Вы калі-небудзь чулі пра «макраглабулінемію Вальдэнстрэма»? Хутчэй за ўсё, не. Гэта доўгая і цяжкавымаўляльная назва, ці не так? Але не хвалюйцеся. Гэта вельмі рэдкі, але вельмі распаўсюджаны тып раку крыві. Сёння мы пагаворым пра гэты стан простай мовай, якую вы можаце зразумець, як размаўляючы з сябрам. Давайце паглядзім, што гэта такое на самой справе, якія сімптомы і як гэта лячыцца.
Што такое макраглабулінемія Вальдэнстрэма (МВ)?
Проста кажучы, гэта рак, які паражае кроў. Калі быць дакладным, ён належыць да групы ракаў пад назвай лімфома, і гэта тып неходжкінскай лімфомы. Яго таксама называюць лімфаплазмацытарнай лімфомай. Гэта вельмі рэдкае захворванне. Нават у такой краіне, як Амерыка, яно дзівіць толькі трох-чатырох чалавек з мільёна. Таму вы можаце сабе ўявіць, наколькі гэта рэдкае захворванне.
Цяпер давайце паглядзім, як гэта ўтвараецца ўнутры арганізма.
Адзін з найважнейшых тыпаў клетак нашай імуннай сістэмы называецца «В-клеткай». Яны выпрацоўваюцца ў касцяным мозгу. Вы ведаеце, што касцяны мозг — гэта месца ўнутры нашых костак, якое падобна на фабрыку, што вырабляе клеткі крыві.
Такім чынам, пры ВМ гэтыя здаровыя В-клеткі ператвараюцца ў ракавыя клеткі і пачынаюць некантралюема дзяліцца і размнажацца. Калі гэтыя ракавыя клеткі запаўняюць касцяны мозг, яны выцясняюць нашы здаровыя клеткі крыві.
Такім чынам, тры асноўныя тыпы крывяных клетак могуць быць зніжаны:
- Зніжэнне колькасці эрытрацытаў у крыві: гэта называецца «анеміяй». Менавіта з-за гэтага вы адчуваеце моцную стомленасць і млявасць .
- Зніжэнне колькасці лейкацытаў: гэта называецца «нейтропеніяй». Лейкацыты падобныя да салдат у нашым арганізме. Гэтыя клеткі абараняюць нас ад хвароб. Таму, калі колькасць гэтых клетак змяншаецца , інфекцыі могуць узнікаць часта .
- Зніжэнне ўзроўню трамбацытаў: гэта называецца «(трамбацытапенія)». Гэта тыя ж тыя, хто дапамагае згортванню крыві. Яны спыняюць крывацёк нават з невялікай раны. Такім чынам, калі ўзровень трамбацытаў нізкі, нават невялікая рана не можа спыніць крывацёк, і ў вас могуць з'явіцца сінякі на целе .
Акрамя таго, гэтыя ракавыя клеткі выпрацоўваюць вялікую колькасць анамальнага бялку пад назвай «імунаглабулін М» або «IgM». Калі гэты бялок «IgM» назапашваецца ў крыві, яна згушчаецца. Уявіце сабе, што кроў, якая павінна быць падобная на ваду, згушчаецца, як сіроп. У медыцыне гэта называецца «сіндромам гіпервязкасці».
Калі кроў гусцее такім чынам, ёй цяжка рухацца па вельмі тонкіх крывяносных сасудах у нашым целе. Гэта можа выклікаць сур'ёзныя сімптомы, такія як галавакружэнне і крывацёк з носа.
Лекаў ад ВМ пакуль няма. Аднак, паколькі гэта вельмі распаўсюджаная з'ява, пры добрым лячэнні сімптомы можна кантраляваць, а часам і цалкам ліквідаваць, і людзі могуць жыць добра гадамі.
Якія магчымыя сімптомы хваробы ВМ?
Дзіўна тое, што прыкладна ў кожнага чацвёртага чалавека з гэтай хваробай няма ніякіх сімптомаў. Іх выяўляюць выпадкова падчас абследаванняў, калі яны звяртаюцца да лекара з нагоды іншай хваробы. Калі сімптомы і з'яўляюцца, то яны ўзнікаюць вельмі паступова, вельмі павольна.
Давайце разгледзім такія распаўсюджаныя сімптомы.
| Сімптом | Проста кажучы... |
|---|---|
| Слабасць і моцная стомленасць | Пачуццё стомленасці незалежна ад таго, колькі вы спіце, выкліканае недахопам эрытрацытаў (анеміяй). |
| Ліхаманка без прычыны | Ліхаманка без інфекцыі. |
| Страта апетыту і страта вагі | Пахуданне без якіх-небудзь намаганняў, не ўсведамляючы гэтага. |
| Празмернае потаадлучэнне ўначы | Так моцна пацееш, што не можаш заснуць, прасціны мокрыя. |
| Парушэнні памяці і свядомасці (спутанность свядомасці) | Інсульты могуць узнікаць з-за парушэння прытоку крыві да мозгу з-за згусання крыві. |
| Ацёк печані, селязёнкі або лімфатычных вузлоў | Ракавыя клеткі назапашваюцца ў гэтых органах, што прыводзіць да іх павелічэння. |
| Здранцвенне канечнасцяў (перыферычная неўрапатыя) | Паколванне ў кончыках пальцаў і нагах, быццам па іх бегаюць мурашы. |
| Сімптомы згусання крыві | Насавыя крывацёкі, крывацечнасць дзёсен пры чыстцы зубоў, галавакружэнне, частыя галаўныя болі , затуманенне зроку. |
Чаму ўзнікае такая хвароба?
Асноўнай прычынай гэтага з'яўляюцца генетычныя мутацыі. Гэта значыць змены ў нашых генах. У дзевяці з дзесяці чалавек з вібрацыйным склерозам ёсць мутацыя ў гене пад назвай «MYD88». І прыкладна ў чатырох з дзесяці чалавек ёсць змены ў гене пад назвай «CXCR4». Змены ў абодвух гэтых генах дапамагаюць анамальным ракавым клеткам хутка дзяліцца і расці.
Але самае галоўнае і суцяшальнае тут тое, што гэтыя генетычныя змены не перадаюцца па спадчыне.
Гэта значыць, што гэта не тое, што вы атрымалі ад маці ці бацькі. І гэта не тое, што вы перадасце сваім дзецям. Гэта новыя змены, якія адбываюцца ў арганізме на працягу жыцця.
Але даследчыкам пакуль не ўдалося знайсці канкрэтную прычыну, па якой адбываюцца гэтыя генетычныя мутацыі.
Якія фактары рызыкі развіцця гэтай хваробы?
Існуюць некаторыя фактары, якія нязначна павялічваюць верагоднасць развіцця гэтага захворвання. Аднак наяўнасць гэтага фактару не абавязкова азначае, што хвароба развіецца.
| Фактар рызыкі | Апісанне |
|---|---|
| Узрост | Хвароба часцей за ўсё дыягнастуецца ў людзей старэйшых за 65 гадоў. |
| Нацыя | Гэта часта сустракаецца сярод белых людзей. |
| Пол | Мужчыны часцей развіваюць яго, чым жанчыны. |
| Іншыя медыцынскія захворванні | Людзі з такімі захворваннямі, як гепатыт С, СНІД і сіндром Шёгрэна, падвяргаюцца большай рызыцы. Стан пад назвай «(МГУС)» таксама можа быць папярэднікам МС. Аднак не ва ўсіх з МГУС развіваецца МС. |
| Сямейная гісторыя хваробы | Рызыка можа некалькі павялічвацца, калі ў крывароднага сваяка была ВМ або іншы тып лімфомы. |
Як лекар дыягнастуе гэта захворванне?
Калі ў вас ёсць сімптомы, ваш лекар правядзе некалькі аналізаў, каб пацвердзіць наяўнасць у вас захворвання. Асноўныя аналізы - гэта пошук ракавых клетак і анамальнага бялку IgM у крыві.
- Аналізы крыві і мачы: яны правяраюць наяўнасць нізкага ўзроўню клетак крыві (эрытрацытаў, лейкацытаў, трамбацытаў) і анамальна высокага ўзроўню бялку «(IgM)».
- Візуалізацыйныя тэсты: такія тэсты, як «кампутарная тамаграфія» або «пэт-сканаванне», могуць быць выкарыстаны для праверкі наяўнасці апухлых лімфатычных вузлоў і павялічаных органаў, такіх як печань і селязёнка.
- Агляд зроку: Часам унутры вока, у задняй частцы вочнага яблыка, могуць узнікаць невялікія кровазліцці з-за згусання крыві. Гэта можа праверыць афтальмолаг.
- Біяпсія касцявога мозгу: гэта найважнейшы тэст для пацверджання захворвання. Пры гэтым вельмі невялікі ўзор касцявога мозгу бярэцца з такога месца, як тазасцегнавая косць, і даследуецца пад мікраскопам. Затым гэта можна выкарыстоўваць для вызначэння наяўнасці ў ім ракавых клетак.
Якія метады лячэння ВМ?
Як мы ўжо згадвалі раней, хоць гэта захворванне нельга цалкам вылечыць, існуюць вельмі эфектыўныя метады лячэння для кантролю сімптомаў. Ваш лекар ацэніць ваш стан і распрацуе план лячэння, які падыходзіць менавіта вам і мае найменшую колькасць пабочных эфектаў.
| Метад лячэння | Што з ім адбываецца? |
|---|---|
| Пільнае чаканне | Калі ў вас няма сімптомаў, ваш лекар, хутчэй за ўсё, проста будзе назіраць за вамі, не пачынаючы ніякіх лекаў. Некаторыя людзі гадамі адчуваюць сябе добра без якога-небудзь лячэння. |
| Плазмаферэз (плазмаферэз) | Гэта робіцца, калі ў вас ёсць сімптомы згусання крыві. Апарат аддзяляе вадкую частку, якая называецца плазмай, ад вашай крыві, выдаляе шкодны бялок IgM і вяртае ачышчаную плазму ў ваш арганізм. |
| Імунатэрапія | Гэта прадугледжвае выкарыстанне ўласнай імуннай сістэмы для знішчэння ракавых клетак. Для гэтага звычайна выкарыстоўваецца прэпарат «Рытуксімаб». |
| Хіміятэрапія | Прызначэнне прэпаратаў, якія знішчаюць ракавыя клеткі. Часам гэта спалучаецца з імунатэрапіяй. |
| Мэтавая тэрапія | Гэта новы тып лячэння. Гэтыя прэпараты накіраваны на пэўныя бялкі, якія дапамагаюць ракавым клеткам дзяліцца і расці, спыняючы іх актыўнасць. Да такіх прэпаратаў адносяцца «Ібрутыніб» і «Занубрутыніб». |
| Трансплантацыя ствалавых клетак | Гэта вельмі рэдкі метад лячэння, які праводзіцца толькі асобным пацыентам. Пры ім касцяны мозг, пашкоджаны ракам, замяняецца здаровым касцяным мозгам. |
Як будзе жыць з гэтай хваробай?
Паколькі гэта вельмі прагрэсавальнае захворванне, не ўсе адчуваюць яго аднолькава. Даследаванні паказалі, што 66 з 100 чалавек (гэта больш, чым 2 з 3) усё яшчэ жывуць праз 10 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. Аднак гэта залежыць ад узросту. У большасці выпадкаў людзі, якім дыягнаставалі пасля 65 гадоў, паміраюць не ад ВМ, а ад іншых захворванняў, якія развіваюцца з узростам.
Як вы будзеце дзейнічаць далей, залежыць ад некалькіх фактараў:
- твой узрост
- Вынікі вашых аналізаў крыві
- Тып генетычнай мутацыі, якую ў вас ёсць
Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні з гэтай нагоды, звярніцеся да лекара. Ён ці яна найлепш ведае вас і ўсё, што ўплывае на ваша здароўе.
Што вы можаце зрабіць, каб заставацца здаровым?
Жыццё з такім хранічным захворваннем, як міалгія Віктарыянскай, можа азначаць вялікія змены ў вашым жыцці, але ёсць шмат рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб дапамагчы.
- Спытайце ў лекара: якія прадукты і напоі падыходзяць менавіта вам, якія практыкаванні карысныя для вас і што вам трэба рабіць, каб заставацца псіхічна здаровым.
- Звязвайцеся з іншымі: калі ў вас такое рэдкае захворванне, вы можаце адчуваць сябе адзінокім, быццам «я адзіны ў свеце з гэтай хваробай». Але вы не самотныя. Існуюць групы падтрымкі для людзей з гэтым захворваннем. Папрасіце свайго лекара злучыць вас з адной з іх. Размова з людзьмі, якія перажылі тое ж самае, можа стаць выдатнай крыніцай сілы.
Паведамленне на вынас
- Макраглабулінемія Вальдэнстрэма (МВ) — вельмі распаўсюджаны і лёгка лячыцца рак крыві.
- У многіх людзей, у якіх дыягнаставалі гэта захворванне, спачатку не назіраюцца ніякіх сімптомаў, таму яны могуць жыць гадамі без лячэння.
- Гэта не спадчыннае захворванне, таму не хвалюйцеся, што яно перадасце сваім дзецям.
- Галоўная мэта лячэння — не вылечыць хваробу, а кантраляваць сімптомы і падтрымліваць якасць жыцця.
- Адкрыта абмяркуйце з вашым лекарам любыя пытанні, страхі ці сумневы, якія ў вас могуць узнікнуць. Ён ці яна вам дапаможа.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар