Ці патаўшчаецца і цвярдзее скура вашага дзіцяці? Давайце пагаворым пра ювенільную сістэмную склерадэрмію!

Вы заўважылі, што скура вашага малога раптоўна трохі змянілася? Магчыма, скура стала крыху шурпатай, напружанай і неяк інакш адчуваецца навобмацак? Калі вы заўважылі нешта падобнае, вам варта крыху занепакоіцца. Таму што часам гэта можа быць сімптомам захворвання пад назвай ювенільная сістэмная склерадэрмія , пра якую мы сёння гаворым. Не хвалюйцеся, мы пагаворым пра гэта падрабязна.

Што такое ювенільная сістэмная склерадэрмія?

Проста кажучы, ювенільная сістэмная склерадэрмія (таксама вядомая як сістэмны склероз ) — гэта стан, пры якім скура вашага дзіцяці становіцца таўсцейшай і больш жорсткай, чым звычайна. Уявіце сабе яе як пласт гумы, які паступова патаўшчаецца і становіцца падобным на цвёрды пластык. Гэта не абмяжоўваецца толькі скурай. Часам яна можа паражаць і іншыя органы ў целе дзіцяці. Слова «сістэмная» азначае, што яна можа паражаць увесь арганізм дзіцяці.

Насамрэч гэта аутаімуннае захворванне . Гэта значыць, што ахоўная сістэма нашага арганізма, імунная сістэма, памылкова пачынае атакаваць свае ж здаровыя клеткі. У гэтым выпадку склерадэрміі, калі імунная сістэма атакуе клеткі скуры такім чынам, узнікае запаленне або ацёк скуры. З-за гэтага ацёку бялок пад назвай калаген, які надае нашай скуры эластычнасць і трываласць, пачынае выпрацоўвацца ў празмернай колькасці. Гэтак жа, як рубец утвараецца пры траўме, гэтая празмерная выпрацоўка калагена выклікае фіброз або рубцападобнае зацвярдзенне скуры.

Ці існуюць асноўныя тыпы сістэмнай склерадэрміі?

Так, ёсць тры асноўныя тыпы. Давайце паглядзім, якія яны сабой уяўляюць.

1. Дыфузны скурны сістэмны склероз: пры гэтым тыпе патаўшчэнне скуры дзіцяці можна ўбачыць па ўсім целе. Таксама могуць узнікнуць праблемы з функцыянаваннем унутраных органаў. Уявіце, што пачынаюць патаўшчацца не толькі рукі, ногі і твар, але і грудзі і жывот.

2. Абмежаваны скурны сістэмны склероз (CREST-сіндром): гэта крыху асаблівы стан. Яго таксама называюць CREST-сіндромам . CREST — гэта абрэвіятура, утвораная шляхам аб'яднання першых літар пяці асноўных прыкмет гэтага захворвання.

• C - Кальцыноз: гэта азначае, што кальцый адкладаецца пад скурай і ўтварае невялікія камякі.
• R - феномен Рэйна: гэта сімптом, калі кончыкі пальцаў (кісцей і ног) бялеюць, сінеюць, а потым чырванеюць пры ўздзеянні холаду або стрэсу. Рэгуляванне тэмпературы цела становіцца цяжкім.
• E - Парушэнне маторыкі стрававода: гэта азначае, што трубка, якая пераносіць ежу з горла ў страўнік (стрававод), не працуе належным чынам, калі мы глытаем. Гэта можа выклікаць пякотку.Такія рэчы могуць здарыцца.
• S - Склерадактылія: патаўшчэнне і зацвярдзенне скуры на пальцах. Пальцы могуць апухаць і стаць жорсткімі, як каўбаскі.
• Т - Тэлангіэктазія: дробныя крывяносныя сасуды ў скуры павялічваюцца, выглядаючы як павуцінне або чырвоныя кропкі.

3. Сістэмны склероз без склерадэрміі: пры гэтым унутраныя органы цела дзівяцца без патаўшчэння або зацвярдзення скуры. «Sine scleroderma» азначае «без склерадэрміі (зацвярдзення скуры)». Гэта азначае, што, хоць істотных змен скуры можа не быць, унутраныя органы могуць быць пашкоджаныя.

Хто найбольш схільны да развіцця ювенільнай сістэмнай склерадэрміі? Наколькі распаўсюджана яна?

Гэта захворванне, якое называецца ювенільнай сістэмнай склерадэрміяй, можа захварэць на чалавека любога ўзросту, незалежна ад полу. Аднак у маленькіх дзяцей, гэта значыць ва ўзросце да 10 гадоў, яно сустракаецца вельмі рэдка. Само слова «ювенільны» азначае, што гэта захворванне, якое дзівіць дзяцей. Калі паглядзець на статыстыку ў такой краіне, як Злучаныя Штаты, то можна ўбачыць, што ў дзяцей ад 5000 да 7000 хварэюць на склерадэрмію. Каля 2% ад агульнай колькасці насельніцтва са склерадэрміяй хварэюць на гэта захворванне да 10 гадоў. Яшчэ 7% сутыкаюцца з гэтым захворваннем ва ўзросце ад 10 да 19 гадоў. Такім чынам, гэта лічыцца вельмі рэдкім захворваннем .

Якія сімптомы ювенільнай сістэмнай склерадэрміі?

Пры гэтым стане сімптомы могуць закрануць скуру і ўнутраныя органы дзіцяці. Акрамя таго, у многіх дзяцей з сістэмнай склерадэрміяй таксама назіраецца стан, які называецца феноменам Рэйна .

Сімптомы, якія ўплываюць на скуру і тканіны

Спачатку давайце разгледзім, як гэта ўплывае на скуру і звязаныя з ёй тканіны:

• Скура губляе эластычнасць. Яна становіцца шурпатай, напружанай і непрыгожай.
• Функцыянальнасць рук зніжаецца. Скура становіцца напружанай, асабліва на пальцах і далонях, што абцяжарвае згінанне рук і захоп прадметаў.
• На скуры, асабліва на руках, твары і вакол пазногцяў, з'яўляюцца чырвоныя крывяносныя сасуды (тэлеангіэктазіі). Яны могуць выглядаць як маленькія павуцінневыя сеткі.
• Кальцыноз — гэта ўтварэнне невялікіх камячкоў кальцыевых адкладаў пад скурай або ў іншых месцах. Часам яны могуць быць цвёрдымі навобмацак.

Спачатку скура на руках і нагах можа выглядаць апухлай і павялічанай. З часам скура дзіцяці можа стаць напружанай, патаўшчанай, на ёй могуць з'явіцца маршчыны, запалыя ўчасткі або невялікія ямкі. Напрыклад, у некаторых дзяцей кончыкі пальцаў могуць апухаць, як каўбаскі, а потым стаць цвёрдымі і бліскучымі.

Сімптомы, якія ўплываюць на ўнутраныя органы

Сістэмная склерадэрмія таксама можа паражаць унутраныя органы дзіцяці. Сімптомы могуць ўключаць:

• Ацёк, скаванасць і боль у суставах. Як пры артрыце.
• Язвы на кончыках пальцаў. Гэтыя язвы гояцца доўга.
• Праблемы з стрававальнай сістэмай. Напрыклад, пякотка, цяжкасці з глытаннем, вадкі крэсла (дыярэя) і спазмы ў страўніку.
• Праблемы з дыханнем. У вас можа ўзнікнуць пастаянны кашаль або цяжкасці з дыханнем.
• Праблемы з ныркамі. Гэта таксама можа выклікаць высокі крывяны ціск (гіпертанію) .
• Пастаяннае пачуццё стомленасці. Хуткая стомленасць нават пасля нязначных спраў.
• Мышачная слабасць.

У большасці выпадкаў гэты стан не суправаджаецца болем. Таму некаторыя дзеці могуць нават не ведаць, што ў іх склерадэрмія. Вось чаму дзіця з дыягназам сістэмнага склерозу павінна рэгулярна наведваць лекара для праверкі на наяўнасць высокага крывянага ціску, праблем з лёгкімі, ныркамі, страўнікава-кішачным трактам і сэрцам.

Феномен Рэйна

Гэта даволі ўнікальны сімптом. Сінонім Рэйна — гэта калі кончыкі пальцаў рук і ног у дзіцяці мяняюць колер пад уздзеяннем холаду або стрэсу. Спачатку яны бялеюць , потым сінеюць і, нарэшце, чырванеюць . Гэты сімптом можна назіраць на ранніх стадыях захворвання. Часам гэта можа быць першай прыкметай наяўнасці сістэмнага склерозу.

Іншыя сімптомы, якія могуць узнікнуць пры феномене Рэйна, ўключаюць:

• Пастаяннае адчуванне стомленасці
• Боль у суставах
• Цяжкасці з глытаннем ежы
• Боль у жываце
• Запаленне грудной клеткі
• Дыярэя
• Цяжкасці дыхання

Чаму ўзнікае ювенільная сістэмная склерадэрмія?

Насамрэч, дакладная прычына ювенільнай сістэмнай склерадэрміі дагэтуль невядомая . Аднак даследаванні паказалі, што пашкоджанне клетак, якія высцілаюць унутраную частку нашых крывяносных сасудаў, прыводзіць да гіперактыўнасці клетак злучальнай тканкі скуры, якія называюцца фібрабластамі . Гэтыя фібрабласты — клеткі, якія выпрацоўваюць бялкі, такія як калаген. Такім чынам, сімптомы сістэмнай склерадэрміі выкліканыя гэтай празмернай выпрацоўкай калагена.

Чаму скура ў дзіцяці такая шчыльная?

Пры сістэмнай склерадэрміі скура становіцца напружанай з-за лішку бялку пад назвай калаген у тканінах дзіцяці. Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, задача імуннай сістэмы — абараняць арганізм ад інфекцый і хвароб. Аднак у дзіцяці са склерадэрміяй імунная сістэма рэагуе празмерна і спрабуе абараніць арганізм сваімі здаровымі клеткамі, гэта значыць атакуе свае ж клеткі . У выніку клеткі дзіцяці пачынаюць выпрацоўваць занадта шмат калагена. Гэты лішак калагена адкладаецца ў скуры і ўнутраных органах дзіцяці, ствараючы цвёрды, патаўшчаны выгляд, падобны на шнар.

Як дыягнастуецца сістэмная склерадэрмія?

Лекар вашага дзіцяці дыягнастуе сістэмную склерадэрмію, улічваючы некалькі фактараў.

• Сімптомы і фізічныя прыкметы, такія як патаўшчэнне скуры і змены ў пальцах.
• Канкрэтныя змены скуры, такія як патаўшчэнні, змяненне іх памеру, формы і колеру.
• Поўны анамнез і фізічны агляд дадуць інфармацыю пра папярэднія захворванні дзіцяці і пра тое, ці былі ў каго-небудзь у сям'і падобныя захворванні.

Якія аналізы выкарыстоўваюцца для дыягностыкі сістэмнай склерадэрміі?

Розныя тэсты праводзяцца, каб выключыць іншыя захворванні, падобныя на склерадэрмію, вызначыць, наколькі актыўная склерадэрмія і ці пашкоджаныя іншыя органы, акрамя скуры. Тэсты на аўтаімунныя бялкі могуць даць нейкае ўяўленне пра ход захворвання. Вельмі рэдка лекары робяць біяпсію скуры .

Вось некаторыя дадатковыя аналізы для дыягностыкі сістэмнай склерадэрміі:

• Аналізы крыві: вымяраюць узровень аўтаімуннага бялку і функцыю нырак.
• Рэнтгенаўскія даследаванні: звярніце ўвагу на змены скуры, касцяў і ўнутраных органаў дзіцяці (напрыклад, лёгкіх і кішачніка).
• Тэсты для праверкі працэсу глытання ў страваводзе: гэта азначае вывучэнне функцыі трубкі, якая пераносіць ежу з рота ў страўнік.
• Праверка функцыі лёгкіх: дыхальны тэст, каб пераканацца, што лёгкія дзіцяці працуюць належным чынам.
• Ультрагукавое даследаванне сэрца (эхакардыяграфія): даследуйце, як працуе сэрца вашага дзіцяці.

Хто дыягнастуе ювенільную сістэмную склерадэрмію?

Сістэмная склерадэрмія дыягнастуецца, кантралюецца і лечыцца ўрачом агульнай практыкі вашага дзіцяці, рэўматолаг, які спецыялізуецца на гэтых захворваннях, дэрматолаг або каманда лекараў, якія спецыялізуюцца на пэўных частках цела (стрававальная сістэма, сэрца, лёгкія, ныркі).

Як лячыцца ювенільная сістэмная склерадэрмія?

Асноўныя мэты лячэння сістэмнай склерадэрміі - спыніць запаленне, прадухіліць пагаршэнне стану і прадухіліць пашкоджанне ўнутраных органаў.

Абарона скуры

Абарона скуры дапамагае максымізаваць прыток крыві да скуры і канечнасцяў. Гэта асабліва важна для дзяцей з сіндромам Рэйна . Вось некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб абараніць скуру вашага дзіцяці:

• Пазбягайце траўмаў пашкоджаных участкаў, асабліва кончыкаў пальцаў рук і ног.Нават невялікая драпіна можа ператварыцца ў вялікую праблему.
• Абараняйце рукі і ногі вашага дзіцяці ад холаду. Падтрымлівайце цёплы пакой. Узімку (у халодных раёнах, такіх як горная мясцовасць нашай краіны) апранайце дзіця ў дадатковы пласт адзення, напрыклад, шапку-вушанкі, рукавіцы і цёплыя шкарпэткі. Шэрсць цяплейшая за бавоўну або сінтэтычныя тканіны. Акрамя таго, лепш апранаць некалькі тонкіх слаёў адзення, чым адзін тоўсты.
• Пазбягайце курэння або ўздзеяння тытунёвага дыму на ваша дзіця.
• Пазбягайце даваць дзіцяці лекі ад прастуды, якія змяшчаюць інгрэдыент псеўдаэфедрын.
• Абараняйце дзіця ад празмернага сонечнага святла. Выкарыстоўвайце сонцаахоўныя крэмы па рэкамендацыі лекара.
• Не выкарыстоўвайце агрэсіўнае мыла, скрабы (звязальныя сродкі, скрабы для цела або твару, агрэсіўныя мыйныя сродкі) на скуры вашага дзіцяці.
• Выкарыстоўвайце ласьёны, каб падтрымліваць гладкасць скуры вашага дзіцяці, як гэта прадпісана лекарам.

Фізіятэрапія

Базавыя расцяжкі і праграмы практыкаванняў пад кіраўніцтвам фізіятэрапеўтаў і эргатэрапеўтаў могуць дапамагчы падтрымліваць гнуткасць дзіцяці, дыяпазон рухаў у суставах, сілу цягліц і прыток крыві да пашкоджаных участкаў. Гэтыя метады лячэння таксама могуць дапамагчы прадухіліць сустаўныя кантрактуры, якія з'яўляюцца скаванасцю суставаў. Пры неабходнасці лекар можа парэкамендаваць шыны або бандажы.

Хірургія

Вельмі рэдка для карэкцыі сур'ёзных дэфармацый суставаў або скуры, а таксама рубцоў можа спатрэбіцца артапедычная хірургія рукі або касметычная хірургія . Аднак перад аперацыяй захворванне павінна быць у стадыі рэмісіі , гэта значыць, яно павінна быць неактыўным на працягу некалькіх гадоў.

Лекар вашага дзіцяці можа разгледзець аўталагічную трансплантацыю касцявога мозгу як варыянт лячэння. Іншыя метады лячэння ў цяперашні час вывучаюцца.

Якія лекі прызначаюць пры сістэмнай склерадэрміі?

Ваш лекар можа прызначыць розныя лекі для лячэння захворвання вашага дзіцяці. Напрыклад:

• Кортыкастэроіды: памяншаюць запаленне ў цягліцах, суставах і скуры. Стэроіды таксама могуць дапамагчы ў лячэнні ранніх стадый запалення ва ўнутраных органах. Аднак стэроіды звычайна не вельмі эфектыўныя на позніх фіброзных стадыях сістэмнага склерозу.
• Нестероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС): напрыклад , ібупрофен і напроксенТакія лекі, як НПВС, часам выкарыстоўваюцца для зніжэння запалення суставаў у дзяцей з артрытам. Аднак варта быць асцярожнымі, каб не злоўжываць НПВС, калі парушаная функцыя нырак.
• Іншыя імунамадулятары: яны прызначаюцца для зніжэння аўтаімуннай рэакцыі і прадухілення запалення і наступнага рубцавання.
• Прэпараты, якія пашыраюць крывяносныя пасудзіны і паляпшаюць крывацёк: яны выкарыстоўваюцца для лячэння сіндрому Рэйна .

Калі ў майго дзіцяці сістэмная склерадэрмія, чаго мне чакаць?

Спецыяльнага лячэння склерадэрміі не існуе. Аднак вы можаце дапамагчы вашаму дзіцяці справіцца з гэтым захворваннем і жыць з ім.

Сістэмная склерадэрмія — гэта хранічнае , працяглае і павольна прагрэсавальнае захворванне. Яно можа доўжыцца месяцамі ці гадамі. Прагноз развіцця захворвання ў вашага дзіцяці залежыць ад таго, наколькі распаўсюджаныя сімптомы і наколькі паражаны ўчастак цела (асабліва скура і ўнутраныя органы).

Дзеці з праблемамі лёгкіх, сэрца або нырак падвяргаюцца большай рызыцы ўскладненняў, такіх як кантрактуры суставаў і касметычныя змены. Гэты стан таксама можа паўплываць на развіццё костак дзіцяці.

Сістэмная склерадэрмія часта не знікае цалкам, але можа заставацца на тым жа ўзроўні на працягу некалькіх гадоў без пагаршэння.

Як доўга можна жыць з ювенільнай сістэмнай склерадэрміяй?

Працягласць жыцця дзіцяці з дыягназам сістэмнай склерадэрміі залежыць ад цяжкасці захворвання, асабліва ад таго, ці закранула яно ўнутраныя органы. Важна пагаварыць з лекарам пра гэта, каб атрымаць дакладнае разуменне.

Ці можна прадухіліць ювенільную сістэмную склерадэрмію?

Паколькі дакладная прычына невядомая, няма канкрэтнага спосабу прафілактыкі сістэмнай склерадэрміі.

Як мне даглядаць за дзіцем, у якога дыягнаставалі сістэмную склерадэрмію?

Дзеці з сістэмнай склерадэрміяй павінны жыць як мага больш нармальным жыццём. Яны павінны хадзіць у школу, гуляць і ўдзельнічаць у мерапрыемствах. У цэлым, няма абмежаванняў на колькасць фізічнай актыўнасці, якую могуць выконваць дзеці (пакуль гэта бяспечна). Фізічныя практыкаванні дапамагаюць прадухіліць слабасць і павялічваюць сілу цягліц, гнуткасць і цягавітасць.

Калі мне варта весці дзіця да лекара?

Ваша дзіця павінна рэгулярна праходзіць агляды. Асабліва звяртайце ўвагу на сімптомы, якія ўплываюць на ўнутраныя органы. Калі ваша дзіця адчувае моцны боль , яму цяжка рухаць часткамі цела або мае сімптомы, якія ўплываюць на яго паўсядзённае жыццё,Неадкладна звярніцеся да лекара.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Задаючы такія пытанні, вы зможаце:

• Наколькі сур'ёзны стан майго дзіцяці?
• Як я магу абараніць скуру майго дзіцяці дома?
• Як часта маё дзіця павінна хадзіць на фізіятэрапію?
• На якія сімптомы варта звярнуць увагу, калі хвароба пагоршыцца?
• Ці патрэбна майму дзіцяці аперацыя?

Ці існуюць іншыя тыпы склерадэрміі?

Акрамя тыпаў сістэмнай склерадэрміі, існуе два асноўныя тыпы склерадэрміі. Гэта:

• Лакалізаваная склерадэрмія: гэты тып дзівіць толькі скуру на пэўных участках цела. Яна таксама можа распаўсюджвацца на ніжэйлеглыя мышцы або косці, або можа адсутнічаць. Рэдка дзівіць унутраныя органы.
• Сістэмная склерадэрмія (таксама вядомая як сістэмны склероз): менавіта пра гэта мы казалі на працягу ўсяго артыкула. ​​Пры гэтым захворванні скура можа патаўшчацца ў любым месцы цела. Акрамя змяненняў скуры, рубцовая тканіна можа развівацца ва ўнутраных органах, такіх як ныркі, сэрца, лёгкія і страўнікава-кішачны тракт. У дзяцей з сістэмным склерозам рухомасць суставаў можа быць абмежаваная з-за шырока распаўсюджаных змяненняў скуры.

Найважнейшыя рэчы, якія вам трэба запомніць у гэтым артыкуле

Ювенільная сістэмная склерадэрмія — рэдкае захворванне ў дзяцей, якое выклікае патаўшчэнне і зацвярдзенне скуры, часам дзівячы ўнутраныя органы. Гэта аўтаімуннае захворванне.

• Сімптомы: могуць узнікнуць ушчыльненне скуры, ацёк пальцаў, сіндром Рэйна (змена колеру пальцаў у халоднае надвор'е), боль у суставах, праблемы з страваваннем і цяжкасці з дыханнем.
• Прычына: Хоць дакладна невядома, лічыцца, што гэта выклікана няправільнай працай імуннай сістэмы і празмернай выпрацоўкай калагена .
• Лячэнне: Кантралюйце хваробу, абараняйце скуру, выкарыстоўвайце фізіятэрапію і, пры неабходнасці, лекі. Нягледзячы на ​​тое, што поўнага выздараўлення няма, сімптомы можна кантраляваць.
• Найважнейшае: калі ў вашага дзіцяці з'явяцца сімптомы, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу. Вельмі важна рэгулярна накіроўваць дзіця на медыцынскія агляды і дапамагаць яму жыць нармальным жыццём. Не хвалюйцеся, вы можаце справіцца з гэтай сітуацыяй з дапамогай лекараў.

Склерадэрмія , дзіцячыя скурныя захворванні, падцягванне скуры, калаген, аўтаімунные захворванні, феномен Рэйна, CREST-сіндром