Да поговорим ли за рядко заболяване, наречено C3G (комплемент 3 гломерулопатия), което засяга бъбреците?

Понякога изпитвате ли кръв в урината си или подуване на краката си? Или се чувствате уморени през цялото време? Това понякога може да се дължи на проблем с бъбреците. Днес ще говорим за едно рядко, но много важно състояние, което засяга бъбреците. Това е C3G (C Три G) или „Комплемент 3 гломерулопатия“.

Какво е C3G (комплемент 3 гломерулопатия)?

Казано по-просто, C3G е група заболявания, които влияят на това колко добре функционират бъбреците ви. Знаете, бъбреците са като двата филтъра в телата ни. Основната им задача е да филтрират кръвта, да премахват ненужните отпадъчни продукти и излишната вода и да произвеждат урина.

„Комплемент 3“ е специален протеин в кръвта ни. Той е много важен за имунната система, която се бори с болестите в тялото ни. „Гломерулопатията“ е увреждане на гломерулите, които са малки кръвоносни съдове вътре в бъбреците, подобни на малки мрежички. Тези гломерули са тези, които филтрират кръвта.

Тогава C3G е заболяване, което засяга протеина „комплемент 3“, увреждайки „гломерулите“ и нарушавайки функцията на бъбреците. В миналото, тоест преди 2013 г., лекарите са наричали това „мембранопролиферативен гломерулонефрит (MPGN) тип I, II или III“ или „мезангиопролиферативен гломерулонефрит“. Но сега тази група заболявания се нарича C3G.

Има ли видове C3G?

Да, има два основни вида C3G. Лекарите определят тези два вида, като вземат малко парче от бъбрека (наричаме го „бъбречна биопсия “) и го изследват под микроскоп, въз основа на увреждането и възпалението на „гломерулите“.

• Болест на плътните отлагания (БПД): По-рано известно като МПГН тип II, това състояние се характеризира с образуването на плътни, лентовидни отлагания в гломерулната базална мембрана (ГБМ), лигавицата на гломерулите. Най-често засяга деца и млади хора в началото на 20-те им години.

• „C3 гломерулонефрит“ (C3GN): Преди това наричан „MPGN тип I“ или „III“. При него плътните отлагания, подобни на тези, наблюдавани при DDD, не са видими. Това засяга най-вече хора над 30-годишна възраст.

C3G хронично заболяване ли е?

Да, C3G е хронично заболяване. Това означава, че не е нещо, което ще се развие внезапно и ще се подобри, а увреждането на бъбреците може да се увеличи с течение на времето. Ето защо е много важно да се внимава по този въпрос.

Колко често се среща този C3G?

Това всъщност е много рядко заболяване.Лекарите смятат, че това се случва при около двама до трима души на сто хиляди. Така че може да не сте чували много за това. Но въпреки че е рядко, е важно да сте наясно с него.

Какви са симптомите на C3G заболяване?

Сега нека видим какви са симптомите на това C3G заболяване. И двата вида имат няколко общи характеристики, които е важно да се разпознаят:

• Кръв в урината ( хематурия ): Понякога урината може да изглежда червена или може да е в малко количество, което може да се види само под микроскоп.
• Излишък на протеин в урината (протеинурия): Това може да доведе до пенеста урина.
• Отделяне на по-малко урина от нормалното (олигурия).
• Намалени нива на протеин в кръвта (хипоалбуминемия).
• Подуване (оток): Особено в ръцете, глезените и краката. Представете си, ако се събудите сутрин и краката ви са подути, може да е нещо подобно.
• Високо кръвно налягане (хипертония).
• Рецидивиращи инфекции.
• Чувство на силна умора („Умора“): Не просто умора, а чувство на изтощение, независимо колко спите.
• Някои хора могат да развият състояния като подагра .

И двата симптома могат да доведат до бъбречна недостатъчност . Бъбречната недостатъчност може също да причини симптоми като:

• Винаги уморен/а.
• Гадене, повръщане.
• Трудност при вземане на решение, отчаяние.
• Подуване на тялото.
• Отделяне на повече урина от обикновено (това понякога може да се наблюдава в ранните стадии на бъбречна недостатъчност).

В допълнение към бъбреците, C3G може да причини и други симптоми. Те включват:

• Проблеми със зрението: Зрението може да бъде нарушено поради натрупването на протеинови и калциеви отлагания (друзи), особено в макулата.
• Липодистрофия: Това е състояние, при което мазнините се губят в определени области на тялото (особено лицето и крайниците).

Защо се образува този C3G?

Добре, сега нека видим защо се образува този C3G. Малко е сложно, но ще го обясня просто. Това се случва, когато „комплементната система“ в тялото ни не работи правилно. Тази „комплементна система“ е колекция от протеини в кръвта ни. Тя е част от имунната ни система. Тя помага в борбата с неща като бактерии и вируси, които идват отвън.

Това, което се случва с човек с C3G, е, че тази „комплементна система“ се активира твърде много или излиза извън контрол. Тогава протеинът „комплемент 3 (C3)“ се уврежда. Тези увредени фрагменти от C3 протеина се забиват в „гломерулите“. След това за „гломерулите“ става трудно да филтрират кръвта и да произвеждат урина. Ако не се лекува, това увреждане може да продължи и да доведе до бъбречна недостатъчност.

Често е трудно да се определи точната причина, поради която тази „система от комплименти“ се обърква. Но понякога:

• C3G може да се развие поради промени в нашите гени (мутации в гени, свързани със системата на комплемента, като „C3“ и „CFH“).
• Кръвно заболяване, наречено „моноклонална гамопатия“, може също косвено да увреди бъбреците, да наруши функционирането на „комплементната“ система и да доведе до образуването на C3G. Тази „моноклонална гамопатия“ е състояние, което засяга плазмените клетки в костния ни мозък.
• Медицинските изследователи подозират, че нещо, наречено „автоантитела“, също може да играе роля. „Автоантителата“ са протеини, произвеждани от нашата собствена имунна система, които погрешно атакуват нашите собствени здрави тъкани. Няма обаче достатъчно изследвания, за да се каже със сигурност, че тези „автоантитела“ са причината за C3G.

Кой е най-засегнат от това C3G заболяване?

Това C3G заболяване може да се развие при всеки. Засяга еднакво както мъжете, така и жените. Средната възраст на поставяне на диагнозата е около 23 години. Типът „DDD“, който споменахме по-рано, обаче може да се появи на по-млада възраст от типа „C3GN“.

Какви са възможните усложнения на C3G?

Основното и най-опасно усложнение е , че приблизително 50% от хората с C3G, или един на всеки двама, ще развият бъбречна недостатъчност в рамките на 10 години след поставяне на диагнозата. Това е, от което всички трябва най-много да се страхуваме.

Как се диагностицира C3G заболяването?

Лекар ще направи няколко теста, за да провери здравето на бъбреците ви и колко добре функционират. Те могат да включват:

• Кръвни изследвания: Взема се малка кръвна проба от вена на ръката ви и лабораторията проверява дали протеините на комплемента са нормални или дали има излишни отпадъчни продукти (напр. креатинин) в кръвта ви.
• „Очаквана скорост на гломерулна филтрация (eGFR): Това е тест, който измерва колко добре бъбреците филтрират кръвта ви, въз основа на количеството „серумен креатинин“ или „цистатин С“ в кръвна проба. Това може да ви даде добра представа за това колко добре функционират бъбреците ви.
• Анализ на урината: Ще трябва да уринирате в специална чашка и да дадете пробата на Вашия лекар. Лабораторията ще провери за протеин или кръв в урината, които могат да се видят само под микроскоп.
• Биопсия на бъбреците: Ето каквоНай-добрият начин за окончателно диагностициране на C3G заболяване е чрез биопсия. При нея лекарят взема малко парче тъкан от бъбрека ви с помощта на тънка игла или малък разрез и го изследва в лаборатория. Ако тази проба съдържа парчета от увредения C3 протеин във вашите гломерули, това може да е C3G заболяване. Тази биопсия може също да ви каже какъв тип C3G имате (DDD или C3GN), въз основа на това дали имате тези твърди отлагания или не.

Може ли C3G да бъде напълно излекуван?

За съжаление, в момента няма лек за болестта C3G. Но не се притеснявайте, лекарите и изследователите продължават да изучават това заболяване и работят за намиране на нови лечения. Надяваме се, че в бъдеще ще се появи по-добро лечение.

Какви са леченията за C3G?

Понастоящем няма специфични лечения, одобрени от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за C3G. Лекарите обаче могат да предпишат различни лечения и поддържащи грижи, за да забавят прогресията на C3G, да контролират симптомите и да намалят увреждането на бъбреците. Те включват:

• Лекарства за кръвно налягане: Лекарства като инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) и блокери на ангиотензин II рецепторите (ARB) намаляват налягането вътре в гломерулите. Това намалява количеството протеин в урината и намалява натоварването на бъбреците.
• Лекарства за понижаване на холестерола: Вашият лекар може да Ви предпише лекарства като статини за понижаване на холестерола и намаляване на увреждането на бъбреците.
• Промени в диетата: Диетолог, специализиран в областта на бъбречните заболявания, ще ви помогне да разработите подходящ за вас хранителен план, който ще ви помогне да поддържате здравословно тегло. Намаляването на приема на сол (натрий), наситени мазнини и холестерол може да помогне за намаляване на увреждането на бъбреците.
• Кортикостероиди: Известни също като „стероиди“, това са противовъзпалителни лекарства, които действат, като спират имунната система да атакува гломерулите ви.
• Екулизумаб: Това е лекарство с моноклонални антитела, използвано за лечение на редки кръвни заболявания. То може да помогне за подобряване на бъбречната функция чрез намаляване на протеина в урината и увеличаване на скоростта на гломерулна филтрация при някои пациенти с C3G.
• Диализа: Около 50% от хората с C3G се смята, че имат бъбречна недостатъчност. Диализата е състояние, при което бъбреците отказват и работата, която бъбреците трябва да вършат (почистване на кръвта, отстраняване на отпадъчни продукти и излишни течности), се извършва с помощта на апарат.
• Трансплантация на бъбрек: Това е друго лечение за бъбречна недостатъчност. Хирургът премахва вашия повреден бъбрек и го замества със здрав бъбрек от донор.

Ако имате „DDD“ или „C3GN“ и също така „моноклонална гамопатия“, Вашият лекар ще препоръча допълнителни изследвания, за да провери за други съпътстващи заболявания.

Каква е перспективата за C3G заболяването?

Около половината от пациентите с C3G развиват бъбречна недостатъчност в рамките на 10 години след поставяне на диагнозата. Понастоящем няма лечение за бъбречна недостатъчност. Въпреки това, с точна диагноза и бързо лечение, можете да живеете дълъг и здравословен живот без големи промени. Ето защо е важно да запазите спокойствие и да следвате съветите на Вашия лекар.

Може ли C3G заболяването да бъде предотвратено?

За съжаление, в момента няма начин да се предотврати заболяването C3G, тъй като то често се причинява от фактори извън нашия контрол.

Как да се грижа за себе си?

Ако имате C3G, Вашият лекар ще разработи най-добрия план за лечение за Вас. Това може да включва медикаменти, поддържащи грижи и промени в начина на живот. Вашият план за лечение може да включва следното и е важно да следвате тези стъпки:

• Приемайте лекарството си точно както е предписано от Вашия лекар. Не пропускайте нито един ден.
• Промяна на диетата ви, особено намаляване на солта, олиото и захарта, и консумация на повече плодове и зеленчуци.
• Избягвайте употребата на нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) (напр. болкоуспокояващи като ибупрофен и диклофенак) без лекарско предписание, тъй като те могат да увредят бъбреците и да ускорят бъбречната недостатъчност.
• Грижа за психичното ви здраве. Наличието на такова рядко заболяване може да ви накара да се чувствате самотни и уплашени. Също така, знанието, че C3G може да причини бъбречна недостатъчност, увеличава риска от развитие на депресия. Говорете с Вашия лекар за психичното си здраве и потърсете консултация и лечение, ако е необходимо. Попитайте Вашия лекар за групи за подкрепа на хора с C3G. Срещата с други хора с C3G може да помогне за намаляване на самотата и споделяне на преживявания.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако имате симптоми на C3G, особено промени в урината (кървава, пенлива, по-малко количество), подуване или силна умора, незабавно се обърнете към лекар. Това може да са признаци, че бъбреците ви не функционират правилно.

Ако Ви бъде поставена диагноза C3G, Вашият лекар ще Ви насочи към специалист по бъбречни заболявания (нефролог). Той/тя ще Ви предложи най-добрия план за лечение.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Когато посетите лекар, не се колебайте да задавате въпроси като тези:

• Как да разбера със сигурност дали имам C3G?
• Ако нямам C3G, какво друго заболяване бих могъл да имам?
• Какъв тип C3G имам (DDD или C3GN)?
• Какви лечения ми препоръчвате? Има ли някакви странични ефекти?
• Какви промени трябва да направя в диетата си?
• Мислите ли, че бъбреците ми ще откажат? Какво мога да направя, за да предотвратя това?
• Мога ли да се консултирам с нефролог?

Накрая, трябва да кажа...

C3G е рядко, сложно заболяване, което засяга малките филтриращи единици в бъбреците. Ако имате C3G, може да получите промени в урината си, подуване, болки в ставите, проблеми със зрението и умора.

Може да изпитате различни емоции, докато приемате тази диагноза и се приспособявате към това как C3G ще повлияе на живота ви. Не се притеснявайте, не сте сами. Дайте си време и пространство да научите за C3G и възможностите за лечение. Запознаването с възможностите ви и какво да очаквате може да ви помогне да се справите с чувствата си по здравословен и продуктивен начин. Лекарите са там, за да предоставят информация и насоки. Ако имате някакви въпроси, нуждаете се от съвет или подкрепа, говорете с тях. Не забравяйте, че с ранна диагноза и правилно лечение можете да контролирате това заболяване и да живеете добър живот.

C3G , бъбречно заболяване, комплемент 3, гломерулопатия, бъбречна недостатъчност, протеин в урината, диализа