Понякога чувствате ли се сякаш просто имате проблеми с дишането, сякаш гърдите ви са стегнати? Чувствате ли се уморени дори след кратко ходене? Често забравяме за тези неща, мислейки, че са просто нормална умора. Днес обаче ще говорим за едно сериозно медицинско състояние, което може да стои зад тези симптоми, макар и много рядко. Това е белодробна алвеоларна протеиноза, или накратко ПАП.
Казано по-просто, какво е белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
Представете си, че белите ни дробове са пълни с милиони малки въздушни торбички. Наричаме тези малки въздушни торбички алвеоли . Когато дишаме, именно през тези въздушни торбички поемаме кислород.
При PAP (Pal-Active Act) се наблюдава натрупване на протеини, мазнини и други неща в тези малки въздушни торбички, подобно на боклук. Причината за това е, че клетките, които почистват маслоподобното вещество, наречено повърхностноактивно вещество, което естествено присъства в стените на тези въздушни торбички, не функционират правилно. Тогава това повърхностноактивно вещество се натрупва и блокира въздушните торбички. Така въздухът не може да влезе правилно и кръвта не получава необходимото количество кислород. Това причинява затруднено дишане.
Това е сериозно белодробно заболяване. Така че, когато чуете това име, може да се уплашите. Но не се притеснявайте, с правилното лечение това заболяване и неговите симптоми могат да бъдат добре контролирани. Най-важното е да посетите лекар по пулмология и да получите лечение.
Има ли основни видове PAP?
Да, PAP се разделя основно на три вида. Причината за всеки вид е различна.
| Тип PAP | Просто обяснение |
|---|---|
| Автоимунен PAP | Това е най-често срещаният тип. Той засяга 90% от пациентите с PAP. Това, което се случва тук, е, че нашата собствена имунна система погрешно атакува клетките, които помагат за поддържането на дихателните пътища чисти. |
| Вторичен PAP | Това се причинява от друго медицинско състояние или излагане на токсини като прах и химикали, които влияят на функцията на клетките в дихателните пътища. |
| Вродена ПАП | Това е вродено, генетично заболяване. Може да се предаде от родители на деца. Понякога симптомите са налице при раждането, докато друг път могат да се появят по-късно. |
Кой е изложен на по-висок риск от развитие на това заболяване?
Автоимунната и вторичната PAP обикновено засягат хора на възраст между 30 и 60 години. Тези два вида са по-често срещани при мъжете . Хората, които пушат, и тези, които са изложени на прах или химикали, са изложени на по-висок риск.
Вродената ПАП е най-често срещана при деца под 10-годишна възраст, но може да се появи на всяка възраст.
Какви са симптомите на PAP заболяване?
Основният и най-често срещан симптом на това заболяване е задух (диспнея) . Повечето хора изпитват задух по време на тренировка или работа. Някои хора обаче могат да изпитват това затруднение дори когато просто стоят неподвижно.
Освен това можете да наблюдавате и тези симптоми:
- Болка в гърдите
- Кашлица (може би с храчки или кръв)
- Синьо оцветяване на кожата и ноктите (цианоза) - Това се случва, когато в кръвта няма достатъчно кислород.
- Постоянна умора
- Треска
- Чести белодробни инфекции
- Скръстени пръсти
- Загуба на тегло без причина
Как лекарят диагностицира това заболяване?
Ако подозирате, че имате PAP заболяване, Вашият лекар първо ще Ви прегледа и ще изслуша белите Ви дробове със стетоскоп. След това ще Ви зададе въпроси за Вашата семейна медицинска история и начина Ви на живот. Ако пушите, сте изложени на прах или химикали, непременно трябва да уведомите Вашия лекар .
След това могат да се направят няколко теста, за да се потвърди заболяването:
- Кръвни изследвания: Проверете нивото на кислород в кръвта. Също така могат да се направят специфични тестове, като например GM-CSF автоантитела, за да се открие причината за PAP заболяването.
- Тестване на белодробната функция: Измерва колко добре функционират белите ви дробове.
- Рентгенова снимка на гръдния кош или компютърна томография: За ясно виждане на състоянието на белите дробове.
- Бронхоскопия:Процедура, при която тънка тръба с прикрепена камера се вкарва през устата под анестезия, за да се изследва вътрешността на дихателните пътища и белите дробове.
- Белодробна биопсия: Малко парче тъкан се взема от белия дроб по време на бронхоскопия или по време на операция за изследване.
Какви са леченията за PAP?
В момента няма лечение за PAP, но има много ефективни лечения, които могат да ви помогнат да управлявате симптомите си и да живеете по-добър живот.
Основното и най-често използвано лечение за ПАП е „цялостна белодробна промивка“ (ЦБП) .
Какво е това белодробно промиване?
Това, което се случва при този случай, е, че лекарят използва бронхоскоп (тръба с камера), за да промие белите дробове един по един с физиологичен разтвор (стерилизирана солена вода), за да отстрани задържаните протеини и мазнини. След това дишането става много по-лесно.
Когато правите това лечение:
- Ще бъдете напълно анестезирани, така че няма да усетите нищо.
- Лекарят вкарва бронхоскопа през устата и го насочва към единия бял дроб.
- Кислородът се подава към другия бял дроб от машина.
- Понякога носите вибрираща жилетка около гърдите си. Тази вибрация разхлабва нещата, заседнали във въздушните ви торбички.
- След това физиологичният разтвор се инжектира в белите дробове и когато се изтегли, той излиза заедно с заседналото вещество.
- Може би и другият бял дроб се измива едновременно или след няколко дни.
В зависимост от тежестта на заболяването, това лечение може да се наложи да се провежда на всеки няколко месеца или веднъж годишно. Някои хора обаче може да не се нуждаят от това лечение. Това ще бъде определено от лекаря.
Други лечения
- Бронходилататори: Тези лекарства отпускат мускулите около дихателните пътища, което улеснява дишането.
- GM-CSF заместителна терапия: Това се инхалира чрез небулизатор или се прилага като инжекция. Подобрява функцията на клетките, които почистват дихателните пътища.
- Трансплантация на бял дроб: Хората, чието заболяване е много тежко и чиито бели дробове са увредени, може да се нуждаят от трансплантация на здрав бял дроб като последна мярка.
- Плазмафереза и плазмафереза: Това включва отстраняване на течната част на кръвта (плазма) и заместването ѝ с плазма от здрав човек. При автоимунна PAP, това помага да се спре имунната система да атакува здрави клетки.
- Допълнителен кислород: Кислородът се подава чрез маска или малка тръбичка, поставена в носа, за да се улесни дишането.
Какво мога да направя като човек с PAP?
Ако имате PAP, е много важно да следвате лечението, предписано от Вашия лекар, и също така да се грижите за начина си на живот.
- Избягвайте напълно пушенето и места, където други пушат.
- Ваксинирайте се срещу грип и пневмония, както е препоръчано от Вашия лекар.
- Стойте далеч от хора, които са болни.
- Хранете се с питателна диета и контролирайте теглото си.
- Измийте добре ръцете си след използване на тоалетната и преди и след хранене.
- Говорете с Вашия лекар и разработете безопасен план за упражнения , който е подходящ за Вас.
Послание за вкъщи
- Белодробната алвеоларна протеиноза (ПАП) е рядко състояние, при което протеини и мазнини се натрупват във въздушните торбички (алвеолите) на белите дробове.
- Основният симптом е затруднено дишане. Освен това могат да се появят кашлица, болка в гърдите и умора.
- Въпреки че това е нещо, от което да се страхувате, много ефективни лечения като „цялостна белодробна промивка“ могат да помогнат за контролиране на симптомите и да ви позволят да живеете нормален живот.
- Ако имате тези симптоми, непременно трябва да посетите специалист по белодробни заболявания. Много е важно да диагностицирате заболяването и да започнете лечението възможно най-скоро.
- Избягването на тютюнопушенето и предпазването от прах и химически изпарения може донякъде да ви предпази от това заболяване.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න