Вы калі-небудзь чулі пра макраглабулінемію Вальдэнстрэма? Гэта доўгая і цяжкавымаўляльная назва, ці не так? Насамрэч гэта тып раку, які павольна расце ў крыві. Магчыма, вы пра яго не чулі, бо гэта рэдкае захворванне. Але гэта нармальна, сёння мы пагаворым пра яго проста, так, каб вы маглі зразумець.
Што такое макраглабулінемія Вальдэнстрэма (МГ)?
Проста кажучы, макраглабулінемія Вальдэнстрэма, або скарочана ВМ, — гэта рак крыві . Гэта тып раку, які называецца неходжкінскай лімфомай, таксама вядомай як лімфаплазмацытарная лімфома. Насамрэч гэта вельмі рэдкае захворванне. Толькі падумайце, нават у такой краіне, як Амерыка, толькі ў трох-чатырох чалавек з мільёна гэта захворванне развіваецца.
Дык як жа развіваецца гэта захворванне? У нашым целе ёсць касцявы мозг, і менавіта там выпрацоўваюцца нашы крывяныя клеткі. Гэта захворванне пачынаецца, калі некаторыя клеткі, якія называюцца «(В-клеткі)» (гэта тып клетак нашай імуннай сістэмы, гэта значыць клеткі, якія абараняюць нас ад хвароб) у гэтым касцявым мозгу, ператвараюцца ў ракавыя клеткі.
Гэтыя ракавыя клеткі, замест таго, каб заставацца ў спакоі, пачынаюць ствараць больш клетак, падобных да сябе. Гэтак жа, як пустазелле ў лесе. Што адбываецца тады? Здаровым крывяным клеткам, якія патрэбныя нашаму арганізму, не застаецца месца, і іх колькасць пачынае змяншацца.
- Калі ўзровень эрытрацытаў нізкі, узнікае анемія. З-за гэтага вы адчуваеце стомленасць і бледнасць.
- Калі ўзровень лейкацытаў нізкі, узнікае стан, які называецца «нейтропеніяй», што робіць вас больш успрымальнымі да хвароб.
- Калі ўзровень трамбацытаў (клетак, якія дапамагаюць згортваць кроў) нізкі (трамбацытапенія), крывацёк можа не спыніцца лёгка.
Акрамя таго, гэтыя ракавыя клеткі выпрацоўваюць анамальны бялок пад назвай «імунаглабулін М» або «IgM». Калі ўзровень гэтага бялку «IgM» у крыві становіцца занадта высокім, яна становіцца густой, як мёд . Гэта называецца «сіндромам гіпервязкасці». Калі кроў гусцее такім чынам, ёй становіцца цяжка цыркуляваць па дробных крывяносных сасудах па ўсім целе. Тады можа з'явіцца шэраг сур'ёзных сімптомаў.
Важна тое, што лекаў ад міалгіі пакуль няма. Але не хвалюйцеся. Існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы, часам нават ліквідаваць іх, і дапамагчы вам заставацца здаровым. Міалгія часта з'яўляецца павольна развіваючымся захворваннем, таму вы можаце добра жыць з ім гадамі.
Якія сімптомы гэтай хваробы `(WM)`?
Уявіце сабе, прыкладна ў кожнага чацвёртага чалавека з гэтай хваробай няма ніякіх сімптомаў . Яны даведваюцца пра гэтую хваробу толькі тады, калі звяртаюцца да лекара па нейкай іншай прычыне. Але калі сімптомы і з'яўляюцца, яны часта развіваюцца паступова . Давайце паглядзім, што гэта за сімптомы:
- Слабасць і пастаянная стомленасць:Адчуваецца, што батарэя разрадзілася.
- Ліхаманка: цела пераграваецца без прычыны.
- Анарэксія: адсутнасць жадання есці.
- Начная потлівасць: моцнае потаадлучэнне падчас сну.
- Пахуданне: вы худнееце без асаблівай прычыны.
- Збянтэжанасць: цяжкасці з канцэнтрацыяй увагі, невялікая дэзарыентацыя.
- Ацёк печані, селязёнкі або лімфатычных вузлоў: толькі лекар можа дакладна сказаць вам.
- Сімптомы перыферычнай неўрапатыі, такія як здранцвенне пальцаў рук і ног : адчуваецца паколванне або страта адчувальнасці.
- Сімптомы тромбаў: крывацёк з носа, крывацечнасць дзёсен пры чыстцы зубоў, галавакружэнне, галаўны боль і затуманенасць зроку.
Тое, што ў вас ёсць адзін ці два з гэтых сімптомаў, не азначае, што ў вас ВМ. Але калі гэтыя сімптомы не знікаюць, лепш звярнуцца па медыцынскую дапамогу.
Якія прычыны ўтварэння `(WM)`?
Асноўнай прычынай макраглабулінеміі Вальдэнстрома з'яўляюцца генетычныя мутацыі . Больш за 90% людзей з гэтым захворваннем, або дзевяць з дзесяці чалавек, маюць мутацыю ў гене пад назвай MYD88. Прыкладна ў 40% людзей таксама ёсць мутацыя ў гене пад назвай CXCR4. Абедзве гэтыя генетычныя мутацыі дапамагаюць анамальным клеткам пры макраглабулінеміі Вальдэнстрома хутка дзяліцца.
Важна тое, што гэтыя генетычныя змены не з'яўляюцца спадчыннымі . Гэта значыць, яны не перадаюцца ад бацькоў і не перадаюцца дзецям. Яны адбываюцца на працягу ўсяго жыцця. Аднак даследчыкі дагэтуль не ўпэўненыя, што выклікае гэтыя генетычныя мутацыі.
Хто мае большую рызыку развіцця гэтай хваробы? (Фактары рызыкі)
Ёсць некаторыя фактары, якія павялічваюць верагоднасць развіцця «(WM)». Давайце паглядзім, якія яны:
- Узрост: Гэта захворванне часцей за ўсё дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце 65 гадоў і старэй.
- Раса: Гэта захворванне найбольш распаўсюджанае сярод белых людзей.
- Пол: мужчыны часцей хварэюць на гэта захворванне.
- Іншыя захворванні: у вас можа быць падвышаная рызыка, калі ў вас ёсць такія захворванні, як «(гепатыт С)», «(СНІД)», «(сіндром Шёгрэна)» або стан пад назвай «(МГУС - манакланальная гамапатыя нявызначанай значнасці)» (гэта папярэднік «(ВМ)»). Аднак важна памятаць, што не ў кожнага з «(МГУС)» развіецца «(ВМ)».
- Сямейны анамнез: калі ў вашых крывяных сваякоў быў ВМ або іншыя тыпы лімфомы, вы таксама можаце быць у групе рызыкі.
Якія магчымыя ўскладненні гэтай хваробы?
У некаторых цяжкіх выпадках ВМ можа выклікаць іншыя ўскладненні.
- Амілаідоз: гэта стан, калі пашкоджаныя бялкі адкладаюцца ў такіх органах, як сэрца, лёгкія і ныркі.
- Крыяглабулінемія: пры гэтым стане пэўныя крывяныя вавёркі, якія рэагуюць на холад, назапашваюцца ў канечнасцях і зліпаюцца. Гэта можа выклікаць боль і сіне-белую афарбоўку (цыяноз).
Як лекары дыягнастуюць гэтую хваробу? (Дыягностыка)
Ваш лекар можа правесці некалькі тэстаў, каб высветліць, ці ёсць у вас вібраматозу. У асноўным яны шукаюць ракавыя клеткі і бялок IgM, пра які мы казалі раней.
- Аналізы крыві і мачы: для праверкі наяўнасці прыкмет вісцаральнага міалгіі бяруцца пробы крыві і мачы. Яны шукаюць такія рэчы, як нізкі ўзровень клетак крыві і анамальныя бялкі IgM.
- Візуалізацыйныя тэсты: для выяўлення прыкмет вібрацыі ўнутры арганізма выкарыстоўваецца камп'ютэрная тамаграфія (КТ) або КТ-ПЭТ, якая з'яўляецца спалучэннем КТ і ПЭТ. Гэтыя тэсты выяўляюць такія рэчы, як ацёк органаў і лімфатычных вузлоў.
- Агляд вачэй: правярае наяўнасць крывацёку ў задняй частцы вока. Гэта прыкмета тромбаў.
- Біяпсія касцявога мозгу: гэта даследаванне, якое ўключае ў сябе ўзяцце невялікага ўзору касцявога мозгу і яго даследаванне пад мікраскопам, каб высветліць, ці ёсць ракавыя клеткі.
Як апрацоўваецца `(WM)`?
Як мы ўжо казалі раней, лекаў ад гэтай хваробы пакуль няма. Таму найлепшым лячэннем з'яўляецца палягчэнне сімптомаў з мінімальнымі пабочнымі эфектамі . Ваш лекар пагутарыць з вамі і распрацуе план лячэння, які падыходзіць менавіта вам. Вось некаторыя варыянты лячэння `(WM)`:
- Пільнае чаканне: калі ў вас няма сімптомаў, ваш лекар можа не пачынаць лячэнне. Некаторым людзям з ВМ лячэнне можа не спатрэбіцца гадамі.
- Плазмаферэз / плазмаферэз: гэта працэдура, пры якой з дапамогай апарата аддзяляецца анамальны бялок IgM ад плазмы, вадкай часткі крыві. Ачышчаная плазма затым вяртаецца ў кроў. Гэта лячэнне выкарыстоўваецца для памяншэння сімптомаў згусання крыві.
- Імунатэрапія: гэта лячэнне выкарыстоўвае вашу ўласную імунную сістэму для знішчэння або запаволення росту клетак WM. Прэпарат Рытуксімаб (Rituxan®) часта прызначаецца асобна або ў спалучэнні з хіміятэрапіяй.
- Хіміятэрапія: прэпараты, якія знішчаюць ракавыя клеткі, могуць прызначацца асобна або ў спалучэнні з імунатэрапіяй.
- Кортыкастэроіды: Разам з імунасупрэсіўнай тэрапіяй і хіміятэрапіяй можа прызначацца тып стэроідаў, напрыклад, дэксаметазон. Яны дапамагаюць змагацца з ракам, адначасова памяншаючы пабочныя эфекты лячэння.
- Мэтавая тэрапія:Гэта лячэнне працуе шляхам блакавання бялкоў, якія ракавыя клеткі выкарыстоўваюць для росту. Ібрутыніб (Imbruvica®) і занубрутыніб (Brukinsa®) — гэта два таргетныя прэпараты, ухваленыя Упраўленнем па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) для лячэння раку міякарда.
- Трансплантацыя ствалавых клетак: пры гэтым здаровы касцявы мозг перасаджваецца замест касцявога мозгу, пашкоджанага анамальнымі клеткамі. Гэта робіцца не часта і толькі ў асобных пацыентаў.
Калі мне варта звярнуцца па медыцынскую дапамогу?
Калі вам паставілі дыягназ ВМ, неадкладна звярніцеся да лекара, калі ў вас з'явяцца якія-небудзь новыя сімптомы або калі вас турбуюць якія-небудзь існуючыя сімптомы. Пасля таго, як вам паставілі дыягназ ВМ, важна задаваць пытанні, каб даведацца, чаго чакаць. Вось некалькі пытанняў, якія вы можаце задаць свайму лекару:
- Наколькі сур'ёзна гэтае "(WM)"? Як гэта паўплывае на маё жыццё?
- Чаго мне чакаць у кароткатэрміновай і доўгатэрміновай перспектыве?
- Ці трэба мне адразу пачынаць лячэнне?
- Які від лячэння вы рэкамендуеце?
- Якіх пабочных эфектаў можна чакаць ад лячэння?
Чаго мне чакаць, калі ў мяне гэты стан?
Не ўсе людзі з павольна прагрэсавальным захворваннем, такім як макраглабулінемія Вальдэнстрома, аднолькавыя. Даследаванні паказваюць, што 66%, або больш за два з трох чалавек, усё яшчэ жывуць праз 10 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. Аднак працягласць жыцця можа адрознівацца ў залежнасці ад узросту . Большасць людзей старэйшых за 65 гадоў (узроставая група, у якой часцей за ўсё дыягнастуецца гэта захворванне) паміраюць ад прычын, не звязаных з Вальдэнстромам.
На прагноз вашай хваробы ўплывае мноства фактараў. Напрыклад:
- твой узрост
- Вынікі аналізу крыві
- Тып генетычнай мутацыі (часам адсутнасць мутацыі `(MYD88)` можа сведчыць аб неспрыяльным зыходзе)
Калі ў вас ёсць пытанні адносна вашага стану, звярніцеся да лекара . Ён ці яна лепш за ўсё ведае вас і фактары, якія могуць паўплываць на ваша здароўе.
Ці магу я што-небудзь зрабіць, каб адчуваць сябе лепш?
Жыццё з лімфомай, падобнай да макраглабулінеміі Вальдэнстрома, можа азначаць значныя змены ў вашым жыцці. Важна выкарыстоўваць усе даступныя вам рэсурсы. Пагаворыце са сваім лекарам пра тое, якія прадукты трэба ўжываць і якія меры самаабслугоўвання трэба прымаць .
Каб пазбегнуць адчування адзіноты, падтрымлівайце сувязь з іншымі людзьмі, якія хварэюць на гэта рэдкае захворванне. Нават калі спачатку вы адчуваеце сябе так, калі даведваецеся, што ў вас гэта захворванне, вы не самотныя ў гэтым падарожжы . Звярніцеся да лекара і далучайцеся да груп падтрымкі.
Нарэшце, памятайце пра гэта.
Даследчыкі пакуль не знайшлі лекаў ад макраглабулінеміі Вальдэнстрэма (МВ). Аднак яны знайшлі некалькі метадаў лячэння, якія палягчаюць жыццё з гэтай хваробай . Многія людзі жывуць з гэтай хваробай гадамі без якіх-небудзь сімптомаў. Новыя метады лячэння дазваляюць людзям з МВ жыць даўжэй, чым калі-небудзь раней, без шкоды для якасці жыцця.
Калі вам паставілі гэты дыягназ, не панікуйце і спытайцеся ў лекара пра кароткатэрміновыя і доўгатэрміновыя перспектывы. Ён дапаможа вам вызначыць найлепшы план лячэння для вас. Памятайце, што пры належнай медыцынскай кансультацыі і падтрымцы вы можаце паспяхова жыць з гэтым захворваннем.
Макраглабулінемія Вальдэнстрома , ВМ, рак крыві, бялок IgM, сіндром гіперглейкасці, касцявы мозг, лімфома
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар