Ці варта нам пагаварыць пра рэдкае захворванне лёгкіх пад назвай ЛАМ (лімфангіялейаміяматоз)?

Назва крыху цяжкаватая для чытання, ці не так? «Лімфангіялейаміяматоз». Няма праблем, назавем гэта проста ЛАМ . Гэта вельмі рэдкае захворванне лёгкіх, якое ў асноўным дзівіць жанчын. Зразумела, што вы баіцеся, калі чуеце такую ​​назву. Але не хвалюйцеся. У гэтым артыкуле мы вельмі простай і зручнай формай пагаворым пра тое, што такое ЛАМ, чаму яно ўзнікае і якія метады лячэння даступныя.

Што азначае простае слова LAM?

Проста кажучы, ЛАМ — гэта калі анамальныя гладкамышачныя клеткі ў лёгкіх пачынаюць некантралюема расці. Падобна маленькім пухлінам. Гэтыя клеткі зліпаюцца і ўтвараюць у лёгкіх маленькія бурбалкападобныя структуры, якія называюцца кістамі. З часам, па меры росту гэтых пухлін, яны могуць пашкодзіць здаровую тканіну лёгкіх і ўскладніць дыханне.

Гэта захворванне не абмяжоўваецца лёгкімі. Часам пухліны могуць таксама развівацца ў нырках і лімфатычнай сістэме. Асноўнай прычынай гэтага з'яўляецца мутацыя ў генах, якія кантралююць рост клетак у нашым арганізме.

Існуе два асноўныя тыпы LAM.

Хваробу ЛАМ можна падзяліць на два асноўныя тыпы з невялікімі адрозненнямі паміж імі.

Якія сімптомы хваробы ЛАМ?

Паколькі сімптомы ЛАМ вельмі падобныя на іншыя распаўсюджаныя захворванні лёгкіх, такія як астма, часам дыягностыка можа заняць некаторы час. Гэта асноўныя сімптомы.

• Цяжкасці з дыханнем (дыспноэ): хоць спачатку гэта і не прыкметна, з часам дыскамфорт можа ўзмацняцца. Ён можа ўключаць пачуццё стомленасці нават пры хадзе на кароткія адлегласці або дыхавіцу пры ўздыме па лесвіцы.
• Хрыпы: ціхі гук, які выходзіць з грудзей.
• Боль у грудзях: можа ўзнікнуць раптоўны, моцны боль у грудзях.
• Кашаль: пастаянны сухі кашаль.
• Крывавы кашаль або «хілус»: Хілус — гэта слізістая вадкасць, якая вылучаецца з нашай стрававальнай сістэмы. Яна мае малочны колер.

Чаму ўзнікае гэтая ЛАМ? У чым прычына?

Як мы ўжо казалі раней, гэта выклікана зменамі ў генах. У нашым арганізме ёсць два тыпы генаў, якія называюцца TSC1 і TSC2 . Яны падобныя да «вартоўных», якія кантралююць рост клетак у нашым целе. Іх называюць «генамі-супрэсарамі пухлін». Гэта значыць, задача гэтых генаў — прадухіліць непатрэбнае дзяленне клетак і ўтварэнне пухлін.

У чалавека з ЛАМ ёсць дэфект або мутацыя ў адным з гэтых генаў, TSC1 або TSC2. Тады гэтыя «ахоўнікі» не працуюць належным чынам. У выніку гладкамышачныя клеткі пачынаюць некантралюема дзяліцца, утвараючы тыпы пухлін, пра якія мы казалі раней.

• Кісты лёгкіх
• Пухліны нырак (ангіяміяліпомы)
• Пухліны лімфатычнай сістэмы

Якія магчымыя ўскладненні гэтай хваробы?

Найбольш распаўсюджаным і небяспечным ускладненнем ЛАМ з'яўляецца калапс лёгкага (пнеўматоракс) . Уявіце сабе падобную на бурбалку кісту ў лёгкім, якая раптоўна лопаецца, дазваляючы паветру пранікаць у прастору паміж лёгкім і сценкай грудной клеткі. Гэта прыводзіць да калапсу лёгкага. Больш за палову жанчын з ЛАМ адчуваюць гэты стан хаця б адзін раз у жыцці. Часта ЛАМ упершыню дыягнастуецца, калі адбываецца калапс лёгкага.

Могуць узнікнуць і іншыя ўскладненні:

• Назапашванне хілёзнай вадкасці вакол лёгкіх (хілаторакс)
• Іншае назапашванне вадкасці вакол лёгкіх (плеўральны выпат)
• Закаркаванне лімфатычнай сістэмы

Як лекар дыягнастуе ЛАМ?

Пасля таго, як лекар выслухае вашы сімптомы і агледзіць вас, калі западозрыць гэта захворванне, ён прызначыць некалькі аналізаў для яго пацверджання.

Якія метады лячэння ЛАМ?

Па-першае, лекаў ад ЛАМ пакуль няма.Але не хвалюйцеся. Зараз існуюць эфектыўныя метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць гэтую хваробу, паменшыць сімптомы і прадухіліць яе пагаршэнне.

Асноўным метадам лячэння з'яўляецца прэпарат пад назвай сіролімус . Яго таксама называюць рапаміцынам. Гэты прэпарат дзейнічае, спыняючы рост анамальных цягліцавых клетак. Гэта можа стабілізаваць захворванне і памяншаць пухліны ў нырках і лімфатычнай сістэме.

Акрамя таго, у залежнасці ад вашага стану, ваш лекар можа парэкамендаваць іншыя метады лячэння, такія як:

• Кіслародная тэрапія: калі ўзровень кіслароду ў крыві нізкі.
• Інгаляцыйныя бронхадылататары: памяншаюць цяжкасці з дыханнем.
• Пульманалагічная рэабілітацыя: практыкаванні і парады па ладзе жыцця, якія ўмацоўваюць лёгкія.
• Трансплантацыя лёгкіх: крайні варыянт, калі захворванне вельмі цяжкае і не можа кантралявацца іншымі метадамі лячэння.

Што трэба ведаць, жывучы з ЛАМ

ЛАМ — гэта доўгатэрміновае захворванне. Таму вам трэба будзе цесна супрацоўнічаць са сваім пульманолагам. Прагрэсаванне захворвання, гэта значыць хуткасць, з якой яно прагрэсуе, адрозніваецца ў розных людзей. Гэта залежыць ад некалькіх фактараў:

• Гэта залежыць ад таго, які ў вас тып LAM.
• Ваш узрост (у некаторых людзей хвароба перастае пагаршацца пасля менапаўзы).
• Як ваш арганізм рэагуе на лячэнне.

Не бойцеся трансплантацыі лёгкіх. Большасці людзей (каля 64%) трансплантацыя лёгкіх спатрэбіцца толькі праз 20 гадоў і больш пасля пастаноўкі дыягназу. Дзякуючы новым метадам лячэння, працягласць жыцця людзей з ЛАМ цяпер значна вышэйшая. Больш за 90% людзей жывуць яшчэ праз 10 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Калі звяртацца па медыцынскую дапамогу

Калі вы жывяце з такой хваробай, вельмі важна клапаціцца пра сваё цела.

Ці з'яўляецца ЛАМ ракам?

Гэта праблема для многіх людзей. ЛАМ звычайна не лічыцца ракам . Аднак яна мае некаторыя характарыстыкі, падобныя да раку. Напрыклад, можа здавацца, што клеткі распаўсюдзіліся з іншых частак цела ў лёгкія і ныркі. Аднак пад мікраскопам гэтыя клеткі выглядаюць не як ракавыя, а як нармальныя клеткі. Акрамя таго, яны не распаўсюджваюцца на такія органы, як печань або мозг.

Гэта нармальна адчуваць, што ў цябе зямля з-пад ног, калі ты даведваешся, што ў цябе пажыццёвая хвароба. Але ты не адзін. З падтрымкай лекара, сям'і і сяброў ты можаш справіцца з гэтай сітуацыяй.