Запознати ли сте с рядко състояние на сърцето си: аномалията на Ебщайн?

Нашето сърце е наистина невероятен орган, нали? Но понякога, поради определени промени, които настъпват при раждането, може да има малки проблеми с функционирането на сърцето. Днес ще говорим за рядко сърдечно заболяване , което не много хора имат. То се нарича аномалия на Ебщайн. Въпреки че името може да звучи малко страшно, нека го разберем просто.

И така, какво е аномалията на Ебщайн?

Казано по-просто, аномалията на Ебщайн е сърдечно заболяване, което е налично при раждането . Нарича се още „вродена“, което означава, че е налице при раждането. „Аномалия“ означава нещо необичайно или неочаквано. При това състояние е засегната главно трикуспидалната клапа, една от четирите клапа в сърцето ни.

Помислете, има неща като врати между камерите на сърцето ни, които помагат на кръвта да тече само в една посока. Това наричаме клапи. Трикуспидалната клапа е една от тях. Това състояние е описано за първи път през 1866 г. от немски лекар на име Вилхелм Ебщайн. Ето защо е кръстено на него.

Какво се случва с трикуспидалната клапа при аномалия на Ебщайн?

Две основни промени могат да се наблюдават в трикуспидалната клапа на човек с това състояние:

1. Клапата не е правилно оформена (деформирана): Листчетата, клапите, които се отварят и затварят с всеки удар на сърцето, не са с нормална форма. Понякога те дори могат да се залепят за стената на сърцето.

2. Местоположението на клапана е различно: Този клапан е разположен по-ниско, отколкото обикновено би трябвало да бъде.

Тези проблеми карат клапата да не се затваря правилно, което води до изтичане на кръв обратно в горното дясно предсърдие. Лекарите наричат ​​това регургитация. Тъй като кръвта продължава да тече назад, дясното предсърдие постепенно се разширява. С течение на времето дясната страна на сърцето може да отслаби и да доведе до сърдечна недостатъчност . Това не е инфаркт, а по-скоро неспособност на сърцето да изпомпва кръвта правилно.

Кой е най-засегнат от тази ситуация?

Много хора с аномалия на Ебщайн имат и други сърдечни заболявания. Около 94% от хората с аномалия на Ебщайн имат дупка в стената между двете горни камери на сърцето (предсърдията). Това се нарича дефект на междупредсърдната преграда (ASD) или отворен форамен овале (PFO).

Също така, някои дефекти могат да се видят и в другите клапи на сърцето и камерите от лявата страна.

Колко често се среща аномалията на Ебщайн?

Това е много рядко състояние . Засяга около едно на всеки двеста хиляди новородени. Сред вродените сърдечни заболявания се наблюдава при по-малко от 1%.

Какви са симптомите на аномалията на Ебщайн?

Симптомите на това състояние могат да варират от човек на човек, варирайки от леки до тежки, в зависимост от степента на деформация на клапата.

Ако състоянието е тежко, симптомите обикновено се появяват при раждането или през първите няколко месеца от живота . При малки бебета понякога:

• Кожата може да посинява поради липса на кислород в кръвта (цианоза) .
• Ранните признаци на сърдечна недостатъчност могат да включват:
• Ускорено дишане.
• Затруднено дишане.
• Покачването на тегло е много често срещано явление.
• Подуване (оток) в краката, корема или около очите.

Представете си, ако новородено бебе продължава да посинява и има затруднения с дишането, лекарите биха се усъмнили в подобно състояние.

Ако състоянието е леко, може да нямате никакви симптоми или симптомите може да се появят в зряла възраст. Когато симптомите се появят при възрастни, може да забележите неща като:

• Синьо обезцветяване на кожата (особено на устните и ноктите).
• Нередовен сърдечен ритъм (аритмия).
• Ако възникне сърдечна недостатъчност:
• Болка в гърдите.
• Замаяност или припадък.
• Чувство на умора през цялото време.
• Затруднено дишане, особено при физическо натоварване.
• Подуване на краката или корема.

Какво причинява аномалията на Ебщайн?

Честно казано, лекарите все още не могат да кажат точно защо се появява това състояние . Смята се, че е причинено от комбинация от генетични (т.е. наследствени) и фактори на околната среда. Но какви са тези фактори, не е установено със сигурност.

Как се диагностицира това състояние? (Диагноза)

Когато посетите лекар, той ще ви попита за симптомите ви и ще провери пулса и кръвното ви налягане. Може също да ви направи някои тестове, за да види колко добре работи сърцето ви, като например:

• Кардиологични изображения:
• Рентгенова снимка на гръдния кош: Това може да провери дали сърцето е уголемено.
• Сърдечен ЯМР: Това може да доведе до по-ясни и по-детайлни изображения на сърдечните клапи и камери.
• Ехокардиограма: Това е като ултразвук на сърцето. То позволява на лекаря да види формата на сърдечните клапи и камери и как те функционират. То може ясно да покаже аномалиите на клапите при аномалията на Ебщайн.
• Електрокардиограма (ЕКГ): Това измерва електрическата активност на сърцето. То може да открие всякакви неравномерни сърдечни биения (аритмии).
• Тест за физическо натоварване:При това ще бъдете поставени на бягаща пътека или велоергометър и ще ви бъде направена ЕКГ. Това се прави, за да се види как работи сърцето ви, когато сте стресирани.
• Холтер монитор: Това е малко устройство, което носите в продължение на 24 до 48 часа. През това време то записва всеки сърдечен ритъм. Това може да даде на Вашия лекар добра представа как се променят сърдечната Ви честота и ритъм през целия ден.

Как се лекува аномалията на Ебщайн?

Лечението зависи от това колко тежки са вашите симптоми.

• Ако симптомите са леки или липсват: Вашият лекар ще следи редовно сърцето ви, за да види дали има някакви промени. Може да не се нуждаете от лечение.
• Ако имате симптоми на сърдечна недостатъчност или неравномерен сърдечен ритъм (аритмия):
• Могат да се дават лекарства за контролиране на тези състояния.
• Ако имате уголемено сърце или анамнеза за нередовен сърдечен ритъм, може да бъдете помолени да ограничите физическата активност . Трябва стриктно да следвате инструкциите на Вашия лекар.

• Ако симптомите са тежки: Операцията на трикуспидалната клапа е най-добрият вариант. Това може да подобри функцията на клапата в дългосрочен план.
• Опитът за поправянето му с помощта на собствена тъкан на клапата е най-подходящото лечение.
• Ако повредата е твърде тежка за ремонт, може да се наложи подмяна на клапата . Това може да се направи с механична клапа или клапа от биологична тъкан. Ако обаче бъде поставена механична клапа, ще трябва да приемате лекарства за разреждане на кръвта до края на живота си.

Понякога други сърдечни операции могат да се извършват едновременно с операцията на трикуспидалната клапа. Например, затваряне на отвора между горните камери на сърцето (корекция на ареста на сенната клапа) или лечение на нередовен сърдечен ритъм (лечение на аритмия). Леченията за нередовен сърдечен ритъм включват катетърна аблация или имплантиране на пейсмейкър.

Много рядко може да се наложи трансплантация на сърце , ако всички други лечения се провалят.

Може ли аномалията на Ебщайн да бъде предотвратена?

Тъй като лекарите не знаят точно как възниква това състояние, в момента няма начин да се предотврати .

Как ще продължи животът по-нататък в тази ситуация? (Перспектива)

Перспективите за хората с аномалия на Ебщайн варират значително от човек на човек.Някои бебета не оцеляват след това състояние. Други обаче живеят дълъг, нормален живот без никакво лечение. Като цяло, перспективите са по-добри за тези с по-леки форми на заболяването.

Дори след операцията, някои сърдечни проблеми могат да се запазят. Проучванията показват, че продължителността на живота може да бъде леко намалена след операцията. Едно проучване (което разглежда хора, претърпели операция между 1972 и 2006 г.) показва, че 20 години след операцията 65% от хората са били хоспитализирани за сърдечно заболяване поне веднъж, а 76% са все още живи.

Но това е важно: С напредналите хирургични техники и последващи грижи, налични днес, резултатите за тези, които се подлагат на операция днес, вероятно ще бъдат много по-добри.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако имате аномалия на Ебщайн, трябва незабавно да уведомите Вашия лекар , ако симптомите Ви се влошат или ако развиете нови симптоми . Имайте предвид следните неща:

• Ако кожата става все по-синкава.
• Ако чувствате, че тялото ви губи сили.
• Ако усещате, че тялото ви се пълни с вода (подуване).
• Ако сърдечният ритъм е ускорен.

Най-важното послание, което да си вземете у дома

Аномалията на Ебщайн е рядко, вродено сърдечно заболяване. Последиците от това състояние варират значително от човек на човек. Ако се диагностицира в ранна детска възраст, състоянието обикновено е леко. Тези, които доживеят до зряла възраст, често имат по-лека форма на заболяването. Въпреки това, с течение на времето те могат да развият и проблеми като неравномерен сърдечен ритъм (аритмия) и сърдечна недостатъчност. Ако това се случи, може да се наложи операция за ремонт или подмяна на трикуспидалната клапа, както и за лечение на други свързани сърдечни проблеми.

Най-важното е да се подлагате на редовни прегледи, за да откриете евентуални промени в сърдечната си функция и да получите ефективно лечение възможно най-скоро, ако е необходимо. Не се притеснявайте, лекарите са тук, за да ви помогнат.

Аномалия на Ебщайн , сърдечно заболяване, трикуспидална клапа, вродени сърдечни дефекти, сърдечна недостатъчност, сърдечна хирургия, симптоми