Представете си, че внезапно имате затруднения с ходенето, губите равновесие, чувствате се замаяни и падате, когато се изправите от седнало положение. Нормално е да се чувствате много уплашени, когато тези неща започнат да се случват внезапно. Въпреки че понякога не обръщаме много внимание на това, те могат да бъдат първите признаци на някои редки заболявания. Днес ще говорим за едно такова рядко, но много сериозно неврологично заболяване. Това е множествена системна атрофия , заболяване, което ние, лекарите и пациентите, наричаме накратко MSA (Multiple System Atrophy) . Въпреки че това е малко сложна тема, ще говорим за нея много просто, по начин, който можете да разберете.
Казано по-просто, какво е това MSA?
MSA е рядко неврологично заболяване, при което части от мозъка ни постепенно отслабват и умират. С течение на времето способностите и функциите на тялото, контролирани от тези увредени части на мозъка, постепенно изчезват. Честно казано, това е много тъжна ситуация, защото това заболяване в крайна сметка завършва със смърт.
В миналото лекарите са наричали този набор от симптоми с три имена. Те са били:
- Синдром на Шай-Дрейджър
- Спорадична оливопонтоцеребеларна атрофия
- Стриатонигрална дегенерация
Но по-късно изследователите осъзнали, че тези три заболявания имат много общи характеристики. Затова те ги комбинирали всички и ги нарекли „Многосистемна атрофия“ (MSA). „Многосистемна“ означава „няколко системи“. Това означава, че това заболяване засяга няколко системи в тялото ни. Симптомите зависят от това кои части на мозъка са увредени. Ето защо всеки човек изпитва различна комбинация от симптоми.
По-късно заболяването е допълнително класифицирано, главно въз основа на симптомите, които проявява. Съответно, има два вида MSA.
| Тип MSA | Описание и основни характеристики |
|---|---|
| MSA-C | „C“ тук означава „церебелен“. Малкият мозък е частта от мозъка, която координира движенията ни. Основните симптоми на този тип са загуба на равновесие (атаксия) . Това означава, че не можем да контролираме правилно крайниците си, например при ходене. Освен това има проблеми с автоматичните функции на тялото (автономна дисфункция) и чести падания. |
| MSA-P | „P“ тук означава „паркинсонизъм“. Този тип MSA-C има симптоми, които са много подобни на болестта на Паркинсон. Например, тремор, забавени движения и скованост. Въпреки че тези симптоми на Паркинсон са основните в ранните етапи, с течение на времето могат да се появят и симптоми, подобни на тези на други MSA-C (загуба на равновесие, проблеми с автоматичните функции). |
Кой е най-изложен на риск от развитие на MSA?
MSA обикновено засяга възрастни, особено след 30-годишна възраст. Симптомите е най-вероятно да се появят между 50 и 59-годишна възраст. Това заболяване може да засегне всеки, независимо от пола.
Това е много рядко заболяване. Според статистиката, има само 0,6 до 0,7 нови случая на 100 000 души годишно. Това означава, че това не е често срещано заболяване в нашето общество.
Как MSA засяга тялото ни?
MSA причинява клетъчна смърт в различни части на мозъка. Симптомите зависят от това кои части на мозъка са увредени. Основните засегнати части на мозъка са:
- Базални ганглии: Те се намират точно в средата на мозъка. Те са като център, който свързва различни части на мозъка една с друга. Именно чрез тази част различните части на мозъка се обединяват и работят заедно.
- Мозъчен ствол: Това е мястото, където се контролират автоматичните процеси в тялото ни, които са от съществено значение за оцеляването. Например, неща като дишане, сърдечен ритъм и кръвно налягане. Тези неща се случват автоматично, без да мислим за тях, нали? Това е контролният център.
- Малък мозък: Намира се в задната част на главата, близо до основата. Това е основната част от мозъка ни, която координира движенията на тялото ни и поддържа равновесието ни. Освен това, изследванията вече установяват, че тази част участва и в емоциите ни и вземането на решения.
Така че, когато тези части на мозъка са увредени, всички процеси, контролирани от тези части, започват да се объркват. Например, когато „(мозъчният ствол)“ е увреден, има сериозни проблеми с автоматичните процеси, като например кръвното налягане.
Кои са основните симптоми на MSA?
При MSA някои симптоми са общи и за двата типа. Освен това има характеристики, специфични за всеки тип. Основната обща характеристика и за двата типа е автономната дисфункция . Казано по-просто, процесите, които протичат автоматично в тялото ни, не функционират правилно.
Симптоми на автономна дисфункция
- Ортостатична хипотония: Това е първият симптом, който много хора изпитват. Когато се изправите рязко от седнало или легнало положение , кръвното ви налягане рязко спада . Това може да причини замаяност, замъглено зрение и дори припадък.
- Невъзможност за контрол на урината и изпражненията: Уринарна инконтиненция и фекална инконтиненция могат да се появят, когато най-малко го очаквате.
- Сексуална дисфункция: Проблеми като еректилна дисфункция, особено при мъжете, възникват по време на полов акт.
- Проблеми със съня: По-специално може да се наблюдава състояние, наречено „(REM) сънно поведение“. При него, когато сънувате, движите тялото си, крещите и размахвате крайниците си в отговор на сънищата си.
- Намалено изпотяване (анхидроза): Способността на тялото да се поти е значително намалена.
- Симптоми като проблеми със зрението, сухота в устата, сънна апнея и запек също са често срещани.
Важно е да се отбележи, че тези автономни дисфункции могат да се появят месеци или дори години преди появата на двигателни симптоми (като нарушения на походката и тремор). Това се среща при между 20% и 75% от пациентите с MSA.
Психически и емоционални характеристики
Около една трета от пациентите с MSA изпитват проблеми със способността си да мислят и да се концентрират. Те също така имат затруднения с контролирането на емоциите си, което може да доведе до различни проблеми с психичното здраве.
- Тревожност
- Депресия
- Плач или смях неподходящо
- Панически атаки
- Мисли за самонараняване или самоубийство
Симптоми, свързани с движението
Тези характеристики варират в зависимост от двата вида MSA, които обсъдихме по-рано.
| Характеристики на MSA-C (малък мозък) | Симптоми на MSA-P (паркинсонизъм) |
|---|---|
| Основният симптом е атаксия , което означава загуба на координация. | Основните симптоми са паркинсонизъм , което означава симптоми, подобни на болестта на Паркинсон. |
| - Неконтролирани, хаотични движения на крайниците. | - Движенията са много бавни (брадикинезия) . |
| - Засилен тремор на крайниците при опит за извършване на нещо (тремор от действие). | - Чувство за стягане и скованост в тялото и поза, която сякаш е наведена напред. |
| - Ходене с необичайно раздалечени крака, като тътреща походка. | - Чести падания при ходене. |
| - Неконтролирано потрепване и движение на очите (нистагъм) . | - Заваляне и неразбиране на думите при говорене. |
Какво причинява MSA?
Точната причина за MSA все още е неизвестна . Учените обаче подозират, че тя се причинява от протеин, наречен алфа-синуклеин . Смята се, че този протеин се натрупва необичайно в различни части на мозъка, причинявайки увреждане на мозъчните клетки. Изненадващо, същият този протеин се предполага и като причина за болестта на Паркинсон.
Протеините са от съществено значение за функционирането на телата ни. Когато обаче тези протеини се сглобяват на грешните места, по грешен начин, те могат да увредят клетките. Това се случва при мултиплена стентираща анемия (МСА).
Все още се провеждат изследвания за това защо този алфа-синуклеинов протеин се натрупва в мозъка. Предполага се, че това може да се дължи на генетични мутации. По-специално, има доказателства, че типът MSA-C може да се предава от поколение на поколение до известна степен. Въпреки това, все още не е открита такава генетична връзка за типа MSA-P.
Важно: MSA не е заразно заболяване. Не се предава от човек на човек по никакъв начин.
Как се диагностицира MSA?
Това е най-трудната част от заболяването. Това е единственият начин да се потвърди MSA със 100% сигурност.е да се изследва мозъчната тъкан след смъртта на човек. Причината за това е, че в момента няма технология, която да позволи да се види дали алфа-синуклеиновият протеин е отложен в мозъка на жив човек.
Въпреки това, докато пациентът е жив, лекарите могат да подозират заболяването. Те използват неща като симптоми, медицинска история на пациента, фамилна анамнеза и реакция на определени лечения. Често лекарите първоначално могат да диагностицират болестта на Паркинсон. Въпреки това, тъй като с течение на времето се развиват други симптоми или когато лекарствата за Паркинсон спрат да действат, диагнозата може да се наложи да се промени на MSA.
Ключови разлики между MSA и болестта на Паркинсон
| Характеристика | Множествена системна атрофия (MSA) | Болест на Паркинсон |
|---|---|---|
| Скоростта на разпространение на болестта | Симптомите се влошават много бързо . | Болестта прогресира сравнително бавно . |
| Автоматични слабости | Сериозни усложнения (напр. проблеми с кръвното налягане) често се появяват през първата година от началото на заболяването. | Може да отнеме години , преди тези симптоми да се появят. |
| Тремор | Треморите са по-слаби, може би дори липсват . | Треморът, който се появява в покой, е основен симптом . |
| Отговор на леводопа | Много малко хора реагират на това лекарство.Или изобщо не. | Реагира много добре на това лекарство. |
Диагностични тестове
Има много малко тестове, които могат директно да диагностицират MSA. Най-често се извършва серия от тестове, за да се изключат други състояния и да се съберат доказателства в подкрепа на подозрението, че MSA може да е причината.
- ЯМР (магнитно-резонансна томография): Понякога това изследване може да покаже увреждане на части от мозъка. При MSA-C, по-специално, в част от мозъка може да се наблюдава модел, наречен „гореща кръстосана кок“. Прилича на гореща кръстосана кок. Този симптом обаче може да се наблюдава и при други заболявания, така че не е окончателна диагноза на MSA.
- Генетично тестване: Това може да провери за генетични мутации, свързани с алфа-синуклеиновия протеин.
- Кожна биопсия: Някои нови изследвания показват, че този тест може да помогне да се определи дали алфа-синуклеинът присъства в нервната тъкан на кожата. Това обаче все още е във фаза на изследване.
Вашият лекар ще ви обясни какви изследвания смята за необходими, въз основа на вашето състояние, и какво да очаквате от тях.
Има ли лечение за MSA?
За съжаление, понастоящем няма лечение за MSA . Следователно, основната цел на лечението е да се контролират симптомите и да се поддържа добро качество на живот възможно най-дълго.
Предписаното лечение зависи от симптомите на пациента и тяхната тежест. Например, лекарства за кръвно налягане се предписват при ортостатична хипотония, мускулни релаксанти при скованост и други лекарства за контрол на уринирането. Също така, неща като физиотерапия и логопедия са много важни.
Ако вие или някой ваш познат има това състояние, не се опитвайте да се самолекувате или да контролирате симптомите. Винаги посещавайте квалифициран лекар и следвайте съветите му.
Какво бъдеще може да очаква човек с това заболяване?
MSA е прогресиращо заболяване. Около половината от засегнатите ще се нуждаят от помощно средство за ходене (като бастун или проходилка) в рамките на 5 години от появата на симптомите. Около 60% ще се нуждаят от инвалидна количка в рамките на 5 години. На 6 до 8 години повечето пациенти са приковани на легло.
С напредването на заболяването са необходими различни медицински процедури за поддържане на функциите на тялото.
- Трахеостомията е процедура, при която се прави малък отвор в гърлото и се поставя тръба, която помага при затруднено дишане.
- Храненето със сонда е прилагане на храна през сонда, когато пациентът не може да преглъща.
- Поставяне на тръби или други хирургични процедури за контрол на урината и изпражненията.
Обикновено средната продължителност на живота на пациент с MSA от момента на поставяне на диагнозата е между 6 и 10 години. В някои по-леки случаи е възможно да се живее до 15 години. Ако обаче заболяването е много тежко, продължителността на живота може да бъде много по-кратка.
Смъртта се причинява главно от усложнения на заболяването. Например:
- Пневмония.
- Сепсис (отравяне на кръвта), причинено от инфекция на пикочните пътища.
- Внезапна смърт, причинена от проблеми с мозъчния контрол на дишането по време на сън.
Как да се грижим за любимите си хора?
Тъй като симптомите на човек с MSA се влошават с течение на времето, той може в крайна сметка да стане неспособен да живее самостоятелно. Той може също така да загуби способността си да мисли, говори и да взема решения самостоятелно.
Ето защо е много важно да говорите за бъдещето с близките си в началото на заболяването, докато пациентът е все още в съзнание. Ако сте в ситуация, в която не можете да вземате решения, е голямо удобство за всички, ако можете предварително да обсъдите какви решения трябва да бъдат взети относно медицинското ви лечение и да подготвите правни документи.
Кога трябва да посетите лекар?
Много от ранните симптоми на MSA са неща, които определено трябва да обсъдите с лекар.
- Сексуална неморалност.
- Продължително замаяност и загуба на съзнание при изправяне.
- Проблеми със съня, особено сънна апнея.
Ако Вашият лекар Ви е казал, че имате двигателно разстройство, подобно на болестта на Паркинсон, е важно да говорите за всякакви промени в симптомите Ви. Особено ако лекарството (леводопа) за Паркинсон не действа, това е силен признак, че може да имате MSA.
MSA е сериозно, фатално заболяване. Вярно е, че няма лечение за него. Много от симптомите обаче могат да бъдат лекувани. Чрез това лечение качеството на живот на пациента може да се поддържа на добро ниво в продължение на много години. Това време е ценна възможност да прекара щастливо с любимите си хора и да се наслаждава на живота пълноценно.
Послание за вкъщи
- MSA е рядко, фатално неврологично заболяване, което постепенно разрушава части от мозъка.
- Има два основни типа: MSA-C (преобладаваща е загубата на равновесие) и MSA-P (преобладават характеристиките на паркинсонизма).
- Автономната дисфункция, като например спадане на кръвното налягане при изправяне и загуба на контрол върху уринирането, се появява рано.
- MSA прогресира по-бързо от болестта на Паркинсон и е по-слабо чувствителна към лекарствата за Паркинсон.
- Въпреки че няма лечение за болестта, има лечения за контролиране на симптомите и подобряване на качеството на живот.
- Много е важно да разпознаете симптомите рано, да потърсите медицинска помощ и да планирате бъдещето.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න