Нека научим за рядката левкемия, която се развива в кръвта? (Едрогранулирана лимфоцитна левкемия - LGL)

Чували ли сте някога за странен, но много рядък вид левкемия, който се развива в кръвта? Може би сте чували за приятел, който го има. Или може би просто сте чували за него и сте се чудили. Днес ще говорим за един такъв рядък, но много важен вид левкемия. Той се нарича едрогрануларна лимфоцитна левкемия (LGL). Името може да звучи малко дълго, но нека го запазим простичко.

Какво всъщност означава LGL?

Казано по-просто, ЛГЛ е вид левкемия, която се развива бавно в тялото, хронична е (което означава, че продължава дълго време). Тя засяга специален вид бели кръвни клетки в кръвта ни. Наричаме тези клетки лимфоцити . Знаете ли, че лимфоцитите са много важни части от нашата имунна система. Те са като войници в нашата армия. Те са тези, които се борят с микроби като вируси, които влизат в тялото ни, и те са тези, които произвеждат антитела , които ни предпазват от болести.

И така, при LGL се случва така наречените лимфоцитни клетки, особено двата вида клетки, наречени цитотоксични Т-клетки или естествени клетки убийци (NK клетки), да се променят анормално по някаква причина и да започнат да се делят и размножават неконтролируемо. Тези анормални клетки се наричат ​​LGL клетки.

Това състояние, наречено латерална левкемия (ЛГЛ), обикновено се развива много бавно. Ето защо се нарича хронична левкемия. Най-често се среща при хора над 60-годишна възраст. Лекарите могат да лекуват ЛГЛ. Но понякога състоянието може да се върне и да бъде дългосрочен здравословен проблем.

Има два основни вида LGL:

Идентифицирани са два основни типа на това LGL състояние. Те са:

1. Т-клетъчна едрогранулирана лимфоцитна левкемия (T-LGL)

2. Хронично лимфопролиферативно разстройство на NK клетките (CLPD-NK)

И в двата случая, както бе споменато по-рано, се случва Т-клетките или NK-клетките да се променят в анормални форми.

Как тази ситуация се отразява на телата ни?

Може би се чудите какъв ефект има това заболяване, наречено LGL, върху телата ни. Тъй като това е вид хронична лимфоцитна левкемия, тези анормални LGL клетки отиват в костния мозък и пречат на производството на нормални кръвни клетки там. Все едно лошо растение да се настани и да завладее добро растение.

Това може да причини два основни проблема:

• Неутропения : Това е намаляване на броя на гранулоцитите в тялото ни.Намаляване на броя на белите кръвни клетки (гранулоцити) (най-често срещаният вид бели кръвни клетки). Когато тези клетки намалеят, способността на тялото ни да се бори с болестите или имунитетът намалява. Това увеличава риска от чести инфекции.
• Анемия : Може би сте чували за това. Анемията е състояние, при което тялото губи необходимото количество здрави червени кръвни клетки. Това състояние може да възникне, защото LGL клетките също влияят върху производството на червени кръвни клетки. Когато се развие анемия, човек се чувства уморен и изключително изтощен.

Кой е най-вероятно да се разболее от това заболяване?

В действителност, LGL е много рядко заболяване. Ако се огледате по света, това състояние се съобщава при около един на милион души. Това означава, че в страна като Шри Ланка тези пациенти може да са много малко. В повечето случаи, когато това заболяване се диагностицира, пациентите са на 60-годишна възраст.

Какви са симптомите? Как да разберем това?

Ето какво е малко изненадващо. Някои хора с LGL могат да живеят години наред без никакви симптоми . Едно проучване установи, че около една трета от хората с LGL не са имали никакви симптоми, когато са били диагностицирани. Те са разбрали, че го имат, едва когато кръвен тест по друга причина е показал необичайно нисък брой червени кръвни клетки или нисък брой бели кръвни клетки, наречени неутрофили.

Въпреки това, има някои често срещани признаци, които хората, които развиват симптоми, могат да забележат:

• Прекомерна умора и отпадналост : Това е най-честият симптом на LGL. Най-често това се дължи на гореспоменатата анемия.
• Чести трески и повтарящи се инфекции : Бактериалните инфекции могат да причинят треска. Това се дължи на отслабена имунна система.
• Спленомегалия: Това е уголемяване на далака, орган в тялото ни. Може да бъде причинено от инфекции и някои видове анемия.

Не забравяйте, че само наличието на тези симптоми не означава, че имате LGL. Това могат да бъдат симптоми и на много други заболявания. Ето защо, ако изпитвате нещо подобно, най-доброто нещо, което можете да направите, е да посетите лекар и да получите съвет.

Има ли други състояния, свързани с LGL?

Да, при много хора с LGL е установено, че имат и други автоимунни заболявания . Това са състояния, при които имунната система на тялото ни атакува собствените ни здрави клетки. Сред тях ревматоидният артрит е най-често срещаният.

Освен това, няколко други състояния могат да бъдат свързани с LGL:

• Анемия : Говорили сме за това и преди. Някои хора развиват тежка анемия и се нуждаят от кръвопреливания, за да поддържат нивата на червените си кръвни клетки. Някои хора с LGLМоже да се развие и вид анемия, наречена хемолитична анемия. В този случай, вместо да се намали производството на червени кръвни клетки, съществуващите червени кръвни клетки се унищожават.
• Лимфоцитоза : Това е увеличение на броя на белите кръвни клетки, наречени лимфоцити, в кръвта. Това увеличение на лимфоцитите обикновено се наблюдава при хора с лимфоцитна левкемия, лимфоми или вирусни инфекции.

Каква е истинската причина за LGL?

Това е нещо, което лекарите все още не разбират напълно. Точната причина за левкемията все още не е известна. Те обаче смятат, че има връзка между това състояние на левкемия и функционирането на имунната ни система, автоимунните заболявания и други видове рак.

• Около 30% от хората с LGL имат други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит.
• Други 25% до 30% може да имат друг вид лимфом или друг вид рак.
• Също така, много хора с LGL имат промени в гените си. По-специално, има мутации в два гена, наречени STAT3 и STAT5B . Тези два гена играят важна роля в клетъчния имунитет и начина, по който клетките се делят и размножават.

Как лекарите диагностицират това заболяване?

Лекарите използват главно кръвни изследвания и генетични анализи , за да диагностицират LGL. Ето някои от тестовете, които често се извършват:

• Пълна кръвна картина (ПКК) с диференциална кръвна картина : Тя отчита всички видове клетки в кръвта ви, особено колко от всеки вид бели кръвни клетки имате.
• Периферна кръвна натривка : Това включва изследване на кръвна проба под микроскоп и преброяване на броя на LGL клетките в кръвта.
• Флоуцитометрия : Това е лабораторен тест, който се използва за анализ на характеристиките на клетките. Този тест често се използва за идентифициране и класифициране на видове левкемия.
• Имунофенотипизиране : Това включва вземане на кръвни или тъканни проби и изследването им за специфични маркери на повърхността на клетките. Тези маркери могат да се използват за идентифициране на определени видове заболявания.
• Анализ на пренареждането на гените на Т-клетъчния рецептор (TCR) : При това се взема проба от кръв или костен мозък и се търсят проблеми с гените, които контролират начина, по който функционират Т-клетките.
• Генетично тестване : Можете също да тествате за мутации в споменатите по-рано гени STAT3 и STAT5B.

В допълнение към тези тестове, имунодефицитМогат да се направят и други тестове, като например изследвания на костен мозък, за да се изключат други състояния като имунодефицит, ревматоиден артрит, миелодисплазия и миелоидни мутации . Могат да се проверят и нивата на имуноглобулини и моноклонални протеини .

Как се лекува LGL?

Да кажем, че имате T-LGL или CLPD-NK левкемия, но нямате никакви симптоми . В този случай Вашият лекар може да препоръча стратегия, наречена „бдително чакане“. Това включва непрекъснато наблюдение на вашето здраве. Обикновено ще Ви се правят кръвни изследвания на всеки няколко месеца, за да се види дали се развиват симптоми.

За тези със симптоми може да се предпише имуносупресивна терапия и стероиди . Лекарите могат да започнат едно лечение след друго или да започнат лечение с ниска интензивност. Тъй като латералният глиоз е рядко заболяване, повечето хора търсят лекар, специализиран в това заболяване.

Не можем ли да намалим честотата на това заболяване?

За съжаление, не, не можем. Лекарите все още не знаят точно какво го причинява. Така че е трудно да се каже как да се предотврати. Установено е обаче, че хората с автоимунни заболявания са изложени на по-висок риск от развитие на това състояние. Така че, ако имате едно от тези автоимунни заболявания, е добре да попитате Вашия лекар дали трябва да се притеснявате за LGL.

LGL фатално заболяване ли е?

В повечето случаи LGL е хронично заболяване, а не внезапна смърт . Около 75% от хората с T-LGL левкемия и CLPD-LGL левкемия оцеляват пет години след поставяне на диагнозата. Въпреки това, около 10% от хората с тези видове левкемия умират от сериозни инфекции, които могат да възникнат като усложнение на левкемията. Ето защо е много важно да се предпазите от инфекции.

Как да се грижа за себе си? Как да живея с това състояние?

Ако имате LGL, може да нямате никакви симптоми. Важно е обаче да се грижите за цялостното си здраве, включително да се подлагате на редовни прегледи. Независимо дали имате симптоми или не, тези предложения могат да ви помогнат:

• Хранете се здравословно : Яжте повече постно месо, риба, плодове, зеленчуци и пълнозърнести храни.
• Спортувайте редовно : Изберете упражнение, което ви е удобно и ви подхожда.
• Спете добре : Адекватната почивка е много важна.
• Управлявайте стреса.Правете неща, които ви правят щастливи, медитирайте, занимавайте се с йога.
• Защитете имунната си система : Попитайте Вашия лекар за ваксинации и други неща, които можете да направите, за да предотвратите инфекции. Дори прости неща като миене на ръцете със сапун и избягване на многолюдни места могат да помогнат.

Възможно ли е да се живее нормален живот с това състояние?

Като цяло, хората, лекувани за LGL, често живеят нормален живот . Те могат да живеят толкова дълго, колкото и някой без това заболяване. Важно е обаче да се помни, че някои хора с LGL може вече да имат сериозни кръвни заболявания, които влияят на качеството им на живот.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако развиете симптоми, които предполагат, че състоянието ви може да се влошава, непременно трябва да посетите Вашия лекар. Ако вече се лекувате за симптоми, трябва също да уведомите Вашия лекар за всички промени, които забележите в тялото си (например, влошаване на симптомите).

Кои са важните въпроси, които трябва да зададете на лекаря?

Тъй като латерално-гъбичният лейкоз (ЛГЛ) е толкова рядко заболяване, нормално е да имате много въпроси за него. Ето някои въпроси, които се надяваме, че ще ви помогнат да научите повече за ЛГЛ:

• Какъв тип LGL имам?
• Какви са леченията за това?
• Ще ми е необходимо ли повече от едно лечение?
• Чувствам се много добре сега. Ще развия ли симптоми?
• Имам и други заболявания. Ще ги влоши ли LGL?

Никога не се страхувайте да задавате подобни въпроси. Вашият лекар е тук, за да ви помогне. Той е ангажиран да ви обясни всичко по начин, който можете да разберете.

Накрая, неща, които трябва да запомните

Големите гранулирани лимфоцитни левкемии (ГЛЛ) са рядко срещан рак на кръвта, който засяга белите кръвни клетки. Дори и да имате това състояние, може да не забележите никакви промени в тялото си, които биха могли да бъдат симптоми на ГЛЛ. Понякога симптомите може да не се появяват с години.

Лекарите не могат да излекуват напълно това състояние. Има обаче лечения, които могат да помогнат за контролиране на симптомите му. Нормално е да се чувствате шокирани и уплашени, когато чуете, че имате нелечимо заболяване . Вашите лекари ще разберат защо се чувствате така.

Те ще се радват да ви обяснят какво можете да направите, за да се грижите за здравето си сега и какво да очаквате, ако се появят симптоми. Знанието какво да очаквате в бъдеще ще ви даде много увереност и сила да живеете с LGL. Затова говорете с Вашия лекар за всички въпроси, които имате. Информирайте се. Това е най-доброто нещо, което можете да направите в такъв момент.

`LGL левкемия, рак на кръвта, бели кръвни клетки, лимфоцити, неутропения, анемия, имунна система