Миелофиброза: Наистина ли знаем за този рак на кръвта?

Винаги ли се чувствате уморени и изтощени без причина? Имате ли синини по цялото тяло? Усещате ли лека тежест или чувство за пълнота от лявата страна на стомаха? Може да има сериозна причина за тези неща, за която не се замисляме. Това е състояние, наречено миелофиброза. Не се плашете, когато чуете това име. Ще поговорим за това какво представлява, защо се появява, какви са симптомите и какви са леченията по много прост начин, който можете да разберете.

Казано по-просто, какво е миелофиброза?

Мислете за големите кости в телата ни като за фабрики за производство на кръв. Наричаме тези фабрики костен мозък . Именно в този костен мозък се произвеждат и трите вида кръвни клетки, които са от съществено значение за телата ни.

1. Червени кръвни клетки: Пренасят кислород в цялото тяло.

2. Бели кръвни клетки: Борят се с болести и микроби.

3. Тромбоцити: Те помагат за съсирването на кръвта и спирането на кървенето.

Миелофиброзата е рядък вид рак на кръвта, при който костният мозък, фабриката за кръвотворене, постепенно се запълва с белегова тъкан. Точно както плевелите постепенно завземат плодородна нива, тази белегова тъкан пречи на костния мозък да произвежда нормално кръвни клетки.

Тъй като тази функция не се изпълнява правилно, нашият слезак , който е органът в горната лява част на корема, се опитва да помогне с нея. Тоест, слезката започва да произвежда кръв. Но това не е основната ѝ функция. Поради това слезката се претоварва и постепенно започва да се увеличава и подува. Много пациенти развиват симптоми, свързани с това подуване на слезката.

Това обикновено е заболяване, което продължава цял живот и често прогресира много бавно. Понякога обаче може да се влоши бързо и при някои хора може да прогресира до остра левкемия. Ето защо Вашият лекар ще Ви наблюдава внимателно след поставяне на диагнозата.

Има ли основни видове миелофиброза?

Да, има два основни вида това.

• Първична миелофиброза: Това е най-често срещаният тип. Тя се появява спонтанно, без влиянието на друго заболяване.
• Вторична миелофиброза:Това се случва, когато други кръвни заболявания се влошат. Например, човек с есенциална тромбоцитемия или полицитемия вера може да развие миелофиброза с течение на времето. Всички тези заболявания принадлежат към група ракови заболявания на кръвта, наречени миелопролиферативни неоплазми (МПН). Казано по-просто, всички тези заболявания карат костния мозък да произвежда повече от един или повече видове кръвни клетки, отколкото би трябвало.

Какви са симптомите на това заболяване? Как да разберем?

В повечето случаи това заболяване се развива много бавно. Следователно, може да продължи години наред, без да показва никакви симптоми. Когато симптомите започнат да се появяват, първото нещо, което идва на ум, е силна умора . Това се дължи на липса на червени кръвни клетки в тялото, което е анемия. Наред с това, поради увеличен слезка, може да почувствате тежест, болка или чувство за пълнота в горната лява част на корема.

Нека видим какви други симптоми има в таблицата по-долу.

Защо се случва това? Какви са причините?

Лекарите все още не знаят точната причина за първичната миелофиброза, но имат добро разбиране за това как се случва.

Започва с мутация в ген в стволова клетка, първата кръвотворна клетка в костния мозък . Клетката с дефектния ген се превръща в ракова клетка, която се дели бързо и създава свои копия. Тези ракови клетки запълват целия костен мозък.

Лекарите са установили, че много хора с това заболяване имат няколко често срещани мутации в гените си. Най-важните от тях са:

• ДЖАК2 (ДЖАК-ДВА)
• CALR (Cal-R)
• МПЛ

Тези генетични мутации са причината за това разстройство в костния мозък.

Кой е изложен на по-висок риск от развитие на това заболяване?

Въпреки че всеки може да развие това заболяване, някои хора са изложени на по-висок риск.

• Над 60 години: Това заболяване се диагностицира най-често сред възрастните хора.
• Наличие на други кръвни заболявания:За тези със заболявания като „есенциална тромбоцитоза“ или „полицитемия вера“, за които говорихме по-рано.
• Излагане на йонизиращо лъчение: Излагане на високи дози радиация. (Това е много рядко).
• Излагане на определени химикали: Дългосрочно излагане на химикали, използвани във фабриките, като бензен (това също е много рядко).

Какви са усложненията, които могат да възникнат поради заболяването?

С напредването на миелофиброзата могат да възникнат различни усложнения.

Намалено производство на кръвни клетки

Когато белегова тъкан се натрупа в костния мозък, той става неспособен да произвежда здрави кръвни клетки. Това може да доведе до намаляване на червените кръвни клетки, причинявайки анемия , и намаляване на тромбоцитите, увеличавайки риска от кървене.

Образуване на екстрахепатални кръвни клетки от костния мозък

Когато костният мозък не може да си върши работата, органи като далака и черния дроб започват да произвеждат кръв. Това може да доведе до подуване на тези органи и да повлияе на функцията им.

Високо кръвно налягане в порталната вена

Порталната вена е основният кръвоносен съд, който пренася кръв от далака към черния дроб. Уголемената далака може да възпрепятства потока на кръв през тази вена, увеличавайки налягането вътре в нея. Това може да доведе до сериозно кървене.

Превръщане в остра левкемия

При някои пациенти миелофиброзата може евентуално да се развие в много сериозен и бързо разпространяващ се вид левкемия, наречена остра миелоидна левкемия (ОМЛ).

Как лекарят може точно да диагностицира това заболяване?

След като изслуша симптомите ви и ви прегледа, лекарят ще ви назначи няколко теста, за да потвърди диагнозата.

1. Кръвни изследвания: Те проверяват дали броят на кръвните Ви клетки (червени, бели, тромбоцити) е нормален или анормален. Те също така проверяват дали формата на кръвните клетки е анормална.

2. Образни изследвания: Може да се направи компютърна томография или ултразвуково изследване , за да се види дали слезката или черният дроб са уголемени. Ядрено-магнитен резонанс може също да помогне да се види дали има белези в костния мозък.

3. Биопсия на костен мозък: Това е най-важният тест за потвърждаване на заболяването. При него се взема малка проба от костен мозък, обикновено от тазобедрената кост или друга голяма кост, под лека упойка. Тя се изпраща в лаборатория, за да се определи точно колко белегова тъкан е налична, дали има ракови клетки и дали има някакви генетични мутации като „JAK2“, за която говорихме по-рано.

Въз основа на резултатите от тези тестове, Вашият лекар ще определи дали заболяването Ви е в ранен стадий (префибротичен) или в по-тежкия (явна) стадий. Той също така ще оцени нивото Ви на риск (нисък, среден или висок риск) въз основа на Вашите симптоми и вида на генетичната мутация. Лечението се планира въз основа на това ниво на риск.

Какви са леченията за това?

Режимът на лечение зависи от нивото на риск от Вашето заболяване, тежестта на симптомите, Вашата възраст и цялостното Ви здравословно състояние.

Има няколко лечения за състояния със среден и висок риск . Основната цел на лечението е да се контролират симптомите и да се предотврати влошаването на заболяването.

Трансплантация на стволови клетки

Това е единственото лечение, което може напълно да излекува миелофиброзата. Това обаче е много рискована процедура със сериозни странични ефекти. Следователно, тя не е подходяща за всички пациенти. Обикновено лекарите препоръчват това лечение на хора с висок риск, млади хора и хора без други сериозни заболявания.

Това включва пълно унищожаване на болния костен мозък на пациента и даване на пациента на стволови клетки, получени от здрав донор.