का आपके बच्चा लंगड़ाहट से पीड़ित बा? आईं आर्थ्रोग्राइपोसिस मल्टीप्लेक्स कंजेनिटा के बारे में जानल जाव।

नवजात बच्चा के देख के हमनी के जवन खुशी महसूस होखेला, ओकरा के बखान करे खाती शब्द नईखे, ना? लेकिन कबो-कबो, हमनी के बच्चा के स्वास्थ्य में छोट-मोट समस्या हो सकता। आज हमनी के एगो अइसन हालत के बात करे जा रहल बानी जा जवना के बारे में बहुत कम सुनल जाला, लेकिन एकरा बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा। ऊ एगो अइसन स्थिति ह जवना के आर्थ्रोग्राइपोसिस कहल जाला.

आर्थ्रोग्राइपोसिस का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त आर्थ्रोग्राइपोसिस मल्टीप्लेक्स कॉन्जेनिटा (AMC) एगो अइसन स्थिति ह जवना में बच्चा के जन्म एक से अधिका जोड़ के संगे होखेला जवन कि झुके चाहे सीधा होखे में असमर्थ होखेला . ‘आर्थो’ के मतलब होला जोड़, आ ‘ग्राइपोसिस’ के मतलब होला झुकल भा टेढ़ होखल. इ कवनो एक बेमारी ना ह , बल्कि 300 से ज्यादा स्थिति के समूह ह . उदाहरण खातिर, एकरा के मांसपेशी के बेमारी जइसे कि मस्कुलर डिस्ट्रोफी आ आनुवांशिक स्थिति जइसे कि ट्राइसोमी 18 - एडवर्ड्स सिंड्रोम के साथ देखल जा सके ला।

अब जब हमनी के 'जोइंट स्टिफनेस' कहेनी जा त डाक्टर लोग एकरा के `(ठेका)` कहेला। माने कि बच्चा के मांसपेशी, त्वचा, अवुरी टेंडन `(टेंडन)` स्थायी रूप से कस जाला , एहसे जोड़ छोट हो जाला, अवुरी उ ठीक से झुक ना सकतारे अवुरी ना खिंच सकतारे। सोचीं कि जोड़ हमनी के कलाई, कूल्हि, घुटना, आ गर्दन जइसन जगह ह. इहे जोड़ हमनी के हिले में मदद करेला। त आर्थ्रोग्राइपोसिस के शिशु में ए जोड़ के ठीक से चले में दिक्कत होखेला। हो सकेला कि ई पूरा तरह से कड़ा होखे, भा टेढ़ हो सकेला, भा सीधा हो सकेला आ एके स्थिति में फंसल होखे .

एह स्थिति में बच्चा में कवन-कवन खास लक्षण देखाई देवेला?

आर्थ्रोग्राइपोसिस के शिशु में जन्म के समय कई गो अनोखा विशेषता होखेला। हालाँकि, ई बिसेसता सभ एक बच्चा से दुसरा बच्चा में अलग-अलग हो सके लीं, ऊहो एकही परिवार के भीतर। सभसे आम बिसेसता सभ के नाँव बा:

• कंधा नीचे कर के देह भीतर के ओर घुमावल जाला।
• जवना के कोहनी बढ़ल होखे (मोड़ल मुश्किल)।
• जवना के कलाई आ अँगुरी भीतर मुड़ के अटकल रहे।
• हो सकेला कि कूल्हि के हड्डी विचलित हो गइल होखे.
• घुटना पसरल वाला।
• गोड़ नीचे आ भीतर के ओर घुमावल जाला (जइसे कि `(क्लबफुट)`)।
• रीढ़ के हड्डी एक ओर झुकल हो सकेला (रीढ़ के हड्डी के वक्रता)।

इ लक्षण सभके खाती एक जईसन ना होखेला। कुछ लोग के एहमें से एक दू गो हो सकेला त कुछ लोग में बहुते हो सकेला. साथ ही, एकरा से बड़ जोड़ के साथे-साथे छोट जोड़ भी प्रभावित हो सकेला . मतलब कि एकर असर अँगुरी के नोक से लेके कंधा तक प हो सकता।

का आर्थ्रोग्राइपोसिस के मुख्य प्रकार होला?

हँ, हम मुख्य रूप से दू तरह के बात करत बानी:

• (एमियोप्लासिया) : एह में अंग के जोड़ मुख्य रूप से प्रभावित होला .
• (Distal Arthrogryposis) : एह प्रकार में , अकड़न हाथ आ गोड़ (distal joints) में होला , आ बड़हन जोड़ जइसे कि कंधा आ कूल्हि पर एकर कवनो खास असर ना पड़े ला।

ई स्थिति केतना आम बा?

आर्थ्रोग्राइपोसिस असल में बहुत आम स्थिति ना ह . हमेशा जईसनई स्थिति लगभग 3,000 में से एक जिंदा जन्म में होखे के संभावना बा।

का ई कवनो आनुवंशिक चीज ह? का ई अइसन चीज ह जवन पीढ़ी दर पीढ़ी से आवेला?

आर्थ्रोग्राइपोसिस एगो जन्मजात स्थिति ह . मतलब कि लक्षण जन्म से पहिले शुरू हो जाला . कई मामला में एकर सही कारण के बारे में पता ना चलेला . हालांकि संभव बा कि एकर कारण कवनो आनुवंशिक विकार होखे . विशेषज्ञ आर्थ्रोग्राइपोसिस से जुड़ल 400 से जादा उत्परिवर्तित जीन के पहचान कईले बाड़े । उ लोग के 35 से ज्यादा आनुवंशिक विकार से भी संबंध मिलल बा .

आर्थ्रोग्राइपोसिस आ अलग-थलग जन्मजात ठेकेदारी में का अंतर बा?

बढ़िया सवाल बा. `(Isolated Congenital Contracture)` के मतलब होला कि शरीर के खाली एगो हिस्सा में जोड़ के कठोरता होला . जइसे कि का रउरा कबो देखले बानी कि कुछ बच्चा पैदा होके खाली एगो गोड़ भीतर के ओर झुकल होखे? जवना के `(क्लबफुट)` कहल जाला। यानी `(आइसोलेटेड जन्मजात ठेकेदारी)`। लेकिन आर्थ्रोग्राइपोसिस में शरीर के दू या एक से अधिक हिस्सा में जोड़ के अकड़न हो सकेला .

आर्थ्रोग्राइपोसिस (एएमसी) के कारण का होला?

ज्यादातर मामला में आर्थ्रोग्राइपोसिस के सही कारण साफ नईखे . हालाँकि, कई गो आम कारक बाड़ें जिनहन के एह स्थिति में योगदान देवे वाला मानल जाला:

• भ्रूण (बच्चा) के गर्भ में बढ़ते-बढ़त चले के क्षमता सीमित होला . एकर कारण एम्नियोटिक फ्लूइड के मात्रा पर्याप्त ना होखे, दुसरा भ्रूण (जइसे कि जुड़वा बच्चा) होखल, या गर्भाशय के असामान्य आकार हो सके ला। जब भ्रूण अपना जोड़न के ठीक से हिलावे में असमर्थ हो जाला त ओह जोड़न के आसपास अतिरिक्त ऊतक जमा हो जाला जवन ओकरा के चुटकी ले लेला .
• कुछ खास मेडिकल स्थिति जवन गर्भवती महतारी के होला . जइसे कि `(मल्टीपल स्क्लेरोसिस)` जइसन बेमारी। अगर आपके परिवार में केहु के `(मल्टीपल स्क्लेरोसिस)` बा त आपके भी खतरा बढ़ सकता।
• आनुवंशिक बेमारी के बारे में बतावल गइल बा . जइसे कि ``मस्कुलर डिस्ट्रोफी'' जइसन स्थिति।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग के बारे में बतावल गईल बा . एहमें दिमाग आ रीढ़ के हड्डी शामिल बा. उदाहरण खातिर `(मोबियस सिंड्रोम)` आ `(स्पाइना बिफिडा - मेनिन्गोमाइलोसेल)` नियर बेमारी सभ के सामिल कइल जा सके ला।
• न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के रोग के बारे में बतावल गइल बा . जइसे कि म्यास्थेनिया ग्रेविस के नाम से जानल जाला.
• संयोजी ऊतक के रोग के बारे में बतावल गइल बा . उदाहरण खातिर `(डिस्प्लेसिया)` आ `(मेटाट्रोपिक बौना)` शामिल बा।

कुछ मामिला में ई सोचा जाला कि आनुवांशिक आ पर्यावरणीय दुनों तरह के कारक सभ के संयोजन आर्थ्रोग्राइपोसिस पैदा करे में भूमिका निभावे ला।

आर्थ्रोग्राइपोसिस के लक्षण ठीक से का होला?

आर्थ्रोग्राइपोसिस के लक्षण अलग अलग व्यक्ति में बहुत अलग हो सकेला . एकही परिवार के भीतर भी एक आदमी के लक्षण दूसरा से अलग चाहे जादे गंभीर हो सकता।

एकर सार्वभौमिक लच्छन बाड़ें:

• छोट-बड़ जोड़ के हिलावे के सीमित क्षमता।
• शायद छोट-बड़ जोड़ के बिल्कुल ना हिलावल जा सके।
• मांसपेशियों के विकास में कमी (हाइपोप्लास्टिक मांसपेशियों)।
• अंग नरम आ नली के आकार के होला।
• जोड़ सभ के ऊपर त्वचा नियर झिल्ली (सॉफ्ट टिश्यू वेबिंग) बने ले जेवना से जोड़ सभ के आवाजाही ना हो पावे ला।

अतिरिक्त फीचर जवन बहुत लोग के ध्यान में आवेला :

• हाथ-गोड़ के लमहर हड्डी असामान्य रूप से पातर होले आ आसानी से भंगुर हो जालीं।
• क्रिप्टोर्किडिज्म लड़िकन में अंडकोष (अंडकोष) के अंडकोष में ना उतरे के कहल जाला।

अइसन फीचर जवन कुछ लोग के ही देखे के मिलेला :

• कूल्हि, कोहनी भा घुटना के विचलित हो गइल.
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (रउरा दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी) के संरचना में समस्या।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज (यानी एकर काम करे के तरीका) में समस्या।

एमिओप्लासिया के रोगी लोग के आमतौर पर आंतरिक अंग या संज्ञानात्मक कार्य में समस्या ना होखेला . हालांकि, लगभग 10% लोग के पेट में समस्या हो सकता। उदाहरण खातिर:

• गैस्ट्रोस्किसिस : एकर मतलब होला पेट में छेद।
• `(आंत के एट्रेसिया)`: एकर मतलब होला आंत में रुकावट।

गोड़ के जोड़ सबसे जादा प्रभावित होखेला। हाथ के जोड़ अगिला बा। एकरे अलावा, ई जोड़ सभ अक्सर प्रभावित भी हो सके लें:

• कंधा के बा
• घुटना के बा
• कोहनी
• टखना
• अंगुरी के बा
• कलाई
• पांव के उंगली
• कूल्हा
• जबड़ा के जोड़ के बा

आर्थ्रोग्राइपोसिस (एएमसी) केतना दिन तक चलेला?

आर्थ्रोग्राइपोसिस एगो अइसन स्थिति ह जवना के पूरा तरह से ठीक ना कईल जा सकेला . हालांकि कुछ अइसन इलाज बा जवन राउर जीवन के गुणवत्ता में सुधार कर सकेला . खास तौर प फिजिकल थेरेपी आपके रोजमर्रा के काम जईसे कपड़ा पहिने अवुरी पानी पीये में मदद क सकता।

रउरा कइसे पता चली कि रउरा आर्थ्रोग्राइपोसिस (एएमसी) बा कि ना?

कई बेर, बच्चा के जन्म से पहिले ही स्थिति के पता लगावल जा सकता . अगर गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन में बच्चा के अंग में असामान्यता देखाई देवे त शक हो सकता कि इ आर्थ्रोग्राइपोसिस हो सकता। आमतौर पर डॉक्टर गर्भावस्था के दूसरा तिमाही में जोड़ के इ समस्या देखेले . ओह घरी डॉक्टर रउरा के जेनेटिक काउंसलिंग खातिर रेफर कर सकेला .

आपके जेनेटिक काउंसलर आपके आनुवंशिक स्थिति के बारे में जानकारी दिहे, जवन कि आपके बच्चा के प्रभावित क सकता। उ लोग आपके पारिवारिक स्वास्थ्य इतिहास के बारे में पूछिहे अवुरी कवनो जरूरी आनुवंशिक जांच के सलाह दिहे। उदाहरण खातिर:

• `(कोरियोनिक विलस नमूना - सीवीएस)` के बा
• `(एम्निओसेन्टेसिस)` के बा

बच्चा के जन्म के बाद भी डॉक्टर ओकर लक्षण के देख के आ तरह तरह के जांच करके एह स्थिति के निदान कर सकेला . एह परीक्षण सभ में शामिल बाड़ें:

• तंत्रिका चालन के अध्ययन: ई नापेला कि विद्युत आवेग तंत्रिका के माध्यम से केतना जल्दी जाला।
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): मांसपेशियन के विद्युत गतिविधि के रिकार्ड करेला।
• `(मसल बायोप्सी)`: मांसपेशी के एगो छोट टुकड़ा लेके जांच कईल जाला।
• जीनोम अनुक्रमण: उत्परिवर्तित जीन के पहचान कइल।
• खून के जांच : जीन अवुरी गुणसूत्र में असामान्यता के देखल जाए।
• `(तुलनात्मक जीनोमिक हाइब्रिडाइजेशन (CGH) सरणी)`: गुणसूत्र में बदलाव के पता लगावेला।
• माइक्रोएरे : एके बेर में हजारन जीन के विश्लेषण करेला।
• एक्सोम अध्ययन : जीन में विभिन्न बदलाव के पहचान कइल जाला।

कई बेर डॉक्टर अल्ट्रासाउंड अवुरी ईएमजी जईसन इमेजिंग टेस्ट प भी भरोसा करेले।

एक बार जब आपके डॉक्टर आपके आर्थ्रोग्राइपोसिस के संभावित अंतर्निहित कारण के पहचान क लेले बाड़े त उ लोग इलाज के योजना बनाई . रउरा ओह योजना के बनावे में मदद कर सकीलें.

आर्थ्रोग्राइपोसिस (एएमसी) के इलाज कईसे कईल जाला?

हालांकि आर्थ्रोग्राइपोसिस के कवनो खास इलाज नईखे , लेकिन इलाज से बच्चा के जीवन के गुणवत्ता में बहुत सुधार हो सकता .

ध्यान रहे कि इ अयीसन स्थिति नईखे जवन कि बच्चा के निमन जीवन जीए से रोके। उचित इलाज से बहुत काम सफलतापूर्वक हासिल कईल जा सकता।

चुकी आर्थ्रोग्राइपोसिस के कारण हर आदमी खातिर अलग-अलग होखेला एहसे एकर इलाज अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग होखेला .

आर्थ्रोग्राइपोसिस के सभसे ढेर इस्तेमाल होखे वाला इलाज सभ में:

• कड़ा जोड़ के हिलावे खातिर कास्ट के इस्तेमाल कईल जाला . इनहन में धीरे-धीरे बदलाव कइल जाला ताकि जोड़ के अउरी लचीला बनावल जा सके।
• शारीरिक चिकित्सा : एकरा से जोड़ के गतिशीलता में सुधार होखेला अवुरी मांसपेशी के शोष से बचाव होखेला।
• जोड़ में हेरफेर : एकरा में विशेषज्ञ जोड़ के धीरे से हिलावेला।
• खिंचाव के व्यायाम : इ जोड़ के लचीलापन अवुरी गति के रेंज बढ़ावेला।
• सर्जरी । टखना, कूल्हि, घुटना, कलाई भा कोहनी जइसन जोड़न के गति के रेंज बढ़ावे खातिर सर्जरी कइल जा सकेला. इहाँ के मुख्य लक्ष्य बच्चा के कामकाज में सुधार कईल बा . एकरा में हड्डी के ऊतक से मुक्त कईल शामिल बा जवन कि हिलल-डुलल रोकेला, जवना से मांसपेशी सिकुड़ के हिल जाले। हालांकि सर्जरी अपेक्षाकृत कम मामला में कईल जाला .

विशेषज्ञ बहुविषयक दृष्टिकोण के सिफारिश कईले बाड़े . मतलब कि आपके बच्चा के एक से जादा इलाज के जरूरत पड़ सकता। सबसे बढ़िया नतीजा तब मिलेला जब डॉक्टर अवुरी चिकित्सक के टीम मिल के काम करेला।

का हमरा विशेषज्ञ से मिले के जरूरत बा?

हँ, बिल्कुल बा. कई गो विशेषज्ञ बाड़े जवन कि आपके बच्चा के आर्थ्रोग्राइपोसिस में मदद क सकतारे। उदाहरण खातिर:

• बाल रोग विशेषज्ञ के ह
• आर्थोपेडिक (हड्डी आ जोड़ के विशेषज्ञ)
• न्यूरोलॉजिकल बेमारी में विशेषज्ञता राखे वाला डॉक्टर (न्यूरोलॉजिस्ट)
• मेडिकल जेनेटिस्ट के नाम से जानल जाला
• पुनर्वास चिकित्सक के रूप में काम करेले
• फिजिकल थेरेपिस्ट के ह

इ सभ लोग मिल के आपके बच्चा खाती सबसे निमन इलाज के योजना बनावेले।

का कवनो अइसन इलाज बा जवन घर में कइल जा सकेला?

आर्थ्रोग्राइपोसिस से पीड़ित बहुत लोग के पूरा जवानी में फिजिकल थेरेपी के जरूरत पड़ी . फिजिकल थेरेपिस्ट रउआ के अइसन व्यायाम सिखावेले जवन रउआ घर में कर सकेनी . इ सब सही तरीका से कईल बहुत जरूरी बा।

का आर्थ्रोग्राइपोसिस (एएमसी) के रोकल जा सकेला?

ई बात वाकई में रउरा वश में बा . रउरा बच्चा के आर्थ्रोग्राइपोसिस के खतरा कम करे खातिर कवनो काम ना कर सकत रहनी। त कृपया अपना के दोष मत दीं .

आर्थ्रोग्राइपोसिस (एएमसी) के रोगी के भविष्य का बा?

एएमसी के रोगी लोग खातिर लंबा समय तक के दृष्टिकोण कई कारक पर निर्भर करेला:

• आर्थ्रोग्राइपोसिस के गंभीरता के बारे में बतावल गइल बा।
• आर्थ्रोग्राइपोसिस के अंतर्निहित कारण ।
• इलाज के प्रति राउर या राउर बच्चा के शरीर कईसे प्रतिक्रिया देला .

लेकिन एगो नीमन खबर इ बा कि आर्थ्रोग्राइपोसिस के अधिकांश लोग स्वतंत्र वयस्क के रूप में रहेला . इलाज से इनहन के गतिशीलता में एतना सुधार हो सके ला कि ऊ लोग सामान्य जीवन जी सके ला, ठीक ओइसहीं जइसे बिना आर्थ्रोग्राइपोसिस वाला लोग।

का समय के संगे आर्थ्रोग्राइपोसिस अउरी खराब हो जाला?

आर्थ्रोग्राइपोसिस कवनो प्रगतिशील स्थिति ना ह . मतलब कि समय के संगे जोड़ के अकड़न अवुरी खराब ना होखेला। हालांकि एकरा के पैदा करे वाला अंतर्निहित स्थिति कबो-कबो गंभीर हो सकता . एहसे एक बेर डॉक्टर आपके बच्चा के आर्थ्रोग्राइपोसिस के पुष्टि क देले त संभावित कारण के बारे में जागरूक होखल निमन विचार बा।

आर्थ्रोग्राइपोसिस के बारे में डॉक्टर से कवन सवाल पूछे के चाहीं?

अपना डॉक्टर से सवाल पूछला से आर्थ्रोग्रीपोसिस के बेहतर तरीका से समझे में मदद मिल सकता। अपना बच्चा के निदान के बारे में अपना डॉक्टर से इ सवाल पूछे प विचार करीं:

• हमरा बच्चा के कवना प्रकार के आर्थ्रोग्राइपोसिस बा?
• हमरा बच्चा के कब तक कास्ट पहिने के पड़ी?
• हमरा बच्चा के सबसे बढ़िया इलाज का बा?
• हमरा बच्चा के कवन-कवन विशेषज्ञ से मिले के चाही?
• हमनी के फिजिकल थेरेपी कब से शुरू करेनी जा?
• का कवनो दवाई बा जवना के हमरा बच्चा के लेवे के जरूरत बा?
• हम अपना बच्चा के सबसे बढ़िया मदद कईसे क सकतानी?

आर्थ्रोग्राइपोसिस के रोगी लोग के जन्म जन्म से जोड़ कड़ा भा स्थिर होखेला। ओह लोग के रोजमर्रा के काम, जइसे कि चलल भा कप पकड़े में दिक्कत हो सकेला. बहुत लोग के जीवन के गुणवत्ता में सुधार खातिर फिजिकल थेरेपी अवुरी कबो-कबो सर्जरी के जरूरत होखेला।

आखिरी बात जवन माता-पिता सुनल चाहत बाड़े उ इ कि उनुका गर्भ में पलत भा नवजात बच्चा में कुछ गड़बड़ी बा। कृपया अपना के दोष मत दीं . कवनो अइसन काम नइखे जवन रउरा अलग तरह से कर सकत रहीं. अगर रउरा एह कठिन स्थिति से निपटे में मदद के जरूरत बा त अपना डॉक्टर से परामर्श आ सहायता समूह के बारे में बात करीं. रउरा अकेले नइखीं . अउरी परिवार भी अइसने हालात से गुजर रहल बाड़े।

अंत में ई (टेक-होम मैसेज) याद राखीं

आर्थ्रोग्राइपोसिस एगो अइसन स्थिति हवे जेह में बच्चा के जनम में एक से ढेर जोड़ जमल होला आ ठीक से हिलल ना हो पावे ला। सुनला में डरावना लाग सकेला, लेकिन याद राखीं कि सही इलाज आ प्यार से देखभाल कइला से ई लइका बहुत बढ़िया जीवन जी सकेलें .

हालांकि हमेशा कवनो खास कारण ना मिलेला , लेकिन गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिकी अवुरी कुछ खास स्थिति के भूमिका हो सकता . एकर जल्दी पहिचान कइल आ इलाज शुरू कइल बहुत जरूरी बा जइसे कि फिजिकल थेरेपी, जरूरत पड़ला पर कास्टिंग, आ शायदे कबो सर्जरी।

याद राखीं कि ई अइसन बात नइखे जवना के रोकल जा सके, एहसे माता-पिता के रूप में हतोत्साहित मत होखीं . अपना मेडिकल टीम के साथे काम करीं आ अपना बच्चा के जवन जरूरत बा उहे दीं। रउरा अकेले नइखीं, बहुते लोग बा जे मदद कर सकेला.

धैर्य, प्यार, अवुरी उचित चिकित्सा सलाह के संगे , आर्थ्रोग्राइपोसिस से पीड़ित बच्चा के भी एगो सुंदर भविष्य हो सकता।

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