Ці небяспечна высокі ўзровень эрытрацытаў у крыві? Давайце пагаворым пра сапраўдную поліцытэмію (СП)!

Ці часта вы адчуваеце стомленасць, часам адчуваеце паколванне ці проста чуеце шум у вушах? Нягледзячы на ​​тое, што гэта можа здацца нармальнай з'явай, часам за гэтым можа быць іншая прычына. Такім чынам, хвароба, пра якую мы сёння пагаворым, - гэта сапраўдная поліцытэмія (СП) , якая выклікана празмернай выпрацоўкай эрытрацытаў у нашым арганізме. Нягледзячы на ​​тое, што гэта даволі доўгая назва, давайце разбярэмся ў ёй проста.

Што такое сапраўдная поліцытэмія (СП)? Проста кажучы...

Проста кажучы, сапраўдная поліцытэмія (СП) — гэта стан, пры якім ваш арганізм, асабліва касцяны мозг (які мы называем «касцявым мозгам»), выпрацоўвае больш эрытрацытаў, чым трэба . Гэтак жа, як і ў заторах, калі на дарозе занадта шмат машын, парушаецца кровазварот. З-за гэтага кроў згушчаецца і павольней рухаецца. Гэта павялічвае рызыку ўтварэння тромбаў. Гэта можа прывесці да сур'ёзных захворванняў, такіх як інфаркты і інсульты .

Акрамя таго, часам могуць узнікаць такія сімптомы, як сверб скуры, шум у вушах («(тынітус)»), боль у страўніку, крывацёк з носа і затуманенне зроку.

Сапраўдная поліцытэмія (СП) — гэта хранічнае захворванне, якое немагчыма цалкам вылечыць. Але не хвалюйцеся. Пры добрым медыцынскім лячэнні вы можаце кантраляваць сімптомы і знізіць рызыку пабочных эфектаў. Некаторыя людзі таксама называюць гэта «першаснай поліцытэміяй», «сапраўднай чырвонай поліцытэміяй», «эрітэмай» і «хваробай Ослера-Вакеса».

Ці з'яўляецца сапраўдная поліцытэмія (СП) ракам?

Так, гэта сапраўды тып раку. Але ён не такі сур'ёзны і не так хутка распаўсюджваецца, як мы можам падумаць, калі чуем слова "рак". Гэта рак крыві, які належыць да групы пад назвай "міелапраліфератыўныя неаплазіі" (МПН) . "МПН" адносіцца да групы захворванняў, якія выклікаюць празмерную выпрацоўку розных тыпаў клетак крыві.

Асноўнай прычынай сапраўднай поліцытэміі (СП) з'яўляецца змяненне (мутацыя) гена ў нашым арганізме. Гэта не тое, з чым мы нараджаемся, а тое, што адбываецца на працягу нашага жыцця па невядомай прычыне. Гэта захворванне развіваецца вельмі павольна. Яго часта дыягнастуюць пасля 60 гадоў. Гэты рак рэдка выклікае непасрэдную смерць. Асноўная рызыка звязана з ускладненнямі, выкліканымі тромбамі. Акрамя таго, у вельмі невялікім працэнце ён можа ператварыцца ў іншыя сур'ёзныя віды раку крыві.

Хто найбольш пакутуе ад гэтай сітуацыі?

Сапраўдная поліцытэмія (СП) — вельмі рэдкае захворванне. У такой краіне, як Злучаныя Штаты, яно сустракаецца прыкладна ў 50 выпадкаў на 100 000 чалавек. Часцей за ўсё яно сустракаецца ў людзей старэйшых за 60 гадоў.

Як гэтая хвароба ўплывае на наш арганізм?

Як мы ўжо згадвалі раней, сапраўдная поліцытэмія (СП) прымушае арганізм выпрацоўваць занадта шмат эрытрацытаў. Гэты лішак клетак павялічвае рызыку крывацёкаў, сінякоў і тромбаў. Паколькі кроў гусцее і рухаецца павольней, тканіны і органы нашага цела не атрымліваюць неабходнай ім колькасці кіслароду.

Гэта таксама стварае вялікую нагрузку на селязёнку нашага арганізма. Адной з галоўных функцый селязёнкі з'яўляецца фільтрацыя крыві і выдаленне старых крывяных цельцаў. Калі колькасць эрытрацытаў павялічваецца, селязёнка таксама перагружаецца, што можа выклікаць ацёк і боль. Гэта называецца «(спленамегалія)». З часам гэты стан можа выклікаць розныя непрыемныя сімптомы. Акрамя таго, СП можа выклікаць іншыя другасныя захворванні.

Якія рызыкі і ўскладненні поліцытэміі сапраўднай (СП)?

Нягледзячы на ​​тое, што СП — гэта прагрэсавальнае захворванне, існуе рызыка раптоўнага ўтварэння тромбаў з-за празмернай выпрацоўкі клетак крыві. З часам СП можа выклікаць і іншыя другасныя захворванні. Вельмі рэдка ён можа перарасці ў сур'ёзны рак.

Згусткі крыві

Гэта галоўная і найбольш непасрэдная рызыка СПВ. Калі тромб утвараецца і дабіраецца да сэрца або мозгу, гэта можа выклікаць інфаркт або інсульт . Калі ён дабіраецца да лёгкіх (лёгачная эмболія — ТЭЛА), гэта можа выклікаць высокі крывяны ціск у лёгкіх (лёгачная гіпертэнзія) і сардэчную недастатковасць. Калі тромб захрасае ў вене (венозная трамбаэмболія — ВТЭ), гэта можа выклікаць адміранне тканін або хранічную венозную недастатковасць. Калі тромб захрасае ў галоўнай крывяноснай сасудзе печані (трамбоз пячоначных вен), гэта можа выклікаць адукацыю тромбаў у печані (сіндром Бада-Кіары), жаўтуху і пячоначную недастатковасць.

Другасныя ўмовы

Калі эрытрацыты выпрацоўваюцца ў празмернай колькасці і расшчапляюцца, узровень мачавой кіслаты ў арганізме павялічваецца. Гэта можа выклікаць некалькі праблем:

• Камяні ў нырках: калі мачавая кіслата адкладаецца ў нырках.
• Падагра: балючае захворванне артрыту, якое ўзнікае, калі мачавая кіслата назапашваецца ў суставах.
• Язва страўніка: лішнія эрытрацыты таксама павялічваюць колькасць страўнікавай кіслаты. Лішнія эрытрацыты прымушаюць арганізм вылучаць хімічнае рэчыва пад назвай гістамін, што, у сваю чаргу, прымушае страўнік выпрацоўваць больш кіслаты для барацьбы з інфекцыяй. Людзі з язвавай хваробай страўніка прыкладна ў чатыры разы часцей за ўсё пакутуюць на язву страўніка (язвавую хваробу).

Звяртаючыся да лейкеміі

Сапраўдная поліцытэмія — гэта рак касцявога мозгу, але звычайна ён не з'яўляецца небяспечным для жыцця захворваннем. Пры правільным лячэнні яго можна паспяхова кантраляваць гадамі. Аднак у некаторых людзей поліцытэмія можа, хоць і рэдка,Гэта можа перарасці ў сур'ёзны рак крыві, напрыклад, у востры лейкоз.

Стадыі поліцытэміі сапраўднай (СП) хваробы

Хвароба PV прагрэсуе наступным чынам:

• Ранняя стадыя («Ранняя PV»): На гэтай стадыі сімптомы мала выяўленыя або адсутнічаюць зусім.
• Прагрэсуючы СП: па меры таго, як СП становіцца больш сур'ёзным, вы можаце пачаць адчуваць больш непрыемныя сімптомы або могуць развіцца другасныя захворванні.
• Фаза адпрацоўкі: гэта называецца «фазай адпрацоўкі». У гэты момант анамальныя клеткі крыві, якія выклікаюць захворванне, некантралюема размнажаюцца і цалкам блакуюць касцяны мозг, які выпрацоўвае клеткі крыві. Калі гэтыя анамальныя клеткі гінуць, на іх месцы ўтвараецца рубцовая тканка. Калі большая частка касцявога мозгу запоўнена гэтай рубцовай тканкай, ён не здольны выпрацоўваць здаровыя клеткі крыві. Па іроніі лёсу, гэта выклікае анемію — недахоп здаровых эрытрацытаў. Гэта таксама павялічвае рызыку крывацёку.

Іншыя захворванні крыві, якія могуць узнікнуць пасля СП

Калі ПВ становіцца цяжкай, гэта можа прывесці да іншых захворванняў крыві.

• Міелафіброз (МФ): Няма вялікай розніцы паміж «вычарпанай фазай» ПВ і «міелафіброзай (МФ)» , іншым тыпам раку крыві. Некаторыя лекары лічаць іх адным і тым жа. «Міелафіброз» — гэта калі анамальныя клеткі ўтвараюць рубцовую тканіну ў касцяным мозгу і запаўняюць яго. Гэтыя анамальныя клеткі могуць распаўсюджвацца за межы касцявога мозгу і ў іншыя часткі цела. «МФ» таксама з'яўляецца «міелапраліфератыўным захворваннем». Прыкладна ў 10% пацыентаў з «МФ» развіваецца «востры міелоідны лейкоз».
• Міеладыспластычны сіндром (МДС): Вельмі рэдка ПВ можа перарасці ў стан, які называецца міеладыспластычным сіндромам (МДС) . Гэта стан, пры якім клеткі крыві не паспяваюць належным чынам, растуць анамальна і хутка гінуць. Арганізм не здольны выпрацоўваць здаровыя, сталыя клеткі, што прыводзіць да змяншэння колькасці розных тыпаў клетак крыві. МДС больш сур'ёзны, чым ПВ або МФ, і мае 30% рызыку развіцця вострага міелоіднага лейкозу (ОМЛ).
• Востры міелоідны лейкоз (ОМЛ): прыблізна ў 3% людзей з сапраўднай поліцытэміяй развіваецца востры міелоідны лейкоз (ОМЛ) на працягу 10 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. ОМЛ — гэта сур'ёзны рак крыві, які пачынаецца ў касцяным мозгу і можа хутка распаўсюдзіцца ў кроў, а затым і ў іншыя часткі цела. Ён патрабуе неадкладнага лячэння, але шанцы на выжыванне высокія.

Якія сімптомы поліцытэміі сапраўднай (СП)?

Сімптомы часта з'яўляюцца вельмі павольна, а часам могуць зусім адсутнічаць. Спачатку з'яўляюцца невыразныя сімптомы, характэрныя для многіх захворванняў:

• Галаўны боль.
• Галавакружэнне.
• Стомленасць.
• Высокі крывяны ціск.
• Затуманенае зрок або дваенне ў вачах.
• Шум у вушах («(ціннітус)»).

З часам могуць з'явіцца больш спецыфічныя сімптомы:

• Потаадлучэнне, асабліва ўначы.
• Цяжкасці з дыханнем, асабліва ў становішчы лежачы.
• Сверб скуры, асабліва пасля купання ў гарачай вадзе. (Гэта даволі спецыфічны сімптом СПВ)
• Пачырваненне, жар, здранцвенне або паленне ў канечнасцях.
• Празмернае крывацёк або сінякі.
• Крывацёк з носа і дзёсен.
• Быць худым без прычыны.

Калі СП становіцца цяжкай і прагрэсуе да другасных захворванняў, могуць узнікнуць і звязаныя з імі сімптомы. Напрыклад:

Сімптомы спленамегаліі:

• Боль, быццам нешта затрымалася ў левай верхняй частцы жывата.
• Насычае жывот.
• Нават пасля таго, як я трохі паеў, я адчуваю сябе сытым.

Сімптомы язвы страўніка («язвавая хвароба»):

• Боль, якая суправаджаецца болем у жываце.
• Пякотка.
• Кіслотны рэфлюкс.

Сімптомы падагры:

• Балючая ацёк суставаў.
• Скаванасць суставаў.
• Ацёк вялікага пальца ступні.

Сімптомы камянёў у нырках:

• Боль унізе жывата або ў баку.
• Боль пры мачавыпусканні.
• Частая патрэба ў мачавыпусканні.

Сімптомы сіндрому Бада-Кіары:

• Ацёк печані, боль у верхняй правай частцы жывата і ўздуцце жывата.
• Пажаўценне вачэй і скуры (жаўтуха).
• Асцыт і ацёк.

Сімптомы трамбозу глыбокіх вен (ТГВ):

• Ацёк у руцэ або назе і боль пры дакрананні.
• У гэтай зоне назіраецца пачырваненне або жар.
• З'яўленне выпуклых крывяносных сасудаў на паверхні скуры.

Сімптомы тромба ў лёгкіх (лёгачная эмболія - ​​ТЭЛА):

• Раптоўны боль у грудзях.
• Задышка.
• Пачашчаецца пульс.

Сімптомы анеміі (на позніх стадыях СПВ):

• Галавакружэнне (вертыга).
• Бледная скура.
• Стомленасць.

Што выклікае сапраўдную поліцытэмію (СП)?

Сапраўдная поліцытэмія (СП) пачынаецца ў мяккай, губчастай частцы нашых костак, якая называецца касцяным мозгам. Менавіта тут утвараюцца новыя клеткі крыві. СП пачынаецца з мутацыі аднаго гена ў адной ствалавой клетцы касцявога мозгу. Больш чым у 90% выпадкаў гэтая мутацыя знаходзіцца ў гене пад назвай JAK2.

Гэты мутаваны ген загадвае ствалавой клетцы працягваць размнажэнне. Кожная клетка, якая ўтвараецца, працягвае размнажацца. У рэшце рэшт, гэтыя анамальныя клеткі запаўняюць касцяны мозг, не пакідаючы месца для нармальных клетак.

У большасці выпадкаў гэтая мутацыя гена «JAK2» не з'яўляецца спадчыннай. Яна ўзнікае на працягу жыцця па невядомых прычынах. Аднак вельмі рэдка паведамлялася пра развіццё СП у некалькіх членаў сям'і.

Як дыягнастуецца сапраўдная поліцытэмія (СП)?

Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) прапанавала тры асноўныя крытэрыі для дыягностыкі сапраўднай поліцытэміі (СП). Лекар павінен пацвердзіць усе тры крытэрыі.

Крытэрый 1: Аналіз крыві, які паказвае высокі ўзровень эрытрацытаў:

Эрытрацыты можна вымераць:

• Высокі ўзровень гемаглабіну (бялка, які змяшчаецца ў эрытрацытах).
• Высокі ўзровень гематакрыту (працэнт эрытрацытаў у крыві).
• Высокі аб'ём крыві (маса эрытрацытаў).

Крытэрый 2: Біяпсія касцявога мозгу, якая паказвае адно з наступных:

• Занадта шмат клетак крыві ў касцяным мозгу, або
• Празмерная прысутнасць спелых мегакарыяцытаў (клетак, якія выпрацоўваюць крывяныя трамбацыты).

Крытэрый 3: Трэці крытэрый можа быць выкананы шляхам паказу любога з гэтых двух:

• Пацверджанне наяўнасці мутацыі гена JAK2 з дапамогай малекулярнага тэсціравання, або
• Аналіз крыві пацвярджае, што ўзровень эрытрапаэтыну (гармона, які стымулюе выпрацоўку эрытрацытаў ныркамі) у крыві вельмі нізкі.

Лекар агледзіць усё гэта, каб дакладна сказаць, ці ёсць у вас сапраўдная поліцытэмія, ці не. Таму, калі ў вас ёсць якія-небудзь сімптомы, лепш звярнуцца да лекара і атрымаць кансультацыю.

Як лячыцца сапраўдная поліцытэмія (СП)?

На ранніх стадыях СП лячэнне адносна простае. Звычайныя метады лячэння ўключаюць:

Флебатамія (крывапусканне)

Гэта асноўны і найбольш распаўсюджаны метад лячэння СПВ. Ён праводзіцца гэтак жа, як і здача крыві. Медыцынскі работнік уводзіць іголку ў вену на руцэ і забірае невялікую колькасць крыві (звычайна каля паўлітра, але колькасць можа адрознівацца ў залежнасці ад вашага стану). Гэта памяншае агульны аб'ём крыві і колькасць лішніх крывяных клетак.

Нізкія дозы аспірыну

Гэта лекі, якія можна набыць у аптэцы. Звычайна іх прызначаюць для зніжэння рызыкі адукацыі тромбаў. Пры прыёме ў нізкай дозе адзін раз у дзень аспірын прадухіляе склейванне трамбацытаў. Ён таксама дапамагае паменшыць такія сімптомы, як ацёк канечнасцяў. Аднак ён крыху агрэсіўны для страўніка і павялічвае крывацёк. Таму гэта не лепшая ідэя, калі ў вас язва страўніка.

Калі вашы сімптомы сур'ёзныя або калі ў вас у анамнезе ёсць тромбы (трамбоз), вас могуць аднесці да групы высокай рызыкі , і вам могуць прапанаваць іншыя варыянты лячэння. Некаторыя з іх ўключаюць:

Лячэнне для памяншэння свербу:

Калі СП становіцца моцным, лекар можа прызначыць такія лекі для лячэння свербу:

• Анцігістамінныя прэпараты: гэта распаўсюджаныя лекі, якія прызначаюцца пры алергіі.
• Фотатэрапія: лячэнне, якое спалучае ультрафіялетавае (UVA) святло з хімічным рэчывам пад назвай псарален (арганічнае злучэнне, якое павышае адчувальнасць скуры да светлавой тэрапіі).
• СІЗЗС (селектыўныя інгібітары зваротнага захопу сератаніну): гэта тып лекаў, якія звычайна прызначаюцца пры дэпрэсіі. Аднак, пры ўжыванні ў вельмі нізкіх дозах яны таксама аказаліся эфектыўнымі пры пастаянных фізічных сімптомах, такіх як сверб.

Прэпараты, якія зніжаюць колькасць эрытрацытаў у крыві:

Іх можна выкарыстоўваць асобна або ў спалучэнні адзін з адным. Прыклады:

• `Гідраксімачавіна`
• Інтэрферон альфа
• Руксалітыніб
• Бусульфан

Клінічныя выпрабаванні

Гэта дае людзям магчымасць паспрабаваць найноўшыя метады лячэння і ўнесці свой уклад у медыцынскія даследаванні. Вось некаторыя з прэпаратаў, якія зараз знаходзяцца на стадыі даследаванняў:

• «Пэгінтэрферон альфа-2а»
• `Гівінастат`
• `Ідасанутлін`

Трансплантацыя касцявога мозгу

У некаторых выпадках можа быць рэкамендавана трансплантацыя касцявога мозгу. Лекар прымае гэтае рашэнне, грунтуючыся на некалькіх фактарах, такіх як цяжкасць вашага захворвання і здольнасць вашага арганізма да выздараўлення.

Падтрымліваючая тэрапія

Калі стан вашага СП працягвае пагаршацца, нягледзячы на ​​лячэнне, ваш лекар засяродзіцца на лячэнні вашых сімптомаў. На позніх стадыях СП можа назірацца анемія і павелічэнне селязёнкі. Вам могуць прызначыць такое лячэнне, як:

• Абязбольвальныя прэпараты.
• Пераліванне крыві.
• Нізкадозная прамянёвая тэрапія селязёнкі.

Якая працягласць жыцця чалавека з поліцытэміяй сапраўднай (СП)?

Нядаўнія даследаванні паказваюць , што сярэдняя працягласць жыцця пасля дыягностыкі сапраўднай поліцытэміі (СП) складае каля 20 гадоў. Сярэдні ўзрост смерці складае каля 77 гадоў. Асноўнай прычынай смерці з'яўляюцца ўскладненні, выкліканыя тромбамі (каля 33%). Другой па распаўсюджанасці прычынай з'яўляецца рак (каля 15%).

Не палохайцеся гэтай статыстыкі. Гэта нармальныя значэнні. Калі вы атрымаеце правільнае лячэнне і зменіце лад жыцця, вы зможаце заставацца здаровымі на працягу доўгага часу.

Як я магу клапаціцца пра сябе і кіраваць сваімі сімптомамі?

Калі ў вас сапраўдная поліцытэмія (СП), важна падтрымліваць рэгулярны кантакт з лекарам. Гэта дапаможа лекару сачыць за развіццём вашага захворвання. Вы таксама можаце паведаміць лекару, як вы рэагуеце на лячэнне і ці адчуваеце вы якія-небудзь пабочныя эфекты. Вы можаце жыць доўга без сур'ёзных сімптомаў.

Акрамя рэгулярных аналізаў і лячэння, ваш лекар таксама прапануе некаторыя простыя змены ладу жыцця, якія могуць дапамагчы прадухіліць з'яўленне тромбаў і іншыя ўскладненні. Напрыклад:

• Фізічныя практыкаванні. Нават невялікія фізічныя практыкаванні могуць дапамагчы палепшыць кровазварот.
• Пазбягайце курэння. Курэнне звужае крывяносныя сасуды.
• Пазбягайце асяроддзяў з нізкім узроўнем кіслароду. Вялікія вышыні могуць прывесці да нізкага ўзроўню кіслароду ў крыві.
• Кантралюйце свой артэрыяльны ціск. Падтрыманне здаровай вагі дапаможа ў гэтым.

Нягледзячы на ​​тое, што сапраўдная поліцытэмія (СП) — гэта тып раку, многія людзі жывуць добра на працягу дзесяцігоддзяў пасля дыягностыкі гэтага захворвання. Гэты рак узнікае з-за таго, што клеткі выпрацоўваюцца некантралюема. Аднак патрабуецца шмат часу, каб некантраляваная выпрацоўка эрытрацытаў пачала ўплываць на арганізм. Нават калі вам гэта ўдасца, вы можаце кантраляваць гэты стан на працягу доўгага часу, выдаляючы частку лішняй крыві.

Найбольшая пагроза ад сапраўднай поліцытэміі (СП) — гэта не сам рак, а рызыка адукацыі тромбаў. Калі вы жывяце з СП, абавязкова рэгулярна наведвайце лекара. І не забывайце клапаціцца пра сябе з дапамогай «дробязяў» — гэта значыць, пра здаровы лад жыцця. Гэта дапамагае падтрымліваць агульны стан вашай сардэчна-сасудзістай сістэмы, што можа быць важнейшым за любое медыкаментознае лячэнне СП.

Які пасыл мы хочам вынесці з гэтай гісторыі?

Добра, мы шмат гаварылі пра сапраўдную поліцытэмію (СП). Вось некаторыя з найважнейшых рэчаў, якія трэба памятаць:

• ПВ — гэта захворванне крыві, пры якім арганізм выпрацоўвае занадта шмат эрытрацытаў і анамальна расце. Яно належыць да групы ракавых захворванняў пад назвай «міелапраліфератыўная неаплазія (МПН)».
• Асноўная рызыка звязана з згушчэннем крыві і яе згусальнасцю, што можа прывесці да сур'ёзных захворванняў, такіх як інфаркты і інсульты.
• Сімптомы могуць ўключаць сверб скуры (асабліва пасля купання), пачуццё млявасці, галаўны боль і галавакружэнне.
• Нягледзячы на ​​тое, што цалкам вылечыць хваробу немагчыма, яе можна паспяхова кантраляваць з дапамогай правільнага лячэння, змены ладу жыцця і лекаў. Асноўнымі метадамі лячэння з'яўляюцца флебатамія (крывапусканне) і прыём аспірыну ў нізкіх дозах.
• Часта прычынай гэтага з'яўляецца мутацыя гена «JAK2».
• Калі ў вас ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, абавязкова звярніцеся да лекара па кансультацыю. Ранняе выяўленне павялічвае вашы шанцы пазбегнуць ускладненняў і жыць здаровым жыццём.

Не бойцеся, але і не ставіцеся да гэтага легкадумна. Беражыце сваё здароўе. Рэгулярна звяртайцеся да лекара, своечасова праходзьце неабходныя аналізы і лячэнне. Тады вы зможаце заставацца здаровымі нават пры гэтым стане!

` Сапраўдная поліцытэмія, эрытрацыты, тромбы, мезанімалагічны непраходны склероз, JAK2, флебатамія, рак