Знаете ли за това заболяване, което засяга едновременно белите дробове и бъбреците? Нека поговорим за синдрома на Гудпасчър!

Понякога имате ли упорита кашлица? Понякога при тази кашлица отделя ли се малко кръв? Или пък чувствате, че имате затруднения с дишането, или просто сте уморени и отделяте по-малко урина? Това може да са признаци на нещо сериозно. Днес ще поговорим за едно такова рядко състояние, но за което трябва да сте наясно.

Какво е синдром на Гудпасчър?

Казано по-просто, синдромът на Гудпасчър е рядко, но потенциално животозастрашаващо автоимунно заболяване . „Автоимунно“ означава, че защитната система на тялото ни, имунната система, погрешно започва да атакува собствените ни здрави клетки и тъкани.

При това заболяване имунната ни система атакува протеин, наречен колаген. Колагенът е като градивен елемент в телата ни. Колагенът помага за поддържането на здравината на кожата, мускулите, сухожилията, връзките и костите ни.

Така че, ако имате синдром на Гудпасчър, някои от протеините, които тялото ви произвежда, ние ги наричаме антитела, се прикрепят към колагена в белите дробове и бъбреците. Когато това се случи, в тези области започва възпаление и тъканта започва бавно да се разгражда. Ако не се лекува, това може да доведе до тежко възпаление на бъбреците (гломерулонефрит), което може да доведе до бъбречна недостатъчност. Можете също така да започнете да кървите обилно от белите дробове (белодробен кръвоизлив). В много случаи основната причина за смърт от това заболяване е кървенето от белите дробове.

Друго име за това е:

• Анти-гломерулно-базална мембранна (анти-GBM) болест
• Болест на Гудпастър

Колко често е това?

Това е много рядко заболяване. Според лекарите, само един до два нови случая на това заболяване се съобщават на всеки 100 000 души годишно. Така че можете да си представите колко рядко е то.

Какви са симптомите?

Синдромът на Гудпасчър е „(белодробно-бъбречно)“ състояние. Това означава, че едновременно са засегнати белите дробове и бъбреците. Често първите симптоми, които се появяват, са свързани с белите дробове. Те са:

• Затруднено дишане (диспнея): Не само при изкачване на стълби, но дори и когато сте в покой.
• Болка в гърдите : Болка в гърдите при дишане или кашляне.
• Кашлица : Упорита, понякога болезнена кашлица.
• При дишане от гърдите се чува шум : Може да е гърленье, сякаш нещо е заседнало в гърдите.
• Чувствам се много уморен/а.„(умора)“: Чувство на слабост, при което човек не може да направи нищо.
• Кървене от носа (епистаксис).
• Кашлица с кръв : Това е признак, който плаши много хора и изисква незабавна медицинска помощ.
• Бледност : Кожата става бледа поради липса на кръв.

Симптоми, свързани с бъбреците, могат да се появят и по-късно. Те включват:

• Намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвта, тоест анемия .
• Кръв в урината (хематурия): Урината може да стане червена или тъмнокафява.
• По-малко отделяне на урина от обикновено.
• Високо кръвно налягане .
• Гадене и повръщане : Това може да се случи и със загуба на апетит.

Какво причинява това?

Синдромът на Гудпасчър възниква, когато антитела, произвеждани от имунната ни система, атакуват колагена в гломерулната базална мембрана (ГБМ) в бъбреците. Тази ГБМ е част от гломерулите, малките филтриращи кръвта единици в бъбреците ни. Тези антитела атакуват и колагена във въздушните торбички в белите дробове. Това води до разрушаване на белодробната тъкан, причинявайки кървене и затруднявайки дишането.

Все още не е известно точно защо имунната система атакува собствения си колаген. Възможно е фактори на околната среда и нашите гени да са замесени в това състояние. Проучванията са установили, че хората с това заболяване имат силна връзка с генетичен маркер, наречен човешки левкоцитен антиген (HLA) DR15. Това е протеин, който помага на имунната система да разграничава собствените ни тъкани от чужди вещества.

Понякога това заболяване може да се появи след инфекция, като настинка или грип. Също така, вие:

• Ако пушите .
• Ако вдишвате наркотици като кокаин .
• Рискът от развитие на това заболяване е по-висок, ако сте изложени на метален прах или въглеводородни химикали като метан и пропан.

Кого това засяга най-много?

Синдромът на Гудпасчър може да се появи на всяка възраст, но е най-често срещан при по-млади хора, между десет и тридесет години, а след това и при хора на 60 и 70 години.

Как се поставя диагнозата?

Когато посетите лекар, той ще ви попита за симптомите ви и ще ви направи физически преглед. Освен това може да ви направи и следните тестове, за да потвърди синдрома на Гудпасчър:

• Кръвни изследвания : Те проверяват очакваната скорост на гломерулна филтрация (eGFR), която измерва колко добре функционират бъбреците ви.
• Изследвания на уринаАнализ на урината: Това изследване проверява за кръв в урината или високи нива на протеин (протеинурия).
• Образни изследвания : Извършва се рентгенова снимка на гръдния кош или компютърна томография, за да се провери за белодробно увреждане.
• Бронхоскопия : При тази процедура лекарят вкарва тънка, дълга тръба (бронхоскоп) с камера и светлина, прикрепени през носа или устата, за да провери за увреждания в белите дробове.
• Бъбречна биопсия : При това се взема малко парче тъкан от бъбрека и се изследва под микроскоп, за да се потвърди наличието на бъбречно заболяване.

Може ли синдромът на Гудпасчър да бъде излекуван?

Да, това може да се излекува, ако се постави правилна диагноза и лечението започне бързо.

Как се лекува?

Лечението на синдрома на Гудпасчър варира в зависимост от тежестта на състоянието. Ако състоянието не е твърде тежко, лекарите могат да предпишат лекарства като:

• Кортикостероиди : Например, лекарства като преднизон. Те помагат за спиране на кървенето в белите дробове.
• Имуносупресори : Лекарства като циклофосфамид. Те спират имунната система да атакува собствените си тъкани.
• Лекарства за кръвно налягане (антихипертензивни средства): Те помагат за контролиране на кръвното налягане и намаляване на увреждането на бъбреците.

Освен това, лекарите използват и лечение, наречено плазмафереза . Това включва вземане на кръв от вена на ръката ви чрез игла, като се отделя течната част на кръвта, наречена плазма, от кръвните клетки. В тази плазма се намират вредните антитела срещу глиобластом. След това плазмата се отстранява и плазмата от здрав човек се добавя обратно към кръвните ви клетки и се връща на вас. С прости думи, тя премахва вредните антитела от тялото ви.

Колко време отнема възстановяването след лечението?

Ще трябва да приемате имуносупресори в продължение на около 6 до 12 месеца. В много случаи може да се наложи да правите плазмафереза ​​всеки ден в продължение на няколко седмици.

Какво ще се случи след това?

Ако не се лекува, синдромът на Гудпасчър може да доведе до животозастрашаващо кървене от белите дробове и бъбречна недостатъчност. Въпреки това, ако заболяването се разпознае рано и се започне лечение, резултатът обикновено е добър. Тялото ви произвежда тези вредни антитела само за кратко време - от няколко седмици до около две години. Рецидивите или повторните случаи са много редки.

Най-сериозното усложнение от това е бъбречна недостатъчност. Ако това се случи, е необходимо диализно лечение за филтриране на кръвта.Необходима е бъбречна трансплантация.

Какво имам да кажа за живота си?

Около 80% от хората със синдром на Гудпасчър имат петгодишна преживяемост от 80%. Това е така, ако заболяването се диагностицира рано и се лекува правилно.

Може ли това да се предотврати?

Може да не е възможно да се предотврати напълно. Можете обаче да намалите риска, като избягвате определени неща:

• Въглеводороди, което означава неща като метан, пропан, бензин, керосин и катран.
• Метален прах.
• Кокаин.
• Продукти за боядисване на коса.

Как мога да се грижа за себе си?

Ако имате синдром на Гудпасчър, е добре да направите следните неща:

• Спрете напълно пушенето. Избягвайте да сте на места, където други хора пушат (т.е. избягвайте излагане на пасивно пушене).
• Участвайте във физическа активност поне 30 минути всеки ден.
• Опитайте се да намалите стреса .

Кога трябва да посетя лекар?

Ако кашляте кръв, имате затруднено дишане, намалявате уринирането или имате някой от другите симптоми, изброени по-горе, незабавно се обърнете към лекар. Ранното откриване значително увеличава шансовете ви за възстановяване. Ако не се лекува, може да причини трайно увреждане на бъбреците и дори фатални белодробни проблеми.

Какви въпроси трябва да зададете на лекаря?

Когато посетите лекар, можете да зададете следните въпроси:

• Как да разбера със сигурност дали имам синдром на Гудпасчър?
• Колко сериозно е състоянието ми?
• Какви лечения препоръчвате?
• Какво мога да направя, за да се грижа за бъбреците си?
• Трябва ли да се обърна към нефролог или пулмолог?
• Можете ли да ми кажете за група за подкрепа, която помага на хора с това заболяване?

Кои са трите основни характеристики (Триада) на синдрома на Гудпасчър?

В медицината „триада“ се отнася до три основни симптома, които описват медицинско състояние. Трите основни симптома на синдрома на Гудпасчър са:

• Кървене от белите дробове.
• Бързо нарастване на възпалението в бъбреците.
• Наличието на тези антитела в организма, наречени „анти-GBM антитела“.

Това заболяване може да бъде наистина мъчително и самотно, особено след като точната причина все още е неизвестна. То може да попречи на ежедневните ви дейности и дори може да се наложи да смените работата си, ако работите с метален прах, бензин или катран.

Накрая, какво да запомним

Така че, синдромът на Гудпасчър е нещо, от което трябва да се страхувате, но ако разпознаете симптомите рано, бързо посетите лекар и започнете лечение, можете да получите много добри резултати. Бъдете внимателни за промените в тялото си. Ако усетите нещо странно, е важно да потърсите медицинска помощ, без да го отхвърляте като нещо незначително. Не сте сами и лекарите могат да ви помогнат.

Синдром на Гудпасчър, анти-GBM заболяване, белодробен кръвоизлив, бъбречно заболяване, автоимунни заболявания, затруднено дишане, кръв в урината