Ці ёсць у вашага дзіцяці вена ў сэрцы, падобная на меч? Давайце даведаемся пра гэта рэдкае захворванне (сіндром ятагана)!

«О, здаецца, нашаму малому цяжка дыхаць, ён хрыпіць, нават калі смактае грудзьмі... часам яго скура выглядае сіняй...» Ці сутыкаліся вы з падобным? Ці бачылі вы, як гэта здараецца з дзіцем кагосьці з вашых знаёмых? Часам гэтыя сімптомы могуць быць выкліканыя пэўнымі праблемамі з сэрцам, з якімі нараджаюцца дзеці. Сёння мы пагаворым пра адно такое рэдкае, але важнае захворванне сэрца, пра якое варта ведаць.

Што такое сіндром Скімітара?

Гэта называецца сіндромам ятагана . Назва гучыць крыху дзіўна, ці не праўда? «Самітар» адносіцца да мяча з выгнутым наканечнікам, які выкарыстоўваўся ў старажытнасці на Блізкім Усходзе. Пры гэтым стане часам лёгачная вена, якая нясе кроў ад правага лёгкага да сэрца, на рэнтгенаўскіх здымках выглядае ў форме выгнутага мяча. Ці не цікава, як узнікла такая назва?

Проста кажучы, гэта прыроджаны парок сэрца . Гэта значыць стан, які ўзнікае, пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ва ўлонні маці. Лекары называюць гэта тыпам стану, які называецца частковым анамальным лёгачным вянозным вяртаннем (ЧАПВВ). Гэта значыць, што існуе дэфект у тым, як крывяносныя сасуды з лёгкіх злучаюцца з сэрцам.

У гэтай сітуацыі можна вылучыць некалькі асноўных сімптомаў:

• Правае лёгкае не цалкам развіта (гіпаплазія правага лёгкага). Гэта азначае, што яно меншае па памеры і менш функцыянальнае, чым лёгкае з іншага боку.
• Галоўная артэрыя, якая нясе кроў да правага лёгкага (правая лёгачная артэрыя), развіта няправільна (гіпаплазія правай лёгачнай артэрыі). Гэта таксама можа паменшыць колькасць крыві, якая паступае ў правае лёгкае.

Ці можам мы крыху зразумець дзіўныя механізмы нашых сэрцаў?

Такім чынам, каб сапраўды зразумець, што адбываецца з сіндромам Скімітара, давайце спачатку паглядзім, як працуе здаровае сэрца. Уявіце сабе наша сэрца як неверагодна эфектыўны помпа. Яно перапампоўвае кроў па ўсім целе, днём і ноччу.

Звычайна гэта адбываецца:

1. Выкарыстаная, бедная кіслародам кроў з усяго цела збіраецца і вяртаецца ў правую частку сэрца.

2. Гэтая бедная кіслародам кроў з правага боку сэрца накіроўваецца ў лёгкія праз лёгачныя артэрыі .

3. У лёгкіх гэтая кроў «насычаецца кіслародам», гэтак жа, як брудная вада фільтруецца і ачышчаецца.

4. Затым гэтая насычаная кіслародам кроў вяртаецца ў левую частку сэрца праз лёгачныя вены, якія пераносяць кісларод з лёгкіх да сэрца .

5. Левая частка сэрца перапампоўвае гэтую багатую кіслародам кроў па ўсім целе праз найбуйнейшую крывяносную пасудзіну — аорту .

Вось так кожная клетка нашага цела атрымлівае кісларод. Хіба гэта не вельмі складаны і дзіўны працэс?

Дык што ж адбываецца пры сіндроме Скімітара?

Цяпер вы, напэўна, разумееце, як працуе здаровае сэрца. У чалавека з сіндромам Скімітара кроў, якая павінна паступаць з лёгкіх, каб насыціць кісларод і трапіць у левы бок сэрца, замест таго, каб ісці туды , ідзе ў няправільным кірунку і трапляе ў правы бок сэрца.

Уявіце, што вы падключылі трубу, якая падводзіць ваду ў дом, не ў тым месцы, магчыма, да выкарыстанага рэзервуара. Тады тое, што павінна адбывацца, не будзе адбывацца належным чынам. Можа ўзнікнуць сітуацыя, калі чыстая і брудная вада змяшаюцца.

Пры гэтым адна або некалькі вен (лёгачных вен), якія звычайна пераносяць насычаную кіслародам кроў з правага лёгкага, злучаюцца з правым бокам сэрца, а не з левым. Гэта дазваляе частцы насычанай кіслародам крыві вяртацца ў лёгкія. Гэта таксама прымушае правы бок сэрца працаваць больш інтэнсіўна.

Часам правае лёгкае атрымлівае кроў не з лёгачных артэрый , а непасрэдна з аорты . Аорта насамрэч з'яўляецца галоўнай крывяноснай пасудзінай, якая нясе кроў па ўсім целе. Такім чынам, тут таксама ёсць невялікая праблема. Гэта можа ствараць непатрэбную нагрузку на сэрца.

Наколькі распаўсюджаная такая сітуацыя? Ці варта нам непатрэбна баяцца?

Гэта можа здацца вам страшным, але сіндром Скімітара — вельмі рэдкае захворванне. Паводле статыстыкі, яно сустракаецца толькі ў аднаго-трох немаўлят на кожныя 100 000. Таксама ў дзяўчынак ён сустракаецца ўдвая часцей, чым у хлопчыкаў.

Таму не панікуйце без патрэбы, бо гэта здараецца вельмі рэдка. Аднак вельмі важна пра гэта ведаць.

Якія прычыны гэтага? Чаму гэта адбываецца?

Часта нават лекарам цяжка вызначыць дакладную прычыну сіндрому Скімітара. Аднак існуюць некаторыя фактары рызыкі, якія могуць павялічыць рызыку развіцця ў дзіцяці прыроджанага заганы сэрца. Да іх адносяцца:

• Генетыка: Часам генетычныя захворванні, якія перадаюцца з пакалення ў пакаленне, могуць аказваць уплыў.
• Некаторыя лекі, якія прымаюцца падчас цяжарнасці: напрыклад, некаторыя лекі ад вугроў, такія як «(ізатрэтыноін - Аккутан®)», могуць быць небяспечнымі. Таму рэкамендуецца не прымаць ніякіх лекаў падчас цяжарнасці без кансультацыі з лекарам.
• Фактары навакольнага асяроддзя: калі маці паліць або ўжывае алкаголь падчас цяжарнасці, гэта можа паўплываць на развіццё сэрца дзіцяці.
• Некаторыя інфекцыі ў маці: напрыклад, калі маці падчас цяжарнасці заразіцца такой інфекцыяй, як краснуха , гэта можа паўплываць на развіццё сэрца дзіцяці.
• Некантраляваныя хранічныя захворванні маці: калі такія захворванні, як цукровы дыябет, не кантралююцца належным чынам падчас цяжарнасці, гэта можа паўплываць і на дзіця.

Галоўнае, што ў большасці выпадкаў у гэтым няма нічыёй віны. Таму не вінаваціце сябе.

Якія сімптомы прысутнічаюць?

Сімптомы сіндрому Скімітара праяўляюцца па-рознаму. У некаторых дзяцей сімптомы могуць праяўляцца адразу пасля нараджэння . У такіх выпадках варта звярнуць увагу на наступнае:

• Цяжкасці дыхання і ўдушша падчас кармлення грудзьмі.
• Сіні/шэры колер скуры і вуснаў (цыяноз): гэта выклікана тым, што арганізм не атрымлівае дастаткова кіслароду.
• Пачашчанае дыханне.
• Ацёк (ацёк) у нагах, жываце і вакол вачэй.

Аднак у некаторых немаўлят сімптомы могуць не праяўляцца, пакуль яны не стануць старэйшымі. Некаторыя могуць заставацца бессімптомнымі і ў дарослым узросце. Аднак, калі сімптомы з'яўляюцца ў дарослым узросце, у іх могуць быць:

• Частыя інфекцыі лёгкіх.
• Цяжкасці дыхання (дыхавіца) падчас фізічных нагрузак або фізічнай нагрузкі.

Як лекары дыягнастуюць гэта? (Дыягназ)

Лекары маюць некалькі тэстаў, якія дапамагаюць дыягнаставаць сіндром ятагана. Яны могуць ацаніць такія рэчы, як памер правага лёгкага ў дзіцяці або дарослага і стан правай лёгачнай артэрыі.

• Рэнтгенаграфія грудной клеткі: яна можа даць прыблізнае ўяўленне пра сэрца, лёгкія, дыхальныя шляхі і крывяносныя сасуды. На ёй можна ўбачыць форму «ятагана».
• КТ: пры гэтым робяцца рэнтгенаўскія прамяні пад рознымі ракурсамі, каб стварыць падрабязныя трохмерныя выявы ўнутранай часткі цела.
• МРТ-ангіяграфія: гэта тэст, які выкарыстоўвае магнітныя хвалі і камп'ютар для дэталёвага вывучэння крывяносных сасудаў.
• Трансторакальная эхакардыяграма (ТТЭ): гэта падобна да ультрагукавога даследавання. З яе дапамогай можна ўважліва вывучыць функцыю сэрца, камеры, клапаны і крывацёк.
• Катетерызацыя сэрца: падчас гэтай працэдуры ў крывяносныя сасуды ўводзіцца спецыяльны фарбавальнік і робіцца рэнтгенаўскі здымак, каб убачыць, як кроў цячэ па сасудах. Катетерызацыя таксама выкарыстоўваецца для вымярэння ціску ў сэрцы і лёгкіх.

Не бойцеся пытацца пра гэтыя аналізы. Лекары робяць іх, каб дакладна дыягнаставаць захворванне і прызначыць найлепшае лячэнне.

Ці ёсць лячэнне ад гэтага? (Метады лячэння)

Так, асноўным метадам лячэння сіндрому Скімітара з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне.

• Калі лекары выяўляюць гэты стан у немаўлят , яны звычайна схільныя рабіць аперацыю на працягу першых двух месяцаў жыцця . Бо чым раней гэты дэфект будзе выпраўлены, тым лепш для развіцця дзіцяці і яго здароўя ў будучыні.
• Для дарослых,Не ўсім з сіндромам Скімітара спатрэбіцца аперацыя, калі ў іх няма сур'ёзных сімптомаў (напрыклад, частых лёгачных інфекцый, моцнай дыхавіцы). Аднак, калі сімптомы сур'ёзныя, аперацыя можа спатрэбіцца.

Падчас аперацыі кардыяхірург можа зрабіць некалькі рэчаў:

• Лёгачная вена, якая падключаецца ў няправільным месцы , перанакіроўваецца ў левы бок сэрца. Часам для гэтага выкарыстоўваюцца спецыяльныя пластыры.
• У адваротным выпадку вену імплантуюць непасрэдна ў левую частку сэрца.
• Вельмі рэдка пнеўманэктамія можа быць праведзена для поўнага выдалення недаразвітага, недастаткова функцыянуючага правага лёгкага. Аднак гэта робіцца толькі тады, калі няма іншага варыянту.

Ці ёсць спосаб прадухіліць гэта?

Насамрэч, няма спосабу цалкам прадухіліць прыроджаны загану сэрца, такі як сіндром Скімітара, бо на яго таксама ўплываюць генетычныя фактары.

Аднак ёсць рэчы, якія маці можа зрабіць падчас цяжарнасці, каб павялічыць свае шанцы нарадзіць здаровае дзіця:

• Цалкам адмовіцеся ад алкаголю, цыгарэт і іншых наркотыкаў падчас цяжарнасці.
• Перад тым, як прымаць якія-небудзь лекі, абмяркуйце іх рызыкі і перавагі са сваім лекарам.
• Калі вы не атрымалі прышчэпку ад краснухі , важна зрабіць гэта да цяжарнасці, бо заражэнне краснухай падчас цяжарнасці можа паўплываць на сэрца дзіцяці.
• Калі ў вас ёсць хранічныя захворванні, такія як дыябет , кантралюйце іх падчас цяжарнасці.
• Прымайце фоліевую кіслату і іншыя прэнатальныя вітаміны паводле ўказанняў лекара.

Якім будзе жыццё ў такой сітуацыі? (Бачанне на будучыню)

Людзі, якія перанеслі аперацыю па лячэнні сіндрому ятагана, звычайна маюць выдатныя доўгатэрміновыя вынікі . У большасці людзей пасля аперацыі больш ніякіх сімптомаў не ўзнікае.

Аднак часам, асабліва ў немаўлят і маленькіх дзяцей, перакінутая лёгачная вена можа звужацца. У такім выпадку можа спатрэбіцца дадатковае лячэнне.

Некаторыя дарослыя з сіндромам Скімітара могуць жыць здаровым жыццём без якіх-небудзь сімптомаў. Аднак у іншых дарослых гэты стан можа прывесці да іншых праблем з сэрцам. У такіх выпадках якасць жыцця можа пагоршыцца. Калі з'явяцца сімптомы (напрыклад, моцная дыхавіца, лёгачныя інфекцыі), можа спатрэбіцца аперацыя. Вам таксама можа спатрэбіцца прайсці спецыяльныя аналізы, каб праверыць наяўнасць высокага крывянага ціску ў артэрыях лёгкіх.

Ці ёсць іншыя захворванні сэрца, звязаныя з сіндромам Скімітара?

Так, у многіх людзей з сіндромам Скімітара могуць быць і іншыя сардэчна-сасудзістыя праблемы. Некаторыя нараджаюцца з множнымі парокамі сэрца. Або сіндром Скімітара можа выклікаць іншыя ўскладненні.

Іншыя сітуацыі, якія могуць быць звязаныя, ўключаюць:

• Дэфект міжпрадсэрнай перагародкі (ДМПП): адтуліна паміж двума верхнімі камерамі сэрца.
• Падковападобнае лёгкае: анамальнае злучэнне паміж двума часткамі лёгкага.
• Лёгачная гіпертэнзія: высокі ціск у артэрыях лёгкіх.
• Лёгачная секвестрацыя (дадатковае лёгкае): нефункцыянальны, аддзелены кавалак лёгачнай тканіны з парушэннем кровазабеспячэння.
• Тэтралогія Фало: распаўсюджаны загана сэрца, які патрабуе лячэння для перапампоўвання крыві ў лёгкія ў немаўлят.
• Дэфект міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП): адтуліна паміж двума ніжнімі помпавымі камерамі сэрца.

Пачуць такія рэчы можа быць яшчэ больш страшна. Аднак існуюць медыцынскія метады лячэння ўсіх гэтых захворванняў. Самае галоўнае — пагаварыць з лекарам, зразумець свой канкрэтны стан і атрымаць неабходнае лячэнне.

Важныя пытанні, якія трэба задаць свайму лекару

Калі вы даведаліся, што ў вас ці вашага дзіцяці сіндром Скімітара, вы можаце задаць лекару такія пытанні, як:

• Якая найбольш верагодная прычына сіндрому Скімітара?
• Ці патрэбна мне/маёму дзіцяці аперацыя?
• Што адбудзецца, калі не зрабіць аперацыю?
• Як кіраваць здароўем сэрца пры сіндроме Скімітара?
• Калі ў мяне гэта захворванне, якая верагоднасць таго, што яно будзе і ў майго дзіцяці?
• Калі ў мяне будзе першае дзіця з сіндромам Скімітара, якая верагоднасць таго, што ён будзе і ў майго другога дзіцяці?

Ніколі не бойцеся і не саромейцеся задаваць гэтыя пытанні. Вельмі важна адкінуць усе сумневы.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Сіндром ятагана — рэдкі прыроджаны парок сэрца , які ў першую чаргу дзівіць правае лёгкае і крывяносныя сасуды, якія злучаюць яго з лёгкімі.

У некаторых дзяцей могуць не праяўляцца ніякіх сімптомаў, а іншым можа спатрэбіцца аперацыя на працягу першых двух месяцаў жыцця.

Дзецям, якім патрэбна аперацыя на ранняй стадыі, можа спатрэбіцца дадатковае лячэнне пазней, таму што адхіленая крывяносная сасуда звужаецца. Аднак многія дарослыя і дзеці, якія перанеслі аперацыю з-за сіндрому Скімітара, маюць вельмі добрае здароўе і жывуць нармальным жыццём.

Спадзяемся, што гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, абавязкова звярніцеся да лекара. Будзьце здаровыя!

`Сіндром ятагана, хваробы сэрца, прыроджаныя дэфекты, лёгкія, кровазварот, сімптомы ў немаўлят, хірургічнае ўмяшанне