Имали ли сте някога малка рана, от която не сте могли да спрете кървенето дълго време? Или получавате големи сини синини дори след малко подутини? Понякога мислим, че това са нормални неща, но те биха могли да бъдат признак за малък проблем с кръвта ни. Днес ще поговорим за едно по-малко обсъждано, но много често срещано състояние, което засяга съсирването на кръвта. Това е болестта на фон Вилебранд.
Казано по-просто, какво е болестта на фон Вилебранд (БВФ)?
Болестта на фон Вилебранд (БФВ) е състояние, което възниква, когато процесът на кръвосъсирване не функционира правилно. Това е по-скоро наследствена слабост в тялото ни, отколкото заболяване.
Представете си, когато имаме порязване в един от кръвоносните ни съдове, малък вид клетка (тромбоцити) в тялото ни идва да спре кървенето и да запечата раната. Все едно да запълните дупка в стена с тухли. Тези тромбоцити се слепват и имат специален протеин, подобен на „гума“, в кръвта ни, който им помага да образуват здрав съсирек. Това наричаме фактор на фон Вилебранд (VWF) .
Човек с болест на фон Вилвърхамптън (ФВ) може да няма достатъчно от този ФВФ протеин в тялото си или протеинът, който има, може да не функционира правилно. В такъв случай, тъй като кръвният съсирек не се образува правилно, е необходимо много време, за да се спре кървенето дори от малко нараняване.
Това е най-често срещаното наследствено нарушение на кръвосъсирването в света. Смята се, че около един на всеки 100 души може да има това състояние.
Кои са основните видове VWD?
Това състояние се разделя основно на три вида. Съществува и вид, който не е вроден, а се развива по-късно.
| Тип | Описание |
|---|---|
| Тип 1 | Това е най-често срещаният тип (между 60% и 80%). Причинява се от твърде малко VWF протеин в организма. Симптомите обикновено са леки. |
| Тип 2 | Вторият най-често срещан тип (между 15% - 30%). Въпреки че VWF протеинът присъства тук, неговата функция е слаба. Той е като стара дъвка, безполезен е, дори и да е там. Симптомите могат да бъдат леки до умерени. |
| Тип 3 | Това е най-тежкият и рядък тип. При него VWF протеинът почти напълно липсва в тялото. Следователно симптомите са много тежки. |
| Придобито VWD | Това не е нещо, с което се раждате. Може да се развие по-късно поради определени автоимунни заболявания (напр. лупус), сърдечни заболявания, някои видове рак или лекарства, които приемате. |
Какви са симптомите на това състояние?
Симптомите варират в зависимост от вида на VWD, който имате.
Леки и умерени симптоми на тип 1 и 2
- Дори малко нараняване може да причини голяма синя синина: Забелязвате ли, че тялото ви посинява на места?
- Често кървене от носа: Някои хора имат често кървене от носа и е трудно да се спре.
- Прекомерно кървене след операция или вадене на зъб: Не спира ли кървенето часове след изваждане на зъб?
- Жените изпитват обилно кървене по време на менструация: Кървенето толкова ли е обилно, че трябва да сменяте превръзката си поне веднъж на час? Образува ли се съсиреци? С течение на времето това може да доведе до желязодефицитна анемия .
- Кръв в изпражненията или урината.
Тежки симптоми на тип 3
При този тип всички горепосочени симптоми могат да бъдат тежки. Освен това,
- Внезапно, силно кървене без причина.
- Кръвта изтича в ставите и меките тъкани, причинявайки подуване и силна болка.
Важното е, че не всеки с тези симптоми има болест на фон Вилвърбел. Но ако имате един или повече от тези симптоми постоянно, най-добре е да се консултирате с лекар.
Как разпознавате това?
Вашият лекар първо ще Ви попита за симптомите и фамилната Ви медицинска анамнеза. Тъй като това е наследствено заболяване, е важно да разберете дали някой друг във Вашето семейство е имал този вид проблем с кървенето.
След това ще ви направят някои специални тестове, за да видят колко време отнема съсирването на кръвта ви и колко добре се съсирва. Основно,
- Измерване на количеството VWF протеин в кръвта (антигенен тест).
- Тестване на функцията на този протеин.
Понякога неща като стрес и упражнения могат да променят нивата на VWF, така че може да се наложи да направите тези тестове повече от веднъж, за да получите най-точни резултати.
Какви са леченията? Как да се справим?
Въпреки че болестта на фон Вилвърхамптън не може да бъде излекувана, тя може да бъде контролирана и управлявана, за да води нормален живот. Най-важното е да се намали рискът от кървене.
1. Избягване на определени лекарства
Трябва да избягвате приема на определени лекарства, които разреждат кръвта. Вашият лекар често ще ви каже да не приемате аспирин и НСПВС (като ибупрофен и напроксен). Ацетаминофенът е по-безопасен вариант за болка или треска. Но не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар, преди да приемате каквито и да е лекарства.
2. Специфични лечения
Лечението зависи от тежестта и вида на вашите симптоми.
- Дезмопресин ацетат (DDAVP): Това е най-често използваното лечение. Може да се прилага като назален спрей или като инжекция. Действа чрез стимулиране на освобождаването на VWF протеина, съхраняван в клетките ни, в кръвта. Това лекарство може да причини задържане на вода в тялото, така че Вашият лекар може да Ви препоръча да ограничите приема на течности.
- Концентрати на фактори на кръвосъсирването: Концентрат, съдържащ VWF протеина, прилаган интравенозно (IV). Обикновено се използва в тежки случаи и преди операция.
- Други лекарства: В случаи като вадене на зъб, могат да се дадат хапчета или течни лекарства като аминокапронова киселина или транексамова киселина, за да се спре разтварянето на кръвния съсирек.
- Специални лечения за жени: При жени с обилна менструация, противозачатъчните хапчета могат да повишат нивата на VWF. Съществуват и методи като носене на хормон-съдържаща бримка (вътрематочно устройство с левоноргестрел) или отстраняване на лигавицата на матката (ендометриална аблация).
И накрая, ако имате тежко състояние като Тип 3, ако получите кървене, това е спешен случай. Трябва незабавно да отидете в спешното отделение на болницата. Забавянето може да бъде животозастрашаващо.
Послание за вкъщи
- Болестта на фон Вилебранд (VWD) е често срещано, наследствено заболяване, което засяга процеса на кръвосъсирване.
- Ако имате симптоми като чести синини, кървене от носа или обилно менструално кървене, бъдете обезпокоени.
- Ако имате тези симптоми, не се страхувайте да посетите квалифициран лекар и да потърсите съвет.
- Ако сте диагностицирани с болестта на фон Вилвърхамптън, избягвайте приема на аспирин или НСПВС обезболяващи напълно без лекарско предписание.
- С правилно управление и лечение, можете да живеете здравословен, нормален живот с това състояние.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න