Да поговорим ли за този сериозен рак на кръвта, остра миелоидна левкемия (ОМЛ)?

Имате ли настинка, която не отшумява след няколко дни? Или просто се чувствате уморени и летаргични? Понякога малки неща като това могат да крият нещо голямо. Днес ще говорим за едно заболяване, което е малко сериозно, но е много важно да се знае за него. Това е остра миелоидна левкемия, или накратко ОМЛ.

Какво е АМЛ?

Казано по-просто, острата миелоидна левкемия (ОМЛ) е вид рак, който засяга костния мозък и кръвта. Това е рядко, но сериозно заболяване. Обикновено се причинява от мутация в един от гените или хромозомите. Най-често се среща при хора над 60-годишна възраст. Въпреки това, може да засегне и млади хора и деца. ОМЛ е бързо разпространяващ се, животозастрашаващ рак. За щастие, новите лечения позволиха на много хора да живеят по-дълго с болестта.

Има ли различни видове AML (предпазни мерки срещу изпирането на пари)?

Да, има няколко различни подтипа на ОМЛ. Всеки от тези типове влияе върху броя на клетките в кръвта ви. Всеки тип обаче може да причини различни симптоми и да реагира различно на лечението.

Лекарите диагностицират тези подтипове на ОМЛ, като изследват раковите клетки под микроскоп. Те също така търсят промени във вашите хромозоми и мутации в определени гени, които контролират клетъчния растеж.

Ето някои от основните подтипове на AML:

• Миелоидна левкемия: Това е най-често срещаният вид остра миелоидна левкемия. Тя се развива като рак на клетките, които произвеждат неутрофили, вид бели кръвни клетки.
• Остра моноцитна левкемия (AML-M5): Това се развива в клетки, които произвеждат вид бели кръвни клетки, наречени моноцити.
• Остра мегакариоцитна левкемия (AMLK): Това е рак на клетките, които произвеждат червени кръвни клетки или тромбоцити.
• Остра промиелоцитна левкемия (ОПЛ): При нея вид незрели бели кръвни клетки, наречени промиелоцити, не се развиват правилно и се превръщат в ракови клетки.

Колко често е ОМЛ?

ОМЛ всъщност е сравнително рядко заболяване. Средно около 4 от 100 000 възрастни развиват заболяването всяка година. Също така се съобщава, че около 1160 деца биват диагностицирани с ОМЛ всяка година.

Какви са симптомите на ОМЛ?

В ранните етапи симптомите на ОМЛ може да изглеждат като тежка настинка или грип, които продължават от няколко дни. Но ОМЛ е много агресивен рак. Това означава,Скоро ще започнете да изпитвате нови, по-изразени симптоми. По-късно може да забележите симптоми като:

• Постоянно чувство на замаяност.
• Неща като лесно образуване на синини, чести кръвотечения от носа и кървене на венците при миене на зъбите.
• Чувство на непоносима умора.
• Чувство на студ.
• Треска.
• Нощно изпотяване.
• Често се появяват инфекции или инфекциите, които се появяват, отнемат много време, за да се излекуват.
• Главоболие.
• Храната е безвкусна.
• Да си слаб без причина.
• Бледа кожа.
• Затруднено дишане (диспнея).
• Подути лимфни възли.
• Чувство на слабост.
• Болка в костите, гърба или стомаха.
• Малки червени петънца по кожата (петехии).
• Раните се нуждаят от време, за да заздравеят.

Какви са причините за ОМЛ?

Експертите все още не знаят точно какво причинява ОМЛ. Но те знаят, че състоянието възниква, когато определени гени или хромозоми в тялото ни се променят (мутират), причинявайки образуването на анормални кръвни клетки. Тези генетични промени могат да включват:

• Нещо е повлияло на вашата ДНК през живота ви.
• Ако имате генетично заболяване, което се предава през поколенията и увеличава риска от развитие на остра миелоидна левкемия (ОМЛ).
• Поради промяна в някои от гените в сперматозоидите или яйцеклетките на вашите родители.

Как генетичните промени причиняват ОМЛ?

За да разберете как тези генетични промени могат да доведат до ОМЛ, е полезно да знаете малко за костния си мозък и кръвните клетки. Костният ви мозък е меката, гъбеста тъкан в центъра на повечето ви кости. Той е съставен от:

• Образуват се стволови клетки. Това са клетките, които по-късно се превръщат в червени кръвни клетки, които пренасят кислород, бели кръвни клетки, които предпазват от инфекции, и тромбоцити, които помагат за съсирването на кръвта.

Обикновено костният мозък работи като ефективна производствена линия, произвеждайки точното количество кръвни клетки и тромбоцити за тялото ви. Но при човек с ОМЛ, костният мозък започва да произвежда анормални миелоидни клетки, наречени миелоидни бласти или миелобласти.

Тези миелоидни бластни клетки не се държат като нормалните кръвни клетки. Нормалните клетки получават инструкции от своите гени за това кога и колко бързо трябва да се делят и растат. Когато клетките остареят, те умират, за да направят място за нови клетки в костния мозък. Но миелоидните бластни клетки не следват тези инструкции. Те се делят неконтролируемо и не умират. Тъй като миелоидните бластни клетки продължават да запълват костния мозък, няма място за здрави кръвни клетки. Тъй като няма място, костният мозък спира да произвежда здрави кръвни клетки. Без нови здрави кръвни клетки тялото не получава нещата, от които се нуждае, за да функционира правилно.

Освен това, тъй като тези миелоидни бластни клетки продължават да се делят, те напускат костния мозък и попадат в кръвния поток. Веднъж попаднали в кръвния поток, тези миелоидни клетки пътуват до други части на тялото, включително централната нервна система, мозъка и гръбначния мозък.

Какви са рисковите фактори за развитие на ОМЛ?

Въпреки че експертите не знаят точно какво причинява генетичните мутации, водещи до ОМЛ, те са запознати с някои неща (рискови фактори), които увеличават риска от развитие на заболяването. (Когато мислим за рискови фактори, важно е да помним, че наличието на рисков фактор не означава, че ще се разболеете. ) Рисковите фактори за ОМЛ включват:

• Възраст: Около половината от хората, които развиват ОМЛ, са на 65 или повече години, когато им е поставена диагнозата. Както бе споменато по-рано обаче, ОМЛ най-често се среща при възрастни, но може да се появи и при деца.
• Пушене: Това включва вдишване на пасивно пушене.
• Лечение на рак: Неща като химиотерапия и лъчетерапия.
• Дългосрочно излагане на определени химически канцерогени: Примери за това са вещества като бензен и формалдехид.
• Излагане на високи дози радиация от авария с ядрен реактор или атомна бомба.
• Някои наследствени генетични заболявания.
• Други нарушения на костния мозък.

Кои генетични заболявания увеличават риска от ОМЛ?

Изследователите са установили, че някои наследствени генетични мутации увеличават риска от развитие на ОМЛ. Някои от тях включват:

• Синдром на Даун
• Атаксия телеангиектазия
• Синдром на Ли-Фраумени
• Синдром на Клайнфелтер
• Анемия на Фанкони
• Синдром на Уискот-Олдрич - Това засяга производството на тромбоцити.
• Синдром на Блум
• Синдром на фамилно тромбоцитно разстройство - това също е заболяване, свързано с тромбоцитите.

Кои заболявания на костния мозък увеличават риска от ОМЛ?

Някои хора с миелопролиферативни неоплазми или миелопролиферативни нарушения могат да развият остра миелоидна левкемия. (Миело означава костен мозък. Пролиферативен означава да расте твърде много.) Хора със следните състояния също са изложени на по-висок риск от развитие на ОМЛ:

• Полицитемия вера
• Миелофиброза
• Тромбоцитоза
• Миелодиспластичен синдром
• Апластична анемия

Какви са възможните усложнения на ОМЛ?

В ранните си стадии острата миелоидна левкемия засяга броя на здравите червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити в тялото ви. Ако нямате достатъчно здрави кръвни клетки и тромбоцити, може да изпитате състояния като:

• Анемия - това означава липса на кръв.
• Тромбоцитопения - Това означава липса на тромбоцити.
• Панцитопения - Това означава намаляване на всички видове кръвни клетки и тромбоцити.

Как се диагностицира ОМЛ? (Диагноза)

Лекарите използват няколко теста за диагностициране на ОМЛ, включително генетични тестове, за да определят точния вид ОМЛ. Първата стъпка обикновено е физически преглед. Това включва проверка за синини, кървене и инфекция. Те също така проверяват за подуване на органи като черния дроб, далака и лимфните възли.

Какви тестове се използват за диагностициране на ОМЛ?

Може да се наложи да се подложите на един или повече от тези тестове:

• Пълна кръвна картина (ПКК)
• Периферна кръвна натривка - Това включва вземане на кръвна проба и изследването ѝ под микроскоп.
• Биопсия на костен мозък - При това се взема и изследва малка проба от костен мозък.
• Спинална пункция - Това понякога се прави, за да се провери за ракови клетки в течността около гръбначния мозък.

Какви генетични тестове се използват за диагностициране на ОМЛ?

Медицинските патолози извършват генетични тестове, за да определят точния вид на ОМЛ. Те търсят промени (мутации) в определени хромозоми или гени. След като видът на ОМЛ е известен, за лекарите е по-лесно да решат кои лечения са най-вероятни за лечение на ОМЛ. Някои от специфичните тестове, които се правят за тази цел, са:

• Имунохистохимия: При това изследване клетките се оцветяват и изследват под микроскоп. Методът на оцветяване варира в зависимост от химикалите, присъстващи в клетките.
• Флоуцитометрия.
• Кариотипно изследване.
• Флуоресцентна in situ хибридизация (FISH): Това може да открие промени в хромозомите.

Какви са леченията за ОМЛ?

Възможностите за лечение включват химиотерапия, таргетна терапия (включително терапия с моноклонални антитела) или алогенна трансплантация на стволови клетки. Същите възможности за лечение са налични както за възрастни, така и за деца. Крайната цел на лечението е постигане на пълна ремисия на ОМЛ.При ОМЛ „пълно излекуване“ означава, че кръвните Ви показатели са нормални при изследвания. Това също означава, че лекарите не могат да видят никакви ракови клетки, когато изследват проба от костния Ви мозък под микроскоп.

Химиотерапия за ОМЛ

Има три основни фази на химиотерапия за AML - индукция, консолидация и поддържаща терапия.

Терапия за индукция на ремисия

Това е първата стъпка за пълното избавяне от ОМЛ. Лечението обикновено продължава няколко дни. Някои хора може да се нуждаят от два или повече цикъла от това първоначално лечение, за да се избавят напълно от ОМЛ. Лекарите могат да използват следните химиотерапевтични лекарства за това първоначално лечение:

• Цитарабин (Cytosar-U®)
• Даунорубицин (Церубидин®)
• Идарубицин (Идамицина®)
• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Dacogen®)
• Гласдегиб (Daurismo®)
• Венетоклакс (Venclexta®, Venclyxto®)

Според експерти, тези първоначални лечения:

• Повече от 60% от децата и младите хора се възстановяват.
• Около 75% от възрастните на 60 и по-малко години се възстановяват.
• Около 50% от хората над 60 години се възстановяват.

Консолидираща терапия

Консолидиращата терапия се използва за унищожаване на всички останали ракови клетки. Това намалява риска от рецидив (повтаряне на рака). На повечето хора се прилагат високи дози цитарабин (Ara-C) или HiDAC в продължение на пет дни всеки месец в продължение на три до четири месеца.

Поддържаща терапия

В повечето случаи ОМЛ се лекува с консолидираща терапия. В някои случаи обаче лекарите могат да препоръчат продължаване на химиотерапията с по-ниски дози. Поддържащата терапия може да продължи месеци или години. Химиотерапевтичните лекарства, използвани за поддържаща терапия, могат да включват:

• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Dacogen®)
• Мидостаурин (Ридапт®)

Целенасочена терапия

Както подсказва името, това лечение е насочено към специфични генетични мутации в раковите клетки. Чрез насочване към тези мутации, раковите клетки спират растежа си. Терапията с моноклонални антитела също е вид таргетна терапия. Лекарите могат да използват таргетни терапии за лечение на остра миелоидна левкемия (ОМЛ), която не е реагирала на химиотерапия или се е рецидивирала:

• Лекарите могат да използват химиотерапевтичните лекарства Мидостаурин (Rydapt®) или Гилтеритиниб (Xospata®) за лечение на пациенти с ОМЛ с мутацията в гена FTL3. Тази мутация се открива при 25% до 30% от хората с ОМЛ.
• Енасидениб (IDHIFA®) или Ивосидениб (Tibsovo®) могат да се използват за лечение на хора, които имат остра миелоидна левкемия (ОМЛ) поради мутация в техния X ген.

Алогенна трансплантация на стволови клетки

Алогенната трансплантация на стволови клетки използва стволови клетки от роднински или несродни донор. Лекарите могат да получат тези стволови клетки от костен мозък, периферна кръв или кръв от пъпната връв (кръв, събрана от пъпната връв след раждането).

Усложнения или странични ефекти от лечението

Почти всички лечения на рак имат странични ефекти. При ОМЛ, трансплантацията на стволови клетки има най-сериозните странични ефекти. Химиотерапията може да причини състояние, наречено миелосупресия, което означава, че тялото ви губи нормалния брой кръвни клетки и тромбоцити. Страничните ефекти на таргетни терапии варират в зависимост от използваното лекарство.

Разбирането на страничните ефекти е важно, за да знаете как лечението на рака ще повлияе на ежедневието ви. Вашият лекар е най-добрият човек, който трябва да знае за специфичните странични ефекти от лечението ви. Някои хора могат да се възползват от палиативни грижи, за да се справят с тях.

Може ли ОМЛ да бъде напълно излекувана?

В момента алогенната трансплантация на стволови клетки е единственият начин за пълно излекуване на остра миелоидна левкемия. В зависимост от вашето състояние, вашият лекар може да препоръча трансплантация на стволови клетки като първо лечение за остра миелоидна левкемия. Или, ако вашата остра миелоидна левкемия се появи отново в рамките на 12 месеца, това лечение може да бъде предложено. За съжаление, не всеки има право на трансплантация на стволови клетки.

Каква е прогнозата за ОМЛ?

Когато говорим за прогнозата на острата миелоидна левкемия, има два аспекта. Единият е пълна ремисия. Другият е рецидив, който е, когато ОМЛ се развие отново.

• Като цяло се смята, че между 50% и 80% от хората с остра миелоидна левкемия ще се възстановят напълно след лечение. Децата и хората под 60 години са по-склонни да се възстановят напълно. Това възстановяване може да продължи месеци или години.
• Около 50% от хората, които се възстановят напълно, ще развият отново ОМЛ. Ако това се случи, лекарите могат да препоръчат допълнителна химиотерапия или трансплантация на стволови клетки. Те могат също да предложат участие в клинично изпитване.

Ако вие или вашето дете имате ОМЛ, попитайте Вашия лекар какво можете да очаквате.

Какъв е процентът на преживяемост на пациенти с ОМЛ?

Острата миелоидна левкемия е сложно заболяване. Тъй като има няколко подтипа на ОМЛ, е трудно да се даде точна прогноза.

Например, петгодишната преживяемост за деца под 15 години е 67%. Но някои проучвания показват, че петгодишната преживяемост за деца с подтип APL е повече от 80%. Възрастта също играе роля. Средно 30% от възрастните с ОМЛ оцеляват пет години след поставянето на диагнозата. Не забравяйте, че ОМЛ обикновено се развива при хора на 60 и повече години, които може да имат и други здравословни проблеми.

Важно е да се помни, че тези проценти на преживяемост отразяват опита на големи групи хора с ОМЛ. Тези данни включват процентите на преживяемост от 2012 до 2018 г. и сега има по-нови, по-ефективни лечения за ОМЛ.

Много фактори влияят върху това колко дълго ще живеете с остра миелоидна левкемия. Това означава , че вашите лекари, които познават вашата медицинска история и цялостно здравословно състояние, са най-добрите хора, които трябва да знаят за това.

Може ли ОМЛ да бъде предотвратена?

Не, острата миелоидна левкемия не може да бъде предотвратена. Въпреки че експертите знаят, че ОМЛ се причинява от генетични мутации, те не знаят какво я причинява. Но те знаят за рисковите фактори, които могат да доведат до ОМЛ. Ето някои рискови фактори, които можете да промените:

• Тютюнопушене: Това включва и пасивното пушене. Ако пушите, опитайте се да се откажете. Ако живеете или работите с някой, който пуши, опитайте се да ограничите времето, което прекарвате с него, когато пуши.
• Дългосрочно излагане на определени канцерогенни химикали: особено бензен и формалдехид. Ако работите с тези канцерогени, вземете всички предпазни мерки, като например носене на защитно облекло.

Как да се грижа за себе си? (Грижа за себе си)

Да живееш с рак, който може да се рецидивира, не е лесно. Присъединяването към програми за оцеляване при рак е един от начините, по които можете да се грижите за себе си. Може да не успеете да спрете острата миелоидна левкемия да се върне. Но можете да предприемете стъпки, за да останете възможно най-здрави, независимо от всичко. Ето някои предложения:

• Лечението на остра миелоидна левкемия може да повлияе на вашата диета.Трябва да се храните добре, за да останете силни. Ако имате проблеми с храненето, говорете с диетолог.
• Страничните ефекти от лечението на ОМЛ могат да бъдат трудни за овладяване. Ако е необходимо, говорете с Вашия лекар за палиативни грижи.
• Ракът е много стресиращо състояние. Упражненията могат да ви помогнат да се справите със стреса. Но говорете с Вашия лекар, преди да започнете нова, изтощителна тренировъчна програма.
• Ракът може да ви накара да се чувствате самотни. ОМЛ е рядко заболяване. Може да се чувствате нервни, когато говорите за състоянието си. Ако е така, помислете за присъединяване към група за подкрепа.
• Острата миелоидна левкемия може да ви накара да се чувствате много уморени. Леченията могат да изчерпят енергията ви. Не забравяйте да спите толкова, колкото ви е необходимо.

Кога трябва да посетя лекар?

Ще посещавате редовно Вашия лекар по време на възстановяването си, особено ако получавате поддържаща терапия. Вашият лекар ще Ви каже какви симптоми могат да са признаци, че Вашата ОМЛ се завръща. Това ще Ви помогне да знаете кога да се свържете с него за нови или допълнителни лечения.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Ако имате ОМЛ, може да си зададете следните въпроси:

• Какъв тип AML имам?
• Какви са моите възможности за лечение?
• Какви са рисковете и страничните ефекти от лечението?
• Как да се справя със страничните ефекти от лечението?
• Какви последващи грижи са ми необходими след лечението?
• Трябва ли да внимавам за признаци на усложнения?
• Има ли някакви клинични изпитвания, които трябва да обмисля?

Накрая, неща, които трябва да запомните

Острата миелоидна левкемия (ОМЛ) е рядък рак, който засяга костния мозък и кръвта. ОМЛ обикновено засяга хора над 65-годишна възраст, но може да засегне и деца и млади хора. Благодарение на новите лечения, все повече хора живеят с ОМЛ в ремисия след лечение. Въпреки че ракът може да се рецидивира, медицинските изследователи продължават да проучват начини за лечение на рецидивираща ОМЛ.

Ако вие или вашето дете имате остра миелоидна левкемия, може да се чувствате сякаш сте били хвърлени от твърда земя в несигурно море. Може да се чудите дали лечението ще ви донесе облекчение. Ако е така, може да се притеснявате колко дълго ще продължи това облекчение. Вашите лекари разбират как се чувствате. Те ще бъдат с вас, докато се справяте с предизвикателствата на ОМЛ. Затова бъдете силни и не се колебайте да получите помощта, от която се нуждаете.

Остра миелоидна левкемия, ОМЛ, рак на кръвта, костен мозък, симптоми, химиотерапия, трансплантация на стволови клетки