Вашето момиченце има ли същия отвор? Нека сме наясно с тази клоакална малформация

Сигурно сте били много уплашени и шокирани, когато лекарят ви е казал, че новороденото ви бебе има само един отвор, където трябва да са вагината, уретрата и анусът. Това е много често срещано явление. Никой не е подготвен да чуе нещо подобно. Но не се притеснявайте. Това е много рядък вроден дефект, който може да бъде успешно коригиран с операция. Нека поговорим за всичко просто и ясно.

Казано по-просто, какво е клоакална малформация?

Клоакалната малформация е много рядък вроден дефект, който засяга само момичета. Обикновено гениталната област и анусът на момичето (наричаме тази област перинеум) трябва да имат три отвора . Те са:

1. Уретра ( тръбата, през която излиза урината)

2. Влагалището , където се осъществява менструацията и половият акт.

3. Анусът ( проходът , през който излизат изпражненията)

Въпреки това, дете с клоакална малформация има само един отвор вместо тези три. Това означава, че урината, изпражненията и вагиналните секрети излизат от тялото през този единствен отвор. Това е специално състояние, което принадлежи към групата вродени дефекти, наречени „(аноректална малформация)“.

Представете си, че през първите седмици от развитието на бебето по време на бременност, трите системи – чревната система, пикочната система и репродуктивната система – са свързани с обща камера, наречена „клоака“. С растежа на бебето тази камера постепенно се разделя на три части, създавайки трите отвора, които споменахме по-рано. Понякога този процес на разделяне не протича правилно. Тогава и трите системи са свързани с обща тръба, отваряща се навън от тялото през един-единствен отвор.

Лечението на това състояние е хирургично да се създадат три отделни отвора вместо този общ отвор. Тази операция обикновено се извършва през първата година от живота на детето.

Има ли различни видове това състояние?

Да. Тежестта на клоакалната малформация се определя от дължината на „общия канал“, който свързва трите системи, които обсъдихме. Този общ канал може да бъде с дължина от 1 сантиметър до 10 сантиметра. Тази дължина определя сложността на операцията, от която се нуждае детето.

• Къс общ канал: Това е, когато трите системи се съединяват много близо до отвора извън тялото. Това означава, че общият канал е къс. В такива случаи отпадъците се изхвърлят по-лесно от тялото. Операцията е сравнително проста. Освен това, бъдещото здраве на детето е много по-добро.

• Наличие на дълъг общ канал:Това е най-сложната ситуация. Тук трите системи се събират дълбоко в тялото. Следователно общият канал е по-дълъг. Това затруднява отделянето на отпадъците от тялото. Операцията също става по-сложна.

Това състояние е много рядко, среща се при около едно на 25 000 до 50 000 новородени.

Какви са симптомите на това състояние и други проблеми, свързани с него?

Основната и най-очевидна характеристика е, че едно момиченце се ражда само с един отвор, вместо с трите, които би трябвало да има. Освен това, това състояние може да причини и други здравословни проблеми. Нека го разгледаме в тази таблица.

Защо това се случи с детето ми? Каква е причината?

Естествено е този въпрос да ви хрумне. Но лекарите не са съвсем сигурни какво го причинява. Изследователите смятат, че това е случайно явление, без конкретна причина.

Как да разпознаем това състояние?

Това състояние може да бъде диагностицирано преди и след раждането.

Преди раждане (по време на бременност)

Понякога това състояние може да бъде открито по време на ултразвуково изследване, което се прави около 20-та седмица от бременността. Лекарите подозират това, ако изследването покаже подут, пълен с течност сак във влагалището на бебето. За да се потвърди това подозрение, по време на бременност може да се извърши магнитно-резонансна томография (ЯМР).

След раждането

Това състояние често се диагностицира след раждането на бебето. Педиатърът, който преглежда бебето, ще забележи, че има само един отвор вместо три. Бебето може също да има подут корем. След това ще бъдат направени няколко теста, за да се разбере точно какво се случва вътре в тялото.

• Ултразвуково сканиране: Проверява състоянието на бъбреците, пикочния мехур и гръбначния стълб на бебето.
• Рентгенови лъчи: Специални рентгенови техники, като флуороскопия, могат да се използват, за да се види как работи пикочната система.
• Ехокардиограма: Това изследване се прави, за да се види дали има някакви проблеми със сърцето.

Как се лекува? Нека научим за хирургията

Лечението на клоакалната малформация е хирургично . Основната цел е да се създадат три отделни отвора (анус, вагина и уретра) вместо един. Целта е детето да може да дефекира и уринира нормално и да ги контролира.

Това не е нещо, което може да се направи с една операция. Обикновено се налага да се направи серия от операции. За целта е от съществено значение да се потърси помощта на детски хирург и детски уролог.

Процесът на лечение може да бъде разделен на три основни стъпки.

Стъпка 1: Първа операция (в рамките на 48 часа след раждането)

Основната цел на това е да се създаде начин за правилното изхвърляне на отпадъците (изпражнения и урина) от тялото на детето.

• Колостомия: Тъй като детето няма начин да дефекира, се извършва хирургична процедура за създаване на отвор в корема чрез извеждане на част от червото на повърхността на кожата. Към този отвор се прикрепя торбичка, която позволява събирането на изпражненията.
• Уринарна инконтиненция: Катетър се използва за оттичане на урина, защото пикочният мехур е подут или запушен.
• Влагалище: Ако има натрупване на течност във влагалището, хирургът ще я отстрани.

Стъпка 2: Голяма реконструктивна хирургия (между 6 и 12-месечна възраст)

Тази голяма операция се извършва, след като детето е малко по-голямо и здравето му се стабилизира. Това, което се случва тук, е, че общият канал се разделя на секции, създавайки отделен анус, вагина и уретра. Ако общият канал е къс, тази операция е сравнително лесна. Ако общият канал е дълъг, операцията става по-сложна.

Стъпка 3: Обръщане на колостомията

След основната операция, когато новосъздаденият анус заздравее, оригиналната колостомия се отстранява. Това означава, че отворът, направен в корема, се затваря и червата се свързват отново в нормалното си положение. След това детето може да дефекира през новосъздадения анус.

Някои деца може да се нуждаят от допълнителна операция в бъдеще, което Вашият лекар ще Ви обясни.

Какво ще бъде бъдещето на детето?

Това е най-големият въпрос, който е в ума на всеки родител. Добрата новина е, че резултатите обикновено са много добри .

• Контрол на червата и пикочния мехур: Децата с къс общ канал, който е по-малко сложен, имат 90% шанс да имат пълен контрол над червата и пикочния си мехур. Това означава, че могат да се приучат към тоалетна нормално. Дори децата с дълъг общ канал, който е по-сложен, имат 70% шанс да имат добър контрол. Някои деца може да имат затруднения с контролирането на урината си (уринарна инконтиненция). В такива случаи може да се наложи да използват сонда няколко пъти на ден, за да изпразнят пикочния си мехур.

• Сексуален живот и бременност: Много деца с това състояние могат да имат нормален, удовлетворяващ сексуален живот като възрастни. Те също така са способни да забременеят. Това обаче може да е по-трудно, отколкото за нормална жена. Ако все пак забременеят, често се препоръчва цезарово сечение за раждане на бебето.

Какво можете да направите като родител?

Вашият принос е много важен в това пътуване.

• Работете в тясно сътрудничество с медицинския екип: Поддържайте редовен контакт с хирурга, уролога и педиатъра на детето си.
• Не забравяйте да направите последващи действия:След операцията детето ви ще трябва редовно да посещава клиниката, за да се увери, че телесните му системи функционират правилно. Не пропускайте нито един от тях.
• Застъпвайте се за детето си: Докато детето ви расте, ако има някакви проблеми с контрола на уринирането или червата, не се срамувайте и кажете на лекаря за това.
• Задавайте въпроси: Задавайте на лекаря всички въпроси или съмнения, които имате. Това е ваше право.

Някои въпроси, които можете да зададете на лекаря:

• Как се извършва тази операция? На каква възраст?
• Детето ми изпитва ли болка?
• Какво да очаквам, докато детето ми се възстановява след операцията?
• Ще се нуждае ли детето от още операции, когато порасне?
• Ще има ли проблеми с ануса, уретрата или вагината в бъдеще?
• Ще може ли детето ми безопасно да има дете в бъдеще?

Шокът, страхът и тревожността, които съпътстват научаването на нещо подобно, не могат да бъдат изразени с думи. Но не забравяйте, че медицинската наука е много напреднала днес. Хирургията може успешно да коригира това състояние, давайки на детето ви възможността да живее нормален, щастлив живот като другите деца.