Кървите ли обилно и от малка рана? Това може да се дължи на болестта на фон Вилебранд.

Имали ли сте някога леко порязване, което е кървело по-бавно от очакваното? Или пък сте имали кръвотечение от носа или синини по цялото тяло? Може би си мислите: „О... просто такъв съм.“ Но може да има медицинска причина за тези неща, за която не знаете. Днес ще поговорим за състояние, което засяга процеса на съсирване на кръвта, за което много хора дори не са чували, но не е толкова рядко. Това е болестта на фон Вилебранд.

Казано по-просто, какво е болестта на фон Вилебранд?

Болестта на фон Вилебранд е генетично кръвно заболяване , което засяга способността на кръвта ни да се съсирва правилно.

Представете си, че когато получим рана в тялото си, има малък екип от работници, които спират кървенето. Тези работници работят заедно и помагат за затварянето на раната, като лепенка. Този „мениджър“ е протеин, наречен фактор на фон Вилебранд (VWF) . Този VWF протеин помага на тромбоцитите в кръвта да се слепят и да образуват кръвен съсирек, който запечатва раната.

При човек с болестта на фон Вилебранд тялото не произвежда достатъчно от този VWF протеин. Или произведеният протеин не функционира правилно. Тъй като този „мениджър“ го няма, на тромбоцитите им отнема много време да се слепят и да образуват кръвен съсирек. Ето защо дори малка рана продължава да кърви.

Ако това състояние се влоши, може да възникне кървене в ставите или меките тъкани, причинявайки силна болка и подуване. При някои хора това може да доведе и до анемия , състояние, при което количеството кръв в тялото намалява.

Има ли основни видове това заболяване?

Да, болестта на фон Вилебранд не е еднаква за всички. Има три основни вида. Тежестта на симптомите варира в зависимост от вида.

Какви са симптомите на болестта на фон Вилебранд?

За много хора, особено за тези с Тип 1, симптомите не са толкова тежки. Те могат да живеят, без дори да знаят, че имат заболяването. В тежки случаи обаче могат да се появят следните симптоми:

• Често кървене от носа: Ако кървя от носа ви дори от най-малкото нещо и е трудно да се спре.
• Продължително кървене от малка рана: Ако порязване или одраскване кърви повече от 10 минути.
• Лесно образуване на синини: Ако развиете големи, подути синини дори след леко нараняване.
• Обилно менструално кървене при жени: Ако кървите повече от нормалното по време на цикъла си. Например, ако трябва да смените превръзките си преди края на час или два, ако отделите големи кръвни съсиреци или ако кървите повече от 7 дни, трябва да се притеснявате.
• Прекомерно кървене след операция: Ако кървите повече от нормалното, дори след нещо толкова просто като вадене на зъб.
• Обилно кървене след раждане или спонтанен аборт.
• Кръв в изпражненията или урината.

Защо се появява това заболяване? Как се наследява?

Болестта на фон Вилебранд е генетично заболяване . Казано по-просто, тя се причинява от дефект в гена, който контролира производството на VWF протеина. Наследяваме този дефектен ген от родителите си.

Има два начина за наследяване на това:

1. Автозомно доминантно наследяване: Това се случва или от майката, или от бащата.Дори ако само един човек наследи дефектния ген, заболяването може да се развие. Тип 1 и Тип 2 често се наследяват по този начин.

2. Автозомно-рецесивно наследяване: В този случай, за да се развие заболяването, и двамата родители трябва да наследят дефектния ген. Тип 3, най-тежкият тип, най-често се наследява по този начин.

Рядко, някои видове рак, автоимунни заболявания и сърдечни заболявания също могат да причинят това състояние по-късно в живота. То се нарича придобит синдром на фон Вилебранд .

Как лекарят диагностицира това заболяване?

Когато кажете на Вашия лекар за симптомите си, той или тя първо ще Ви прегледа и ще потърси признаци на синини или други признаци на кървене. След това ще Ви попита дали някой от семейството Ви е имал този вид проблем с кървенето.

За точно диагностициране на заболяването са необходими няколко кръвни изследвания.

• Пълна кръвна картина (ПКК): Това изследване проверява броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Ако броят на тромбоцитите е нисък или ако хемоглобинът ви е нисък поради анемия, това състояние може да се подозира.
• Тестове за съсирване: Това са тестове, които измерват колко време отнема на кръвта ви да се съсири.
• Тестове за фактор на фон Вилебранд (VWF): Тези специализирани тестове проверяват нивото на VWF протеина в кръвта ви и дали той функционира правилно.
• Тестове за фактор VIII: Протеинът VWF защитава фактор VIII, друг важен протеин, който помага за съсирването на кръвта. Така че, когато VWF е нисък, нивата на фактор VIII също могат да бъдат ниски. Този тест търси това.

Какви са леченията за това?

Лечението зависи от вида на заболяването, което имате, и тежестта на симптомите. Повечето хора се нуждаят от лечение само преди операция или след нараняване.

Има няколко основни метода на лечение:

• Дезмопресин (DDAVP): Това е най-често използваното лечение. Той е хормон. Прилага се като назален спрей или като инжекция. Действа чрез ускоряване на освобождаването на VWF протеини, съхранявани в телата ни, в кръвта.
• Инфузии на фактор на фон Вилебранд: В тежки случаи, концентрирана форма на VWF се прилага на тялото чрез инжекция. Това е все едно да се даде на тялото изчерпаният VWF протеин.
• Антифибринолитици: Тези лекарства действат, като предотвратяват твърде бързото разтваряне на кръвен съсирек. Те се прилагат за контрол на кървенето в ситуации като вадене на зъби.
• Противозачатъчни хапчета: Те са полезни за жени с обилно менструално кървене. Естрогенният хормон в тези хапчета помага за повишаване на нивата на VWF.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако кървите лесно, лесно получавате синини или имате обилна менструация, не забравяйте да посетите семейния си лекар. Може да има и други причини за обилно кървене, така че е важно да се постави правилна диагноза.

Какво мога да направя, докато живея с това заболяване?

Ако имате болест на фон Вилебранд, трябва да бъдете малко по-внимателни, за да предотвратите кървене. Вашият лекар ще ви посъветва за това. Като цяло е най-добре да избягвате следното:

• Избягвайте спортове, които могат да причинят нараняване: Спортове, които включват много контакт, като ръгби и бокс, не са подходящи.
• Избягвайте приема на лекарства за разреждане на кръвта: Не приемайте болкоуспокояващи като аспирин или НСПВС (напр. Ибупрофен, Диклофенак) без одобрението на Вашия лекар.
• Избягвайте приема на определени добавки: Неща като витамин Е и рибено масло могат да разредят кръвта. Посъветвайте се с Вашия лекар, преди да използвате каквото и да е.

Кажете на всички ваши лекари (включително вашия зъболекар), че имате това състояние, за да могат да предприемат стъпки за контрол на кървенето, преди да предприемат каквото и да е, като например операция. Добра идея е също така да носите медицинска гривна , за да предупредите медицинския персонал в случай на спешност.