Ці ў вашага дзіцяці часта падымаецца тэмпература? Ці можа гэта быць звязана з сістэмнымі аўтазапаленчымі захворваннямі (САЗЗ)?

О, ці часта ў вашага малога ў апошні час падымаецца тэмпература? Як толькі вы думаеце, што вам стала лепш, ці зноў узнікае абвастрэнне? Часам прычынай гэтага можа быць не звычайны вірус ці бактэрыя. Сёння мы пагаворым пра стан, які крыху складаны, але пра які вельмі важна ведаць. Гэта называецца САЗЗ, што расшыфроўваецца як сістэмныя аўтазапаленчыя захворванні . Раней гэта называлася «(сіндромы перыядычнай ліхаманкі)» або «(сіндромы рэцыдывавальнай ліхаманкі)».

Што такое SAID? Давайце разбярэмся проста.

Проста кажучы, САРІ — гэта група захворванняў, выкліканых парушэннем або рэгуляторнай праблемай у прыроджанай імуннай сістэме нашага арганізма . Вось чаму ў дзіцяці можа часта падымацца тэмпература нават без інфекцыі (напрыклад, віруснай або бактэрыяльнай).

Самае галоўнае, што гэтыя станы, якія называюцца аўтаімуннымі захворваннямі (САЗ), не варта блытаць з «аўтаімуннымі захворваннямі» (напрыклад, «рэўматоідным артрытам» або «ваўчанкай», пра якія вы, магчыма, чулі). Пры «аўтаімунных» захворваннях з-за нейкай памылкі ў адаптыўнай імуннай сістэме нашага арганізма гэтая сістэма атакуе ўласныя здаровыя клеткі. Але пры САЗ адбываецца нешта іншае.

САРЗ сустракаюцца значна радзей , чым аўтаімунные захворванні. Яны часта з'яўляюцца спадчыннымі і выклікаюцца генетычнай мутацыяй .

Звычайна, але не заўсёды, сімптомы САР пачынаюцца , калі дзіця яшчэ зусім маленькае, у немаўляці ці ў малым узросце . У вашага дзіцяці могуць быць «перыяды» ліхаманкі і іншых сімптомаў пры гэтым захворванні. Паміж гэтымі перыядамі ў вашага дзіцяці можа зусім не быць ніякіх сімптомаў. Нягледзячы на ​​тое, што лекаў ад САР няма , часта існуюць метады лячэння, якія дапамагаюць кантраляваць сімптомы вашага дзіцяці.

Якія асноўныя тыпы SAID?

Даследчыкі вызначылі каля 60 тыпаў SAID, і новыя ўсё яшчэ адкрываюцца. Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных тыпаў SAID:

• Сямейная міжземнаморская ліхаманка (СМЛ): гэта найбольш распаўсюджаны з генетычна спадчынных сіндромаў рэцыдывавальнай ліхаманкі. Яна можа выклікаць балючы ацёк жывата, грудзей і суставаў у дзяцей.
• Перыядычная ліхаманка, афтозны стаматыт, фарынгіт, аденіт (ПФАПА): звычайна пачынаецца ў маленькіх дзяцей ва ўзросце да 4 гадоў. Часам стан можа палепшыцца самастойна пасля 10 гадоў.
• Перыядычны сіндром, звязаны з рэцэптарам фактару некрозу пухлін (TRAPS): можа адбыцца ў дзяцінстве, падлеткавым узросце ці нават у дарослым узросце.
• Дэфіцыт меваланаткіназы (МКД): раней вядомы як «сіндром гіпер-IgD», звычайна пачынаецца да таго, як дзіцяці споўніцца адзін год.
• Аўтазапаленчыя захворванні, звязаныя з NLRP3:Раней гэта называлася «(крыяпірын-асацыяваныя перыядычныя сіндромы - КАФС)». Існуюць тры іншыя падтыпы гэтага захворвання.
• Хвароба Стыла з пачаткам у дарослым узросце (ХСД): як вынікае з назвы, гэта форма дзіцячага захворвання «сістэмны ювенільны ідыяпатычны артрыт (ЮІА)» з пачаткам у дарослым узросце.
• Гранулематозная хвароба, звязаная з NOD-2 (сіндром Блау): звычайна пачынаецца да 4 гадоў. У асноўным дзівіць скуру, вочы і суставы дзіцяці.

Якія сімптомы SAID?

Сімптомы САРІ звычайна пачынаюцца ў дзяцінстве. Асноўным і найбольш распаўсюджаным сімптомам з'яўляецца перыядычная ліхаманка . Падчас перыядаў ліхаманкі людзі звычайна могуць быць здаровымі і не мець ніякіх сімптомаў. Аднак могуць быць і іншыя сімптомы, спецыфічныя для кожнага тыпу САРІ. Давайце паглядзім, што яны сабой уяўляюць:

• ФМФ: Гэта можа выклікаць ацёк і моцны боль у жываце, грудзях і суставах дзіцяці . Таксама можа з'явіцца сып на ніжняй частцы ног або шчыкалатках.
• ПФАПА: Гэта можа выклікаць боль у горле, язвы ў роце і ацёк лімфатычных вузлоў на шыі . Напрыклад, калі ў вашага дзіцяці назіраюцца такія сімптомы, як часты танзіліт і язвы ў роце, гэта можа быць ПФАПА.
• КАСКІ: Гэта можа выклікаць дрыжыкі і боль у цягліцах тулава/тулава і рук . Гэта таксама можа выклікаць балючую чырвоную сып , якая пачынаецца на руках і нагах і распаўсюджваецца па целе.
• МКД: Гэта можа выклікаць такія сімптомы, як дрыжыкі, галаўны боль, боль у жываце, страта апетыту і грыпападобныя сімптомы .
• Захворванні NLRP3: Гэта захворванне можа выклікаць скурныя высыпанні, галаўныя болі, недамаганне, боль у суставах і кан'юктывіт/сімптомы кан'юктывіту .
• ААСН: Гэта распаўсюджанае захворванне, якое выклікае скурныя высыпанні, боль у суставах і мышцах . Некаторыя людзі таксама могуць адчуваць боль у горле, боль у жываце, стомленасць і недамаганне.
• Сіндром Блау: гэта можа выклікаць паражэнні скуры на руках, нагах або жываце вашага дзіцяці . Гэта таксама можа выклікаць боль у суставах і вачах .

Якія прычыны ўзнікнення SAID?

Многія сіндромы, звязаныя са сіндромам імуннай сістэмы (САІС), з'яўляюцца генетычнымі захворваннямі . Гэта значыць, што кожны сіндром выклікае пэўная мутацыя (варыянт) у пэўным гене. Уявіце, што ў нашым целе ёсць набор інструкцый (генаў), якія паказваюць нам, як выконваць кожную задачу, таму, калі адна літара ў гэтай кнізе няправільная, гэта можа прывесці да таго, што астатняя частка працы пойдзе няправільна.

Вось асноўныя тыпы SAID і гены, звязаныя з імі:

• ФМФ:Ген MEFV дае інструкцыі па выпрацоўцы бялку пірыну.
• PFAPA: Дакладная прычына гэтага пакуль не вызначана .
• TRAPS: Ген `TNFRSF1A`. Ён адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай `(рэцэптар фактару некрозу пухлін - TNFR)`.
• MDK: Ген пад назвай «MVK». Ён адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай «(мевалонавая кіназа)».
• Захворванні, выкліканыя NLRP3: ген «NLRP3». Ён адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай «(крыяпірын)».
• AOSD: Дакладная прычына гэтага пакуль не знойдзена .
• Сіндром Блаў: ген «NOD2». Ён адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай «(NOD2)».

Важна разумець, што калі гэта выклікана генетычнымі фактарамі, гэта не віна бацькоў. Гэта вельмі складаныя біялагічныя працэсы.

Ускладненні, выкліканыя SAID

Вельмі важна правільна лячыць гэтыя захворванні. Таму што, калі запаленне ў арганізме працягваецца, гэта можа прывесці да стану, які называецца «амілаідоз». «Амілаідоз» — гэта адклад бялку ў нырках . Гэта можа прывесці да незваротнага пашкоджання нырак . Таму, калі ёсць сімптомы, неабходна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Як ідэнтыфікуюцца SAID?

Шчыра кажучы, дыягностыка СЗІД можа быць даволі складанай, бо сімптомы могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых сур'ёзных захворванняў, такіх як ваўчанка або лімфома. Таму важна звярнуцца да лекара, які мае спецыяльную падрыхтоўку па запаленчых захворваннях (рэўматолага) , каб дакладна дыягнаставаць і лячыць стан вашага дзіцяці.

Рэўматолаг вашага дзіцяці выкарыстоўвае некалькі фактараў для дыягностыкі САП. Ён/яна спытае пра сімптомы вашага дзіцяці і ці былі ў каго-небудзь у вашай сям'і гэтыя захворванні (біялагічны сямейны анамнез). Лекар можа западозрыць, што ў вашага дзіцяці сіндром перыядычнай ліхаманкі, калі:

• Калі ў вас частая ліхаманка
• Калі ў каго-небудзь у сям'і ёсць такія перыядычныя ліхаманкі
• Калі вы належыце да групы людзей, схільных да такіх ліхаманак

Якія тэсты выкарыстоўваюцца?

Ваш лекар можа парэкамендаваць некалькі аналізаў для пацверджання дыягназу. Сярод іх могуць быць:

• Лабараторныя аналізы: такія аналізы, як «(С-рэактыўны бялок - СРБ)» і «(агульны аналіз крыві - ААК)», могуць праверыць наяўнасць запалення ў арганізме. Гэтыя аналізы «(станоўчыя)» пры наяўнасці ліхаманкі і вяртаюцца да нармальных значэнняў, калі ліхаманка знікае.
• Аналіз мачы:Для праверкі наяўнасці высокага ўзроўню бялку ў мачы можна зрабіць аналіз мачы на ​​бялок. Пры мелатонічным дыябеце аналіз мачы на ​​арганічныя кіслоты пакажа павышаны ўзровень меваланавай кіслаты.
• Генетычнае тэставанне: Гэта дазваляе праверыць наяўнасць генетычных варыянтаў. Аднак у некаторых дзяцей з SAID генетычны варыянт можа не быць выяўлены. Таму, нават калі вынікі тэсту «адмоўныя», магчымасць SAID нельга выключаць.

Як лячаць SAID?

Лячэнне САРІ адрозніваецца ў залежнасці ад тыпу і цяжкасці захворвання . Нягледзячы на ​​тое, што гэтыя захворванні нельга цалкам вылечыць, сімптомы дзіцяці можна добра кантраляваць з дапамогай лекаў . Напрыклад, калі ваша дзіця хварэе на гэтыя прастуды толькі некалькі разоў на год, абязбольвальныя і нестероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС) звычайна могуць кантраляваць сімптомы. Аднак, калі захворванне працякае ў больш цяжкай форме, лекар можа прапанаваць іншыя варыянты лячэння.

Вось некаторыя з такіх метадаў лячэння:

• FMF: Гэта можна лячыць прэпаратам пад назвай «(колхіцын)» для памяншэння запалення. Калі вы не можаце прымаць «(колхіцын)», вы можаце паспрабаваць «(біялагічны)» прэпарат пад назвай «(канакінумаб)».
• ПФАПА: Прыступы ПФАПА можна скараціць, прызначаючы стэроіды (часта преднізон). Некаторым дзецям удалося кантраляваць свае сімптомы з дапамогай цыметыдыну, лекавага сродку, які выкарыстоўваецца для лячэння язвы страўніка.
• TRAPS: Прэпарат «(канакінумаб)» вельмі эфектыўны пры TRAPS. Акрамя таго, рэцэптурныя супрацьзапаленчыя прэпараты, такія як «(глюкакартыкоіды)», таксама могуць дапамагчы палегчыць сімптомы.
• МКБ: «(Канакінумаб)» — добры варыянт лячэння МКБ. Прымяненне «(НПВС)» або «(стэроідаў)» падчас ліхаманкі таксама можа быць карысным.
• Захворванні NLRP3: Іншыя «імунамадулятары», такія як «канакінумаб», «рыланацэпт» і «анакінра», паспяхова выкарыстоўваюцца для лячэння захворванняў NLRP3.
• АОСД: Пры АОСД выкарыстоўваюцца розныя тыпы супрацьзапаленчых прэпаратаў. Да іх адносяцца «(стэроіды)», «(хваробамадыфікуючыя супрацьрэўматычныя прэпараты - DMARDs)» і «(біялагічныя прэпараты)».
• Сіндром Блау: у залежнасці ад сімптомаў дзіцяці можна паспрабаваць імунасупрэсанты, інгібітары фактару некрозу пухлін (ФНП) і/або мясцовыя вочныя прэпараты.

Ці паляпшаецца стан SAID сам па сабе?

Некаторыя САРІ могуць доўжыцца ўсё жыццё . Іншыя могуць доўжыцца некалькі гадоў і паляпшацца з узростам. Хоць некаторыя захворванні з'яўляюцца пажыццёвымі, частата ліхаманкі можа з часам змяншацца, а сімптомы могуць станавіцца менш выяўленымі . Ваш лекар можа даць вам падрабязную інфармацыю пра канкрэтны стан вашага дзіцяці.

Сыход за дзіцем з САРІ можа быць складаным. Магчыма, у вас самога САРІ, але вы можаце выкарыстоўваць свой асабісты вопыт, каб дапамагчы свайму дзіцяці даглядаць за ім і спраўляцца з гэтым пажыццёвым захворваннем.

Найважнейшае — звярнуцца па дапамогу да спецыялістаў, якія добра разбіраюцца ў складанасцях САІ. Яны могуць дапамагчы вашаму дзіцяці справіцца з сімптомамі і зрабіць яго дзяцінства максімальна камфортным.

Найважнейшыя рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Добра, давайце падсумуем некаторыя рэчы, якія вам трэба запомніць з таго, пра што мы казалі.

• Калі ў вашага дзіцяці частая, невытлумачальная тэмпература , звярніцеся да лекара. Гэта можа быць прыкметай САРІ.
• SAID — гэта праблема прыроджанай імуннай сістэмы , а не распаўсюджанае інфекцыйнае захворванне.
• Яны адрозніваюцца ад «аўтаімунных» захворванняў .
• Часцей за ўсё гэта выклікана генетычнымі фактарамі .
• Для дакладнай дыягностыкі важна звярнуцца да рэўматолага .
• Лячэнне можа добра кантраляваць сімптомы .
• Ранняе лячэнне неабходна для прадухілення пашкоджання нырак.

Калі ў вас ёсць яшчэ якія-небудзь пытанні па гэтым пытанні, не саромейцеся звяртацца да сямейнага лекара або педыятра. Яны змогуць вам дапамагчы.

САРЗ , спадчынная ліхаманка, частая ліхаманка, ліхаманка ў дзяцей, імунная сістэма, генетычныя захворванні, рэўматолаг