Има ли проблем с лимфните клетки в тялото ви? Нека поговорим за лимфопролиферативните нарушения (ЛПН)!

Чували ли сте някога, че в телата ни има малки войници, които ни предпазват от болести? Тези войници се наричат ​​бели кръвни клетки. Сред тези бели кръвни клетки има специален вид, наречен лимфоцити . Тяхната основна задача е да поддържат имунната ни система силна, като се борят с врагове като вируси и бактерии, които навлизат в тялото ни, и дори унищожават раковите клетки. Понякога обаче тези лимфоцити спират да функционират правилно или започват да се размножават твърде много. Тогава наричаме група заболявания лимфопролиферативни нарушения (ЛПН) . Това е сравнително рядко състояние. Нека поговорим за това по-подробно, нали?

Какво представляват лимфопролиферативните нарушения (ЛПН)? Има ли видове?

Казано по-просто, ЛПД са група заболявания, които възникват, когато лимфните ни клетки, наречени лимфоцити, не функционират правилно или растат неконтролируемо. Те могат да бъдат разделени на две основни категории.

1. Имунологични нарушения (ЛЗН), свързани с имунната система

Тези видове LPD нарушават начина, по който имунната ни система реагира на чужди нашественици. Хората с тези състояния са изложени на повишен риск от развитие на ракови заболявания, като лимфом .

• Х-свързано лимфопролиферативно разстройство (XLP): Ако човек с това състояние е заразен с вируса на Епщайн-Бар , той може да прогресира до лимфом.
• Автоимунен лимфопролиферативен синдром (ALPS): Това е състояние, при което голям брой лимфоцити се натрупват на места като лимфните възли, далака и черния дроб, което води до подуване на тези органи. Сякаш нашите собствени клетки просто се събират на неконтролируеми места.
• Посттрансплантационни лимфопролиферативни заболявания (ПТЛЗ): Това е рядко, но сериозно състояние. Може да възникне след трансплантация на органи (напр. бъбрек, черен дроб) или алогенна трансплантация на стволови клетки . Това е особено вярно, ако вие или лицето, дарило органа или стволовите клетки, сте били инфектирани с вируса на Епщайн-Бар, който засяга В-клетките.

2. Лимфоиден рак на кръвта

Това са сериозните заболявания, за които често чуваме, като левкемия и лимфом . Това, което се случва тук, е, че белите кръвни клетки в костния мозък и кръвта ни, а именно В-клетките, Т-клетките и естествените клетки убийци (NK клетки), се увреждат.Мутации, анормални клетки, които се размножават неконтролируемо. Тези анормални клетки изместват здравите кръвни клетки. Въпреки че понякога могат да бъдат излекувани, те са сериозни заболявания, които могат да бъдат животозастрашаващи.

Ракови заболявания, свързани с В-клетките

Някои други видове неходжкинови лимфоми , които попадат в тази категория, са:

• Дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом
• Фоликуларен лимфом
• Мантелноклетъчен лимфом

Съществуват и видове В-клетъчна левкемия:

• Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ): Тук нормалните В-клетки в костния мозък се размножават прекомерно, изтласквайки здравите кръвни клетки и тромбоцитите.
• В-клетъчна пролимфоцитна левкемия: И тук анормални В-клетки се натрупват в костния мозък, изтласквайки здравите клетки.
• Косматоклетъчна левкемия: Както подсказва името, тези анормални бели кръвни клетки са наречени така, защото изглеждат като косми, когато се гледат под микроскоп. Те също се образуват в костния мозък и се размножават прекомерно.

Ракови заболявания, свързани с Т-клетките

Нарушенията, свързани с Т-клетките, се разделят главно на две категории:

• Системни Т-клетъчни лимфоми: Те могат да засегнат лимфните възли, далака, костния мозък, кръвта и други органи в тялото.
• Кожни Т-клетъчни лимфоми: Те засягат главно кожата, но понякога могат да засегнат лимфните възли, кръвта, костния мозък и вътрешните органи.

Съществуват няколко вида системни Т-клетъчни лимфоми. Някои от най-често срещаните видове са:

• Периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнена другаде (PTCL NOS)
• Ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом (AITL)
• Анапластичен едроклетъчен лимфом

Има и редки сортове:

• Хепатоспленален Т-клетъчен лимфом (HSTCL)
• Т-клетъчен лимфом, свързан с ентеропатия (EATL)

Някои системни Т-клетъчни лимфоми се наричат ​​още хронични Т-клетъчни левкемии . Примери:

• Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия (T-PLL)
• Т-клетъчна едрогранулирана лимфоцитна левкемия (T-LGL)

Има два основни подтипа кожен Т-клетъчен лимфом:

• Микоза фунгоидес
• Синдром на Сезари

Нарушения, свързани с NK-клетките

Те са много редки и засягат NK клетките.

• Екстранодален NK Т-клетъчен лимфом назален тип
• Агресивна NK-клетъчна левкемия (AKNL)
• NK-клетъчна едрогранулирана лимфоцитна левкемия (NK-LGL)

Сега можете да видите, че има толкова много различни условия, свързани с LPD. Не е необходимо да знаете за всяко едно от тях подробно, но е важно да сте наясно, че това условие съществува.

Какви са симптомите на LPD? Как да ги разпознаете?

Симптомите на тези LPD могат да варират значително в зависимост от вида LPD, който имате. Но има някои често срещани симптоми, които може да забележите. Нека да разгледаме какви са те:

• Прекомерно изпотяване през нощта: Не просто изпотяване, а толкова обилно изпотяване, че чаршафите се намокрят.
• Подути лимфни възли, черен дроб или далак: Ако забележите бучки на места като врата, подмишниците или слабините, или ако имате необичайно подуване в корема, трябва да се притеснявате.
• Необичайно или прекомерно кървене и образуване на синини: Ако кървите обилно дори от леко нараняване или ако просто имате сини синини по тялото си.
• Честа умора: Чувство на умора, независимо колко спите.
• Честа треска: Ако имате постоянна треска без причина.
• Чести вирусни инфекции: Поради нисък имунитет, често може да развиете заболявания като настинки и грип.
• Анорексия: Чувството, че не искате да ядете.
• Необяснима загуба на тегло: Ако внезапно отслабнете без диета или упражнения, това също е знак, за който трябва да внимавате.

Важно: Не се паникьосвайте, ако имате един или два от тези симптоми. Те могат да бъдат причинени и от други, по-прости причини. Ако обаче тези симптоми продължават, винаги е добра идея да се консултирате с лекар.

Какви са причините за LPD?

Трудно е да се определи една-единствена причина за повечето LPD, но различни фактори могат да допринесат.

• Инфекции: Някои видове LPD могат да бъдат причинени от инфекции като вируса на Epstein-Barr или бактерията H. pylori . Представете си, че тези видове микроорганизми, навлизащи в телата ни, нарушават клетъчната ни система.
• Някои автоимунни заболявания: ревматоиден артрит, лупусХората с определени заболявания са изложени на риск от развитие на определени видове лимфоми на маргиналната зона (напр. лимфоми на маргиналната зона). Това е състояние, при което имунната система на тялото ни атакува собствените ни клетки.
• Лекарства: Някои имуносупресори (напр. лекарства, прилагани за потискане на имунната система след трансплантация на органи) могат да причинят състояния като хепатоспленален Т-клетъчен лимфом.
• Някои генетични мутации: Много рядко можете да наследите генетична мутация, която причинява този тип LPD. Например, хора с X-свързано лимфопролиферативно разстройство (XLP) имат мутации в два гена. Това ги прави по-склонни да имат необичайно тежък отговор на вируса на Epstein-Barr и да развият лимфом. Генетичните мутации, които засягат растежа на белите кръвни клетки, също са свързани с лимфом и левкемия.

Как лекарите диагностицират LPD? (Диагноза)

Тъй като има много видове LPD, когато поставят диагноза, лекарите първо проверяват кой тип LPD причинява вашите симптоми.

За да направи това, лекарят ще вземе предвид вашите симптоми, като подути лимфни възли, признаци, че черният дроб или далакът ви са по-големи от нормалното, и ще ви попита за вашата минала медицинска история и дали някой във вашето семейство е имал подобни състояния.

Тогава е възможно да се направят тестове като:

• Биопсия: Може да се направи биопсия на костен мозък , за да се търсят признаци на рак на кръвта, като левкемия или лимфом. Това включва вземане на малка проба от костен мозък и изследването ѝ. Понякога може да се вземе и малко парче от подут лимфен възел.
• Кръвни изследвания: Пълна кръвна картина (ПКК) , Комплексен метаболитен панел (КМП) , тест за антитела срещу Epstein-Barr, тест за хепатит, тест за HIV, тест за лактатдехидрогеназа (LDH) и др. Те могат да ви кажат много за промените в кръвните клетки, инфекциите и функцията на черния дроб и бъбреците.
• Образни изследвания: Могат да се направят изследвания като компютърна томография (КТ) и позитронно-емисионна томография (ПЕТ) . Те могат да изследват неща като органите в тялото, състоянието на лимфните възли и дали раковите клетки са се разпространили. Все едно да правите снимка на вътрешността на тялото.
• Лабораторни тестове: Специализирани тестове като флоуцитометрия могат да помогнат за идентифициране на специфичния тип LPD.

Как се лекуват LPD?

Лечението на LPD (лимфоцитарни заболявания на латералната пулмонална дисфункция) зависи от специфичния вид LPD, който имате. Не всеки има едно и също лечение. Например, ако имате левкемия или лимфом, може да имате такива лечения:

• Химиотерапия: Лекарства, прилагани за унищожаване на раковите клетки.
• Имунотерапия: Лечение, което стимулира собствената имунна система да се бори с раковите клетки.
• Лъчетерапия: Унищожаване на раковите клетки с помощта на високоенергийни лъчи.
• Трансплантация на стволови клетки (костен мозък): Трансплантация на здрави стволови клетки за заместване на увредения костен мозък.
• Целенасочена терапия: Лекарства, насочени към специфични молекули, които помагат на раковите клетки да растат и да оцелеят.

Не забравяйте, че Вашият лекар ще определи най-доброто лечение за Вас. Той или тя познава състоянието Ви най-добре.

Какво е преживяването за някой с LPD? Лечимо ли е?

Това е малко труден въпрос за отговор, защото има много видове LPD и много неща като вашето здраве, възраст и стадий на заболяването могат да повлияят на резултата.

Някои видове ЛПД могат да бъдат напълно излекувани. Например, химиоимунотерапията може да излекува някои видове лимфоми, като например едроклетъчен В-клетъчен лимфом и лимфом на Бъркит. Човек с Х-свързано лимфопролиферативно разстройство (XLP) може да бъде излекуван с трансплантация на стволови клетки.

Но понякога лечението може да доведе до ремисия на някои лимфоми, което означава, че симптомите изчезват и тестовете вече не могат да открият заболяването. Но заболяването не е напълно излекувано. Някои лимфомни дисплазии (ЛПД) могат да се появят отново месеци или години след края на лечението.

Ако имате LPD (липолизахаридна болест), вероятно се чудите дали е лечима и колко дълго можете да живеете. Най-доброто място да получите информация за това е от вашия лекар. Той или тя познава вас и вашето състояние най-добре. Така че не се страхувайте да му или й задавате всички въпроси, които имате.

Как да се грижа за себе си? (Грижа за себе си)

ЛПД са сериозни медицински състояния. Въпреки че лечението може да намали симптомите и дори да доведе до излекуване, все още може да се сблъскате с трудности по време на лечението. Ето някои предложения, които могат да ви помогнат:

• Попитайте за палиативни грижи: Някой с LPD може да се нуждае от помощ за справяне със симптомите и страничните ефекти от лечението. Палиативните грижи са специализиран вид грижи, които помагат за подобряване на качеството на живот на човек и намаляване на болката и другия дискомфорт, вместо да се опитват да лекуват болестта. Вашият екип по палиативни грижи може да ви даде добър съвет.
• Хранете се здравословно: Може да изпитате загуба на апетит, когато сте болни или се лекувате. Ако е така, консултирайте се с диетолог . Той или тя ще ви посъветва за подходящите храни и напитки за вас.
• Правете малко упражнения: Леките упражнения могат да помогнат за намаляване на стреса, който е свързан със сериозно заболяване. Но не забравяйте да се консултирате с лекар, преди да започнете нова тренировъчна програма.
• Защитете се от инфекции: Имунната ви система може да бъде отслабена от заболяване или лечение. Затова попитайте Вашия лекар за начини за предотвратяване на вирусни инфекции. Избягването на многолюдни места и честото миене на ръцете са важни.

Кога трябва да посетя лекаря?

Ако се лекувате за LPD (липолизахаридна болест), попитайте Вашия лекар какви признаци показват, че състоянието Ви се влошава (напр. персистираща треска), за да знаете кога да се свържете с него/нея.

Когато лекарят използва медицинския термин „лимфопролиферация“ или „лимфопролиферативни нарушения (ЛПН)“, той говори за група заболявания, включващи специфични бели кръвни клетки, които могат да повлияят на имунната ви система или да станат ракови.

Ако имате подобно състояние, може би ще се интересувате повече от специфичните му характеристики, отколкото от медицинската терминология. Но когато сте болни, знанието е сила. В този случай познаването на значението зад името може да ви помогне да разберете по-добре какво се случва в тялото ви.

Например, ЛПД имат общи симптоми и лечения. Но не всички са еднакви. Също така, вашият опит може да е различен от този на други хора. Ако вашият лекар използва термина „лимфопролиферативно разстройство (ЛПД), поискайте повече подробности за вашето специфично състояние. Той ще се радва да отговори на вашите въпроси.

И накрая, послание за вкъщи:

Лимфопролиферативните нарушения (ЛПН) са група от сложни, потенциално сериозни състояния, причинени от аномалии във функцията на лимфоцитите, защитните клетки на нашето тяло.

• Бъдете наясно със симптомите: Не бъдете мързеливи , ако имате постоянна температура, прекомерна умора, загуба на тегло или подути лимфни възли.
• Важно е да потърсите медицинска помощ: Ако имате съмнения, посетете лекар възможно най-скоро за преглед. Колкото по-рано бъде открито заболяването, толкова по-вероятно е лечението да бъде успешно.
• Не всички LPD са еднакви: има различни видове и всеки има различно лечение. Вашият лекар ще определи най-подходящото за Вас лечение.
• Не сте сами: Когато се сблъскате с подобна ситуация, подкрепата на семейството, приятелите и медицинския персонал е безценна.

Най-важното е да не се страхувате, да останете силни и да следвате съветите на лекарите. С правилно лечение и добра психическа сила можете да преодолеете това предизвикателство.

лимфопролиферативни заболявания, ЛПБ, лимфни клетки, лимфоцити, имунна система, рак, левкемия, лимфом