Какво е хемофилия? Нека я разгледаме по-просто.

Когато получите малка рана, кървенето спира след известно време, нали? Това се дължи на удивителен защитен механизъм в тялото ни. Но при някои хора този процес на съсирване на кръвта не протича правилно. Дори малка рана може да причини непрекъснато кървене. Днес говорим за хемофилия, наследствено заболяване, което причинява лошо съсирване на кръвта.

Как да разбера дали имам хемофилия?

Казано по-просто, когато тялото ни започне да кърви, започва верига от химични реакции, които го спират. Крайният резултат от това е образуването на кръвен съсирек (фибринов съсирек). Редица специални протеини в кръвта ни помагат за образуването на този кръвен съсирек. Ние ги наричаме „фактори на съсирването“ или фактори на кръвосъсирването .

Хемофилията е наследствено състояние, при което един от факторите на кръвосъсирването, главно фактор VIII или фактор IX, липсва или е с намалено количество. Това означава, че кръвта не се съсирва нормално.

Ако лекарят подозира, че имате хемофилия, той ще ви назначи няколко кръвни изследвания, за да види колко добре се съсирва кръвта ви. Тези изследвания включват:

• Взима се проба от кръвта ви, смесва се със специални химикали в лаборатория и след това се тества, за да се види дали се образува кръвен съсирек и ако да, колко бързо се образува.
• Ако тези тестове са отклонения в нормите, ще Ви бъдат направени по-специализирани кръвни изследвания за измерване на нивата на фактор VIII и фактор IX в кръвта Ви.

Какви са леченията за хемофилия?

Има няколко лечения за хемофилия. Видът лечение, от което се нуждаете, ще зависи от вида хемофилия, която имате, и от нейната тежест.

Например, ако имате лека хемофилия, може да се нуждаете от лечение само когато имате нараняване или когато се подготвяте за операция. Ако обаче имате тежка хемофилия и кървите често, може да се нуждаете от редовно лечение , за да предотвратите кървенето и да предпазите ставите си от деформация и увреждане.

Основните методи на лечение са следните:

Нека разгледаме по-подробно кои точно лекарства се използват.

На хора с хемофилия А се прилага фактор VIII, а на хора с хемофилия B се прилага фактор IX. Тези фактори се произвеждат по два основни начина:

1. Дарена кръвна плазма

2. Синтетичен/рекомбинантен ДНК-производен

По-новите видове фактори вече са предназначени да останат в тялото по-дълго, което означава, че са необходими по-малко инжекции от преди.

Други проблеми и управление

Трябва да обърнем внимание и на няколко други проблема, които са свързани с хемофилията.

Кървене на ставите

Това е най-сериозното усложнение на хемофилията. Когато се появи кървене в стави като коляното, лакътя или глезена, е важно незабавно да се започне факторна терапия. Ако това не се направи, ставата може да се увреди трайно, причинявайки болка, подуване и затруднено движение с течение на времето. Когато се появи кървене, почивайте и ледете ставата, както е предписано от Вашия лекар. След като болката и подуването отшумят, физиотерапията е много важна за възстановяване на движението и силата в ставата.

Физически дейности

Хемофилията не означава, че трябва да си стоите вкъщи през цялото време. Разумно е обаче да избягвате контактни спортове, които могат да причинят наранявания. Например, спортове като ръгби и бокс не са подходящи. Упражнения като плуване, ходене и колоездене (по безопасен начин) обаче са много полезни за тялото. Най-добре е да се консултирате с Вашия лекар за това какви упражнения са подходящи за Вас и какви не трябва да правите.

Какви са възможните усложнения по време на лечението?

Въпреки че настоящите лечения са много безопасни, има две усложнения, за които трябва да се знае.

1. Кръвно предавани болести: В миналото, през 70-те и 80-те години на миналия век, е имало висок риск от предаване на вируси като ХИВ и хепатит чрез кръвно-базирана факторна терапия. Но сега няма нужда да се притеснявате за това.В днешно време кръводарителите се проверяват много стриктно. Цялата кръв се тества за вируси и след това се обработва със специални процеси за инактивирането им, преди да бъде използвана в медицината. Така че рискът сега е много нисък. Въпреки това, като хемофилик е много важно да се ваксинирате срещу хепатит А и В.

2. Промени в имунната система (инхибитори): Понякога имунната система на тялото ни погрешно приема факторния протеин, който даваме отвън, за „враг“ и започва да го атакува. Това наричаме образуване на инхибитори . Тогава факторната терапия, която прилагаме, не работи правилно. Това е малко сложно. Ето защо Вашият лекар редовно ще изследва Вашата (или на Вашето дете) кръв, за да види дали се появява този тип реакция.