हमनी के सब केहू के कुर्सी भा बिछौना से उठला पर कवनो ना कवनो समय चक्कर आवेला भा हल्कापन आवेला। अधिकतर समय कुछ सेकंड में चल जाला। लेकिन जदी आपके संगे अक्सर अयीसन होखेला, चाहे आपके लागता कि आप बेहोश होखे वाला बानी अवुरी गिर जाए वाला बानी त हो सकता कि इ सामान्य ना होखे। आज हमनी के एगो दुर्लभ स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवना के चलते इ लक्षण होखेला। ऊ ह प्योर ऑटोनोमिक फेल, भा संक्षेप में पीएएफ.
सीधा-सीधा कहल जाव त शुद्ध स्वायत्त विफलता (पीएएफ) का होला?
सोची, हमनी के शरीर में बहुत अयीसन प्रक्रिया होखेला जवन कि हमनी के नियंत्रण के बिना अपने आप होखेला। जइसे कि साँस, दिल के धड़कन, पाचन, शरीर के तापमान पर नियंत्रण, आ ब्लड प्रेशर के नियंत्रित कइल. ई सब हमनी के ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम के नियंत्रण में बा। इ हमनी के शरीर में 'ऑटो पायलट' सिस्टम निहन बा।
प्योर ऑटोनोमिक फेल्यूअर (PAF) एगो दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति हवे जे समय के साथ ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम के कामकाज के धीरे-धीरे कमजोर क देले। एह मामला में मुख्य बात इ बा कि जब रउवा अचानक बईठल या लेट के स्थिति से खड़ा हो जानी त रउवा ब्लड प्रेशर में काफी गिरावट आवेला . मेडिकल शब्दन में हमनी के एकरा के ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन कहेनी जा। लेकिन इहे समस्या नईखे, पीएएफ अवुरी बहुत समस्या पैदा क सकता।
आमतौर पर ई स्थिति सभसे ढेर 40 से 60 साल के बीच के उमिर के वयस्क लोग में देखल जाले।पहिले एह बेमारी के ब्रैडबरी-एग्लेस्टन सिंड्रोम भी कहल जात रहे।
पीएएफ रोग के लक्षण का होला?
जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी जा कि सबसे आम अवुरी मुख्य लक्षण खड़ा होखला प चक्कर आवे अवुरी बेहोश होखे (ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन) होखेला। हालांकि, चूंकि इ ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम हमनी के शरीर के बहुत अंग के नियंत्रित करेला एहसे एकर लक्षण सिर्फ एक अंग तक सीमित नईखे।
जरुरी बात इ बा कि इ लक्षण सभके खाती एकही तरीका से चाहे एकही क्रम में ना होखे। कुछ लोग के खड़ा होखला प चक्कर आवे से पहिले अवुरी लक्षण के अनुभव हो सकता।
देखल जाव कि पीएएफ के चलते अवुरी कवन लक्षण हो सकता।
| प्रभावित सिस्टम/प्रक्रिया के बा | संभावित लक्षण के रूप में देखल जा सकेला |
|---|---|
| देह के पसीना से तर-बतर हो रहल बा | आमतौर प पसीना आवे में कमी आवेला (एनहाइड्रोसिस) चाहे कबो-कबो जादा पसीना आवेला (हाइपरहिड्रोसिस)। |
| आँख के रोशनी के क्षमता | पुतली के बड़ ना होखे के चलते दृष्टि धुंधला हो गईल। |
| पेशाब के सिस्टम के बारे में बतावल गइल बा | मूत्राशय के पूरा तरीका से खाली करे में दिक्कत (मूत्र में रुकावट) भा पेशाब के नियंत्रित करे में असमर्थता (मूत्र असंयम)। |
| पाचन तंत्र के बारे में बतावल गइल बा | कब्ज भा मल के असंयम होखल. |
| यौन गतिविधि के बारे में बतावल गईल | इरेक्टाइल डिसफंक्शन भा एनोर्गस्मिया जइसन समस्या. |
एकरा अलावे पीएएफ से पीड़ित लगभग आधा लोग में हल्का एनीमिया भी हो सकता।
पीएएफ के गठन के का कारण बा?
एकर मुख्य कारण के पहचान हमनी के ऑटोनोमिक तंत्रिका कोशिका में अल्फा-सिनुक्लिन नाम के प्रोटीन के असामान्य जमाव के रूप में भईल बा। जइसे पाइप में गंदगी जाम हो जाला, जब ई प्रोटीन तंत्रिका कोशिका में जमा हो जाला त ओकर कामकाज बिगड़ जाला।
ई प्रोटीन रीढ़ के हड्डी के दुनों ओर भा अंग सभ के लगे तंत्रिका बंडल (ऑटोनोमिक गैंग्लिया) में जमा हो जाला। समय के साथ एह तंत्रिका कोशिका सभ के संख्या कम हो जाले आ स्वायत्त प्रणाली के काम में बाधा आवे ले। लेकिन सबसे जरूरी बात इ बा कि पीएएफ में ना त दिमाग के नुकसान होखेला ना रीढ़ के हड्डी के . एहसे याददाश्त अवुरी सोचे के क्षमता जईसन चीज़ प एकर कवनो असर ना पड़ेला।
शोधकर्ता लोग के अभी तक साफ-साफ अंदाज़ा नईखे कि इ प्रोटीन अयीसन काहें जमा होखेला।
दोसरा बेमारी से संबंध होखे के चाहीं
इहाँ कुछ जरूरी जानल जरूरी बा। इहे प्रोटीन अल्फा-सिनुक्लिन पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, अवुरी लेवी बॉडी डिमेंशिया जईसन बेमारी में दिमाग में जमा होखेला। त, पीएएफ (सब ना) वाला कुछ लोग में समय के संगे ए प्रकार से कवनो एक बेमारी होखे के संभावना होखेला। राउर डाक्टर रउरा के एह बारे में बता दीहें.
एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
पीएएफ के निदान तनी जटिल प्रक्रिया ह, काहेंकी डॉक्टर सबसे पहिले अयीसन अवुरी स्थिति के खारिज क दिहे, जवना के चलते आपके लक्षण हो सकता, खास तौर प खड़ा होखला प ब्लड प्रेशर में गिरावट।
निदान प्रक्रिया में शामिल हो सके ला:
- अपना लक्षण अवुरी मेडिकल हिस्ट्री के बारे में ध्यान से सवाल पूछल।
- एगो पूरा शारीरिक जांच आ न्यूरोलॉजिकल जांच।
एकरा बाद बेमारी के पुष्टि खाती कई गो विशेष जांच के सलाह दिहल जा सकता।
| परीक्षा | बस इहे कर लीं... |
|---|---|
| झुकाव तालिका परीक्षण के बा | रउरा के एगो खास बिस्तर पर राखल जाई आ ओकरा बाद अचानक खड़ा स्थिति में ले आवल जाई. आपके ब्लड प्रेशर अवुरी दिल के धड़कन के निगरानी कईल जाई। |
| क्यूएसएआरटी (पसीना के परीक्षण) के बा। | एहसे देखल जाला कि पसीना आवे के नियंत्रित करे वाली नस कईसे काम करतिया। एह से स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के समस्या के पहचान करे में मदद मिल सकेला। |
| इमेजिंग टेस्ट (जइसे कि एमआरआई) 1.1. | ब्रेन एमआरआई स्कैन जईसन काम इ सुनिश्चित करे खाती कईल जाला कि कवनो अवुरी मेडिकल स्थिति नईखे जवना के चलते लक्षण हो सकता। |
| प्रयोगशाला परीक्षण (खून आ पेशाब) के | खून अवुरी पेशाब में नोरेपिनेफ्रीन नाम के रसायन के मात्रा लेट के अवुरी खड़ा होखला के बाद नापल जाला। पीएएफ में एह स्तरन में एगो विशेषता वाला बदलाव होला। |
एतना जांच कईल भारी पड़ सकता, लेकिन बेमारी के सही निदान कईला से ही हमनी के आपके खाती सबसे निमन इलाज के योजना बना सकतानी।
पीएएफ के कवन-कवन इलाज बा?
एकर कवनो इलाज अभी तक नईखे। बाकिर चिंता मत करीं. अपना लक्षण के प्रबंधन अवुरी सामान्य जीवन जीए में मदद खाती आप बहुत काम क सकतानी। राउर डॉक्टर आ मेडिकल टीम रउरा साथे मिल के एगो अइसन इलाज के योजना बनाई जवन रउरा खातिर विशिष्ट होखे.
ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (खड़ा रहला पर कम ब्लड प्रेशर) नियंत्रण
इहे मुख्य समस्या बा। एकरा खातिर गैर-दवा के इलाज अवुरी दवाई दुनो बा।
- पोजीशन बदलत घरी सावधान रहीं : लेट के भा बइठल स्थिति से उठत घरी बहुत धीरे से करीं . अचानक ना उठे के चाहीं।
- पानी अवुरी नमक : आपके डॉक्टर रोज करीब 3 लीटर पानी पीये के सलाह दे सकतारे। उहो कह सकेला कि खाना में तनी अउरी नमक डाल दीं।
- बिस्तर के तैयारी : बिस्तर के सिर लगभग 4-6 इंच ऊपर उठा के सुत लीं। एह तरह से उठला पर ब्लड प्रेशर में कवनो खास फर्क ना लागी.
- संपीड़न परिधान : कमर भा जांघ तक आवे वाला विशेष टाइट स्टॉकिंग (संपीड़न परिधान) पहिने से गोड़ में खून के जमाव कम होखेला अवुरी ब्लड प्रेशर स्थिर रहेला।
- एकरा अलावे डॉक्टर खास दवाई के सलाह भी देवेले, जवन कि ब्लड प्रेशर बढ़ावेला।
शौच आ पेशाब के समस्या
- कब्ज खातिर : रउआ फाइबर के अधिक मात्रा वाला खाद्य पदार्थ (सब्जी, फल, चोकर के चावल) खाए अवुरी मल नरम करेवाला दवाई के इस्तेमाल जईसन काम क सकतानी।
- पेशाब के समस्या खातिर : अगर पेशाब में दिक्कत होखे त कैथेटर के इस्तेमाल करे के पड़ सकता। अगर आप अपना पेशाब के नियंत्रित नईखी क सकत त एकरा में विशेष दवाई (जईसे ऑक्सीब्यूटिनिन, मिराबेग्रोन) बा।
यौन अनैतिकता के काम होखेला
हालांकि एकरा खाती सिल्डेनाफिल चाहे टैडालाफिल जईसन दवाई बा, लेकिन ए दवाई से ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के खतरा बढ़ सकता। एहसे रउरा अपना डाक्टर से एह बारे में खुल के चरचा करे के चाहीं आ एह सब के इस्तेमाल उनुका सलाह पर ही करे के चाहीं.
एह बेमारी से पीड़ित केहु के भविष्य में का होई?
एह बेमारी से पीड़ित केहू के भविष्य के बारे में एको जवाब दिहल मुश्किल बा, काहे कि ई बेमारी अलग अलग होला.
पीएएफ एगो प्रगतिशील बेमारी ह। बाकिर बहुते लोग खातिर ई बहुते धीरे-धीरे, सालन से, दशकन से भी होला. कुछ अध्ययन से पता चलल बा कि पीएएफ के निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12.5 साल होखेला। लेकिन इ सिर्फ औसत बा, अवुरी इ आपके लक्षण अवुरी स्वास्थ्य के आधार प बहुत अलग-अलग हो सकता। त ओह नंबरन पर ढेर लटकल मत रहीं.
अगर रउरा पीएएफ बा त नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिलल जरूरी बा ताकि ई सुनिश्चित हो सके कि राउर इलाज काम कर रहल बा आ राउर हालत कइसे बढ़ रहल बा. अगर रउरा पार्किंसंस रोग के लक्षण (जइसे कि कंपकंपी, चले में दिक्कत) देखाई देवे त तुरंत अपना डॉक्टर से बतावे के चाही।
घर ले जाए के संदेश
- प्योर ऑटोनोमिक फेल्यूअर (PAF) एगो दुर्लभ बेमारी ह जवन हमनी के शरीर में स्वचालित प्रक्रिया के नियंत्रित करे वाला तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला।
- एकर मुख्य लक्षण ब्लड प्रेशर में गिरावट के चलते बईठल चाहे लेटला के स्थिति से उठला प चक्कर आवे अवुरी बेहोश होखल होखेला।
- हालांकि एह बेमारी के पूरा तरीका से ठीक ना कइल जा सके ला, लच्छन सभ के बढ़िया से नियंत्रित कइल जा सके ला आ जीवन के उच्च गुणवत्ता के बरकरार रखल जा सके ला।
- एकरा के रोके के कवनो तरीका नईखे, अवुरी इ आपके कवनो गलती नईखे कि अयीसन भईल।
- अपना डॉक्टर से नियमित संपर्क बना के राखल अवुरी अपना इलाज के योजना के ठीक से पालन कईल बहुत जरूरी बा। अपना सवाल आ चिंता पर खुल के बात करे से मत डेराईं.











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