Често ли се разболявате? Това може да е причината: Нека научим за хипогамаглобулинемията.

Често ли боледувате от настинки, грип и кашлица? Или пък вашето мъниче често получава ушни инфекции или проблеми със синусите? Понякога си мислим, че това са нормални заболявания, но ако тези инфекции продължават да се връщат, може да има друга основна причина. Едно състояние, което може да се подозира в такива моменти, е хипогамаглобулинемията. Въпреки че е малко дълго име, нека го разберем просто.

Какво е хипогамаглобулинемия?

Казано по-просто, хипогамаглобулинемията е състояние, при което тялото ви има ниско ниво на антитела. Друго наименование за тези антитела са имуноглобулините. Сега си представете, че тялото ни е като крепост. Враговете, които идват в тази крепост, са микроби, като вируси и бактерии. Така че войниците, които ни защитават от тези врагове, са нашата имунна система .

Тази имунна система има специален тип клетки, наречени B-клетки . Те са като специално обучени командоси. Когато микроб попадне в тялото, тези B-клетки произвеждат антитела, наречени имуноглобулини. Тези антитела улавят микроба и го унищожават. Тогава не се разболяваме или се възстановяваме бързо от болестта.

Ще разберете за това състояние само когато си направите кръвен тест.

Нека разделим тези думи, за да могат да бъдат разбрани:

• Хипо: означава под нормата.
• Гама глобулини: Това са най-често срещаният вид имуноглобулини.
• Емия: означава в кръвта.

Така че, когато нивото на този имуноглобулин в кръвта ви намалее, защитната система на тялото ви отслабва. Тогава микробите могат лесно да атакуват тялото ви. Следователно е по-вероятно да се заразите с инфекции и да развиете други заболявания.

Има ли видове това?

Да, състояние, наречено хипогамаглобулинемия, може да засегне както деца, така и възрастни. Има два основни вида:

1. Първична (вродена) хипогамаглобулинемия: Това се причинява от някои редки генетични заболявания. Наричаме ги първични имунодефицитни заболявания (ПИБД) . Казано по-просто, когато се раждате, се раждате с определена грешка (мутация) в гените си. Тези гени са тези, които инструктират имунната система как да функционира. Така че, когато има грешка в тази инструкция, имунитетът е намален. Тези генетични грешки често могат да се предават от поколение на поколение.

2. Вторична (придобита) хипогамаглобулинемия: Това еНай-често срещаният тип. Това състояние може да бъде причинено от различни медицински състояния или като страничен ефект от определени лекарства. Това означава, че се раждате здрави и след това развивате това състояние по-късно в живота си.

Колко рядко е това състояние?

Хипогамаглобулинемията е едно от най-често срещаните първични имунодефицитни заболявания (ПИДЗ), споменати по-рано. ПИДЗ обаче не са много често срещано заболяване като цяло. Например, смята се, че около половин милион души в Съединените щати живеят с ПИДЗ.

Какви са симптомите на това?

Основният симптом на хипогамаглобулинемия както при деца, така и при възрастни са честите или продължителни инфекции. Симптомите зависят от вида на инфекцията, която се появява. Най-честите инфекции и симптоми, свързани с хипогамаглобулинемия, включват:

• Ушни инфекции: болка в ухото, нараняване на тъпанчето (понякога с белези), треска. (Представете си, че някои деца имат персистиращи ушни инфекции, които се връщат отново и отново въпреки лекарствата.)
• Синусови инфекции: Хрема или запушен нос, умора, треска. (Някои хора се събуждат сутрин със запушен нос и тежко главоболие, нали? Ако това продължава, трябва да се притеснявате.)
• Бронхит: Упорита кашлица, задух, треска.
• Пневмония: Стягане или болка в гърдите, затруднено дишане, треска.
• Стомашен грип: диария, гадене, повръщане, треска.
• Менингит: Схванат врат, главоболие, треска. (Това е малко опасно, трябва да го откриете бързо.)
• Кожни инфекции: кожни лезии, подуване, сърбеж, треска.

Също така, симптомите могат да варират в зависимост от основното заболяване, което е причинило ниските нива на имуноглобулини. Например, дете с някои видове PIDD е по-вероятно да развие алергии. Други видове могат дори да причинят забавяне на растежа и развитието.

Какво причинява това?

Има две възможни причини. Или имунната ви система не произвежда достатъчно имуноглобулини, или тези, които произвежда, се унищожават по някаква причина. Причините варират в зависимост от това дали имате първичен или вторичен лупус.

Причини за първична хипогамаглобулинемия

Някои от най-често срещаните видове „PIDD“, които могат да бъдат свързани с това, са:

• Обща вариабилна имунна недостатъчност (ОВИД): Генетичен дефект, който пречи на организма да произвежда достатъчно имуноглобулини. Това е най-честата причина за първична хипогамаглобулинемия при възрастни.
• Х-свързана агамаглобулинемия (XLA): Генетичен дефект на Х хромозомата пречи на тялото да произвежда достатъчно В-клетки или имуноглобулини. Това засяга главно бебета от мъжки пол (защото те имат само една Х хромозома). XLA е честа причина за хипогамаглобулинемия при деца.
• Преходна хипогамаглобулинемия в кърмаческа възраст (THI): Това се случва, когато нивата на имуноглобулините на бебето започнат да спадат около 3-месечна възраст. Бебетата с THI могат да получат инфекции, но често не показват симптоми. Състоянието обикновено отшумява от само себе си до 3-годишна възраст.
• Селективен дефицит на IgA: Това е състояние, при което тялото не произвежда достатъчно от специфичен вид имуноглобулин, наречен имуноглобулин А.
• Хипер-IgM синдроми: При този случай някои видове имуноглобулини се произвеждат нормално или в излишък, но други не се произвеждат в достатъчни количества.

В допълнение към това, има и други видове PIDD, които причиняват първична хипогамаглобулинемия:

• Атаксия-телангиектазия
• Автозомно-рецесивна агамаглобулинемия (ARA)
• Синдром на Гуд (GS)
• Изолирани дефицити на не-IgG имуноглобулини
• Тежка комбинирана имунна недостатъчност (ТКИД)
• Дефицит на специфични антитела (SAD)
• Синдром на Уискот-Олдрич (WAS)

Причини за вторична хипогамаглобулинемия

Ето причините, поради които тази ситуация може да възникне по-късно:

• Лекарства: Някои лекарства могат да причинят ниски нива на имуноглобулини. Например имуносупресори, лекарства против гърчове, кортикостероиди и химиотерапевтични лекарства.
• Нефротичен синдром: При това състояние бъбреците отделят твърде много протеини в урината. Имуноглобулините, които също са протеини, могат да се отделят по този начин.
• Ентеропатия, губеща протеини: Това е състояние, при което тялото ви губи твърде много протеини през стомашно-чревната система.
• Рак:Раковите заболявания, които засягат вашите B-клетки, могат да причинят ниски нива на имуноглобулини. Например, ракови заболявания като хронична лимфоцитна левкемия, лимфом и множествен миелом.
• ХИВ: ХИВ е полово предавана инфекция (ППИ). Той може също да причини хипогамаглобулинемия и други проблеми с имунната система.

Какви усложнения може да причини това?

Ако не се лекува, хипогамаглобулинемията може да доведе до сериозни инфекции и дори животозастрашаващи усложнения . Често срещано усложнение е бронхиектазията . Това е състояние, при което белите дробове се увреждат трайно. Това състояние е по-често срещано при хора, които имат чести инфекции на горните дихателни пътища.

Представете си някой, който има белодробни проблеми с постоянна кашлица и храчки. Когато белите му дробове са непрекъснато увредени, това може да се превърне в трайно състояние.

Освен това, хипогамаглобулинемията увеличава риска от:

• Автоимунни заболявания: Това са състояния, при които вашата собствена имунна система атакува клетките на собственото ви тяло.
• Увреждане на вътрешните органи.
• Рак.
• Сепсис: Това е тежка инфекция, която се разпространява в цялото тяло.

Как разпознавате това?

Лекарите ще ви направят кръвни изследвания , за да измерят нивата на имуноглобулините ви. Ако нивата ви са по-ниски от нормалните, може да ви бъде поставена диагноза хипогамаглобулинемия. Вашият лекар ще класифицира състоянието ви като леко, умерено или тежко .

За да разбере точно какво причинява това ниско ниво, лекарят ще вземе предвид следното:

• Вашите симптоми: Особено ако често получавате инфекции.
• Вашата семейна медицинска история: Някой от вашето семейство има ли PIDD?
• Лекарства, които приемате: Особено лекарства, които могат да причинят хипогамаглобулинемия като страничен ефект.

Може да се наложи да се подложите и на допълнителни тестове, които могат да включват:

• Други кръвни изследвания: Например, пълна кръвна картина, тестове за антитела и тестове, които изследват как функционират вашите органи.
• Образни процедури: За проверка за увреждане на тъканите поради инфекция или тумори (напр. рентгенова снимка, компютърна томография)
• Генетични тестове: Проверете за генетични дефекти, свързани с PIDD.
• Биоптичен тест:Вземане на тъканна проба и изследване за наличие на ракови клетки.

Как се лекува това?

Лечението зависи от причината за вашата хипогамаглобулинемия и от това колко тежка е тя. Може да бъдете насочени и към имунолог.

Ако състоянието е вторично на медицинско състояние , лекарите обикновено лекуват основното заболяване. Например, ако нивата на имуноглобулините ви са ниски поради страничен ефект от лекарство, което приемате, лекарството може да бъде променено.

Ако имате първична хипогамаглобулинемия , ще трябва да бъдете под медицинско наблюдение до края на живота си, за да се предпазите от сериозни инфекции. Възможностите за лечение могат да включват:

• Бдително чакане: Ако ниските нива на имуноглобулините ви не представляват сериозен риск за здравето, Вашият лекар може да наблюдава състоянието Ви. Състояния, които отшумяват сами, като например преходна хипогамаглобулинемия в ранна детска възраст (THI), спомената по-рано, може да не изискват лечение.
• Антибиотици: Може да Ви бъдат предписани антибиотици за лечение на бактериална инфекция или за предотвратяване на инфекция.
• Заместителна терапия с имуноглобулини (IgG): Ако нивата на имуноглобулините ви са много ниски, може да ви бъде приложен имуноглобулин от донор. Той се прилага или като инжекция във вена (IV), или под кожата (подкожно). Хората с PIDD, които се нуждаят от това лечение , често трябва да го приемат до края на живота си.
• Трансплантация на стволови клетки: Ако тялото ви не може да произвежда здрави имунни клетки, можете да получите трансплантация на стволови клетки от донор. Тези стволови клетки по-късно ще се развият в здрави кръвни клетки, включително В-клетки.

Това сериозна ситуация ли е?

Хипогамаглобулинемията може да бъде сериозна. Зависи от причината и колко ниски са нивата на имуноглобулините. Имуноглобулините са като войници в телата ни, които се борят с вредни патогени като вируси, бактерии, паразити и гъбички. Така че, когато тези войници вече не са там, за да ни защитават, е по-вероятно да развием чести, сериозни инфекции. Ако не се лекуват, сериозните инфекции могат да причинят дългосрочно увреждане на тъканите и дори смърт.

Следователно, това състояние не бива да се приема лекомислено. Ако имате симптоми, е важно незабавно да потърсите медицинска помощ.

Какво се случва, ако не се лекува?

Важно е лекар да диагностицира причината за хипогамаглобулинемията. Ако започнете лечението рано, имате по-голям шанс да останете здрави и да предотвратите усложнения, които могат да възникнат години по-късно. Ако имате състояние, което ви излага на риск от хипогамаглобулинемия, Вашият лекар ще следи редовно нивата на имуноглобулините Ви. Той ще препоръча план за лечение, който да помогне за предотвратяване на сериозни инфекции.

Може ли това да се предотврати?

Не можем да предотвратим състоянията (като генетични дефекти), които причиняват хипогамаглобулинемия. Вашият лекар обаче може да препоръча лечение , което да помогне за предотвратяване на усложнения , като чести инфекции и увреждане на белите дробове.

Как мога да се грижа за себе си? Какво мога да направя, за да предотвратя инфекции?

Най-важното е да следвате инструкциите на Вашия лекар. Следните неща могат да помогнат за предотвратяване на инфекция:

• Измийте ръцете си старателно: Мийте ръцете си със сапун и вода в продължение на поне 20 секунди. Не забравяйте да си миете ръцете след излизане, преди хранене и след използване на тоалетната.
• Носене на маска за лице, когато е необходимо, за да се предотврати разпространението на микроби, предавани по въздушно-капков път: Това е особено важно, когато посещавате места с многолюдно тълпите и по време на висока болестна активност.
• Стойте далеч от болни хора и многолюдни места, доколкото е възможно: микробите могат да се разпространяват лесно на такива места.
• Получаване на всички ваксини навреме: Попитайте Вашия лекар дали някои живи ваксини са подходящи за Вас, тъй като някои живи ваксини може да не са подходящи за хора с отслабена имунна система.

Какво трябва да попитам лекаря?

Когато научите за това състояние, може да имате много въпроси. Не се страхувайте. Говорете с Вашия лекар и изяснете следното:

• Какво причинява спадане на нивата на имуноглобулините ми?
• Какви изследвания ще са ми необходими, за да диагностицирам/проследя състоянието си?
• Какви лечения препоръчвате?
• Има ли някакви странични ефекти от лечението? Какви са те?
• Какви промени в начина на живот трябва да направя, за да предотвратя инфекции?
• При какви симптоми трябва незабавно да посетя лекар? Или трябва да отида в спешно отделение (ETU) ?

Когато разберете, че нивата на имуноглобулините ви са ниски, може да се почувствате уязвими и слаби. Може да си помислите: „О, ами ако нямам достатъчно войници, които да ме защитят?“

Но не се притеснявайте. Разговорът с Вашия лекар е първата стъпка към това да научите повече за състоянието си, какво го причинява и как лечението може да помогне. Работете с Вашия лекар, за да овладеете състоянието си и да получите необходимите грижи.

Накрая, неща, които трябва да запомните

Хипогамаглобулинемията е състояние, при което имунната система на организма е с ниско ниво на антитела (имуноглобулини), които се борят с микробите. Това може да доведе до чести заболявания.

Най-важното е да потърсите медицинска помощ, ако постоянно получавате инфекции, особено от един и същи вид, вместо да ги отхвърляте като нещо нормално.

• Това състояние може да се появи при раждането или да се развие по-късно поради друго заболяване или прием на лекарства.
• Ако откриете причината и получите правилно лечение, можете да предотвратите усложнения и да живеете здравословен живот.
• Много е важно да следвате медицинските съвети, да водите здравословен начин на живот и да предприемате стъпки за предпазване от инфекции.

Не сте сами, има лекари и здравни работници, които могат да ви помогнат да се справите с тази ситуация. Не се страхувайте да говорите с тях.

Хипогамаглобулинемия , антитела, имуноглобулин, имунна система, инфекции, PIDD