, гэтыя анамальныя клеткі ЛГЛ трапляюць у касцяны мозг і перашкаджаюць выпрацоўцы там нармальных клетак крыві. Гэта як калі б дрэнная расліна прыйшла і паглынула добрую расліну.

Гэта можа выклікаць дзве асноўныя праблемы:

• Нейтропенія : гэта зніжэнне колькасці гранулоцытаў у нашым арганізме.Зніжэнне колькасці лейкацытаў (гранулацытаў) (найбольш распаўсюджанага тыпу лейкацытаў). Калі колькасць гэтых клетак змяншаецца, здольнасць нашага арганізма змагацца з хваробамі, або імунітэт, зніжаецца. Гэта павялічвае рызыку частых інфекцый.
• Анемія : Магчыма, вы чулі пра гэта. Анемія — гэта стан, калі арганізм губляе патрэбную колькасць здаровых эрытрацытаў. Гэты стан можа ўзнікнуць таму, што клеткі ЛГЛ таксама ўплываюць на выпрацоўку эрытрацытаў. Пры развіцці анеміі вы адчуваеце стомленасць і моцную стомленасць.

Хто найбольш схільны да гэтай хваробы?

Насамрэч, ЛГЛ — вельмі рэдкае захворванне. Калі зірнуць на свет, то можна ўбачыць, што такое захворванне сустракаецца прыкладна ў аднаго чалавека на мільён. Гэта азначае, што ў такой краіне, як Шры-Ланка, такіх пацыентаў можа быць вельмі мала. Часцей за ўсё гэта захворванне дыягнастуюць пацыенты ва ўзросце каля 60 гадоў.

Якія сімптомы? Як нам гэта зразумець?

Вось што крыху здзіўляе. Некаторыя людзі з лімфатычным сіндромам малочнай залозы (ЛГЛ) могуць гадамі не мець ніякіх сімптомаў . Адно даследаванне паказала, што прыкладна ў траціны людзей з ЛГЛ не было ніякіх сімптомаў на момант пастаноўкі дыягназу. Яны даведаліся пра гэта толькі тады, калі аналіз крыві па іншай прычыне паказаў анамальна нізкую колькасць эрытрацытаў або нізкую колькасць лейкацытаў, якія называюцца нейтрофіламі.

Аднак ёсць некаторыя распаўсюджаныя прыкметы, якія могуць заўважыць людзі, у якіх развіваюцца сімптомы:

• Крайняя стомленасць і знясіленне : гэта найбольш распаўсюджаны сімптом лімфатычнага сіндрому нізкага глейкага лімфатычнага сіндрому. Часцей за ўсё гэта звязана з вышэйзгаданай анеміяй.
• Частыя ліхаманкі і рэцыдывавальныя інфекцыі : бактэрыяльныя інфекцыі могуць выклікаць ліхаманку. Гэта звязана з аслабленай імуннай сістэмай.
• Спленамегалія: гэта павелічэнне селязёнкі , органа ў нашым целе. Яно можа быць выклікана інфекцыямі і некаторымі відамі анеміі.

Памятайце, што наяўнасць гэтых сімптомаў не азначае, што ў вас ёсць лімфатычны сіндром лейшманіёзу. Яны таксама могуць быць сімптомамі многіх іншых захворванняў. Таму, калі вы сутыкнуліся з падобным, лепш звярнуцца да лекара па кансультацыю.

Ці ёсць іншыя захворванні, звязаныя з LGL?

Так, у многіх людзей з ЛГЛ былі выяўленыя іншыя аўтаімунні захворванні . Гэта значыць станы, пры якіх уласная імунная сістэма нашага арганізма атакуе нашы здаровыя клеткі. Сярод іх найбольш распаўсюджаны рэўматоідны артрыт .

Акрамя таго, з LGL можа быць звязана некалькі іншых захворванняў:

• Анемія : Мы ўжо казалі пра гэта раней. У некаторых людзей развіваецца цяжкая анемія, і ім патрэбныя пераліванні крыві для падтрымання ўзроўню эрытрацытаў. У некаторых людзей з слабым глікозытазамТаксама можа развіцца тып анеміі, які называецца гемалітычнай анеміяй. У гэтым выпадку замест зніжэння выпрацоўкі эрытрацытаў, існуючыя эрытрацыты руйнуюцца.
• Лімфацытоз : гэта павелічэнне колькасці лейкацытаў, якія называюцца лімфацытамі, у крыві. Гэта павелічэнне лімфацытаў звычайна назіраецца ў людзей з лімфацытарным лейкозам, лімфомамі або віруснымі інфекцыямі.

У чым сапраўдная прычына LGL?

Гэта тое, што лекары дагэтуль да канца не разумеюць. Дакладная прычына лейкеміі малочнай залозы пакуль невядомая. Аднак яны лічаць, што існуе сувязь паміж гэтым лейкемічным захворваннем і функцыянаваннем нашай імуннай сістэмы, аутаімунных захворванняў і іншых відаў раку.

• Каля 30% людзей з ЛГЛ маюць іншыя аўтаімунні захворванні, такія як рэўматоідны артрыт.
• Яшчэ ў 25–30 % могуць быць іншыя тыпы лімфомы або раку.
• Акрамя таго, у многіх людзей з ЛГЛ назіраюцца змены ў генах. У прыватнасці, мутацыі адбываюцца ў двух генах пад назвай STAT3 і STAT5B . Гэтыя два гены адыгрываюць важную ролю ў клеткавым імунітэце і ў тым, як клеткі дзяляцца і размнажаюцца.

Як лекары дыягнастуюць гэта захворванне?

Для дыягностыкі ЛГЛ лекары ў асноўным выкарыстоўваюць аналізы крыві і генетычныя аналізы . Вось некаторыя з аналізаў, якія звычайна праводзяцца:

• Агульны аналіз крыві (ААК) з дыферэнцыяльным дыягназам : ён падлічвае ўсе тыпы клетак у крыві, асабліва колькасць кожнага тыпу лейкацытаў.
• Мазок перыферычнай крыві : гэта даследаванне ўключае ў сябе вывучэнне ўзору крыві пад мікраскопам і падлік колькасці клетак LGL у крыві.
• Праточная цытаметрыя : гэта лабараторны тэст, які выкарыстоўваецца для аналізу характарыстык клетак. Гэты тэст часта выкарыстоўваецца для ідэнтыфікацыі і класіфікацыі тыпаў лейкеміі.
• Імунафенатыпаванне : гэта даследаванне крыві або тканін і наяўнасць у іх пэўных маркераў на паверхні клетак. Гэтыя маркеры можна выкарыстоўваць для ідэнтыфікацыі пэўных тыпаў захворванняў.
• Аналіз перабудовы генаў Т-клетачных рэцэптараў (TCR) : пры гэтым бярэцца ўзор крыві або касцявога мозгу і шукаюцца якія-небудзь праблемы з генамі, якія кантралююць працу Т-клетак.
• Генетычнае тэставанне : Вы таксама можаце праверыць наяўнасць мутацый у раней згаданых генах STAT3 і STAT5B.

Акрамя гэтых аналізаў, імунадэфіцытІншыя аналізы, такія як даследаванне касцявога мозгу, могуць быць праведзены, каб выключыць іншыя захворванні, такія як імунадэфіцыт, рэўматоідны артрыт, міеладысплазія і міелоідныя мутацыі . Таксама можа быць правераны ўзровень імунаглабулінаў і моноклональных бялкоў .

Як лячыцца ЛГЛ?

Дапусцім, у вас лейкемія T-LGL або CLPD-NK, але ў вас няма ніякіх сімптомаў . У гэтым выпадку ваш лекар можа парэкамендаваць стратэгію пад назвай «назіранне». Гэта прадугледжвае пастаянны кантроль за вашым здароўем. Звычайна вам будуць здаваць аналізы крыві кожныя некалькі месяцаў, каб убачыць, ці развіваюцца сімптомы.

Тым, у каго ёсць сімптомы, можа быць прызначана імунасупрэсіўная тэрапія і стэроіды . Лекары могуць пачынаць адно лячэнне за другім або могуць пачаць лячэнне нізкай інтэнсіўнасці. Паколькі лімфатычны лейкоз (ЛГЛ) — рэдкае захворванне, большасць людзей звяртаюцца да лекара, які спецыялізуецца на гэтым захворванні.

Ці не можам мы знізіць распаўсюджанасць гэтай хваробы?

На жаль, не, мы не можам. Лекары дагэтуль не ведаюць дакладна, што гэта выклікае. Таму цяжка сказаць, як гэта прадухіліць. Аднак было ўстаноўлена, што людзі з аўтаімуннымі захворваннямі маюць больш высокі рызыка развіцця гэтага стану. Такім чынам, калі ў вас ёсць адно з гэтых аўтаімунных захворванняў, варта спытаць у лекара, ці варта вам турбавацца з-за ЛГЛ.

Ці з'яўляецца ЛГЛ смяротнай хваробай?

У большасці выпадкаў лейкемія тыпу LGL з'яўляецца хранічным захворваннем, а не раптоўнай смерцю . Каля 75% людзей з лейкеміяй тыпу T-LGL і лейкеміяй тыпу CLPD-LGL выжываюць на працягу пяці гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. Аднак каля 10% людзей з гэтымі тыпамі лейкеміі паміраюць ад сур'ёзных інфекцый, якія могуць узнікнуць як ускладненне лейкеміі. Таму вельмі важна абараніць сябе ад інфекцый.

Як мне клапаціцца пра сябе? Як мне жыць з гэтым станам?

Калі ў вас лімфатычны сіндром лейшманіёзу (ЛГЛ), у вас можа не быць ніякіх сімптомаў. Аднак важна клапаціцца пра сваё агульнае здароўе, у тым ліку рэгулярна праходзіць агляды. Незалежна ад таго, ці ёсць у вас сімптомы, гэтыя парады могуць дапамагчы:

• Харчуйцеся здаровай ежай : ежце больш нятлустага мяса, рыбы, садавіны, гародніны і суцэльнага збожжа.
• Рэгулярна займайцеся спортам : выберыце практыкаванне, якое вам падабаецца і падыходзіць.
• Добра спіце : дастатковы адпачынак вельмі важны.
• Кіруйце стрэсам.Рабіце тое, што прыносіць вам радасць, медытуйце, займайцеся ёгай.
• Абараніце сваю імунную сістэму : спытайцеся ў лекара пра вакцынацыю і іншыя рэчы, якія вы можаце зрабіць для прафілактыкі інфекцый. Нават такія простыя рэчы, як мыццё рук з мылам і пазбяганне наведвання людных месцаў, могуць дапамагчы.

Ці можна жыць нармальным жыццём з такім захворваннем?

У цэлым, людзі, якія лечацца ад лімфатычнага сіндрому лейкацытаў (ЛГЛ), часта жывуць нармальным жыццём . Яны могуць жыць гэтак жа доўга, як і людзі без гэтага захворвання. Аднак важна памятаць, што ў некаторых людзей з ЛГЛ ужо могуць быць сур'ёзныя захворванні крыві, якія ўплываюць на якасць іх жыцця.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас з'яўляюцца сімптомы, якія сведчаць аб тым, што ваш стан можа пагаршацца, вам абавязкова варта звярнуцца да лекара. Калі вы ўжо праходзіце лячэнне ад сімптомаў, вам таксама варта паведаміць лекару пра любыя змены, якія вы заўважаеце ў сваім арганізме (напрыклад, пагаршэнне сімптомаў).

Якія важныя пытанні трэба задаць лекару?

Паколькі ЛГЛ — гэта рэдкае захворванне, цалкам нармальна мець шмат пытанняў пра яго. Вось некалькі пытанняў, якія, як мы спадзяемся, дапамогуць вам даведацца больш пра ЛГЛ:

• Які тып LGL у мяне ёсць?
• Якія метады лячэння існуюць для гэтага?
• Ці спатрэбіцца мне больш за адну працэдуру?
• Я адчуваю сябе вельмі добра зараз. Ці з'явяцца ў мяне сімптомы?
• У мяне ёсць іншыя хваробы. Ці пагоршыць іх ЛГЛ?

Ніколі не бойцеся задаваць такія пытанні. Ваш лекар гатовы вам дапамагчы. Ён імкнуцца растлумачыць усё так, каб вы маглі зразумець.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Буйны гранулярны лімфалейкоз (БГЛ) — гэта рэдкае захворванне на рак крыві, якое дзівіць лейкацыты. Нават калі ў вас гэта захворванне, вы можаце не заўважыць ніякіх змен у сваім арганізме, якія маглі б быць сімптомамі БГЛ. Часам сімптомы могуць не праяўляцца гадамі.

Лекары не могуць цалкам вылечыць гэты стан. Аднак існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць яго сімптомы. Гэта нармальна адчуваць шок і страх, калі вы чуеце, што ў вас невылечная хвароба . Вашы лекары зразумеюць, чаму вы так сябе адчуваеце.

Яны з задавальненнем растлумачаць вам, што вы можаце зрабіць, каб паклапаціцца пра сваё здароўе зараз, і чаго чакаць, калі з'явяцца сімптомы. Веданне таго, чаго чакаць у будучыні, дасць вам шмат упэўненасці і сіл жыць з лімфатычным сіндромам малочнай залозы. Таму абмяркуйце са сваім лекарам усе пытанні, якія ў вас ёсць. Будзьце ў курсе. Гэта лепшае, што вы можаце зрабіць у такі час.

`ЛГЛ-лейкемія, рак крыві, лейкацыты, лімфацыты, нейтропенія, анемія, імунная сістэма