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का हमनी के C3G (Complement 3 Glomerulopathy) नाम के एगो दुर्लभ बेमारी के बात करीं जा, जवन किडनी के प्रभावित करेला?

का हमनी के C3G (Complement 3 Glomerulopathy) नाम के एगो दुर्लभ बेमारी के बात करीं जा, जवन किडनी के प्रभावित करेला?

का रउरा कबो-कबो पेशाब में खून आवेला, भा गोड़ में सूजन आवेला? भा हर समय थकान महसूस होला? इ सभ कबो-कबो आपके किडनी के समस्या के चलते हो सकता। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा एगो दुर्लभ लेकिन बहुत जरूरी स्थिति के जवन किडनी के प्रभावित करेला। यानी सी 3 जी (सी थ्री जी) या ``कम्पलीमेंट 3 ग्लोमेरुलोपैथी``।

सी 3 जी (कम्पलीमेंट 3 ग्लोमेरुलोपैथी) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त सी 3 जी एगो अयीसन बेमारी के समूह ह, जवना के असर आपके किडनी केतना निमन काम करेला। रउरा त जानते बानी कि किडनी हमनी के शरीर के दुनो फिल्टर निहन होखेला। इनहन के मुख्य काम खून छान के बेमतलब के बेकार पदार्थ आ फालतू पानी के हटावल आ पेशाब बनावल होला।

"कम्पलीमेंट 3" हमनी के खून में एगो खास प्रोटीन ह। हमनी के शरीर में होखेवाला बेमारी से लड़े वाला प्रतिरक्षा प्रणाली खाती इ बहुत जरूरी बा। "ग्लोमेरुलोपैथी" ग्लोमेरुली के नुकसान होला, जवन किडनी के भीतर के छोट-छोट खून के नली होले, जवन कि छोट-छोट जाली निहन होखेला। इ ग्लोमेरुली ही खून के छान के काम करेला।

तब C3G एगो अइसन बेमारी ह जवना में `कप्लीमेंट 3` प्रोटीन शामिल होला, जवना से `ग्लोमेरुली` के नुकसान होला आ किडनी के कामकाज में बाधा आवेला। पहिले, यानी 2013 से पहिले, डॉक्टर लोग एकरा के ``मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (MPGN) टाइप I, II या III`` या ``मेसान्जिओप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस`` कहत रहे। लेकिन अब एह बेमारी के समूह के सी 3 जी कहल जाला।

का सी 3 जी के कवनो प्रकार बा?

हँ, सी 3 जी के दू गो मुख्य प्रकार होला। डॉक्टर किडनी के एगो छोट टुकड़ा (हमनी के एकरा के `किडनी बायोप्सी` कहेनी जा) लेके सूक्ष्मदर्शी से देख के एह दुनो प्रकार के निर्धारण करेले, जवन कि `ग्लोमेरुली` के नुकसान अवुरी सूजन के आधार प होखेला।

  • घना जमा बेमारी (DDD): पहिले एमपीजीएन टाइप II के नाँव से जानल जाए वाली एह स्थिति के बिसेसता ई होला कि ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (GBM), ग्लोमेरुली के अस्तर में घना, रिबन नियर जमाव के निर्माण होला। ई सभसे ढेर 20 के दशक के सुरुआती उमिर के बच्चा आ युवा वयस्क लोग के होला।
  • `C3 ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस` (C3GN): पहिले `MPGN टाइप I` या `III` कहल जाला। एह में डीडीडी में देखल जाए वाला घना जमाव ना लउकेला। एकरा से जादातर 30 साल से जादे उमर के लोग प्रभावित होखेला।

का सी 3 जी एगो पुरान बेमारी ह?

हँ, सी 3 जी एगो पुरान बेमारी ह. मतलब कि इ अयीसन चीज़ ना ह जवन कि अचानक विकसित होके ठीक हो जाई अवुरी समय के संगे किडनी के नुकसान बढ़ सकता। एहसे एकरा से सावधान रहला के बहुत जरूरी बा।

इ सी 3 जी केतना आम बा?

ई असल में बहुत दुर्लभ बेमारी ह।डाक्टरन के अनुमान बा कि ई हर लाख में करीब दू से तीन लोग में होला. त हो सकेला कि रउरा एकरा बारे में ढेर ना सुनले होखब. लेकिन भले ही इ दुर्लभ होखे, लेकिन एकरा बारे में जागरूक रहल जरूरी बा।

सी 3 जी रोग के लक्षण का होला?

अब देखल जाव कि एह सी 3 जी बेमारी के लक्षण का बा। दुनों प्रकार के कई गो आम बिसेसता होलीं, जिनहन के पहिचान कइल जरूरी बा:

  • पेशाब में खून ( hematuria ): कबो-कबो पेशाब लाल देखाई दे सकता, चाहे इ थोड़ मात्रा में हो सकता जवन कि सूक्ष्मदर्शी से ही देखल जा सकता।
  • पेशाब में प्रोटीन के मात्रा (प्रोटीन्यूरिया) : एकरा चलते पेशाब झागदार देखाई दे सकता।
  • सामान्य से कम पेशाब होखे (ओलिगुरिया)।
  • खून में प्रोटीन के स्तर में कमी (हाइपोएलबुमिनेमिया)।
  • सूजन (एडिमा): खास तौर प हाथ, टखने अवुरी गोड़ में। कल्पना करीं कि अगर रउरा सबेरे उठनी आ रउरा गोड़ में सूजन लागे त ई कुछ अइसने हो सकेला.
  • हाई ब्लड प्रेशर (हाइपरटेंशन) के बारे में बतावल गइल बा।
  • बार-बार संक्रमण होखे के।
  • बहुत थकान महसूस (`थकान`): खाली थकान ना, बलुक थकान के एहसास चाहे कतनो नींद आ जाव।
  • कुछ लोग के गाउट जइसन स्थिति हो सकेला .

एह दुनो लक्षण के चलते किडनी फेल हो सकता . किडनी फेल होखे के लक्षण भी हो सकेला जइसे कि:

  • हमेशा थक गइल रहेला।
  • मतली, उल्टी होखे।
  • मन बनावे में दिक्कत, हताशा।
  • शरीर में सूजन होखे लागल।
  • सामान्य से जादा पेशाब होखल (इ कबो-कबो किडनी फेल होखे के शुरुआती दौर में भी देखल जा सकता)।

किडनी के अलावे सी 3 जी से अवुरी लक्षण भी हो सकता। एह में शामिल बाड़ें:

  • दृष्टि के समस्या : प्रोटीन आ कैल्शियम के जमाव (ड्रुसेन) के जमाव के कारण दृष्टि बिगड़ सके ला, खासतौर पर मैक्युला में।
  • लिपोडिस्ट्रोफी : इ एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में शरीर के कुछ खास हिस्सा (खासकर चेहरा अवुरी अंग) में चर्बी के नुकसान होखेला।

ई सी 3 जी काहे बनल बा?

ठीक बा, अब देखल जाव कि ई सी 3 जी काहे बनल बा. ई तनी अझुराइल बा बाकिर हम एकरा के सरलता से बताइब. अइसन तब होला जब हमनी के शरीर में ``पूरक प्रणाली`` ठीक से काम ना करे। ई ``पूरक प्रणाली`` हमनी के खून में प्रोटीन के संग्रह ह। इ हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा ह। एहसे बाहर से आवे वाला बैक्टीरिया अवुरी वायरस जईसन चीज़ से लड़े में मदद मिलेला।

C3G वाला केहू के का होला कि ई `कप्लीमेंट सिस्टम` बहुते सक्रिय हो जाला, भा बेकाबू हो जाला. तब `कप्लीमेंट 3 (C3)` प्रोटीन के नुकसान हो जाला। ई क्षतिग्रस्त सी 3 प्रोटीन के टुकड़ा `ग्लोमेरुली` में फंस जाला। तब `ग्लोमेरुली` खातिर खून छान के पेशाब बनावल मुश्किल हो जाला। अगर एकर इलाज ना कइल जाव त ई नुकसान जारी रह सकेला आ किडनी फेल हो सकेला.

अधिकतर समय ई ``प्रशंसा प्रणाली'' के गड़बड़ी काहे होला एकर सही कारण बतावल मुश्किल हो जाला. बाकिर कबो-कबो:

  • हमनी के जीन में बदलाव (पूरक प्रणाली से संबंधित जीन में उत्परिवर्तन, जइसे कि ``C3`` आ ``CFH``) के कारण C3G के बिकास हो सके ला।
  • ``मोनोक्लोनल गैमोपैथी`` नाम के खून के बेमारी भी अप्रत्यक्ष रूप से किडनी के नुकसान पहुंचा सकता, ``कप्लीमेंट`` सिस्टम के कामकाज में बाधा पहुंचा सकता, अवुरी सी 3 जी के निर्माण के कारण बन सकता। ई ``मोनोक्लोनल गैमोपैथी`` एगो अइसन स्थिति ह जवन हमनी के अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिका के प्रभावित करेला।
  • मेडिकल शोधकर्ता लोग के शक बा कि ``ऑटोएंटीबॉडी'' नाम के कवनो चीज़ के भी भूमिका हो सकता। ``ऑटोएंटीबॉडी'' हमनी के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली से बनल प्रोटीन ह जवन गलती से हमनी के खुद के स्वस्थ ऊतक प हमला करेला। हालांकि, एतना शोध नईखे भईल कि इ पक्का कहल जा सके कि इ ``ऑटोएंटीबॉडी'' सी 3 जी के कारण ह।

एह सी 3 जी बेमारी से केकरा सबसे जादा प्रभावित बा?

ई सी 3 जी बेमारी केहू में भी हो सकेला। एकर असर महिला अवुरी पुरुष दुनो के बराबर होखेला। निदान के औसत उमिर लगभग 23 साल होला। हालांकि हमनी के पहिले जवन `DDD` प्रकार के जिक्र कईले बानी जा, उ `C3GN` प्रकार से कम उम्र में देखाई दे सकता।

सी 3 जी के संभावित जटिलता का बा?

मुख्य आ सभसे खतरनाक जटिलता ई बा कि सी 3 जी वाला लगभग 50% लोग, या फिर दू में से एक, निदान के 10 साल के भीतर किडनी फेल हो जाई। एकरा से हमनी के सभके सबसे जादे डर होखे के चाही।

सी 3 जी रोग के निदान कईसे कईल जाला?

डॉक्टर कई गो जांच क के आपके किडनी के स्वास्थ्य के जांच करीहे अवुरी इ केतना बढ़िया काम करता। एह में शामिल हो सके ला:

  • खून के जांच : आपके बांह के एगो नस से खून के छोट नमूना लिहल जाला अवुरी लैब जांच करेले कि आपके पूरक प्रोटीन सामान्य बा कि ना चाहे आपके खून में अतिरिक्त बेकार उत्पाद (जईसे कि क्रिएटिनिन) बा कि ना।
  • `अनुमानित ग्लोमेरुलर छाननी दर (eGFR): ई एगो अइसन परीक्षण हवे जे खून के नमूना में `सीरम क्रिएटिनिन` भा `सिस्टैटिन सी` के मात्रा के आधार पर, आपके किडनी आपके खून के केतना बढ़िया से छान रहल बा, ई नापे ला। एहसे रउरा बढ़िया से अंदाजा हो सकेला कि रउरा किडनी केतना बढ़िया से काम करत बा.
  • पेशाब के विश्लेषण : रउआ एगो खास कप में पेशाब क के नमूना अपना डॉक्टर के देवे के होई। लैब में पेशाब में प्रोटीन भा खून के जांच कईल जाई, जवन कि सूक्ष्मदर्शी से ही देखल जा सकता।
  • किडनी बायोप्सी : इहे का बासी 3 जी बेमारी के निश्चित रूप से निदान करे के सभसे नीक तरीका बायोप्सी के माध्यम से होला। एहमें डाक्टर महीन सुई भा छोट चीरा के इस्तेमाल से रउरा किडनी से ऊतक के एगो छोट टुकड़ा ले के लैब में ओकर परीक्षण करेला. अगर एह नमूना में आपके ग्लोमेरुली में क्षतिग्रस्त सी 3 प्रोटीन के टुकड़ा होखे त इ सी 3 जी बेमारी हो सकता। एह बायोप्सी से इहो बतावल जा सकेला कि रउरा लगे कवना प्रकार के सी 3 जी बा (डीडीडी भा सी 3 जीएन), ई एह बात के आधार पर कि रउरा लगे ऊ ठोस जमा बा कि ना.

का सी 3 जी के पूरा तरीका से ठीक कईल जा सकता?

दुर्भाग्य से फिलहाल सी 3 जी बेमारी के कवनो इलाज नईखे मिलल। लेकिन चिंता मत करीं, डॉक्टर अवुरी शोधकर्ता ए बेमारी के अध्ययन जारी रखले बाड़े अवुरी एकर नाया इलाज खोजे में जुटल बाड़े। हमनी के उम्मीद बा कि भविष्य में एकरा से बढ़िया इलाज होई।

सी 3 जी के कवन-कवन इलाज बा?

फिलहाल सी 3 जी खातिर अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा कौनों खास इलाज के मंजूरी नइखे मिलल। हालाँकि, डाक्टर लोग कई तरह के इलाज आ सहायक देखभाल लिख सके ला जेह से कि सी 3 जी के बढ़ती धीमा हो सके, लच्छन सभ के नियंत्रित कइल जा सके आ किडनी के नुकसान कम हो सके। एह में शामिल बाड़ें:

  • ब्लड प्रेशर के दवाई : एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (ACE) इनहिबिटर अवुरी एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर (ARB) जईसन दवाई से ग्लोमेरुली के भीतरी के दबाव कम हो जाला। एहसे पेशाब में प्रोटीन के मात्रा कम हो जाला अवुरी किडनी प तनाव कम हो जाला।
  • कोलेस्ट्रॉल कम करे वाली दवाई : आपके डॉक्टर कोलेस्ट्रॉल कम करे अवुरी आपके किडनी के नुकसान कम करे खाती स्टेटिन जईसन दवाई लिख सकतारे।
  • आहार में बदलाव : गुर्दा के आहार विशेषज्ञ आपके अयीसन आहार योजना बनावे में मदद करीहे जवन कि आपके खाती सही होखे अवुरी आपके वजन स्वस्थ राखे में मदद करी। नमक (सोडियम), संतृप्त वसा अवुरी कोलेस्ट्रॉल के सेवन कम कईला से किडनी के नुकसान कम करे में मदद मिल सकता।
  • कोर्टिकोस्टेरॉइड : एकरा के "स्टेरॉयड" भी कहल जाला, इ एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई ह जवन कि प्रतिरक्षा प्रणाली के आपके ग्लोमेरुली प हमला करे से रोक के काम करेले।
  • इकुलिजुमाब : इ एगो मोनोक्लोनल एंटीबॉडी दवाई ह जवना के इस्तेमाल दुर्लभ खून के विकार के इलाज खाती कईल जाला। ई मूत्र में प्रोटीन के कम क के आ कुछ सी 3 जी मरीजन में ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट बढ़ा के किडनी के कामकाज में सुधार करे में मदद क सके ला।
  • डायलिसिस : सी 3 जी से पीड़ित लगभग 50% लोग के किडनी फेल होखे के बात कहल जाला। डायलिसिस तब होला जब किडनी फेल हो जाला आ जवन काम किडनी के करे के चाहीं (खून के साफ कइल, बेकार पदार्थ, आ फालतू तरल पदार्थ के हटावल) मशीन के मदद से कइल जाला।
  • किडनी प्रत्यारोपण : किडनी फेल होखे के इ एगो अवुरी इलाज ह। एगो सर्जन राउर फेल किडनी के निकाल के ओकरा जगहा कवनो दाता के स्वस्थ किडनी ले लेला.

अगर रउरा `डीडीडी` भा `सी3जीएन` में से कवनो एक बा आ `मोनोक्लोनल गैमोपैथी` भी बा त राउर डॉक्टर अउरी अंतर्निहित स्थिति के जांच करे खातिर अउरी जांच के सलाह दिहें।

सी 3 जी बेमारी के का दृष्टिकोण बा?

सी 3 जी के लगभग आधा मरीज में निदान के 10 साल के भीतर किडनी फेल हो जाला। फिलहाल किडनी फेल होखे के कवनो इलाज नईखे। हालांकि, सही निदान अवुरी तुरंत इलाज के संगे आप बिना कवनो बड़ बदलाव के लंबा अवुरी स्वस्थ जीवन जी सकतानी। एहसे शांत रहे अवुरी डॉक्टर के सलाह के पालन कईल जरूरी बा।

का सी 3 जी बेमारी के रोकल जा सकेला?

दुर्भाग्य से फिलहाल सी 3 जी बेमारी के रोके के कवनो तरीका नईखे, काहेंकी इ अक्सर हमनी के नियंत्रण से बाहर के कारक के चलते होखेला।

हम अपना के कइसे संभालब?

अगर आपके सी 3 जी बा त आपके डॉक्टर आपके सबसे निमन इलाज के योजना बनाई। एह में दवाई, सहायक देखभाल, आ जीवनशैली में बदलाव शामिल हो सके ला। राउर इलाज के योजना में निम्नलिखित शामिल हो सकेला, आ एह चरणन के ध्यान से पालन कइल जरूरी बा:

  • आपन दवाई ठीक ओइसने ले लीं जइसन डाक्टर के लिखल बा. एको दिन ना छोड़ीं।
  • अपना खानपान में बदलाव, खास तौर प नमक, तेल अवुरी चीनी के कम कईल अवुरी फल अवुरी सब्जी जादा खईल।
  • बिना मेडिकल सलाह के नॉन-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग (NSAID) (जइसे कि इबुप्रोफेन आ डाइक्लोफेनाक नियर दर्द निवारक दवाई) के इस्तेमाल से बची, काहें से कि ई किडनी के नुकसान पहुँचा सके ला आ किडनी के फेल होखे में तेजी ले आ सके ला।
  • अपना मानसिक स्वास्थ्य के ध्यान राखल। अतना दुर्लभ बेमारी होखला से अकेलापन अवुरी डर लाग सकता। संगही, इ जान के कि सी 3 जी से किडनी फेल हो सकता, आपके डिप्रेशन के खतरा बढ़ जाला। अपना मानसिक स्वास्थ्य के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं अवुरी जरूरत पड़ला प काउंसलिंग अवुरी इलाज करा लीं। सी 3 जी वाला लोग खातिर सपोर्ट ग्रुप के बारे में अपना डॉक्टर से पूछीं। सी 3 जी से पीड़ित दोसरा लोग से मिलला से अकेलापन कम करे अवुरी अनुभव साझा करे में मदद मिल सकता।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर आपके सी 3 जी के लक्षण बा, खास तौर प आपके पेशाब में बदलाव (खून से भरल, झागदार, कम), सूजन, चाहे बेहद थकान होखे त तुरंत डॉक्टर से देखाई दिही। इ सभ संकेत हो सकता कि आपके किडनी ठीक से काम नईखे करत।

अगर आपके सी 3 जी के पता चलल बा त आपके डॉक्टर आपके किडनी के बेमारी के विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) के लगे रेफर क दिहे। उहे होई जे रउआ के सबसे बढ़िया इलाज के योजना दिही।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

जब रउरा डाक्टर से भेंट करीं त एह तरह के सवाल पूछे में संकोच मत करीं:

  • हमरा पक्का तरीका से कइसे पता चली कि हमरा लगे सी 3 जी बा कि ना?
  • अगर हमरा सी 3 जी नइखे त हमरा अउरी कवन बेमारी हो सकेला?
  • हमरा लगे कवना प्रकार के सी 3 जी बा (डीडीडी या सी 3 जीएन)?
  • हमरा खातिर रउरा कवन कवन इलाज के सलाह देत बानी? का एकर कवनो दुष्प्रभाव बा?
  • हमरा अपना खानपान में कवन बदलाव करे के चाही?
  • का रउरा लागत बा कि हमार किडनी फेल हो जाई? हम का कर सकीले कि अइसन ना होखे?
  • का हम नेफ्रोलॉजिस्ट से मिल सकेनी?

अंत में कहे के बा...

सी 3 जी एगो दुर्लभ, जटिल बेमारी हवे जे किडनी में मौजूद छोट-छोट फिल्टरिंग यूनिट सभ के प्रभावित करे ले। अगर आपके सी 3 जी बा त आपके पेशाब में बदलाव, सूजन, जोड़ में दर्द, दृष्टि के समस्या अवुरी थकान के अनुभव हो सकता।

एह निदान के स्वीकार करत आ एह बात के एडजस्ट करत घरी रउरा कई तरह के भावना के अनुभव हो सकेला कि सी 3 जी रउरा जीवन पर कइसे असर करी. चिंता मत करीं, रउरा अकेले नइखीं. सी 3 जी आ अपना इलाज के विकल्प के बारे में जाने खातिर अपना के समय आ जगह दीं. अपना विकल्प के बारे में जानल अवुरी का उम्मीद कईल जा सकता, एकरा से आपके भावना से स्वस्थ अवुरी उत्पादक तरीका से निपटे में मदद मिल सकता। डाक्टर जानकारी आ मार्गदर्शन देबे खातिर मौजूद बाड़े. अगर रउरा कवनो सवाल बा, सलाह भा समर्थन के जरूरत बा त ओह लोग से बात करीं. याद रहे कि जल्दी निदान अवुरी सही इलाज से आप ए बेमारी के काबू में क सकतानी अवुरी निमन जीवन जी सकतानी।

👩🏽 ⚕️ अतिरिक्त सवाल (FAQ) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।

💬 C3G (Complement 3 Glomerulopathy) कवना प्रकार के किडनी के बेमारी ह?

ई एगो बेहद दुर्लभ आ असामान्य किडनी के संक्रमण ह! हमनी के शरीर में कीटाणु के मारे खाती 'कम्पलीमेंट सी 3' नाम के एगो खास प्रोटीन होखेला। हालांकि, ए बेमारी में हमनी के खुद के शरीर (ऑटोइम्यून) में आनुवंशिक दोष के चलते उ सी 3 प्रोटीन खुद शरीर प हमला करेला अवुरी उ प्रोटीन किडनी के बेहद महीन फिल्टर (ग्लोमेरुली) के भीतर जमा हो जाला, जवना से किडनी पूरा तरीका से फेल हो जाला।

💬 एह खतरनाक बेमारी से पीड़ित केहु के लक्षण का होला?

जइसे-जइसे किडनी के फिल्टर (संरचना) नष्ट हो जाला, अचानक इनहन के पेशाब लाल (खून-हेमेट्यूरिया) आ झागदार (प्रोटीन-प्रोटीनयूरिया) होखे लागे ला। चुकी किडनी शरीर से पानी नईखे निकालत एहसे गोड़ अवुरी आंख के आसपास सूज जाला (एडिमा)। एकरा संगे-संगे हाई ब्लड प्रेशर (High pressure) भी होखेला।

💬 का आधुनिक चिकित्सा में एह बेमारी के ठीक करे खातिर कवनो दवाई बा?

एकर पूरा तरीका से कवनो 'एक इलाज' नईखे। मुख्य बात ई बा कि एह प्रोटीन के हमला के रोकल जाव, प्रतिरक्षा प्रणाली के दबावे वाली दवाई (इम्यूनोसप्रेसेंट आ स्टेरॉयड) दिहल जाव. संगही, इ लोग ब्लड प्रेशर कम करे वाली गोली (एसीई इनहिबिटर) देवेले। अगर बेमारी गंभीर होखे त डायलिसिस आ किडनी प्रत्यारोपण जरूरी हो सकेला।


` सी 3 जी, गुर्दे के रोग, पूरक 3, ग्लोमेरुलोपैथी, गुर्दे के विफलता, मूत्र प्रोटीन, डायलिसिस

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का हमनी के C3G (Complement 3 Glomerulopathy) नाम के एगो दुर्लभ बेमारी के बात करीं जा, जवन किडनी के प्रभावित करेला?

का रउरा कबो-कबो पेशाब में खून आवेला, भा गोड़ में सूजन आवेला? भा हर समय थकान महसूस होला? इ सभ कबो-कबो आपके किडनी के समस्या के चलते हो सकता। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा एगो दुर्लभ लेकिन बहुत जरूरी स्थिति के जवन किडनी के प्रभावित करेला। यानी सी 3 जी (सी थ्री जी) या ``कम्पलीमेंट 3 ग्लोमेरुलोपैथी``।

सी 3 जी (कम्पलीमेंट 3 ग्लोमेरुलोपैथी) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त सी 3 जी एगो अयीसन बेमारी के समूह ह, जवना के असर आपके किडनी केतना निमन काम करेला। रउरा त जानते बानी कि किडनी हमनी के शरीर के दुनो फिल्टर निहन होखेला। इनहन के मुख्य काम खून छान के बेमतलब के बेकार पदार्थ आ फालतू पानी के हटावल आ पेशाब बनावल होला।

"कम्पलीमेंट 3" हमनी के खून में एगो खास प्रोटीन ह। हमनी के शरीर में होखेवाला बेमारी से लड़े वाला प्रतिरक्षा प्रणाली खाती इ बहुत जरूरी बा। "ग्लोमेरुलोपैथी" ग्लोमेरुली के नुकसान होला, जवन किडनी के भीतर के छोट-छोट खून के नली होले, जवन कि छोट-छोट जाली निहन होखेला। इ ग्लोमेरुली ही खून के छान के काम करेला।

तब C3G एगो अइसन बेमारी ह जवना में `कप्लीमेंट 3` प्रोटीन शामिल होला, जवना से `ग्लोमेरुली` के नुकसान होला आ किडनी के कामकाज में बाधा आवेला। पहिले, यानी 2013 से पहिले, डॉक्टर लोग एकरा के ``मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (MPGN) टाइप I, II या III`` या ``मेसान्जिओप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस`` कहत रहे। लेकिन अब एह बेमारी के समूह के सी 3 जी कहल जाला।

का सी 3 जी के कवनो प्रकार बा?

हँ, सी 3 जी के दू गो मुख्य प्रकार होला। डॉक्टर किडनी के एगो छोट टुकड़ा (हमनी के एकरा के `किडनी बायोप्सी` कहेनी जा) लेके सूक्ष्मदर्शी से देख के एह दुनो प्रकार के निर्धारण करेले, जवन कि `ग्लोमेरुली` के नुकसान अवुरी सूजन के आधार प होखेला।

  • घना जमा बेमारी (DDD): पहिले एमपीजीएन टाइप II के नाँव से जानल जाए वाली एह स्थिति के बिसेसता ई होला कि ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (GBM), ग्लोमेरुली के अस्तर में घना, रिबन नियर जमाव के निर्माण होला। ई सभसे ढेर 20 के दशक के सुरुआती उमिर के बच्चा आ युवा वयस्क लोग के होला।
  • `C3 ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस` (C3GN): पहिले `MPGN टाइप I` या `III` कहल जाला। एह में डीडीडी में देखल जाए वाला घना जमाव ना लउकेला। एकरा से जादातर 30 साल से जादे उमर के लोग प्रभावित होखेला।

का सी 3 जी एगो पुरान बेमारी ह?

हँ, सी 3 जी एगो पुरान बेमारी ह. मतलब कि इ अयीसन चीज़ ना ह जवन कि अचानक विकसित होके ठीक हो जाई अवुरी समय के संगे किडनी के नुकसान बढ़ सकता। एहसे एकरा से सावधान रहला के बहुत जरूरी बा।

इ सी 3 जी केतना आम बा?

ई असल में बहुत दुर्लभ बेमारी ह।डाक्टरन के अनुमान बा कि ई हर लाख में करीब दू से तीन लोग में होला. त हो सकेला कि रउरा एकरा बारे में ढेर ना सुनले होखब. लेकिन भले ही इ दुर्लभ होखे, लेकिन एकरा बारे में जागरूक रहल जरूरी बा।

सी 3 जी रोग के लक्षण का होला?

अब देखल जाव कि एह सी 3 जी बेमारी के लक्षण का बा। दुनों प्रकार के कई गो आम बिसेसता होलीं, जिनहन के पहिचान कइल जरूरी बा:

  • पेशाब में खून ( hematuria ): कबो-कबो पेशाब लाल देखाई दे सकता, चाहे इ थोड़ मात्रा में हो सकता जवन कि सूक्ष्मदर्शी से ही देखल जा सकता।
  • पेशाब में प्रोटीन के मात्रा (प्रोटीन्यूरिया) : एकरा चलते पेशाब झागदार देखाई दे सकता।
  • सामान्य से कम पेशाब होखे (ओलिगुरिया)।
  • खून में प्रोटीन के स्तर में कमी (हाइपोएलबुमिनेमिया)।
  • सूजन (एडिमा): खास तौर प हाथ, टखने अवुरी गोड़ में। कल्पना करीं कि अगर रउरा सबेरे उठनी आ रउरा गोड़ में सूजन लागे त ई कुछ अइसने हो सकेला.
  • हाई ब्लड प्रेशर (हाइपरटेंशन) के बारे में बतावल गइल बा।
  • बार-बार संक्रमण होखे के।
  • बहुत थकान महसूस (`थकान`): खाली थकान ना, बलुक थकान के एहसास चाहे कतनो नींद आ जाव।
  • कुछ लोग के गाउट जइसन स्थिति हो सकेला .

एह दुनो लक्षण के चलते किडनी फेल हो सकता . किडनी फेल होखे के लक्षण भी हो सकेला जइसे कि:

  • हमेशा थक गइल रहेला।
  • मतली, उल्टी होखे।
  • मन बनावे में दिक्कत, हताशा।
  • शरीर में सूजन होखे लागल।
  • सामान्य से जादा पेशाब होखल (इ कबो-कबो किडनी फेल होखे के शुरुआती दौर में भी देखल जा सकता)।

किडनी के अलावे सी 3 जी से अवुरी लक्षण भी हो सकता। एह में शामिल बाड़ें:

  • दृष्टि के समस्या : प्रोटीन आ कैल्शियम के जमाव (ड्रुसेन) के जमाव के कारण दृष्टि बिगड़ सके ला, खासतौर पर मैक्युला में।
  • लिपोडिस्ट्रोफी : इ एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में शरीर के कुछ खास हिस्सा (खासकर चेहरा अवुरी अंग) में चर्बी के नुकसान होखेला।

ई सी 3 जी काहे बनल बा?

ठीक बा, अब देखल जाव कि ई सी 3 जी काहे बनल बा. ई तनी अझुराइल बा बाकिर हम एकरा के सरलता से बताइब. अइसन तब होला जब हमनी के शरीर में ``पूरक प्रणाली`` ठीक से काम ना करे। ई ``पूरक प्रणाली`` हमनी के खून में प्रोटीन के संग्रह ह। इ हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा ह। एहसे बाहर से आवे वाला बैक्टीरिया अवुरी वायरस जईसन चीज़ से लड़े में मदद मिलेला।

C3G वाला केहू के का होला कि ई `कप्लीमेंट सिस्टम` बहुते सक्रिय हो जाला, भा बेकाबू हो जाला. तब `कप्लीमेंट 3 (C3)` प्रोटीन के नुकसान हो जाला। ई क्षतिग्रस्त सी 3 प्रोटीन के टुकड़ा `ग्लोमेरुली` में फंस जाला। तब `ग्लोमेरुली` खातिर खून छान के पेशाब बनावल मुश्किल हो जाला। अगर एकर इलाज ना कइल जाव त ई नुकसान जारी रह सकेला आ किडनी फेल हो सकेला.

अधिकतर समय ई ``प्रशंसा प्रणाली'' के गड़बड़ी काहे होला एकर सही कारण बतावल मुश्किल हो जाला. बाकिर कबो-कबो:

  • हमनी के जीन में बदलाव (पूरक प्रणाली से संबंधित जीन में उत्परिवर्तन, जइसे कि ``C3`` आ ``CFH``) के कारण C3G के बिकास हो सके ला।
  • ``मोनोक्लोनल गैमोपैथी`` नाम के खून के बेमारी भी अप्रत्यक्ष रूप से किडनी के नुकसान पहुंचा सकता, ``कप्लीमेंट`` सिस्टम के कामकाज में बाधा पहुंचा सकता, अवुरी सी 3 जी के निर्माण के कारण बन सकता। ई ``मोनोक्लोनल गैमोपैथी`` एगो अइसन स्थिति ह जवन हमनी के अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिका के प्रभावित करेला।
  • मेडिकल शोधकर्ता लोग के शक बा कि ``ऑटोएंटीबॉडी'' नाम के कवनो चीज़ के भी भूमिका हो सकता। ``ऑटोएंटीबॉडी'' हमनी के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली से बनल प्रोटीन ह जवन गलती से हमनी के खुद के स्वस्थ ऊतक प हमला करेला। हालांकि, एतना शोध नईखे भईल कि इ पक्का कहल जा सके कि इ ``ऑटोएंटीबॉडी'' सी 3 जी के कारण ह।

एह सी 3 जी बेमारी से केकरा सबसे जादा प्रभावित बा?

ई सी 3 जी बेमारी केहू में भी हो सकेला। एकर असर महिला अवुरी पुरुष दुनो के बराबर होखेला। निदान के औसत उमिर लगभग 23 साल होला। हालांकि हमनी के पहिले जवन `DDD` प्रकार के जिक्र कईले बानी जा, उ `C3GN` प्रकार से कम उम्र में देखाई दे सकता।

सी 3 जी के संभावित जटिलता का बा?

मुख्य आ सभसे खतरनाक जटिलता ई बा कि सी 3 जी वाला लगभग 50% लोग, या फिर दू में से एक, निदान के 10 साल के भीतर किडनी फेल हो जाई। एकरा से हमनी के सभके सबसे जादे डर होखे के चाही।

सी 3 जी रोग के निदान कईसे कईल जाला?

डॉक्टर कई गो जांच क के आपके किडनी के स्वास्थ्य के जांच करीहे अवुरी इ केतना बढ़िया काम करता। एह में शामिल हो सके ला:

  • खून के जांच : आपके बांह के एगो नस से खून के छोट नमूना लिहल जाला अवुरी लैब जांच करेले कि आपके पूरक प्रोटीन सामान्य बा कि ना चाहे आपके खून में अतिरिक्त बेकार उत्पाद (जईसे कि क्रिएटिनिन) बा कि ना।
  • `अनुमानित ग्लोमेरुलर छाननी दर (eGFR): ई एगो अइसन परीक्षण हवे जे खून के नमूना में `सीरम क्रिएटिनिन` भा `सिस्टैटिन सी` के मात्रा के आधार पर, आपके किडनी आपके खून के केतना बढ़िया से छान रहल बा, ई नापे ला। एहसे रउरा बढ़िया से अंदाजा हो सकेला कि रउरा किडनी केतना बढ़िया से काम करत बा.
  • पेशाब के विश्लेषण : रउआ एगो खास कप में पेशाब क के नमूना अपना डॉक्टर के देवे के होई। लैब में पेशाब में प्रोटीन भा खून के जांच कईल जाई, जवन कि सूक्ष्मदर्शी से ही देखल जा सकता।
  • किडनी बायोप्सी : इहे का बासी 3 जी बेमारी के निश्चित रूप से निदान करे के सभसे नीक तरीका बायोप्सी के माध्यम से होला। एहमें डाक्टर महीन सुई भा छोट चीरा के इस्तेमाल से रउरा किडनी से ऊतक के एगो छोट टुकड़ा ले के लैब में ओकर परीक्षण करेला. अगर एह नमूना में आपके ग्लोमेरुली में क्षतिग्रस्त सी 3 प्रोटीन के टुकड़ा होखे त इ सी 3 जी बेमारी हो सकता। एह बायोप्सी से इहो बतावल जा सकेला कि रउरा लगे कवना प्रकार के सी 3 जी बा (डीडीडी भा सी 3 जीएन), ई एह बात के आधार पर कि रउरा लगे ऊ ठोस जमा बा कि ना.

का सी 3 जी के पूरा तरीका से ठीक कईल जा सकता?

दुर्भाग्य से फिलहाल सी 3 जी बेमारी के कवनो इलाज नईखे मिलल। लेकिन चिंता मत करीं, डॉक्टर अवुरी शोधकर्ता ए बेमारी के अध्ययन जारी रखले बाड़े अवुरी एकर नाया इलाज खोजे में जुटल बाड़े। हमनी के उम्मीद बा कि भविष्य में एकरा से बढ़िया इलाज होई।

सी 3 जी के कवन-कवन इलाज बा?

फिलहाल सी 3 जी खातिर अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा कौनों खास इलाज के मंजूरी नइखे मिलल। हालाँकि, डाक्टर लोग कई तरह के इलाज आ सहायक देखभाल लिख सके ला जेह से कि सी 3 जी के बढ़ती धीमा हो सके, लच्छन सभ के नियंत्रित कइल जा सके आ किडनी के नुकसान कम हो सके। एह में शामिल बाड़ें:

  • ब्लड प्रेशर के दवाई : एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (ACE) इनहिबिटर अवुरी एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर (ARB) जईसन दवाई से ग्लोमेरुली के भीतरी के दबाव कम हो जाला। एहसे पेशाब में प्रोटीन के मात्रा कम हो जाला अवुरी किडनी प तनाव कम हो जाला।
  • कोलेस्ट्रॉल कम करे वाली दवाई : आपके डॉक्टर कोलेस्ट्रॉल कम करे अवुरी आपके किडनी के नुकसान कम करे खाती स्टेटिन जईसन दवाई लिख सकतारे।
  • आहार में बदलाव : गुर्दा के आहार विशेषज्ञ आपके अयीसन आहार योजना बनावे में मदद करीहे जवन कि आपके खाती सही होखे अवुरी आपके वजन स्वस्थ राखे में मदद करी। नमक (सोडियम), संतृप्त वसा अवुरी कोलेस्ट्रॉल के सेवन कम कईला से किडनी के नुकसान कम करे में मदद मिल सकता।
  • कोर्टिकोस्टेरॉइड : एकरा के "स्टेरॉयड" भी कहल जाला, इ एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई ह जवन कि प्रतिरक्षा प्रणाली के आपके ग्लोमेरुली प हमला करे से रोक के काम करेले।
  • इकुलिजुमाब : इ एगो मोनोक्लोनल एंटीबॉडी दवाई ह जवना के इस्तेमाल दुर्लभ खून के विकार के इलाज खाती कईल जाला। ई मूत्र में प्रोटीन के कम क के आ कुछ सी 3 जी मरीजन में ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट बढ़ा के किडनी के कामकाज में सुधार करे में मदद क सके ला।
  • डायलिसिस : सी 3 जी से पीड़ित लगभग 50% लोग के किडनी फेल होखे के बात कहल जाला। डायलिसिस तब होला जब किडनी फेल हो जाला आ जवन काम किडनी के करे के चाहीं (खून के साफ कइल, बेकार पदार्थ, आ फालतू तरल पदार्थ के हटावल) मशीन के मदद से कइल जाला।
  • किडनी प्रत्यारोपण : किडनी फेल होखे के इ एगो अवुरी इलाज ह। एगो सर्जन राउर फेल किडनी के निकाल के ओकरा जगहा कवनो दाता के स्वस्थ किडनी ले लेला.

अगर रउरा `डीडीडी` भा `सी3जीएन` में से कवनो एक बा आ `मोनोक्लोनल गैमोपैथी` भी बा त राउर डॉक्टर अउरी अंतर्निहित स्थिति के जांच करे खातिर अउरी जांच के सलाह दिहें।

सी 3 जी बेमारी के का दृष्टिकोण बा?

सी 3 जी के लगभग आधा मरीज में निदान के 10 साल के भीतर किडनी फेल हो जाला। फिलहाल किडनी फेल होखे के कवनो इलाज नईखे। हालांकि, सही निदान अवुरी तुरंत इलाज के संगे आप बिना कवनो बड़ बदलाव के लंबा अवुरी स्वस्थ जीवन जी सकतानी। एहसे शांत रहे अवुरी डॉक्टर के सलाह के पालन कईल जरूरी बा।

का सी 3 जी बेमारी के रोकल जा सकेला?

दुर्भाग्य से फिलहाल सी 3 जी बेमारी के रोके के कवनो तरीका नईखे, काहेंकी इ अक्सर हमनी के नियंत्रण से बाहर के कारक के चलते होखेला।

हम अपना के कइसे संभालब?

अगर आपके सी 3 जी बा त आपके डॉक्टर आपके सबसे निमन इलाज के योजना बनाई। एह में दवाई, सहायक देखभाल, आ जीवनशैली में बदलाव शामिल हो सके ला। राउर इलाज के योजना में निम्नलिखित शामिल हो सकेला, आ एह चरणन के ध्यान से पालन कइल जरूरी बा:

  • आपन दवाई ठीक ओइसने ले लीं जइसन डाक्टर के लिखल बा. एको दिन ना छोड़ीं।
  • अपना खानपान में बदलाव, खास तौर प नमक, तेल अवुरी चीनी के कम कईल अवुरी फल अवुरी सब्जी जादा खईल।
  • बिना मेडिकल सलाह के नॉन-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग (NSAID) (जइसे कि इबुप्रोफेन आ डाइक्लोफेनाक नियर दर्द निवारक दवाई) के इस्तेमाल से बची, काहें से कि ई किडनी के नुकसान पहुँचा सके ला आ किडनी के फेल होखे में तेजी ले आ सके ला।
  • अपना मानसिक स्वास्थ्य के ध्यान राखल। अतना दुर्लभ बेमारी होखला से अकेलापन अवुरी डर लाग सकता। संगही, इ जान के कि सी 3 जी से किडनी फेल हो सकता, आपके डिप्रेशन के खतरा बढ़ जाला। अपना मानसिक स्वास्थ्य के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं अवुरी जरूरत पड़ला प काउंसलिंग अवुरी इलाज करा लीं। सी 3 जी वाला लोग खातिर सपोर्ट ग्रुप के बारे में अपना डॉक्टर से पूछीं। सी 3 जी से पीड़ित दोसरा लोग से मिलला से अकेलापन कम करे अवुरी अनुभव साझा करे में मदद मिल सकता।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर आपके सी 3 जी के लक्षण बा, खास तौर प आपके पेशाब में बदलाव (खून से भरल, झागदार, कम), सूजन, चाहे बेहद थकान होखे त तुरंत डॉक्टर से देखाई दिही। इ सभ संकेत हो सकता कि आपके किडनी ठीक से काम नईखे करत।

अगर आपके सी 3 जी के पता चलल बा त आपके डॉक्टर आपके किडनी के बेमारी के विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) के लगे रेफर क दिहे। उहे होई जे रउआ के सबसे बढ़िया इलाज के योजना दिही।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

जब रउरा डाक्टर से भेंट करीं त एह तरह के सवाल पूछे में संकोच मत करीं:

  • हमरा पक्का तरीका से कइसे पता चली कि हमरा लगे सी 3 जी बा कि ना?
  • अगर हमरा सी 3 जी नइखे त हमरा अउरी कवन बेमारी हो सकेला?
  • हमरा लगे कवना प्रकार के सी 3 जी बा (डीडीडी या सी 3 जीएन)?
  • हमरा खातिर रउरा कवन कवन इलाज के सलाह देत बानी? का एकर कवनो दुष्प्रभाव बा?
  • हमरा अपना खानपान में कवन बदलाव करे के चाही?
  • का रउरा लागत बा कि हमार किडनी फेल हो जाई? हम का कर सकीले कि अइसन ना होखे?
  • का हम नेफ्रोलॉजिस्ट से मिल सकेनी?

अंत में कहे के बा...

सी 3 जी एगो दुर्लभ, जटिल बेमारी हवे जे किडनी में मौजूद छोट-छोट फिल्टरिंग यूनिट सभ के प्रभावित करे ले। अगर आपके सी 3 जी बा त आपके पेशाब में बदलाव, सूजन, जोड़ में दर्द, दृष्टि के समस्या अवुरी थकान के अनुभव हो सकता।

एह निदान के स्वीकार करत आ एह बात के एडजस्ट करत घरी रउरा कई तरह के भावना के अनुभव हो सकेला कि सी 3 जी रउरा जीवन पर कइसे असर करी. चिंता मत करीं, रउरा अकेले नइखीं. सी 3 जी आ अपना इलाज के विकल्प के बारे में जाने खातिर अपना के समय आ जगह दीं. अपना विकल्प के बारे में जानल अवुरी का उम्मीद कईल जा सकता, एकरा से आपके भावना से स्वस्थ अवुरी उत्पादक तरीका से निपटे में मदद मिल सकता। डाक्टर जानकारी आ मार्गदर्शन देबे खातिर मौजूद बाड़े. अगर रउरा कवनो सवाल बा, सलाह भा समर्थन के जरूरत बा त ओह लोग से बात करीं. याद रहे कि जल्दी निदान अवुरी सही इलाज से आप ए बेमारी के काबू में क सकतानी अवुरी निमन जीवन जी सकतानी।

👩🏽 ⚕️ अतिरिक्त सवाल (FAQ) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।

💬 C3G (Complement 3 Glomerulopathy) कवना प्रकार के किडनी के बेमारी ह?

ई एगो बेहद दुर्लभ आ असामान्य किडनी के संक्रमण ह! हमनी के शरीर में कीटाणु के मारे खाती 'कम्पलीमेंट सी 3' नाम के एगो खास प्रोटीन होखेला। हालांकि, ए बेमारी में हमनी के खुद के शरीर (ऑटोइम्यून) में आनुवंशिक दोष के चलते उ सी 3 प्रोटीन खुद शरीर प हमला करेला अवुरी उ प्रोटीन किडनी के बेहद महीन फिल्टर (ग्लोमेरुली) के भीतर जमा हो जाला, जवना से किडनी पूरा तरीका से फेल हो जाला।

💬 एह खतरनाक बेमारी से पीड़ित केहु के लक्षण का होला?

जइसे-जइसे किडनी के फिल्टर (संरचना) नष्ट हो जाला, अचानक इनहन के पेशाब लाल (खून-हेमेट्यूरिया) आ झागदार (प्रोटीन-प्रोटीनयूरिया) होखे लागे ला। चुकी किडनी शरीर से पानी नईखे निकालत एहसे गोड़ अवुरी आंख के आसपास सूज जाला (एडिमा)। एकरा संगे-संगे हाई ब्लड प्रेशर (High pressure) भी होखेला।

💬 का आधुनिक चिकित्सा में एह बेमारी के ठीक करे खातिर कवनो दवाई बा?

एकर पूरा तरीका से कवनो 'एक इलाज' नईखे। मुख्य बात ई बा कि एह प्रोटीन के हमला के रोकल जाव, प्रतिरक्षा प्रणाली के दबावे वाली दवाई (इम्यूनोसप्रेसेंट आ स्टेरॉयड) दिहल जाव. संगही, इ लोग ब्लड प्रेशर कम करे वाली गोली (एसीई इनहिबिटर) देवेले। अगर बेमारी गंभीर होखे त डायलिसिस आ किडनी प्रत्यारोपण जरूरी हो सकेला।


` सी 3 जी, गुर्दे के रोग, पूरक 3, ग्लोमेरुलोपैथी, गुर्दे के विफलता, मूत्र प्रोटीन, डायलिसिस

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