Ці з'яўляецца спінны мозг дзіцяці прыроджанай праблемай? Давайце пагаворым пра міеламенінгацэле!

О, як цудоўна думаць пра свайго малога ў жываце! Але часам нашы дзеці з'яўляюцца ў гэты свет з нечаканымі праблемамі са здароўем. Сёння мы пагаворым пра складаны прыроджаны дэфект, які ўзнікае падчас развіцця спіннога мозгу, пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ва ўлонні маці. Гэта называецца міеламенінгацэле. Магчыма, вы таксама чулі пра яго як «адкрытая спіна біфіда». Насамрэч гэта стан, пры якім спінны мозг дзіцяці, або хрыбетны канал, не зачыняецца належным чынам.

Што такое міеламенінгацэле?

Проста кажучы, міеламенінгацэле — гэта прыроджаны дэфект, пры якім хрыбетнік і спіннамазгавы канал вашага дзіцяці не цалкам зачыняюцца да нараджэння, ва ўлонні маці. Гэта тып дэфекту нервовай трубкі (ДНТ). Вам можа быць цяжка вымавіць гэтую назву, праўда? Яна вымаўляецца як «май-э-ло-мен-ін-го-кейл».

Міеломенінгацэле ўзнікае на працягу першых чатырох тыдняў пасля зачацця. Гэта адбываецца, калі нервовая трубка дзіцяці не зачыняецца належным чынам, у выніку чаго з задняй часткі пазваночніка дзіцяці выпірае запоўнены вадкасцю мяшочак . У прыватнасці, мяшочак можа ўтрымліваць:

• Частка іх спіннога мозгу
• Мазгавыя абалонкі - тканіны, якія пакрываюць спінны мозг
• Нервы
• Спіннамазгавая вадкасць (СМВ) — важная вадкасць, якая знаходзіцца ў галаўным і спінным мозгу.

Міеламенінгацэле можа ўзнікнуць у любым месцы пазваночніка дзіцяці, але часцей за ўсё яно назіраецца ў ніжняй частцы спіны (паяснічны і крыжавы аддзелы) , гэта значыць у вобласці таліі.

Сумна тое, што пашкоджваюцца спінны мозг і нервы ўнутры мяшка. Звычайна гэта прыводзіць да слабасці або страты адчувальнасці ў частках цела, размешчаных пад мяшком . У некаторых выпадках мяшок можа разарвацца. Гэта можа адбыцца з-за звычайных рухаў дзіцяці, пакуль яно знаходзіцца ў чэраве маці, або пры нараджэнні.

Міеламенінгацэле — найбольш цяжкая форма расшчаплення хрыбетніка, якая можа прывесці да ўмеранай і цяжкай інваліднасці. Напрыклад, да цягліцавай слабасці, страты кантролю над мачавым пузыром або кішачнікам і/або паралічу . Аднак у немаўлят з гэтым захворваннем ніжэй па хрыбетніку звычайна назіраецца менш сімптомаў, чым у немаўлят з гэтым захворваннем вышэй па хрыбетніку.

Што такое дэфект нервовай трубкі?

Дэфекты нервовай трубкі (ДНТ) — гэта прыроджаныя дэфекты (прыроджаныя захворванні) галаўнога мозгу, хрыбетніка або спіннога мозгу. Яны часта ўзнікаюць на працягу першага месяца цяжарнасці — часам яшчэ да таго, як вы даведаецеся пра сваю цяжарнасць. Два асноўныя тыпы дэфектаў нервовай трубкі — гэта расшчапленне хрыбетніка і анэнцэфалія.

Звычайна адбываецца наступнае: на працягу першага месяца цяжарнасці два бакі спіннога мозгу плёну зрастаюцца разам, утвараючы ахоўную абалонку для спіннога мозгу, спіннамазгавых нерваў і мазгавых абалонак (тканіны, якая пакрывае спінны мозг). У гэты момант галаўны і спінны мозг плёну, якія развіваюцца, называюцца нервовай трубкай.

Такім чынам, калі ў фарміраванні гэтай нервовай трубкі ёсць якая-небудзь памылка або праблема, гэта называецца дэфектам нервовай трубкі.

У чым розніца паміж расшчапленнем хрыбетніка і міеламенінгацэле?

«Spina Bifida» — гэта любы прыроджаны дэфект, пры якім нервовая трубка, якая атачае хрыбетнік, не цалкам зачыняецца.

Як ужо згадвалася раней, расшчапленне хрыбетніка можа ўзнікнуць у любым месцы пазваночніка дзіцяці, калі нервовая трубка не цалкам зачыняецца ва ўлонні маці. Калі гэта адбываецца, спінны мозг, які абараняе спінны мозг, не зачыняецца належным чынам. Гэта можа прывесці да пашкоджання спіннога мозгу і нерваў дзіцяці.

Міеламенінгацэле — гэта тып расшчаплення хрыбетніка, і самы цяжкі. Гэта мяшочак, запоўнены вадкасцю, які выступае са спіны дзіцяці і змяшчае частку спіннога мозгу і нервы. Іншымі тыпамі расшчаплення хрыбетніка з'яўляюцца менінгацэле і схаванае расшчапленне хрыбетніка.

У чым розніца паміж менінгацэле і міеламенінгацэле?

Міеламенінгацэле і менінгацэле - гэта абодва тыпы расшчаплення хрыбетніка, але ёсць невялікая розніца.

Менінгацэле — гэта стан, пры якім з адтуліны ў спіне дзіцяці выступае запоўнены вадкасцю мяшочак, але ў гэтым мяшочку не знаходзіцца спінны мозг дзіцяці . Звычайна гэта прыводзіць да нязначнага пашкоджання нерваў або зусім не выклікае яго.

Але пры міеламенінгацэле ўнутры гэтага мяшка знаходзіцца як частка спіннога мозгу, так і нервы, і яны пашкоджаныя . Гэта пагаршае сітуацыю.

Хто пакутуе ад міеламенінгацэле?

Міеламенінгацэле можа паражаць любы плод. Нягледзячы на ​​тое, што навукоўцы не ўпэўненыя ў прычынах яго ўзнікнення, яны вызначылі пэўныя генетычныя, экалагічныя і харчовыя фактары , якія павялічваюць рызыку развіцця гэтага захворвання ў дзіцяці.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Міеломенінгацэле - гэта захворванне, якое ўзнікае ў цэнтральнай нервовай сістэме.Найбольш распаўсюджаная прыроджаная хвароба (прыроджаны дэфект). Напрыклад, з гэтым захворваннем штогод нараджаецца прыблізна 1645 немаўлят у Злучаных Штатах. Дзеці з гэтым захворваннем таксама нараджаюцца ў Шры-Ланцы.

Якія сімптомы міеламенінгацэле?

У дзіцяці з міеламенінгацэле маецца запоўнены вадкасцю мяшочак, які праходзіць уздоўж хрыбетніка ад сярэдзіны спіны . Лекары часта могуць выявіць гэты стан падчас цяжарнасці з дапамогай ультрагукавога даследавання.

Дзіця з міеламенінгацэле можа мець і іншыя прыроджаныя дэфекты . Прыкладна ў 8 з 10 дзяцей з гэтым захворваннем таксама назіраецца гідрацэфалія, якая ўяўляе сабой назапашванне вадкасці ў мозгу .

Іншыя праблемы спіннога мозгу або апорна-рухальнага апарата, якія могуць быць звязаны з міеламенінгацэле, ўключаюць:

• Сірынгаміэлія (кіста, запоўненая вадкасцю, у спінным мозгу)
• Вывіх сцягна

Якія прычыны міеламенінгацэле?

Лекары і навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны міеламенінгацэле, але лічаць, што гэта складанае захворванне, выкліканае спалучэннем генетычных, харчовых і экалагічных фактараў .

У прыватнасці, было паказана, што нізкі ўзровень фоліевай кіслаты ў арганізме маці да і падчас цяжарнасці спрыяе ўзнікненню гэтага тыпу прыроджанага дэфекту. Фоліевая кіслата (таксама вядомая як фалійная кіслата) неабходная для развіцця галаўнога і спіннога мозгу плёну.

Як дыягнастуецца міеламенінгацэле да нараджэння дзіцяці?

Часта (але не заўсёды) лекары могуць дыягнаставаць міеламенінгацэле ў плёну падчас цяжарнасці. Яны выкарыстоўваюць наступныя аналізы:

• Аналіз крыві: Ваш лекар прызначыць аналіз крыві паміж 16 і 18 тыднямі цяжарнасці, які вымярае рэчыва пад назвай альфа-фетапратэін (АФП). Прыкладна ў 75–80% цяжарных жанчын, якія выношваюць дзіця са спіна біфіда, узровень гэтага АФП вышэйшы за норму. Калі ваш узровень таксама высокі, ваш лекар прызначыць іншыя аналізы, такія як ультрагукавое даследаванне, для далейшага абследавання дзіцяці.
• Прэнатальнае УГД плёну: УГД падчас цяжарнасці з'яўляецца найбольш дакладным спосабам дыягностыкі міеламенінгацэле. Лекары звычайна рэкамендуюць УГД у першым трыместры (11-14 тыдні) і ў другім трыместры (18-22 тыдні). УГД у другім трыместры дазваляе найбольш дакладна дыягнаставаць гэты стан.
• Амніяцэнтэз:Калі ультрагукавое даследаванне плёну пацвердзіць міеломенінгацэле, ваш лекар можа парэкамендаваць амніяцэнтэз. Гэта робіцца для праверкі наяўнасці рэдкіх генетычных захворванняў, звязаных з міеломенінгацэле. Пры гэтым лекар выкарыстоўвае іголку для забору ўзору вадкасці з амніятычнага пузыра вакол плода. Гэты тэст мае некаторыя рызыкі, таму важна абмеркаваць гэта з вашым лекарам.

Калі міеломенінгацэле не выяўляецца падчас цяжарнасці, яго дыягнастуюць пасля нараджэння дзіцяці з дапамогай такіх візуалізацыйных даследаванняў, як МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія) або КТ (кампутарная тамаграфія).

Якія метады лячэння міеламенінгацэле?

Звычайным лячэннем міеламенінгацэле з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне для закрыцця адтуліны ў спінным мозгу дзіцяці .

Лекары могуць правесці гэтую аперацыю альбо да нараджэння дзіцяці (хірургія плёну), альбо неўзабаве пасля нараджэння (пасляродавая хірургія) .

Паколькі ў немаўлят з міеламенінгацэле часта назіраецца гідрацэфалія (назапашванне вадкасці ў мозгу), для выдалення лішняй вадкасці з мозгу дзіцяці можа спатрэбіцца вентрыкулоперытанеальны (ВП) шунт .

Многім дзецям спатрэбіцца пажыццёвае лячэнне , каб справіцца з праблемамі, выкліканымі пашкоджаннем спіннога мозгу і нерваў. Звычайныя метады лячэння ўключаюць антыбіётыкі для прафілактыкі такіх інфекцый, як менінгіт (інфекцыі галаўнога мозгу) або інфекцыі мочэвыводзячых шляхоў (ІМШ), і фізіятэрапію.

Хірургія плёну пры міеламенінгацэле

Хірургічнае ўмяшанне плёну — гэта варыянт, які можна выбраць у залежнасці ад ступені міеламенінгацэле і стану здароўя цяжарнай маці. Гэты тып хірургічнага ўмяшання становіцца ўсё больш распаўсюджаным.

Нягледзячы на ​​тое, што гэтая аперацыя можа прадухіліць пагаршэнне сімптомаў, яна не можа выправіць пашкоджанні, якія ўжо былі нанесены спіннаму мозгу або нервам .

Важна: з гэтымі аперацыямі на плёне звязаныя ўскладненні, такія як падвышаны рызыка заўчасных родаў і расцяжэння маткі.

Пасляродавая хірургія пры міеламенінгацэле

Калі вашаму дзіцяці не рабілі аперацыі на плёну па ліквідацыі расшчаплення хрыбетніка, аперацыю варта правесці як мага хутчэй пасля нараджэння — ідэальна на працягу першых 48 гадзін пасля нараджэння — каб знізіць рызыку інфекцыі.

Да якіх лекараў варта звярнуцца майму дзіцяці з міеламенінгацэле?

Многім дзецям з міеламенінгацэле патрэбна падтрымка шматпрофільнай каманды для каардынацыі лячэння і лячэння. Сярод спецыялістаў, якія могуць быць задзейнічаны ў лячэнні вашага дзіцяці:

• Неўролаг
• Нейрахірург
• Фетальны хірург
• Уролаг
• Артапед
• Дэрматолаг
• Фізіятэрапеўт

Якія фактары рызыкі міеламенінгацэле?

На жаль, прыроджаныя дэфекты, такія як міеламенінгацэле, нельга цалкам прадухіліць — рызыку можна толькі знізіць . У большасці выпадкаў гэта захворванне ўзнікае спарадычна. Але навукоўцы вызначылі некалькі фактараў рызыкі, звязаных з гэтым захворваннем. Гэта:

• Дэфіцыт фалійнай кіслаты (фалійнай кіслаты): фалійная кіслата, натуральная форма вітаміна B9, неабходная для здаровага развіцця плёну. Дэфіцыт фалійнай кіслаты павялічвае рызыку расшчаплення хрыбетніка і іншых дэфектаў нервовай трубкі (ДНТ). Калі вы цяжарныя або плануеце цяжарнасць, важна прымаць прэнатальныя вітаміны, каб гарантаваць атрыманне фалійнай кіслаты (фалійнай кіслаты) і іншых пажыўных рэчываў, неабходных для здаровай цяжарнасці.
• Дэфекты нервовай трубкі ў сямейным анамнезе: у людзей, у якіх адно дзіця мела дэфект нервовай трубкі, рызыка нараджэння другога дзіцяці з гэтым дэфектам павялічваецца прыкладна на 3%. Акрамя таго, у жанчын з дэфектам нервовай трубкі (ДНТ) часцей народзіцца дзіця з міеляменінгацэле, чым у тых, у каго гэтага захворвання няма. Аднак большасць дзяцей з міеляменінгацэле нараджаюцца ў бацькоў, у якіх няма гэтага захворвання ў сямейным анамнезе.
• Супрацьсутаргавыя прэпараты: некаторыя супрацьсутаргавыя прэпараты, як было ўстаноўлена, звязаныя з падвышанай рызыкай дэфектаў нервовай трубкі пры прыёме падчас цяжарнасці.
• Дыябет: Цяжарныя жанчыны з дрэнна кантраляваным дыябетам маюць падвышаны рызыка нараджэння дзіцяці з міеламенінгацэле.
• Атлусценне: жанчыны, якія пакутуюць атлусценнем да цяжарнасці, маюць падвышаны рызыка нараджэння дзіцяці з дэфектам нервовай трубкі, у тым ліку міеламенінгацэле.
• Павышаная тэмпература цела:Было ўстаноўлена, што павышэнне тэмпературы цела (гіпертэрмія) на працягу першых тыдняў цяжарнасці, няхай гэта будзе з-за ўстойлівай ліхаманкі або выкарыстання сауны ці гідрамасажнай ванны, нязначна павялічвае рызыку міеломенінгацэле.

Памятайце, што нараджэнне дзіцяці з міеламенінгацэле — гэта не ваша віна. Кожны чалавек дзетароднага ўзросту рызыкуе мець цяжарнасць, пашкоджаную прыроджаным дэфектам.

Які прагноз пры міеламенінгацэле?

Не існуе двух аднолькавых выпадкаў міеламенінгацэле. Прагноз пры гэтым захворванні залежыць ад некалькіх фактараў. Сярод іх:

• Першапачатковы стан іх спіннога мозгу і нерваў.
• Наколькі высока ці нізка знаходзіцца адтуліна ў хрыбетніку.
• Гэты мяшок адкрыты ці закрыты?
• Незалежна ад таго, ці рабілі ім аперацыю да родаў, ці пасля іх.

Смяротнасць людзей з расшчапленнем хрыбетніка складае каля 1% у год ва ўзросце ад 5 да 30 гадоў. Чым вышэй у спінным мозгу знаходзіцца паражэнне, тым большая рызыка ўскладненняў і смерці.

Пабочныя эфекты і ўскладненні міеламенінгацэле могуць істотна паўплываць на якасць жыцця. Людзі з гэтым захворваннем часцей адчуваюць дэпрэсію, трывогу і рызыкоўныя паводзіны .

Якія ўскладненні міеламенінгацэле?

Ускладненні, звязаныя з міеламенінгацэле:

• Параліч і/або страта адчувальнасці ў частках цела, размешчаных ніжэй за вобласць мяшка, запоўненага вадкасцю (паражэнне).
• Зніжэнне рухомасці з-за слабасці цягліц.
• Праблемы з косткамі, звязаныя з паралічам , напрыклад, скаліёз (скрыўленне хрыбетніка), кантрактуры і вывіх сцягна.
• Страта кантролю над мачавым пузыром і/або кішачнікам.
• Частае ўзнікненне інфекцый мочэвыводзячых шляхоў (ІМШ).
• Менінгіт (інфекцыя галаўнога мозгу).
• Алергія на латекс.
• Адрозненні ў навучанні або затрымкі развіцця (кагнітыўныя парушэнні).
• Эпілепсія (прыпадкі).

Як даглядаць за дзіцем з міеламенінгацэле?

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што няма двух людзей з міеламенінгацэле, якія б пакутавалі аднолькава. Няма магчымасці дакладна ведаць, як гэта паўплывае на ваша дзіця. Лепшае, што вы можаце зрабіць, гэта звярнуцца да лекара, які спецыялізуецца на даследаванні і лячэнні расшчаплення хрыбетніка і міеламенінгацэле.

Па меры росту вашага дзіцяці каманда лекараў-спецыялістаў будзе клапаціцца пра яго патрэбы.Ён можа быць карысным.

Калі мне варта звярнуцца да ўрача майго дзіцяці з нагоды міеламенінгацэле?

Калі ваша дзіця нарадзілася з міеламенінгацэле, яму ці ёй трэба будзе рэгулярна наведваць свайго лекара — або групу лекараў — на працягу ўсяго жыцця.

У прыватнасці, вельмі важна пагаварыць з лекарам вашага дзіцяці па наступных прычынах:

• Калі ваша дзіця занадта позна пачынае хадзіць або занадта позна пачынае поўзаць.
• Калі ў вашага дзіцяці ёсць сімптомы гідрацэфаліі, напрыклад, выпуклая мяккая пляма на лбе, раздражняльнасць, празмерная санлівасць і цяжкасці з кармленнем.
• Калі ў вашага дзіцяці ёсць сімптомы менінгіту, у яго могуць быць ліхаманка, скаванасць шыі, раздражняльнасць і высокі тэмп плачу.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару з нагоды міеламенінгацэле?

Калі ваш лекар падазрае міеламенінгацэле, ён можа задаць вам наступныя пытанні:

• Што я магу зрабіць, каб заставацца здаровай да канца цяжарнасці?
• Ці можаце вы парэкамендаваць лекараў і спецыялістаў, якія спецыялізуюцца на расшчапленні хрыбетніка і міеламенінгацэле?
• Якія існуюць варыянты лячэння міеламенінгацэле?
• Якія рызыкі і перавагі хірургічнага аднаўлення плода і пасляродавага аднаўлення?
• Ці ёсць у мяне рызыка нараджэння яшчэ аднаго дзіцяці з міеламенінгацэле?
• Ці ёсць у вас інфармацыя пра групы падтрымкі для людзей з міеламенінгацэле і бацькоў такіх дзяцей?

Даведайцеся, што ў вашага дзіцяці сур'ёзнае захворванне, можа быць жахліва. Але памятайце, што вы не самотныя — ёсць шмат рэсурсаў, якія могуць дапамагчы вам і вашай сям'і. Важна пагаварыць з лекарам, які добра разбіраецца ў міеламенінгацэле, каб даведацца больш пра тое, як яно ўплывае на вашага дзіцяці і як да яго падрыхтавацца.

Наш важны пасланне

Міеломенінгацэле — вельмі складаны прыроджаны дэфект. Але пры належнай медыцынскай дапамозе, падтрымцы і любові гэтыя дзеці могуць жыць добрым жыццём . Важна распазнаць гэты стан у плода і неадкладна звярнуцца па дапамогу. Такія меры, як атрыманне дастатковай колькасці фоліевай кіслаты, таксама могуць знізіць рызыку гэтага захворвання. Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, не саромейцеся звярнуцца да лекара.

Міеламенінгацэле , расшчапленне хрыбетніка, прыроджаныя дэфекты, дэфекты нервовай трубкі, пазваночнік, здароўе дзіцяці, цяжарнасць