एनीमिया अवुरी किडनी के समस्या के इ अजीब प्रकार का होखेला? (एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम - aHUS) आईं बात कइल जाव!

का रउवा सोच सकत बानी कि अगर हमनी के आपन रक्षा प्रणाली, प्रतिरक्षा प्रणाली, बेमारी से बचावे के बजाय हमनी के खुद के शरीर प हमला करे लागी त का होई? इ एगो दुर्भाग्यपूर्ण, लेकिन कुछ दुर्लभ, स्थिति ह जवना के बारे में आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा, उ ह aHUS, या Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . इ तब होखेला जब हमनी के खून के नली खराब हो जाला, छोट-छोट खून के थक्का बन जाला अवुरी किडनी जईसन महत्वपूर्ण अंग में खून के बहाव कम हो जाला। ई स्थिति अक्सर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होला .

आमतौर पर डाक्टर लोग रउआँ के aHUS के निदान तब करे ला जब रउआँ के ई तीनों स्थिति एक साथ होखे:

• माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलाइटिक एनीमिया : एकर मतलब बा कि आपके लाल रक्त कोशिका बहुत जल्दी नष्ट हो जाले, एहसे आपके शरीर ओकरा जगह प नाया कोशिका बनावे में असमर्थ होखेला।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया : इ प्लेटलेट के संख्या में कमी ह, जवन कि खून के थक्का बने में मदद करेला।
• तीव्र गुर्दा के चोट : इ एगो प्रकार के किडनी फेल होखे के ह, लेकिन एकरा के कबो-कबो उलट भी कईल जा सकता।

ई तीनों स्थिति एक साथ हो सके लीं, या फिर एकरा के अउरी बेमारी से अउरी बढ़ा सके लीं।

नियमित एचयूएस आ एह एएचयूएस में का अंतर बा?

पहिले एचयूएस (हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम) नाम के ए स्थिति के मुख्य रूप से दु प्रकार में बांटल जात रहे।

• ठेठ एचयूएस (दस्त से जुड़ल एचयूएस): एकरा संगे अक्सर दस्त भी होखेला। एकर कारण ई कोलाई नाम के एक प्रकार के बैक्टीरिया होला . कुछ लोग एकरा के STEC-HUS भी कहेला।
• आज जवना aHUS के बात हमनी के कर रहल बानी जा (Atypical HUS): इ दस्त के प्रकार ना ह जवन देखल जाला। ज्यादातर समय, लगभग आधा लोग जे aHUS के विकास करेला, इ एगो आनुवंशिक बदलाव, आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होला। डॉक्टर कबो-कबो एह स्थिति के पूरक-मध्यस्थ थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी (CM-TMA) कहेले।

एएचयूएस खातिर कवन-कवन विशिष्ट ट्रिगर बा?

सीधा-सीधा कहल जाव त जेकरा में जेनेटिक म्यूटेशन होखे, ओकरा में एएचयूएस ना होई। अक्सरहा, एकरा के ट्रिगर, भा अउरी बिगड़ल, स्वास्थ्य के अउरी स्थिति सभ के कारण होला। एह बातन पर विचार करीं:

• गर्भावस्था के अवधि
• कैंसर
• तरह तरह के संक्रमण होला
• कुछ खास दवाई , खासकर कीमोथेरेपी एजेंट , इम्यूनोसप्रेसिव दवाई , ब्लड थिनर , मौखिक गर्भनिरोधक , आ कुछ एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई .

एएचयूएस के लक्षण का बा?

अब देखल जाव कि aHUS वाला आदमी में कवन लक्षण लउकेला। हो सकेला कि रउरा में एहमें से कई गो लक्षण होखे, भा रउरा में लक्षण हो सकेला जवन धीरे-धीरे विकसित होखे.

• हर समय थकान महसूस कइल (थकान)
• पीयर त्वचा (पल्लर) के होला।
• मतली भा उल्टी होखे
• पेशाब के उत्पादन में कमी आईल
• पेशाब में खून आवेला
• हाई ब्लड प्रेशर (हाइपरटेंशन) के बारे में बतावल गइल बा।
• साँस लेवे में दिक्कत (Dyspnea)
• शोफ हो जाला
• भ्रम , याददाश्त के नुकसान
• जर बोखार

अधिकांश लोग में इ सभ लक्षण एके बेर में ना होखेला। कबो-कबो धीरे-धीरे, धीरे-धीरे, चालू हो जाले। हो सकेला कि रउरा लागत होखे कि रउरा कुछ समय से कवनो चीज से पीड़ित बानी बाकिर रउरा ई ना बुझ पवनी कि ऊ का ह. ई न्यूरोलॉजिकल लक्षण, उहे भ्रम हम पहिले बतवले रहनी, सभका संगे ना होखेला, तनी कम होखेला।

असल में एएचयूएस के कारण का होला?

aHUS के मुख्य कारण हमनी के डीएनए में बदलाव (जेनेटिक म्यूटेशन) बा , या ऑटोएंटीबॉडी के निर्माण बा जवन हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली में 'कम्पलीमेंट प्रोटीन' के खिलाफ हमनी के खुद के कोशिका प हमला करेला . ई आनुवंशिक बदलाव हमनी के माता-पिता से विरासत में मिल सकेला, भा बेतरतीब ढंग से हो सकेला. इ आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्रोटीन के कामकाज के प्रभावित करेला जवना के ‘कम्पलीमेंट फैक्टर’ कहल जाला .

एह ‘पूरक कारक’ के छोट-छोट सैनिक के रूप में सोची जवन हमनी के प्रतिरक्षा कोशिका के मदद करेला। भोजन के मसाला निहन इ प्रोटीन हानिकारक कीटाणु (जईसे बैक्टीरिया अवुरी वायरस) के खोज के ओकरा के चिन्हित करेले ताकि बाकी प्रतिरक्षा कोशिका एकरा के 'खा सके'। aHUS में सभसे ढेर प्रभावित पूरक कारक H, I, 3, आ B होलें।

उदाहरण खातिर, पूरक कारक एच के काम हमनी के शरीर के स्वस्थ कोशिका के बचावल अवुरी जरूरत ना होखे प बाकी पूरक कारक के सक्रिय ना होखे देवे के होखेला। अब कल्पना करीं कि अगर ई पूरक कारक एच ठीक से काम ना करे (यानी अगर सीएफएच जीन में उत्परिवर्तन होखे) त का होई ? हमनी के कोशिका के उ सुरक्षा ना मिलेला जवना के जरूरत बा। फेर इहाँ जवन बात होला ऊ बा:

• हमनी के खुद के प्रतिरक्षा कोशिका गलती से हमनी के खून के नली (एंडोथेलियल कोशिका) के भीतरी लाइन करे वाली कोशिका प हमला क के नुकसान पहुंचावेले।
• एह नुकसान के आसपास प्लेटलेट एकट्ठा हो जाला आ खून के थक्का बन जाला। एहसे खून के नली बंद हो जाला।
• एहसे हमनी के अंग में खून के बहाव कम हो जाला, जवना के चलते अंग खराब हो जाला अवुरी ओकर कामकाज में गिरावट आवेला। सबसे जादा किडनी प्रभावित होखेला।
• इ खून के थक्का एकरा से गुजरे वाली अवुरी खून के कोशिका के नुकसान पहुंचावेला, जवना के चलते हेमोलाइटिक एनीमिया नाम के स्थिति पैदा होखेला।

रउरा कइसे पता चली कि रउरा एएचयूएस बा कि ना?

आमतौर प डॉक्टर आपके लक्षण अवुरी आपके खून के गिनती अवुरी आपके अंग के कामकाज के जांच करेवाला जांच के नतीजा के आधार प एएचयूएस के निदान करीहे। इहो जांच करीहें कि रउरा लगे दोसर बेमारी नइखे जवना से अइसने लक्षण होखे (जइसे कि ऊपर बतावल गइल STEC-HUS)।

एएचयूएस के निदान खातिर कवन-कवन परीक्षण के इस्तेमाल कइल जाला?

हो सकेला कि रउआँ के एह तरह के परीक्षण करे के पड़े:

• खून के जांच: पूरा खून के गिनती (CBC) , किडनी के कामकाज के जांच आदि।
• आनुवंशिक परीक्षण : एह से आनुवंशिक उत्परिवर्तन के जांच होला।
• मल के जांच : ई. कोलाई जइसन संक्रमण के जांच करीं।
• किडनी बायोप्सी : किडनी के एगो छोट टुकड़ा के जांच खातिर लेवे के।
• इमेजिंग टेस्ट : जइसे कि अल्ट्रासाउंड भा सीटी स्कैन .

एएचयूएस के इलाज कईसे कईल जाला?

एएचयूएस के इलाज मूल कारण आ स्थिति के गंभीरता पर निर्भर करे ला। अगर रउआँ के aHUS के हल्का रूप बा, त रउआँ के डॉक्टर रउआँ के निगरानी कर सकेलें आ सहायक देखभाल दे सकेलें , जइसे कि खून चढ़ावे भा हाई ब्लड प्रेशर के दवाई, जरूरत पड़ला पर।

हालांकि, जदी आपके गंभीर एएचयूएस बा त आपके अयीसन इलाज के जरूरत पड़ सकता:

• चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज : एह में खून के प्लाज्मा हिस्सा निकाल के नया प्लाज्मा दिहल जाला।
• रिटक्सिमैब भा अउरी दवाई जवन ऑटोइम्यून बेमारी के इलाज में इस्तेमाल होखेला।
• डायलिसिस : जब किडनी ठीक से काम ना करे त खून के साफ करे के तरीका।
• किडनी प्रत्यारोपण : इ बहुत गंभीर मामला में ही कईल जाला।

ऊपर बतावल गईल 'कप्लीमेंट' जीन उत्परिवर्तन वाला लोग खातिर डॉक्टर अक्सर एएचयूएस के इलाज खाती इकुलिजुमाब नाम के दवाई के इस्तेमाल करेले। इकुलिजुमाब कुछ खास पूरक प्रोटीन के रोक के काम करेला, जवन कि आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के आपके खुद के खून के नली के नुकसान पहुंचावे से रोकेला।

का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?

Eculizumab के इस्तेमाल करत घरी मेनिन्गोकोकल आ न्यूमोकोकल टीका से रउरा तनिका कम सुरक्षा हो सकेला. एहसे हो सके त रउरा डॉक्टर रउरा के सलाह दे सकेलें कि इकुलिजुमाब शुरू करे से पहिले एह टीकान के ले लीं.

aHUS वाला केहू के भविष्य का होई?

अगर एह स्थिति के जल्दी निदान आ इलाज कइल जाय तब एएचयूएस के कारण होखे वाला तीव्र किडनी के चोट नियर स्थिति सभ के सफलतापूर्वक प्रबंधित कइल जा सके ला। रउरा बिना लक्षण के रिमिशन के अवधि हो सकेला. हालांकि, जदी कुछ अवुरी चीज़ फेर से एएचयूएस के ट्रिगर क देवे त उ फेर से जानलेवा हो सकता।

पहिले, aHUS के मरीज में से लगभग आधा, यानी 50% लोग में अंतिम चरण के किडनी डिजीज (ESKD) हो गईल, जवना के मतलब रहे कि उनके किडनी पूरा तरीका से बेकाम हो गईल।

बाकिर एगो बढ़िया खबर बा! नया अध्ययन से साफ पता चलत बा कि एकुलिजुमाब के इलाज के बदौलत एएचयूएस वाला लोग में ईएसकेडी के खतरा काफी कम हो गईल बा .

एएचयूएस से मौत के कवन खतरा बा?

एएचयूएस के गंभीर मामला, जईसे कि किडनी फेल होखल चाहे अवुरी अंग के नुकसान, सचमुच गंभीर होखेला। अइसन गंभीर मामिला में मौत के खतरा लगभग 15% होला।

का एएचयूएस के रोकल जा सकेला?

चूँकि ई अक्सर आनुवांशिक बदलाव के कारण होला, आमतौर पर एएचयूएस के रोके के काम ना कइल जा सके ला। हालांकि अगर रउरा गंभीर बेमारी के खतरा बा त कुछ ट्रिगर से बचे में सक्षम हो सकेनी .

हम अपना के कइसे संभालब?

अगर रउरा के एएचयूएस के पता चलल बा त अपना डॉक्टर से बात करीं कि अइसन चीजन से बचे के तरीका बा जवना से हालत अउरी खराब हो सके. गंभीर मामला के लक्षण के जानल भी जरूरी बा।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा बहुत दिन से सुस्ती भा थकान महसूस करत बानी – जइसे कि रउरा कवनो पुरान बेमारी बा जवन ना चली – त अपना डाक्टर से बात करीं. संगही, हाल में आपके कवनो अवुरी लक्षण के बारे में बात करीं, जईसे कि आपके शौचालय के आदत में बदलाव।

कब आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में जाए के चाहीं ?

अगर रउरा में ई गंभीर लक्षण बा त तुरते इमरजेंसी रूम में जाईं:

• पेशाब के उत्पादन में बहुत कमी आवेला।
• भ्रम भा बदलल चेतना के भाव।
• गंभीर सूजन हो जाला।
• साँस लेबे में बहुते दिक्कत होला.

डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?

अपना डॉक्टर से अयीसन सवाल पूछल मददगार हो सकता:

• हमार हालत केतना गंभीर बा?
• आखिर काहे एकरा के अउरी बढ़ा दिहलस?
• का हम भविष्य में अयीसन स्थिति के रोक सकतानी?
• कवन-कवन लक्षण के ध्यान राखे के चाही?
• हम फेर कब तोहरा से मिले आवे के चाहीं?

एह स्थिति के aHUS कहल जाला?

aHUS बहुत दुर्लभ बा।एगो मेडिकल कंडीशन बा। एकरा से लगभग पांच लाख में से एक लोग प्रभावित होखेला। बच्चा के मुक़ाबले बड़ लोग में इ तनिका जादे होखेला।

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

ई पता लगावल कि रउरा भा रउरा बच्चा के कवनो आनुवंशिक स्थिति बा, जीवन बदले वाला अनुभव हो सकेला. एएचयूएस एगो गंभीर स्थिति ह जवना से खून के थक्का हो सकता अवुरी अंग के नुकसान हो सकता। हालांकि, हाल में इकुलिजुमाब नाम के दवाई के विकास से एएचयूएस से पीड़ित लोग के जिंदा रहे के दर में काफी सुधार भईल बा। अगर रउरा के एएचयूएस के पता चलल बा त अपना डॉक्टर से बात करीं कि ट्रिगर से बचे के तरीका आ गंभीर बेमारी के खतरा कम हो सके. ऊ रउरा के ई समझे में मदद कर सकेला कि रउरा स्वस्थ रहे खातिर का करे के बा.

` एएचयूएस, गुर्दे के बेमारी, खून के थक्का, प्रतिरक्षा प्रणाली, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, एनीमिया, इकुलिजुमाब