Имате ли странно петно ​​по кожата си? Може да е DFSP (дерматофибросаркома протуберанс)!

Забелязали ли сте някога малка подутина или промяна в цвета на кожата си? Понякога не ѝ обръщаме много внимание, нали? Но понякога дори нещо толкова малко може да е повод за безпокойство. Днес ще поговорим за рядък, но важен вид рак на кожата. Той се нарича Dermatofibrosarcoma Protuberans , или накратко DFSP .

Какво е DFSP (дерматофибросарком протуберанс)?

Казано по-просто, ДФСП е бавнорастящ, но донякъде рядък вид рак на кожата. Той започва в средния слой на кожата ни, дермата . Може също да чуете лекар да го нарича ДФСП.

Тъй като това е бавнорастящ рак, той рядко се разпространява в други части на тялото. Не е добра идея обаче да го игнорирате. Много е важно да получите правилно лечение и да премахнете този тумор. Само тогава може да се предотврати повторната поява (рецидив) на рака или разпространението му в други части на тялото (метастатичен рак). С правилно лечение човек с DFSP има много добър шанс за възстановяване.

Това DFSP просто тумор ли е? Или е рак?

Не, DFSP не е просто доброкачествен тумор. Това е злокачествено състояние. За да бъдем точни, това е вид рак на меките тъкани, вид сарком на меките тъкани . Саркомите са ракови заболявания, които се образуват на места като мускули, мазнини и кожа. Понякога те могат да засегнат и костите.

Може ли DFSP да се разпространи (метастазира) в други части на тялото?

ДФСП обикновено не е вид рак, който се разпространява много бързо в тялото. Въпреки това, много рядко, при около един на 20 души с ДФСП ракът може да се разпространи отвъд мястото, където е започнал. Това се нарича метастатичен рак .

Това е най-вероятно да се разпространи, ако не се лекува или ако ракът се е разпространил дълбоко в кожата, в мастната тъкан и мускулите.

Друго нещо е, въпреки че точната причина не е известна, ако DFSP се развие по време на бременност, той може да стане по-тежък.

Също така, малък брой хора с DFSP могат да развият по-агресивен, по-бързо разпространяващ се тип, наречен фибросаркомотен дерматофибросарком протуберанс (DFSP-FS) . Дори ако тези DFSP-FS тумори бъдат отстранени хирургично, е по-вероятно да се появят отново и да се разпространят в други области.

Колко често се среща това състояние, наречено DFSP?

ДФСП е много рядък вид рак. В световен мащаб той засяга само около четирима души на милион души годишно. ДФСП представлява между 1% и 6% от всички саркоми на меките тъкани.

Този рак е най-често срещан при възрастни на възраст между 20 и 50 години. Въпреки това, малки деца също могат да развият този рак на кожата. Някои бебета могат да имат DFSP при раждането. Изследванията показват, че чернокожите хора са малко по-склонни да го развият, отколкото хората от други раси.

Кои са основните видове DFSP?

Патолозите, лекарите, които изследват телесни тъкани под микроскоп, могат да ви кажат точно какъв тип DFSP имате, като изследват клетките. Има няколко основни типа:

• Тумори на Беднар (известни също като пигментирани DFSP): Този тип клетки съдържат много меланин , пигментът, който придава цвета на кожата. Ето защо тези тумори могат да се появяват в най-различни цветове, включително червено, кафяво, синьо и лилаво. Този тип представлява около 5% от диагнозите DFSP.
• Гигантоклетъчен фибробластом: Този тип се характеризира с наличието на гигантски клетки. Този тип се нарича още ювенилен DFSP , защото се среща най-често при деца и млади хора.
• Фибросаркоматозен дерматофибросарком протуберанс (DFSP-FS): Както бе споменато по-рано, това е относително агресивен, бързо разпространяващ се вид сарком на меките тъкани.
• Миксоидни ДФСП: Те са изградени от анормален тип съединителна тъкан, наречена миксоидна строма. Този тип ДФСП е много рядък.

Какво причинява ДФСП?

Изненадващо, 9 от 10 души, които развиват ДФСП, имат генетична мутация, която причинява състоянието . Тази генна мутация се появява в клетките ни след раждането ни. Това означава, че ДФСП не е причинен от генетичен дефект, наследен от родителите ни.

Какви са рисковите фактори за развитие на ДФСП?

В допълнение към расата, наличието на всякакъв вид кожно увреждане или белези може да увеличи риска от развитие на DFSP. Има няколко начина, по които кожата може да бъде увредена:

• Бърнс
• Подлагане на лъчетерапия
• Хирургични разрези
• Татуировки

Представете си, че някога сте имали тежко изгаряне и голям белег. Или сте били подложени на лъчетерапия за друго заболяване. Когато кожата е увредена от подобни неща, има малка вероятност в бъдеще да се развие състояние като DFSP, макар и рядко. Ето защо винаги трябва да сме наясно с промените в кожата.

Какви са симптомите на ДФСП?

Ранните симптоми на DFSP са толкова фини, че може да не ги забележим или дори да не ги видим. Тези тумори най-често се развиват по гърдите, гърба, раменете, корема или седалището. Те могат да се развият и по ръцете, краката, скалпа и в устата.

В началото може да видите малка област, подобна на синина, по кожата.То е плоско и безболезнено. Може да е малко грапаво на допир, а цветът му може леко да се промени.

При кърмачета и малки деца, DFSP може да изглежда като родилен белег . Тези петна обикновено са с ширина от около половин до два инча (от 1 до 5 сантиметра).

Симптомите на DFSP стават очевидни с растежа на рака. С растежа на тумора той прониква в горния слой на кожата (епидермиса). Това води до появата на твърди бучки (нодули) по повърхността на кожата . Думата „протуберанс“ означава „стърчащ“.

Може да видите тези симптоми в тези подутини:

• Може лесно да се напука или да прокърви.
• Здраво е прикрепен към кожата (не може да се мести).
• С напредване на възрастта кожата ви се разтяга.
• На допир е твърд или като гума.
• Цветът може да бъде червеникаво-кафяв, лилав, син или червен.
• Може да е малко чувствително при допир.

Има ли други състояния, които причиняват симптоми, подобни на DFSP?

Да, съществува нераково кожно заболяване, наречено клетъчен дерматофибром . То може да изглежда много подобно на DFSP, особено в ранните си стадии. Клетъчните дерматофиброми са доброкачествени тумори на меките тъкани. Най-често се срещат по краката. Понякога могат да сърбят и да бъдат болезнени. Повечето дерматофиброми не изискват лечение. Въпреки това е разумно да не се бъркат двете, затова е разумно да се консултирате с лекар, ако забележите нещо ново по кожата си.

Как се диагностицира DFSP (дерматофибросарком протуберанс)?

ДФСП се диагностицира от дерматолози , които са лекари със специално обучение по рак на кожата и кожни заболявания. Вашият лекар първо ще вземе малка проба от кожната бучка или петно ​​и ще я изпрати в лаборатория за изследване (кожна биопсия) . Цялата бучка може да бъде отстранена и изпратена в лаборатория. След това патолозите ще изследват тъканта под микроскоп, за да видят дали съдържа ракови клетки.

Ако кожната биопсия потвърди, че имате DFSP, може да бъдете помолени да се подложите на ЯМР сканиране . Това ще помогне да се определи точният размер на тумора и колко дълбоко се е разпространил в кожата. Тази информация е много важна за планирането на лечението.

Какви са леченията за DFSP (дерматофибросаркома протуберанс)?

Основното и най-добро лечение за DFSP е хирургичното отстраняване на тумора. Дерматолозите обикновено използват специална процедура, наречена хирургия на Мос, за отстраняване на тумори с DFSP. Ето какво се случва по време на тази операция:

• Първо, в третираната зона се инжектира локален анестетик , така че няма да усетите никаква болка.
• След това лекарят изрязва и премахва раковия тумор. Но не само тумора, но и малка област от здрава кожа около него. Това се нарича ръб .
• След това краищата (границите) на отстранената тъкан се изследват под микроскоп, за да се види дали са останали ракови клетки.
• Ако все още има ракови клетки по краищата, лекарят ще премахне още малко тъкан от областта, където е извършена операцията.
• По този начин отстраняването на тъканите продължава, докато по краищата не се открият ракови клетки.
• След пълното отстраняване на раковото образувание, ако е необходимо, се извършва реконструктивна хирургия .

Има ли други лечения за DFSP без операция?

Дори ако туморите с DFSP бъдат отстранени хирургично, те понякога могат да се появят отново. След типично широко изрязване има 20% до 30% вероятност те да се появят отново в рамките на три години. След операция на Mohs този риск е намален до 4% до 5%. Важно е обаче да се поддържа бдителност, тъй като туморите могат да се появят отново дори 10 или повече години по-късно.

Понякога, ако ракът се е разпространил в други части на тялото (метастатичен DFSP) или ако туморът е твърде голям или твърде локализиран, за да бъде отстранен хирургично, лекарите използват лекарство, наречено Иматиниб . Това лекарство може също да свие тумора, което улеснява хирургичното му отстраняване.

Също така, ако операцията не може напълно да премахне рака или ако операцията изобщо не е възможна, може да се използва лъчетерапия .

Каква е перспективата за някой с DFSP?

Това е наистина успокояваща новина. Тъй като DFSP е бавнорастящ, индолен рак, с правилно лечение повече от 99% от хората ще оцелеят 10 или повече години. Така че най-важното е да не се паникьосвате и да следвате съветите на Вашия лекар.

Какво мога да направя, за да подобря перспективата си?

Има няколко неща, които можете да направите, за да подобрите перспективата си:

• Правете редовни самопрегледи на кожата си. Търсете нови промени, петна или бучки по кожата си. Ако забележите нещо, незабавно уведомете Вашия лекар.
• След лечението, посещавайте Вашия лекар за прегледи на кожата поне на всеки три до шест месеца през първите три години. След това ходете на прегледи веднъж годишно или както е предписано от Вашия лекар.
• Минимизирайте излагането на слънце. UV лъчите от слънцето увеличават риска от други видове рак на кожата. Затова носете слънцезащитен крем, когато излизате на слънце, носете защитно облекло и ограничете времето си на открито през най-горещата част от деня.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако забележите някакви нови промени по кожата си, особено ако имате някое от следните, не забравяйте да посетите лекар:

• Нови, упорити подутини или петна, или нови кожни образувания.
• Промени в брадавици, родилни белези, стари белези или татуировки.
• Ако подутините по кожата кървят лесно.

Не забравяйте, че промените по кожата често могат да бъдат безобидни. Някои промени обаче могат да бъдат признак на рак на кожата. Така че, ако имате някакви съмнения, най-добре е да посетите лекар, за да се разбере.

Какво трябва да попитам лекаря си?

Ако сте диагностицирани с DFSP, може да искате да зададете на Вашия лекар въпроси като:

• Защо получих този рак на кожата?
• Изложен ли съм на риск от развитие на други видове рак на кожата?
• Какво е най-доброто лечение за мен?
• Има ли риск този рак да се разпространи в други части на тялото?
• Колко често трябва да ходя на профилактични прегледи за рак?

Познаването на отговорите на тези въпроси ще ви помогне да разберете по-добре състоянието си и може да ви помогне да изясните лечението си и бъдещите си планове.

Накрая, неща, които трябва да запомните

Въпреки че DFSP е рядък рак на кожата, е много малко вероятно да се разпространи в други части на тялото. Хирургичното лечение обаче е от съществено значение за спиране на растежа. Ранното откриване и правилното лечение могат значително да подобрят прогнозата ви. Затова бъдете внимателни за кожата си и посетете лекар, ако забележите нещо необичайно. Не сте сами и има лекари, които могат да ви помогнат в това пътуване.

DFSP , рак на кожата, рак на кожата, кожни бучки, хирургия по Моос, симптоми на рак, кожни заболявания