Ці моцна ў вас ідзе кроў з невялікай раны? Давайце пагаворым пра хваробу фон Вілебранда.

Ці бывала ў вас такое, што пасля невялікага парэзу доўга не спынялася кроў? Ці ў вас з'яўляюцца вялікія сінія сінякі нават пасля невялікага ўдару? Часам мы думаем, што гэта нармальна, але гэта можа быць прыкметай невялікай праблемы з крывёю. Сёння мы пагаворым пра менш абмяркоўваемае, але вельмі распаўсюджанае захворванне, якое ўплывае на згусальнасць крыві. Гэта хвароба фон Вілебранда.

Проста кажучы, што такое хвароба фон Вілебранда (ХВВ)?

Хвароба фон Вілебранда (ХВФ) — гэта стан, які ўзнікае, калі працэс згусальнасці крыві не працуе належным чынам. Гэта хутчэй спадчынная слабасць нашага арганізма, чым хвароба.

Уявіце сабе, калі ў нас парэз у адной з крывяносных сасудаў, невялікі тып клетак (трамбацытаў) у нашым целе спыняе крывацёк і запячатвае рану. Гэта як запоўніць дзірку ў сцяне цэглай. Гэтыя трамбацыты склейваюцца і ўтрымліваюць у крыві спецыяльны бялок, падобны на «гумку», які дапамагае ім утвараць трывалы згустак. Гэта тое, што мы называем фактарам фон Вілебранда (ФВ) .

У арганізме чалавека з хваробай фон Вілебранда можа не хапаць гэтага бялку ФВ, альбо наяўны бялок можа працаваць няправільна. Тады, паколькі тромб не ўтвараецца належным чынам, крывацёку патрабуецца шмат часу, нават пры невялікай траўме.

Якія асноўныя тыпы VWD?

Гэты стан у асноўным падзяляецца на тры тыпы. Існуе таксама тып, які не з'яўляецца прыроджаным, а развіваецца пазней.

Якія сімптомы гэтага стану?

Сімптомы адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу хваробы фон Віллебранда.

Лёгкія і ўмераныя сімптомы 1 і 2 тыпаў

• Нават невялікая траўма можа выклікаць вялікі сіні сіняк: ці заўважаеце вы, што ваша цела месцамі сінее?
• Частыя крывацёкі з носа: у некаторых людзей частыя крывацёкі з носа, і іх цяжка спыніць.
• Празмернае крывацёк пасля аперацыі або выдалення зуба: ці не спыняецца крывацёк на працягу некалькіх гадзін пасля выдалення зуба?
• У жанчын падчас менструацыі назіраюцца моцныя крывацёкі: ці настолькі моцныя крывацёкі, што трэба мяняць пракладку хаця б раз на гадзіну? Ці прысутнічаюць пры іх згусткі? З часам гэта можа прывесці да жалезадэфіцытнай анеміі .
• Кроў у кале або мачы.

Цяжкія сімптомы 3 тыпу

Пры гэтым тыпе ўсе вышэйпералічаныя сімптомы могуць быць сур'ёзнымі. Акрамя таго,

• Раптоўнае, моцнае крывацёк без прычыны.
• Кроў пранікае ў суставы і мяккія тканіны, выклікаючы ацёк і моцны боль.

Як вы гэта распазнаеце?

Спачатку ваш лекар распытае пра вашы сімптомы і сямейную гісторыю хвароб. Паколькі гэта спадчыннае захворванне, важна высветліць, ці быў у каго-небудзь яшчэ ў вашай сям'і такі тып крывацёку.

Затым яны правядуць некалькі спецыяльных тэстаў, каб убачыць, колькі часу патрабуецца для згортвання крыві і наколькі добра гэта адбываецца. У асноўным,

• Вымярэнне колькасці бялку VWF у крыві (антыгенны тэст).
• Тэставанне функцыі гэтага бялку.

Часам узровень Флауэрфагена можа змяняцца з-за стрэсу і фізічных нагрузак, таму для атрымання найбольш дакладных вынікаў вам можа спатрэбіцца прайсці гэтыя аналізы некалькі разоў.

Якія метады лячэння? Як кіраваць?

Нягледзячы на ​​тое, што хваробу фон Віллебранда нельга вылечыць, яе можна кантраляваць і кіраваць ёю , каб вы маглі весці нармальнае жыццё. Самае галоўнае — знізіць рызыку крывацёкаў.

1. Пазбяганне прыёму некаторых лекаў

Варта пазбягаць прыёму некаторых лекаў, якія разрэджваюць кроў. Ваш лекар часта раіць вам не прымаць аспірын і НПВС (напрыклад, ібупрофен і напроксен). Ацэтамінафен — больш бяспечны варыянт ад болю або ліхаманкі. Але абавязкова пракансультуйцеся з лекарам, перш чым прымаць якія-небудзь лекі.

2. Спецыяльныя метады лячэння

Лячэнне залежыць ад цяжкасці і тыпу вашых сімптомаў.

• Дэсмапрэсіна ацэтат (DDAVP): гэта найбольш распаўсюджаны прэпарат. Яго можна ўводзіць у выглядзе назальнага спрэю або ін'екцыі. Ён дзейнічае, стымулюючы вызваленне бялку VWF, які захоўваецца ў нашых клетках, у кроў. Гэты прэпарат можа выклікаць затрымку вады ў арганізме, таму ваш лекар можа парэкамендаваць вам абмежаваць спажыванне вадкасці.
• Канцэнтраты фактараў згусання крыві: канцэнтрат, які змяшчае бялок VWF, які ўводзіцца нутравенна (IV). Звычайна выкарыстоўваецца ў цяжкіх выпадках і перад аперацыяй.
• Іншыя лекі: у такіх выпадках, як выдаленне зуба, для прадухілення растварэння тромба могуць быць прызначаныя таблеткі або вадкія лекі, такія як амінакапронавая кіслата або транексамавая кіслата.
• Спецыяльныя метады лячэння для жанчын: для жанчын з багатымі менструацыямі супрацьзачаткавыя таблеткі могуць павысіць узровень Флаўрэтан Флаўрэтану. Існуюць таксама такія метады, як нашэнне гармоназмяшчальнай пятлі (унутрыматачнай спіралі з леваноргестрэлам) або выдаленне слізістай абалонкі маткі (абляцыя эндаметрыя).

Нарэшце, калі ў вас цяжкае захворванне, напрыклад, 3 тыпу, і ў вас узнікла крывацёк, гэта надзвычайная сітуацыя. Вам варта неадкладна звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бальніцы. Прамаруджванне можа быць небяспечным для жыцця.