सब कुछ कोरोइडेरेमिया के बारे में: एगो दुर्लभ बेमारी जवना के चलते धीरे-धीरे दृष्टि के नुकसान हो जाला

का रउवा भी लागत बा कि रात में राउर दृष्टि खराब हो रहल बा? भा राउर परिधीय दृष्टि, माने कि बगल के दृष्टि, धीरे-धीरे खराब हो रहल बा? कई बेर हमनी के एह सब बात प ज्यादा ध्यान ना देवेनी जा, लेकिन इ कवनो गंभीर अंतर्निहित स्थिति के निशानी हो सकता। आज हमनी के एगो दुर्लभ, लेकिन जानल बहुत जरूरी बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा, जवन धीरे-धीरे दृष्टि खो सकता अवुरी अंधापन तक के कारण बन सकता। एकरा के कोरोइडेरेमिया कहल जाला।

ई कोरोइडेरेमिया का ह?

सीधा-सीधा कहल जाए त कोरोइडेरेमिया एगो दुर्लभ, वंशानुगत आँख के बेमारी ह जवन जीन के माध्यम से होखेला। एकरा चलते दुनो आंख के दृष्टि धीरे-धीरे खराब हो जाला, जवना के चलते अंत में अंधता हो जाला। इ बेमारी अक्सर पुरुष के जादे गंभीर रूप से प्रभावित करेले।

रउआ आँख के एगो अउरी बेमारी के बारे में सुनले होखब जवना के नाम बा `(Retinitis Pigmentosa).` एकरा चलते रेटिना भी धीरे-धीरे कमजोर हो जाला। हैरानी के बात बा कि दुनो बेमारी, `(कोरोइडेरेमिया)` अवुरी `(रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा) के लक्षण अवुरी कुछ जांच के नतीजा एकही निहन हो सकता। एह से एह दुनो में से कवन बेमारी बा, एकरा के ठीक से जाने के सबसे बढ़िया तरीका बा कि `(जेनेटिक टेस्ट)।`

आँख के भीतर का होला? एकरा से दृष्टि पर कवन असर पड़ेला?

हमनी के आँख गजब के कैमरा निहन बा। आँख के भीतर एगो हिस्सा होला जवना के रेटिना कहल जाला। इहे उ जगह ह जहवाँ फोटोरिसेप्टर सेल नाम के विशेष कोशिका होखेली स जवन प्रकाश के पता लगा सकेले। ई कोशिका आँख में घुसे वाला रोशनी के लेके ओकरा के विद्युत संकेत में बदल देली स। एकरा बाद इ संकेत ऑप्टिक नर्व के साथ दिमाग में भेजल जाला . दिमाग एह संकेतन के इस्तेमाल हमनी के जवन छवि देखेनी जा ओकरा के बनावे में करेला।

अब एह रेटिना के पीछे आँख के सफेद सुरक्षात्मक बाहरी आवरण (स्क्लेरा) आ रेटिना के बीच एगो परत होला जेकरा के कोरोइड कहल जाला। ई कोरोइड ऊ जगह हवे जहाँ रेटिना के पोषण मिले ला, मने कि एकरा में खून के नली होखे लीं जे एकरा के खून के आपूर्ति करे लीं। एकरा के कवनो पौधा के पानी अवुरी पोषण देवे निहन सोची।

कोरोइडेरेमिया में कोरोइड में खून के नली खराब हो जाले। तब, रेटिना के पर्याप्त खून ना मिलेला, एहसे ओकरा भी नुकसान होखे लागेला। खासकर हमनी के परिधीय दृष्टि पर एकर असर पड़ेला .

कोरोइडेरेमिया केतना आम बा?

इ बहुत दुर्लभ बेमारी ह। मोटा-मोटी अनुमान लगावल जाला कि एक लाख में से एक या 50,000 में से एक लोग में ही इ बेमारी हो जाला . मतलब कि हमनी के देश में भी ए बेमारी से पीड़ित लोग के संख्या बहुत कम हो सकता।

एह बेमारी के लक्षण का होला? देखल जाव कि रउरा लगे ई सब बा कि ना.

कोरोइडेरेमिया के लक्षण अचानक ना लउकेला। इनहन के विकास धीरे-धीरे होला। इहाँ कुछ मुख्य लच्छन दिहल गइल बा:

• रात के अंधता (रात के अंधता) पहिला लक्षण में से एगो ह। कई बेर इ लक्षण 10 साल से कम उमर के बच्चा में भी देखाई दे सकता, कल्पना करीं कि मद्धिम रोशनी वाला जगह प भी जहवां दोसर लोग बढ़िया से देख सके, इ लोग निमन से ना देख पावेले।
• कमजोर परिधीय दृष्टि के बा। मतलब कि जब रउरा सीधा आगे देखब त साइड में चीज ना लउकी. अइसन लाग सकेला कि रउरा कवनो सुरंग से होके देखत होखीं.
• दृष्टि के तीक्ष्णता में कमी आईल। चीजन के साफ-साफ आ तेजी से देखे के क्षमता में कमी आवेला। अक्षर पढ़ल आ दूर के वस्तु के भेद कइल मुश्किल हो सकेला.
• रंग के ठीक से पहचाने में असमर्थता। रंग के देखाई देवे के तरीका में बदलाव हो सकता। कुछ रंग के पहचानल तक मुश्किल हो सकता।
• धीरे-धीरे साइड विजन पूरा तरीका से खतम हो जाला, जवना के चलते अंधता हो जाला। पहिले त साइड विजन कम हो जाला, समय के संगे सिर्फ केंद्रीय दृष्टि रह जाला अवुरी अंत में पूरा दृष्टि खतम हो सकता।

जरूरी: जदी आपके ए प्रकार से एक चाहे एक से जादे लक्षण बा त इ मत मानी कि इ कोरोइडेरेमिया ह। हालांकि जांच खाती तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ के लगे जाए के बहुत जरूरी बा।

कोरोइडेरेमिया काहे होला? का ई वंशानुगत बा?

हँ, जइसन कि हम पहिले कहले रहीं कि कोरोइडेरेमिया एगो आनुवंशिक बेमारी ह. सटीक कहल जाव त ई एगो एक्स से जुड़ल आनुवंशिक विकार ह.

हमनी के सभके कोशिका के भीतर गुणसूत्र नाम के चीज़ होखेला। एह गुणसूत्रन में हमनी के जीन होला. मादा में दू गो एक्स गुणसूत्र (XX) होला। नर में एक एक्स गुणसूत्र आ एक वाई गुणसूत्र (XY) होला।

कोरोइडेरेमिया पैदा करे वाला खराब जीन एक्स गुणसूत्र प होखेला।

अब भले ही कवनो महिला के एक एक्स गुणसूत्र होखे जवना में इ खराब जीन होखे, लेकिन जदी दूसरा एक्स गुणसूत्र स्वस्थ होखे त शायद एकर कवनो खास असर ना पड़ी। एह से, एह खराब जीन (`वाहक`) वाला मेहरारू लोग के आमतौर पर कोरोइडेरेमिया के बेमारी ओतना ना होला जेतना कि पुरुष लोग। हालांकि, उमर बढ़ला के संगे-संगे रात के अंधता जईसन लक्षण भी देखाई दे सकता। हालांकि पूरा तरीका से अंधापन बहुत कम होखेला।

हालाँकि, नर सभ में खाली एगो एक्स गुणसूत्र होला। त अगर ओह एक्स गुणसूत्र पर ई खराब जीन होखे त ओह लोग के कोरोइडेरेमिया होखे के संभावना अधिका होला.

एह बेमारी से पीड़ित एगो नर आपन खराब एक्स गुणसूत्र अपना बेटी लोग के दे देला . ऊ बेटी तब बेमारी के वाहक बन जालीं। ओह वाहक बेटी सभ में 50% (दू में से एक) संभावना होला कि ऊ लोग अपना लइकन के खराब एक्स गुणसूत्र के संचारित करे।

कोरोइडेरेमिया के निदान कईसे कईल जाला? कवन-कवन परीक्षण कइल जाला?

अगर आपके ऊपर बतावल गईल कवनो लक्षण बा त आपके नेत्र रोग विशेषज्ञ से जरूर मिले के चाही। ऊ रउरा आँख के पूरा तरह से जाँच करीहें. नियमित रूप से आँख के जांच के अलावे कुछ खास जांच करे के कहल जा सकता, जईसे कि:

• इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ERG): एह परीक्षण से पता चलेला कि आपके रेटिना प्रकाश के प्रति कइसे प्रतिक्रिया देवेले। हालांकि इ एगो जटिल परीक्षा लाग सकता, लेकिन असल में इ बहुत दर्दनाक नईखे। छोट-छोट इलेक्ट्रोड आपके चेहरा प, आंख के आसपास अवुरी माथा प लगावल जाला। एकरा बाद, एगो बहुत पातर तार (शायद लेंस) के सीधा आपके आंख में, आपके निचला पलक के ठीक ऊपर, लगावल जाला। एकरा बाद कमरा में अन्हार हो जाला अवुरी अलग-अलग रोशनी आपके आंख में चमकावल जाला ताकि देखल जा सके कि आपके रेटिना के कोशिका कईसे काम करता। एहसे आपके रेटिना के कामकाज के बारे में बहुमूल्य जानकारी मिल सकता।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): इहो एगो दर्द रहित, गैर-इनवेसिव टेस्ट हवे। ई त रउरा आँख के भीतर के स्कैन जइसन बा. एकरा में खास लाइट बीम के इस्तेमाल से आपके आंख के भीतरी हिस्सा खास तौर प रेटिना अवुरी कोरोइड के क्रॉस-सेक्शनल इमेज लिहल जाला। एह से एह परत सभ के मोटाई आ इनहन से भइल कौनों नुकसान के साफ-साफ पता चल सके ला।
• फ्लोरोसेन एंजियोग्राफी : ए परीक्षण में आपके बांह के एगो नस में एगो खास डाई के इंजेक्शन लगावल जाला। जईसे-जईसे डाई आपके आंख के खून के नली में से गुजरेला, एगो खास कैमरा आपके आंख के भीतरी हिस्सा के तस्वीर लेवेला। एहसे कोरोइड आ रेटिना में खून के नली के हालत देखे में मदद मिल सकेला, जइसे कि ऊ खराब हो गइल बा कि खून बहत बा.
• आनुवंशिक परीक्षण : कोरोइडेरेमिया आ अइसने लच्छन वाला अउरी बेमारी सभ में अंतर करे के ई सभसे बिस्वास जोग तरीका हवे, जइसे कि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा। एकरा में गर्भ में मौजूद बच्चा से आपके खून, बाल, त्वचा, ऊतक चाहे कबो-कबो एम्नियोटिक फ्लूइड के नमूना लेवे के पड़ेला अवुरी ओकरा में मौजूद जीन के जांच कईल जाला। एहसे ई पता लगावे में मदद मिल सकेला कि रउरा ओह जीन में उत्परिवर्तन बा कि ना जवन कोरोइडेरेमिया पैदा करेला.

का कोरोइडेरेमिया के कवनो इलाज बा?

दुर्भाग्य से कोरोइडेरेमिया के कवनो इलाज नईखे। एहसे आपके दुख हो सकता, लेकिन इ सामान्य बा।

हालांकि एकर मतलब इ नईखे कि हमनी के कुछूओ नईखी क सकत। भले ही बेमारी ठीक ना हो सके लेकिन बेमारी से पैदा होखे वाला अवुरी समस्या के इलाज हमनी के क सकतानी। उदाहरण खातिर:

• कम दृष्टि के रणनीति : जइसे-जइसे दृष्टि धीरे-धीरे कम होखत जाला, कई तरह के उपकरण होलें जे रोजमर्रा के काम में मदद क सके लें। उदाहरण खातिर आवर्धक चश्मा, बिसेस रोशनी के उपकरण आ बात करे वाली घड़ी सभ के नाँव गिनावल जा सके ला।
• मानसिक स्वास्थ्य खातिर परामर्श दिहल जाला:अयीसन लाइलाज बेमारी के संगे जियल मानसिक रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकता, एहसे मनोचिकित्सक चाहे काउंसलर से मदद लिहल बहुत जरूरी बा।
• आनुवंशिक परामर्श : चूँकि ई एगो आनुवंशिक बेमारी हवे, आनुवंशिक परामर्श बहुत उपयोगी होला जेह से परिवार के अउरी सदस्य लोग के एह बारे में जानकारी दिहल जा सके आ ई समझल जा सके कि एकर असर आवे वाली पीढ़ी सभ पर कइसे पड़ सके ला।

कोरोइडेरेमिया के रोगी के भविष्य कइसन होला?

आमतौर प कोरोइडेरेमिया के रोगी के समय के संगे ओकर परिधीय दृष्टि खतम हो जाई। आखिरकार खाली केंद्रीय दृष्टि ही रह सकेला। एकरा बाद कुछ लोग पूरा तरीका से आन्हर हो सकतारे। ई अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग हो सकेला। कुछ लोग के दृष्टि समय के संगे खतम हो जाला, त कुछ लोग समय के संगे दृष्टि खो देवेले।

एकरा से हतोत्साहित मत होखब। मेडिकल साइंस दिन पर दिन आगे बढ़ रहल बा। लगातार नया शोध आ नया इलाज के तलाश हो रहल बा.

हम अपना के कइसे संभालब?

भले ही आपके कोरोइडेरेमिया के निदान हो गईल होखे, लेकिन कुछ काम बा जवना से आप अपना के बढ़िया से देखभाल क सकतानी। स्वस्थ जीवनशैली बनवले राखल बहुत जरूरी बा, उहो ए स्थिति के संगे।

• बढ़िया पौष्टिक आहार खाईं। हरियर सब्जी, फल, आ दुबला मांस अधिका खाईं. फालतू के नमक, चीनी अवुरी अस्वस्थ वसा के जतना हो सके कम करीं।
• पर्याप्त व्यायाम कर लीं। रोज टहलल जइसन साधारण चीज भी बढ़िया होला।
• अगर रउरा सिगरेट पीयत बानी त बंद कर दीं. धूम्रपान ना सिर्फ आपके आंख खाती बा, बालुक आपके पूरा शरीर खाती भी खराब बा।
• आँख के जांच करावे खातिर नियमित रूप से आँख के डॉक्टर से मिले के चाही। एह तरह से रउरा अपना हालत के स्थिति आ नया इलाज के बारे में जान सकीलें.
• पर्याप्त नींद मिल जाला।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर आपके दृष्टि में कवनो बदलाव देखाई देता, जईसे कि रात के दृष्टि में कमी, परिधीय दृष्टि में कमी, चाहे धुंधला दृष्टि, त तुरंत डॉक्टर के देखाई दिही। खास तौर प जदी आपके दृष्टि में अचानक बदलाव होखे चाहे आंख में दर्द होखे त इ मेडिकल इमरजेंसी हो सकता।

संगही, जदी आपके रोजमर्रा के काम करे में परेशानी होखता त ओकरा बारे में भी अपना डॉक्टर से बात करीं। हो सकेला कि ई पूछल जाव कि रउरा जीन थेरेपी ट्रायल जइसन चीजन में भाग लेबे के पात्र बानी कि ना .

कोरोइडेरेमिया आ कोरोइड आ रेटिना के गीरेट एट्रोफी में का अंतर बा?

इ दुनो बेमारी आनुवंशिक स्थिति ह। लक्षण भी अइसने हो सकेला। हालांकि दुनो में साफ अंतर बा।

• विरासत के पैटर्न : कोरोइडेरेमिया एगो एक्स से जुड़ल बेमारी ह। मतलब कि ई एक्स गुणसूत्र के माध्यम से विरासत में मिलेला। कोरोइड आ रेटिना के गीरेट एट्रोफी एगो ऑटोसोमल रिसेसिव बेमारी हवे। मतलब कि इ बेमारी होखे खाती बच्चा के महतारी अवुरी पिता दुनो से खराब जीन विरासत में मिले के चाही।
• उत्परिवर्तित जीन : दुनो बेमारी पैदा करे वाला जीन उत्परिवर्तन भी अलग-अलग होखेला।

एकरा से हमनी के सबसे जरूरी बात सीखे के जरूरत बा (टेक-होम मैसेज)

इ सही बा कि कोरोइडेरेमिया एगो दुर्लभ, लाइलाज बेमारी ह, जवना के चलते धीरे-धीरे दृष्टि के नुकसान हो सकता अवुरी अंधापन तक हो सकता। जब रउरा पता चलेला कि रउरा अइसन बेमारी बा त मिश्रित भावना होखल सामान्य बा.

बाकिर याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. अपना मेडिकल टीम से मजबूत संबंध बना के राखीं. उ लोग आपके साथ देवे खाती मौजूद बाड़े। कोरोइडेरेमिया के साथे-साथे अउरी आनुवंशिक बेमारी के इलाज आ इलाज खोजे खातिर शोध जारी बा। आ पहिलहीं से अइसन संसाधन आ सेवा बाड़ी सँ जवन रउरा जरूरतन में मदद कर सकेलें. दोसरा के मदद स्वीकार कइला से राउर जिनिगी तनी आसान हो सकेला.

हमेशा उम्मीद रहे के चाहीं। मेडिकल साइंस के उन्नति के संगे भविष्य में नया इलाज के उदय हो सकता।

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