Да поговорим ли за ЛАМ, заболяване, което засяга специално жените? (Лимфангиолейомиоматоза)

Понякога чувствате ли задух, уморени сте или имате болка в гърдите? Често мислим за това като за симптоми на често срещано заболяване като астма. Съществува обаче много рядко белодробно заболяване, което причинява тези симптоми, особено при жените. То се нарича лимфангиолейомиоматоза. Името е малко дълго, затова ще го наричаме съкратено „LAM“. Ако ви е трудно да произнесете това име, представете си го така: „Лимф-анг-ге-о-ли-о-мио-ма-то-зис“. Въпреки че е малко сложно, може да е много важно да разберете това заболяване с прости думи.

Казано по-просто, какво е LAM?

ЛАМ е рядко състояние, при което анормални клетки растат в белите дробове, образувайки малки кисти. Това се причинява от генетични мутации, които карат гладкомускулните клетки в тялото ви да растат неконтролируемо. Това може да увреди белите дробове. Не само белите дробове, но понякога бъбреците и лимфната система също могат да развият тези образувания.

Това заболяване се диагностицира най-често при жени на възраст между 20 и 40 години. Тоест, след пубертета и преди менопаузата. Поради това лекарите смятат, че женският хормон естроген играе роля в развитието на това заболяване.

Има два основни вида заболяване, свързано с LAM.

Болестта LAM може да бъде разделена на два основни вида, с малки разлики между двата.

Какви са симптомите на LAM заболяване?

Симптомите на ЛАМ са много подобни на тези на други белодробни заболявания, като астма и бронхит. Понякога може да отнеме известно време за диагностициране. Важно е да се знае това.

• Затруднено дишане (диспнея): Това е основният и най-често срещан симптом. Въпреки че първоначално може да се усети само при леко усилие, това състояние може да се влоши с времето.
• Хрипове: Свистящ звук при дишане, подобен на този при астма.
• Болка в гърдите: Тази болка може да се усети особено при дълбоко вдишване.
• Кашлица: Може да има упорита суха кашлица.
• Кашлица с кръв или „хилус“: Хилусът е слузеста течност, която излиза от храносмилателната ни система. Тя е млечна на цвят. Ако се случи нещо подобно, е по-добре изобщо да не се отлага.

Защо се появява това LAM? Каква е причината?

Казано по-просто, основната причина за това са промените (мутациите), които настъпват в два гена в тялото ни, наречени TSC1 и TSC2 . Тези два гена са като пазителите на нашето тяло. Основната им задача е да спрат някои клетки да се делят и размножават ненужно и безконтролно. Наричаме ги туморни супресорни гени.

Представете си, че има дефект в един от тези два защитни гена. Това, което се случва, е, че гладкомускулните клетки не получават сигнала да кажат: „Добре, достатъчно, спрете да се делите.“ Така клетките започват да се делят неконтролируемо. Резултатът е:

• Кисти се образуват в белите дробове.
• Тумори (ангиомиолипоми) се образуват в бъбреците.
• Кистите се образуват в лимфната система.

Можете да наследите този дефектен ген от родителите си (което причинява туберозна склероза) или можете да имате промяна в тези гени произволно през живота си без видима причина (което причинява спорадична ЛАМ).

Усложнения и рискове от заболяването LAM

Най-честото усложнение на LAM е колапс на белия дроб , медицински известен като пневмоторакс .Повече от половината жени с ЛАМ ще преживеят това състояние поне веднъж в живота си. Понякога то може да се повтори. Всъщност много жени са диагностицирани с ЛАМ за първи път, след като имат белодробен абсцес и са хоспитализирани.

Освен това могат да възникнат и други усложнения.

Как се диагностицира болестта на LAM?

След като изслуша симптомите ви, ако лекарят ви подозира това заболяване, той или тя ще назначи няколко теста, за да го потвърди.

Тестовете, които лекарят извършва

• Тестове за белодробна функция: Това включва вдишване и издишване през тръба, свързана с машина. Това може да измери колко добре функционират белите ви дробове и колко въздух могат да поберат.
• Пулсова оксиметрия: Малко устройство, подобно на щипка, се прикрепя към пръста ви и измерва количеството кислород в кръвта ви. Това е много прост и безболезнен тест.
• Образни сканирания:
• КТ (компютърна томография):Това може да направи подробни 3D изображения на белите дробове. Това може да помогне ясно да се види дали има кисти, специфични за LAM.
• HRCT сканиране (компютърна томография с висока резолюция): Това е усъвършенствана версия на компютърната томография. Тя може да заснеме много ясни изображения на много малка част от белите дробове. Това е много важно за диагностицирането на LAM.
• Кръвен тест за VEGF-D: VEGF-D е протеин, който се намира в кръвта ни. Много хора с LAM имат много по-високи нива на този протеин в кръвта си от нормалните. Така че този кръвен тест е много полезен при диагностицирането на заболяването.
• Биопсия на белия дроб: Понякога, ако други тестове не са 100% сигурни, Вашият лекар може да реши да вземе много малко парче тъкан от белия Ви дроб за изследване. Това може да се направи с помощта на процедура, наречена бронхоскопия (тънка тръба с камера, поставена в дихателните пътища) или VATS (видеоасистирана торакална хирургия) .

Какви са леченията за LAM болестта?

Преди всичко, все още няма лек за ЛАМ. Но не се притеснявайте. В момента има много ефективни лечения , които могат да контролират заболяването, да намалят симптомите и да забавят прогресията му.

Основното лечение е лекарство, наречено сиролимус . Нарича се още рапамицин. Това лекарство действа, като спира растежа на клетки, които растат неконтролируемо. Това може да помогне за контролиране на по-нататъшното влошаване на заболяването до голяма степен. Може също да помогне за свиване на туморите в бъбреците и лимфната система и намаляване на симптомите.

Освен това, Вашият лекар може да препоръча други лечения в зависимост от Вашето състояние.

• Кислородна терапия: Ако нивото на кислород в кръвта е ниско, се предоставят кислородни бутилки за употреба у дома.
• Инхалаторни бронходилататори: Тези лекарства, прилагани чрез инхалатор, могат да намалят затрудненото дишане.
• Белодробна рехабилитация: Това е като специална програма за упражнения за белите дробове. Тя помага за подобряване на качеството ви на живот чрез дихателни упражнения и упражнения, щадящи тялото.
• Трансплантация на бял дроб:Когато заболяването е много напреднало и не може да се контролира с друго лечение, трансплантацията на бял дроб може да бъде последната опция.

Колко бързо прогресира болестта?

Това варира от човек на човек. Скоростта, с която прогресира ЛАМ, зависи от няколко фактора.

• Видът LAM, който имате: Хората със спорадична LAM може да имат малко по-ниска белодробна функция от тези с TSC-LAM.
• Вашата възраст: При някои жени, след менопаузата, прогресията на заболяването спира или се забавя, тъй като нивата на естроген в организма намаляват.
• Вашият отговор на лечението: Много хора могат да контролират добре заболяването с лекарства като сиролимус.

Ситуацията сега е много по-добра, отколкото беше в миналото. С модерните лечения повече от 90% от хората с ЛАМ са живи 10 години след поставяне на диагнозата. Много хора (около 64%) могат да живеят 20 или повече години, без да се нуждаят от трансплантация на бял дроб.

Кога да посетите лекар и да отидете в ETU

Когато живеете с LAM, е много важно да знаете кога да потърсите медицинска помощ и кога да отидете в спешното отделение (ETU).

Някои хора питат дали ЛАМ е рак. ЛАМ обикновено не се счита за рак. Въпреки това, в някои отношения, като например начина, по който клетките идват от друго място в белите дробове, те имат характеристики, подобни на раковите. Когато се гледат под микроскоп обаче, тези клетки не изглеждат като ракови клетки.

Нормално е да се чувствате шокирани и уплашени, когато научите, че имате животозастрашаващо заболяване като това. Но не забравяйте, че не сте сами. С подкрепата на вашите лекари, вашето семейство и вашите приятели ще намерите сили да се справите с това предизвикателство.

ЛАМ, лимфангиолейомиоматоза, белодробно заболяване, задух, женско здраве, сиролимус, туберозна склероза, пневмоторакс, респираторно заболяване