का रउरा कबो-कबो कुछ दूरी पर चलला पर भी चक्कर आवे लागेला? का सुते के समय सांस में तकलीफ लागेला? का राउर गोड़ आ टखना सूज जाला? का राउर दिल अजीब तरह से धड़कत बा कि तेज? हालांकि हमनी के अक्सर सोचेनी जा कि इ सभ सामान्य चीज़ ह जवन कि उमर बढ़ला के संगे होखेला, लेकिन कबो-कबो ए लक्षण के पीछे कवनो अयीसन स्थिति हो सकता, जवना के बारे में हमनी के बहुत कुछ नईखी सुनले अवुरी जवना के सही निदान ना कईला प गंभीर हो सकता। अइसने एगो बेमारी हवे ट्रांसथाइरेटिन एमिलोइडोसिस भा संक्षेप में एटीटीआर-सीएम।
सीधा-सीधा कहल जाव त ट्रांसथायरेटिन एमिलोइडोसिस (ATTR-CM) का होला?
ई तनी जटिल नाम ह, एहसे एकरा के शब्द-शब्द में तोड़ल जाव. तब रउरा एकरा के बहुत आसानी से समझ में आ जाई।
- ट्रांसथायरेटिन (TTR): इ हमनी के शरीर में मौजूद एगो प्रकार के प्रोटीन ह। इ हमनी के लिवर से बनल बा। एकर मुख्य काम विटामिन ए अवुरी थाइरॉइड हार्मोन थाइरोक्सिन के हमनी के खून के माध्यम से शरीर में जरूरी जगह प पहुंचावल होखेला। ई त अइसन बा जइसे कवनो डिलीवरी वाला पार्सल लेके चलत होखे.
- एमिलोइडोसिस : ई तब होला जब कौनों प्रकार के प्रोटीन, जइसन कि ऊपर बतावल गइल बा , गलत तरीका से तह हो जाला, एक साथ झुंड बना के फाइब्रिल बनावे ला, जवन धागा के छोट-छोट गोला नियर लउके ला आ हमनी के अंग सभ में जमा हो जाला। जब एह तरीका से जमा कइल जाला तब ओह अंग सभ के सामान्य कामकाज में बाधा आवे ला।
- कार्डियोमायोपैथी (CM): एकर मतलब होला दिल के मांसपेशी के बेमारी .
अब एह सब के मिला के देखल जाव त ट्रांसथायरेटिन एमिलोइडोसिस (ATTR-CM) एगो अइसन बेमारी ह जवना में हमनी के लिवर के बनावल प्रोटीन टीटीआर गलत तरीका से तह हो जाला आ एक दोसरा से झुंड बना के खास कर के हमनी के दिल के मांसपेशी में हो जाला जवना से दिल के मांसपेशी गाढ़ हो जाले आ कड़ा हो जाले जवना से ऊ खून ठीक से पंप ना कर पावे.
कल्पना करीं कि आपके दिल के मुख्य खून पंप करे वाला हिस्सा (बाएं निलय) एगो लचीला रबर के गोला निहन होखेला। इ आसानी से सिकुड़ के फैल के पूरा शरीर में खून पंप हो जाला। अब जब ऊ प्रोटीन के झुरमुट ओह दिल के मांसपेशी में जमा हो जाला त ऊ रबर जइसन हिस्सा धीरे-धीरे खुरदुरा आ घना हो जाला. रबर के गोला के जगह नारियल के गोला निहन हो जाला। तब ई आसानी से सिकुड़ के विस्तार ना कर सके, ना? एह बेमारी में दिल के अईसने होला। एही से दिल के फेल होखे जईसन स्थिति पैदा होखेला।
एह बेमारी के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला।
एटीटीआर-सीएम बेमारी के मुख्य रूप से दू गो प्रकार में बाँटल जा सके ला।
1. पारिवारिक भा वंशानुगत एटीटीआर-सीएम: 1.1.
एकर कारण हमनी के जीन में उत्परिवर्तन होखेला। मतलब कि हो सकेला कि हमनी के एह बेमारी के जीन अपना महतारी, बाप भा परिवार के केहू से विरासत में मिलल होखी. एह प्रकार में प्रोटीन के झुरमुट खाली दिल में ना, बलुक तंत्रिका तंत्र आ किडनी नियर जगहन पर भी जमा हो सके ला।
2. के बा।जंगली प्रकार के एटीटीआर-सीएम: 1।
एह प्रकार के सही कारण अभी तक नइखे मिलल। ई वंशानुगत नइखे. एह प्रकार के सबसे जादा 65 साल से जादे उमर के पुरुष में देखाई देवेला।इ मुख्य रूप से दिल अवुरी तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला।
एकर लक्षण का बा? हमनी के एकरा के कइसे पहचानब जा?
एह बेमारी के लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके ला। कई बेर, 'जंगली प्रकार' प्रकार के लोग में शुरुआती दौर में कवनो लक्षण बिल्कुल ना देखाई देवेला। भले ही लक्षण जरूर लउके, लेकिन इ दिल के विफलता के आम स्थिति से बहुत मिलत जुलत होखेला, एहसे कबो-कबो ए बेमारी के निदान कईल मुश्किल हो सकता।
इहे लक्षण आमतौर प देखल जाए वाला लक्षण हवे।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | एगो साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| सांस में तकलीफ होखे के स्थिति | साँस लेवे में दिक्कत, खास तौर प हल्का काम करे, चलत, चाहे बिस्तर प लेटला प। |
| गोड़, टखने, गोड़ में सूजन (एडिमा) | शरीर में जादा तरल पदार्थ के जमाव के चलते गोड़ में सूजन। जूता पहिनला प टाइट फिट निहन महसूस हो सकता। |
| दिल के धड़कन में अनियमितता (अतालता) | तेजी से दिल के धड़कन, छाती में दर्द (धड़कन) भा दिल के धड़कन के अनियमित भाव, खास तौर प एट्रिअल फाइब्रिलेशन (Afib) नाम के स्थिति आम बा। |
| थकाहट | लगातार बेवजह बेहद थकान महसूस होखत रहे। |
| चक्कर आवे भा बेहोश होखे के | अचानक खड़ा होखे भा उठला पर चक्कर आवे भा बेहोश होखे के एहसास होखे. |
| पेट फूल गईल | पेट में तरल पदार्थ जमा होखे के चलते पेट फूलल महसूस होखे। |
अउरी जटिलता जवन एह बेमारी के चलते हो सकेला
इ प्रोटीन खाली दिल में ही जमा ना होखेला। एकरा से तंत्रिका तंत्र अवुरी बाकी ऊतक में जमा होके अवुरी समस्या भी पैदा हो सकता।
- कार्पल टनल सिंड्रोम : इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना में कलाई से होके चले वाली नस के संकुचित हो जाला। एह स्थिति से पीड़ित लोग के दुनो हाथ में इ स्थिति हो सकेला . लक्षण में अँगुरी में सुन्न होखल अवुरी दर्द शामिल बा।
- परिधीय न्यूरोपैथी : इ तब होखेला जब अंग में नस के नुकसान होखेला। एकरा से अंग में सुन्न, झुनझुनी अवुरी दर्द हो सकता।
- स्पाइनल स्टेनोसिस : रीढ़ के हड्डी के नहर के संकुचन। एकरा से कमर दर्द अवुरी गोड़ में दर्द हो सकता।
- टेंडन रप्चर : हाथ भा गोड़ में टेंडन के अनायास टूटल।
जरुरी बात ई बा कि अगर रउरा हाई ब्लड प्रेशर के इलाज हो रहल बा आ दुनु हाथ में कार्पल टनल सिंड्रोम बा त रउरा डॉक्टर के एटीटीआर-सीएम के शक हो सकेला. एहसे अपना पूरा लक्षण के बारे में डॉक्टर के बतावल जरूरी बा।
डाक्टर एह बेमारी के ठीक से कइसे निदान करेला?
चुकी ए बेमारी के लक्षण दिल के आम बेमारी निहन होखेला एहसे एकर सही निदान खाती कई गो विशेष जांच के जरूरत पड़ेला।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): दिल के विद्युत गतिविधि के परीक्षण।
- इकोकार्डियोग्राम : इ दिल के स्कैन ह। इ दिल के मांसपेशी के मोटाई अवुरी कामकाज जईसन चीज़ प बारीकी से नजर राख सकता।
- कार्डियक एमआरआई : इ दिल के एगो अवुरी गहराई से स्कैन ह।
- बोन सिन्टिग्राफी (बोन स्कैन) : इ बहुत खास टेस्ट ह। आमतौर प हड्डी के जांच खाती कईल जाए वाला ए स्कैन से पता चल सकता कि दिल में एमाइलोइड प्रोटीन जमा बा कि ना।
- खून के जांच : आनुवंशिक जांच कईल जा सकता कि टीटीआर जीन में कवनो बदलाव भईल बा कि ना।
- हार्ट बायोप्सी : कई बेर, दिल के मांसपेशी के बहुत छोट टुकड़ा के लेके जांच क के बेमारी के पुष्टि करे के पड़ेला।
का कवनो इलाज बा? का एकरा के पूरा तरीका से ठीक कईल जा सकता?
फिलहाल एटीटीआर-सीएम के कवनो इलाज नईखे , अवुरी दिल में पहिले से बनल प्रोटीन के झुरमुट के हटावे के कवनो तरीका नईखे।
बाकिर चिंता मत करीं. अब बहुत कारगर दवाई बाड़ी स जवन एह बेमारी के नियंत्रित क सके लीं, मने कि नया प्रोटीन के झुंड के निर्माण आ जमाव के रोक सके लीं भा धीमा क सके लीं। एह दवाईयन से बेमारी के अउरी खराब होखे से बचावल जा सकेला.
- टीटीआर स्टेबलाइजर : तफामिडिस (Vyndaqel®, Vyndamax®) जईसन दवाई टीटीआर प्रोटीन से जुड़ जाले अवुरी एकरा के गलत तरीका से तह होखे से रोकेले।
- टीटीआर साइलेंसर : पैटिसिरन (ऑनपैट्रो®) अवुरी इनोटरसन (टेगसेडी®) जईसन दवाई लिवर के ओर से ए खराब प्रोटीन के उत्पादन के कम करेला।
एह दवाईयन के अलावे रउरा के लक्षण के नियंत्रित करे खातिर इलाज भी दिहल जा सकेला। उदाहरण खातिर:
- दिल के बेमारी के नियंत्रित करे के दवाई।
- दिल के लय के विकार के दवाई।
- तरल पदार्थ के अवरोधन के दवाई।
बहुत कम, बेमारी के बहुत गंभीर मामिला में, लिवर प्रत्यारोपण, किडनी प्रत्यारोपण, भा दिल के प्रत्यारोपण नियर कुछ के सहारा लिहल जरूरी हो सके ला।
एह बेमारी के संगे जिए के समय सबसे जरूरी बा कि अपना कार्डियोलॉजिस्ट से नियमित संबंध बना के राखल जाए अवुरी समय प लिखल दवाई के सेवन कईल जाए। नया दवाई आ इलाज पर शोध जारी बा एहसे भविष्य के उमेद बा.
घर ले जाए के संदेश
- एटीटीआर-सीएम एगो अयीसन बेमारी ह जवना में दिल में एक प्रकार के प्रोटीन जमा हो जाला, जवना के चलते दिल के मांसपेशी गाढ़ हो जाले, कड़ा हो जाले अवुरी ओकर कामकाज कमजोर हो जाले।
- सांस में तकलीफ, गोड़ में सूजन, दिल के धड़कन अनियमित, अवुरी बेहद थकान एकर मुख्य लक्षण बा। एह सब के बुढ़ापा के सामान्य संकेत के रूप में नजरअंदाज मत करीं।
- ई बेमारी बिरासत में (पारिवारिक) हो सके ले, या फिर ई बिना कौनों कारण के (जंगली-प्रकार) हो सके ला।
- अगर आपके दुनो हाथ में कार्पल टनल सिंड्रोम अवुरी दिल के लक्षण बा त खास तौर प सावधान रहीं।
- हालांकि इ बेमारी पूरा तरीका से ठीक नईखे हो सकत, लेकिन अब बहुत कारगर दवाई बा जवन कि ए बेमारी के अवुरी बढ़े से रोक सकता।
- अगर आपके इ लक्षण बा त जल्दी से जल्दी डॉक्टर से मिल के जरूरी जांच करावल बहुत जरूरी बा।
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