Ці пагаворым сёння пра рэдкую пухліну пад назвай феахрамацытома?

Ці ў вас часам раптоўна павышаецца ціск? Ці вы проста пацееце? Ці ў вас баліць галава з сэрцабіццём? Не спяшайцеся меркаваць, што некаторыя з гэтых сімптомаў з'яўляюцца сур'ёзнымі захворваннямі. Аднак, калі гэтыя сімптомы не знікаюць, асабліва пры высокім ціску, які цяжка кантраляваць, варта крыху занепакоіцца. Сёння мы пагаворым пра стан, які сустракаецца рэдка, але пры правільнай дыягностыцы яго можна добра лячыць. Гэта захворванне называецца феахрамацытомай.

Што такое феахрамацытома? Давайце разбярэмся ў гэтым проста.

Проста кажучы, феахрамацытома — гэта пухліна, якая развіваецца ў сярэдняй частцы наднырачнікаў, мазгавым рэчыве наднырачнікаў. Гэтыя пухліны ўтвараюцца асаблівым тыпам клетак, якія называюцца храмафіннымі клеткамі. Гэтыя клеткі выпрацоўваюць і вылучаюць у кроў гармоны, неабходныя для рэакцыі нашага арганізма «змагайся або ўцякай». Падумайце пра гэта: калі вы раптам напалохаецеся або сутыкаецеся з моцным стрэсам, змены, якія адбываюцца ў вашым целе — пачашчаецца пульс, вы потаадлучыцеся, ваша цела дрыжыць — гэтыя гармоны адказваюць за гэта.

Феахрамацытома звычайна развіваецца толькі ў адным наднырачніку. Аднак часам яна можа развівацца ў абедзвюх залозах. У адной залозе можа быць больш за адну пухліну.

Важна адзначыць, што большасць феахрамацытом дабраякасныя (не злаякасныя) . Гэта азначае, што яны не распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела. Аднак ад 10% да 15% могуць быць ракавымі. Калі гэта ракавае захворванне, яно апісваецца па некалькіх асноўных катэгорыях у залежнасці ад таго, як яно распаўсюдзілася:

• Лакалізаваная феахрамацытома: пухліна знаходзіцца толькі ў адным або абедзвюх наднырачніках.
• Рэгіянальная феахрамацытома: рак распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы паблізу наднырачнікаў або на іншыя тканіны.
• Метастатычная феахрамацытома: рак распаўсюдзіўся на аддаленыя органы, такія як печань, лёгкія або косці.
• Рэцыдывавальная феахрамацытома: рак вярнуўся пасля лячэння. Ён можа знаходзіцца ў тым самым месцы, дзе быў раней, або ў іншым.

Што гэта за наднырачнікі ў нашым целе? Якая іх функцыя?

У нас ёсць два наднырачнікі. Яны размешчаны ў задняй частцы жывата, над ныркамі, як каўпачок. Яны з'яўляюцца часткай нашай эндакрыннай сістэмы. Кожны наднырачнік мае дзве асноўныя часткі. Знешні пласт называецца карай наднырачнікаў, а сярэдняя частка — мазгавым рэчывам наднырачнікаў.

Мозгавы рэчыва наднырачнікаў выпрацоўвае групу гармонаў, якія называюцца катэхаламінамі. Гэтыя гармоны кантралююць некалькі вельмі важных працэсаў у нашым арганізме:

• Частата сардэчных скарачэнняў
• Крывяны ціск
• Узровень цукру ў крыві (глюкоза ў крыві)
• Як наш арганізм рэагуе на стрэс (рэакцыя «змагайся або ўцякай»)

Асноўныя тыпы катэхаламінаў:

• Дофамін
• Адрэналін (Эпінефрын) `(Эпінефрын / Адрэналін)`
• Нарадрэналін (норадреналін) `(норадреналін / норадреналін)`

Пры наяўнасці феахрамацытомы ў кроў можа вылучацца больш гэтых гармонаў — адрэналіну і норадрэналіну, чым неабходна. Менавіта тады пачынаюць з'яўляцца розныя сімптомы.

У чым розніца паміж феахрамацытомай і парагангліёмай?

Гэта два вельмі падобныя, рэдкія тыпы пухлін. Абодва ўзнікаюць з тых жа храмафінных клетак, якія мы абмяркоўвалі раней. Аднак феахрамацытома ўзнікае ў сярэдняй частцы наднырачніка (мазгавым рэчыве наднырачнікаў), у той час як парагангліёма ўзнікае ў іншых месцах па-за наднырачніка .

Хто найбольш схільны да развіцця гэтага захворвання? Наколькі распаўсюджана яно?

Феахрамацытома можа развіцца ў любым узросце, але часцей за ўсё сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў. Прыкладна 10% выпадкаў рэгіструюцца ў дзяцінстве.

Гэта вельмі рэдкая пухліна . Цяжка сказаць дакладна, колькі людзей хварэюць на гэта захворванне. Паколькі ў некаторых людзей няма ніякіх сімптомаў, хвароба можа заставацца недыягнаставанай. Паводле ацэнак, феахрамацытома сустракаецца менш чым у 1% людзей з высокім крывяным ціскам.

Якія сімптомы праяўляецца ў чалавека з феахрамацытомай?

Сімптомы феахрамацытомы ўзнікаюць, калі пухліна вылучае ў кроў занадта шмат гармонаў адрэналіну (эпінефрыну) або норадрэналіну (норадреналіну). Аднак некаторыя пухліны не выпрацоўваюць занадта шмат гэтых гармонаў і могуць працякаць бессімптомна.

Найбольш часта назіраюцца наступныя сімптомы:

• Высокі крывяны ціск (гіпертанія): гэта асноўны сімптом. Часам яго цяжка кантраляваць.
• Галаўны боль: гэта можа быць моцны, раптоўны галаўны боль.
• Празмернае потаадлучэнне без прычыны.
• Сэрцабіцце - гэта адчуванне хуткага, нерэгулярнага або стуку сэрца.
• Адчуванне, быццам ваша цела дрыжыць.

Менш распаўсюджаныя сімптомы:

• Боль у грудзях і/або жываце.
• Скура раптоўна становіцца больш бляклай, чым звычайна.
• Млоснасць і/або ваніты.
• Дыярэя.
• Завала.
• Артастатычная гіпатэнзія — гэта раптоўнае падзенне артэрыяльнага ціску пры ўставанні. Гэта азначае, што пры рэзкім уставанні з сядзячага становішча ўзнікае галавакружэнне.
• Пахуданне без прычыны.

Гэтыя сімптомы могуць з'явіцца або пагоршыцца пасля пэўных падзей. Напрыклад:

• Інтэнсіўная фізічная актыўнасць.
• Фізічная траўма або моцны псіхалагічны стрэс.
• Роды.
• Атрыманне анестэзіі.
• Выкананне хірургічнага ўмяшання.
• Ужыванне прадуктаў, багатых тырамінам (напрыклад, чырвонае віно, шакалад, сыр).

Ці сімптомы заўсёды прысутнічаюць? Ці яны з'яўляюцца і знікаюць?

У чалавека з феахрамацытомай можа назірацца пастаянны падвышаны крывяны ціск, або ён можа з'яўляцца і знікаць .

У некаторых людзей могуць узнікаць «параксізмальныя прыступы» або раптоўныя прыступы сімптомаў. Гэта азначае, што адбываецца раптоўнае павышэнне артэрыяльнага ціску, якое суправаджаецца такімі сімптомамі, як моцны галаўны боль, пачашчэнне пульса і празмернае потаадлучэнне. Гэтыя «прыступы» могуць узнікаць некалькі разоў на дзень ці нават адзін-два разы на месяц.

Важна: Калі ў вас узніклі якія-небудзь з гэтых сімптомаў, асабліва раптоўнае павышэнне артэрыяльнага ціску, галаўны боль, потлівасць і сэрцабіцце, вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Чаму развіваецца феахрамацытома? Якія прычыны?

У большасці выпадкаў канкрэтнай прычыны феахрамацытомы выявіць немагчыма . Яна ўзнікае выпадкова.

Аднак у 25–35 % выпадкаў гэта захворванне звязана са спадчыннымі захворваннямі. Вось некаторыя з асноўных з іх:

• Сіндром множнай эндакрыннай неаплазіі 2 тыпу А і В (МЭН2А і МЭН2B)
• Хвароба фон Гіпеля-Ліндау (ХВЛ)
• Нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1)
• Спадчынны парагангліёмны сіндром
• Дыяда Карні-Стратакіса [парагангліёма і страмальная пухліна страўнікава-кішачнага гасцінца (GIST)]
• Трыяда Карні (парагангліёма, ГІСТА і лёгачная хондрома)

Акрамя гэтых генетычных захворванняў, феахрамацытома можа таксама развіцца з-за мутацый як мінімум у 10 розных генах.

Як дыягнастуецца гэта захворванне? (Дыягностыка)

Феахрамацытому можа быць цяжка дыягнаставаць, бо гэта рэдкая пухліна, якая часам не выклікае ніякіх сімптомаў. Часам пухліна выяўляецца выпадкова падчас абследавання, якое праводзіцца па іншай прычыне.

Ёсць некалькі прычын, па якіх лекар можа западозрыць гэта захворванне:

• ВашПадрабязны анамнез, асабліва ці была ў каго-небудзь у сям'і феахрамацытома раней.
• Поўнае фізічнае і медыцынскае абследаванне.
• Некаторыя спецыфічныя сімптомы , напрыклад, «параксізмальныя прыступы», пра якія мы казалі, і высокі крывяны ціск, які не кантралюецца звычайнымі метадамі лячэння.

Якія віды тэстаў праводзяцца?

Ваш лекар можа парэкамендаваць наступныя аналізы, каб пацвердзіць наяўнасць у вас феахрамацытомы:

• 24-гадзінны аналіз мачы: пры гэтым збіраюць мачу на працягу дня і вымяраюць колькасць катэхаламінаў у ёй. Ён таксама вымярае рэчывы, якія выпрацоўваюцца пры расшчапленні гэтых гармонаў. Калі гэтыя ўзроўні вышэйшыя за норму, гэта можа сведчыць аб феахрамацытоме.
• Аналізы крыві на катэхаламінавыя рэчывы: яны вымяраюць узровень катэхаламінаў у крыві. Як і аналізы мачы, яны таксама выяўляюць рэчывы, якія ўтвараюцца ў выніку расшчаплення гармонаў.
• КТ (кампутарная тамаграфія): гэта даследаванне, пры якім робіцца серыя рэнтгенаўскіх здымкаў для атрымання падрабязных здымкаў унутранай часткі вашага цела. Ваш лекар можа парэкамендаваць гэта даследаванне для агляду вашых наднырачнікаў.
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): пры гэтым выкарыстоўваюцца магніт, радыёхвалі і камп'ютар для атрымання падрабязных здымкаў унутранай часткі цела. Яно таксама выкарыстоўваецца для даследавання наднырачнікаў.

Пасля пацверджання захворвання могуць быць праведзены дадатковыя аналізы, каб вызначыць, ці з'яўляецца пухліна ракавай (злаякаснай) або дабраякаснай (бяспечнай), і ці распаўсюдзілася яна на іншыя часткі цела.

Чаму генетычнае тэставанне важнае?

Калі ў вас дыягнаставалі феахрамацытому, ваш лекар, хутчэй за ўсё, парэкамендуе генетычную кансультацыю і тэставанне, каб вызначыць, ці ёсць у вас спадчынны сіндром, які падвяргае вас рызыцы развіцця іншых відаў раку.

Генетычнае тэставанне можа быць рэкамендавана ў такіх выпадках:

• Калі ў вас ці ў кагосьці з вашай сям'і ёсць сімптомы, звязаныя са спадчыннай феахрамацытомай або сіндромам парагангліёмы.
• Калі ў вас ёсць пухліны ў абедзвюх наднырачніках.
• Калі ў адным наднырачніку больш за адну пухліну.
• Калі ёсць сімптомы павышэння ўзроўню катэхаламінаў у крыві.
• Калі феахрамацытома дыягнаставана да 40 гадоў.

Калі генетычны тэст выяўляе змены ў гене, генетычны кансультант можа парэкамендаваць іншым членам вашай сям'і (тым, хто не мае сімптомаў, але знаходзіцца ў групе рызыкі) таксама прайсці гэты тэст.

Якія метады лячэння феахрамацытомы?

Найлепшым лячэннем у гэтым выпадку з'яўляецца хірургічнае выдаленне пухліны, калі гэта магчыма .

Выбар метаду лячэння залежыць ад некалькіх фактараў:

• Памер пухліны.
• Ці з'яўляецца пухліна ракавай (злаякаснай) ці дабраякаснай (дабраякаснай).
• Ці ёсць сімптомы з-за павышэння ўзроўню катэхаламінавых гармонаў.
• Ці абмежаваная пухліна адным месцам, ці яна распаўсюдзілася на іншыя часткі цела? (Метастазіруе)
• Ці было захворванне дыягнаставана ўпершыню, ці яно рэцыдывавала пасля папярэдняга лячэння.

Калі ў вас ёсць сімптомы, выкліканыя павышэннем узроўню гармонаў наднырачнікаў, ваш лекар можа прызначыць лекі для кантролю гэтых сімптомаў. Напрыклад:

• Лекавыя прэпараты для падтрымання артэрыяльнага ціску на нармальным узроўні, такія як альфа-адреноблокаторы.
• Лекавыя прэпараты для падтрымання частаты сардэчных скарачэнняў на нармальным узроўні, такія як бэта-адреноблокаторы.
• Лекавыя прэпараты, якія блакуюць уздзеянне гармонаў, якія вылучаюцца ў празмернай колькасці наднырачнікамі.

Асноўныя варыянты лячэння феахрамацытомы:

• Хірургія
• Прамянёвая тэрапія
• Хіміятэрапія
• Абляцыйная тэрапія
• Эмбалізацыйная тэрапія
• Мэтавая тэрапія

Разам вы і ваша медыцынская каманда вызначыць план лячэння, які найлепш падыходзіць менавіта вам.

Асноўныя метады лячэння

• Хірургічнае ўмяшанне:

Гэта асноўны метад лячэння феахрамацытомы. Прыкладна 90% пухлін можна паспяхова выдаліць хірургічным шляхам .

Ваш лекар можа парэкамендаваць аперацыю па выдаленні аднаго або абодвух наднырачнікаў (адреналэктамія). Падчас аперацыі хірург агледзіць навакольныя тканіны і лімфатычныя вузлы, каб убачыць, ці распаўсюдзілася пухліна. Калі так, то, калі гэта магчыма, яны выдаляць гэтую тканіну.

Пасля аперацыі ў крыві або мачы будзе зроблены аналіз на ўзровень катэхаламінаў. Калі ўзровень вернецца да нормы, гэта азначае, што ўсе клеткі феахрамацытомы былі выдалены.

Калі выдаляюць абодва наднырачнікі, вам давядзецца ўсё астатняе жыццё прымаць гарманальную тэрапію, каб замяніць гармоны, якія выпрацоўваюцца наднырачнікамі.

• Прамянёвая тэрапія:

Гэта лячэнне выкарыстоўваецца альбо для знішчэння ракавых клетак, альбо для спынення іх росту. Гэта робіцца такім чынам, каб максімальна не пашкодзіць здаровыя тканіны.

Існуе два тыпы прамянёвай тэрапіі:

• Знешняя прамянёвая тэрапія: выпраменьванне падаецца да месца раку з дапамогай апарата, які знаходзіцца па-за целам.
• Унутраная прамянёвая тэрапія: радыеактыўнае рэчыва ўпакоўваецца ў іголкі, насенне, дроты або катетеры і ўводзіцца лекарам у месца раку або побач з ім.

Тып прамянёвай тэрапіі залежыць ад таго, ці з'яўляецца рак лакалізаваным, рэгіянальным, метастатычным або рэцыдывавальным. Злаякасную феахрамацытому часцей за ўсё лечаць знешняй прамянёвай тэрапіяй і/або тэрапіяй 131I-MIBG. 131I-MIBG — гэта радыеактыўнае рэчыва, якое звязваецца з некаторымі ракавымі клеткамі і знішчае іх.

• Хіміятэрапія:

Пры гэтым выкарыстоўваюцца лекі для знішчэння ракавых клетак, спынення іх дзялення і размнажэння або спынення росту раку. Гэтыя прэпараты звычайна ўводзяцца нутравенна. Нягледзячы на ​​тое, што гэта паспяховае лячэнне, яно можа мець пабочныя эфекты.

• Абляцыйная тэрапія:

Гэта малаінвазіўны метад лячэння. Пры ім выкарыстоўваецца моцнае ўздзеянне спякоты або моцнага холаду для знішчэння пухлін.

• Радыёчастотная абляцыя: Радыёчастотная абляцыя выкарыстоўвае радыёхвалі для награвання і знішчэння ракавых клетак і анамальных клетак.
• Крыяабляцыя: выкарыстоўвае вадкі азот або вадкі вуглякіслы газ для замарожвання і знішчэння ракавых і анамальных клетак.

• Эмбалізацыйная тэрапія:

Пры гэтым артэрыя, якая забяспечвае крывёю наднырачнікі, блакуецца. Гэта спыняе прыток крыві да залозы, забіваючы ракавыя клеткі, якія там растуць.

• Мэтавая тэрапія:

Пры гэтым выкарыстоўваюцца лекі або іншыя рэчывы, якія спецыялізавана атакуюць толькі ракавыя клеткі, не пашкоджваючы здаровыя клеткі. Гэты метад лячэння выкарыстоўваецца пры метастатычнай і рэцыдывавальнай феахрамацытоме.

Інгібітар тыразінкіназы пад назвай сунітыніб вывучаецца для лячэння метастатычнай феахрамацытомы. Гэтыя прэпараты стрымліваюць рост пухліны.

Ці можна прадухіліць гэтую хваробу?

На жаль, няма спосабу прадухіліць феахрамацытому. Аднак, калі ў вас ёсць рызыка развіцця гэтага захворвання з-за спадчынных сіндромаў і генаў, генетычная кансультацыя можа дапамагчы ў скрынінгу і раннім выяўленні.

Калі ў каго-небудзь з вашых блізкіх сваякоў (братоў і сясцёр, бацькоў) была феахрамацытома, або калі ў вас ёсць генетычнае захворванне, падобнае да тых, што мы абмяркоўвалі раней (сіндром множнай эндакрыннай неаплазіі 2 тыпу, хвароба фон Гіпеля-Ліндау (VHL), нейрафібраматоз тыпу 1 (NF1), сіндром спадчыннай парагангліёмы, дыяда Карні-Стратакіса, трыяда Карні), вельмі важна пагаварыць пра гэта са сваім лекарам.

Якія шанцы на выздараўленне пасля лячэння? (Прагноз)

Прагноз лячэння феахрамацытомы звычайна вельмі добры, калі яе лячыць.Мы ўжо казалі, што прыблізна 90% пухлін можна паспяхова выдаліць хірургічным шляхам.

Аднак, калі не лячыць гэты стан, ён можа прывесці да сур'ёзных, нават небяспечных для жыцця ўскладненняў . Напрыклад:

• Кардыяміяпатыя
• Міякардыт
• Некантралюемае крывацёк у мозгу (цэрэбральнае кровазліццё)
• Назапашванне вадкасці ў лёгкіх (ацёк лёгкіх)

Некаторыя пацыенты з феахрамацытомай таксама падвяргаюцца рызыцы інсульту або інфаркту міякарда.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

• Калі ў вас дыягнаставалі феахрамацытому і вы назіраеце якія-небудзь трывожныя сімптомы, неадкладна звярніцеся да лекара.
• Калі ў вас ёсць сімптомы феахрамацытомы, такія як высокі крывяны ціск і галаўны боль, звярніцеся да лекара. Нягледзячы на ​​тое, што феахрамацытома сустракаецца рэдка, важна лячыць высокі крывяны ціск.
• Калі вы ведаеце, што ў кагосьці з вашых блізкіх сваякоў (братоў і сясцёр, бацькоў) ёсць генетычнае захворванне, такое як «сіндром множнай эндакрыннай неаплазіі 2 тыпу» або «хвароба фон Гіпеля-Ліндау (ХВЛ)», у вас таксама можа быць падвышаны рызыка развіцця феахрамацытомы, таму звярніцеся да лекара, каб абмеркаваць генетычнае тэставанне.

Якія пытанні я павінен задаць лекару?

Калі ў вас дыягнаставалі феахрамацытому, можа быць карысна задаць лекару наступныя пытанні:

• Чаму ў мяне развілася феахрамацытома?
• Ці можа ў маіх дзяцей і/ці сваякоў развіцца феахрамацытома?
• Якія ў мяне ёсць варыянты лячэння?
• Якія пабочныя эфекты розных метадаў лячэння?
• Як я магу справіцца са сваімі сімптомамі?

Нарэшце, самае галоўнае, што трэба памятаць (пасланне на заметку)

Добра, дык вось, хоць феахрамацытома — рэдкая пухліна, яна часта дабраякасная і паддаецца лячэнню . Акрамя таго, яна можа перадавацца ў спадчыну, таму, калі ў вас ці ў кагосьці з вашай сям'і дыягнаставалі гэта захворванне, важна прайсці генетычнае тэставанне. Гэта таксама можа дапамагчы вызначыць, ці ёсць у вас рызыка іншых праблем са здароўем.

Памятайце, калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні адносна рызыкі развіцця феахрамацытомы або адносна гэтага захворвання, не бойцеся звярнуцца да лекара. Ён тут, каб дапамагчы вам. Будзьце здаровыя!

Феахрамацытома , наднырачнікі, катэхаламіны, высокі крывяны ціск, галаўны боль, потлівасць, пухліна, эндакрынная сістэма