डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया के बारे में रउरा का जानल जरूरी बा

का राउर छोटका हर समय थकल लउकेला? का ओकरा/उनका ढेर खाना पसंद नइखे? का ऊ देखले बा कि ऊ बाकी लइकन से तनी पीयर बा? हालांकि इ सब सामान्य बात लाग सकता, लेकिन कबो-कबो एकरा पीछे कवनो दुर्लभ स्थिति हो सकता, जवना के बारे में हमनी के जादे ना सुनले। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो दुर्लभ स्थिति पर, लेकिन अगर सही तरीका से प्रबंधित कईल जाव त रउआ ओकरा साथे सफलतापूर्वक जी सकेनी। यानी डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया, या (डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया - डीबीए)।

सीधा-सीधा कहल जाव त डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (डीबीए) का होला?

कल्पना करीं कि हमनी के शरीर के भीतर एगो बड़ फैक्ट्री बा जवन खून बनावेला। हमनी के एकरा के अस्थि मज्जा कहेनी जा . एह फैक्ट्री के मुख्य काम रेड ब्लड सेल बनावल बा, जवन छोट-छोट मजदूर ह जवन हमनी के पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाला। डीबीए एगो अयीसन स्थिति ह जवना में अस्थि मज्जा नाम के इ फैक्ट्री पर्याप्त रूप से लाल रक्त कोशिका नईखे बना सकत। इ बहुत कम होखेला, मतलब कि इ स्थिति लगभग पांच लाख में से एक बच्चा में होखेला।

ई एगो आनुवंशिक विकार ह . मतलब कि एकर कारण हमनी के शरीर के कोशिका में जीन में बदलाव होखेला। एकरा चलते शरीर में लाल रक्त कोशिका के संख्या में कमी आवेला। हमनी के एह स्थिति के एनीमिया , भा खून के कमी भा एनीमिया कहेनी जा। डीबीए जीवन भर के स्थिति ह। लेकिन चिंता मत करीं, बढ़िया इलाज से बहुत लोग अपना लक्षण प काबू पा सकतारे अवुरी निमन जीवन जी सकतारे .

डीबीए वाला केहु के लक्षण का होखेला?

डीबीए के लक्षण अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता। कुछ लोग में हल्का लक्षण हो सकेला जबकि कुछ लोग में अउरी गंभीर लक्षण हो सकेला। आईं मुख्य लक्षणन पर नजर डालल जाव.

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एह तरह के बेमारी काहे होला? एकर का कारण बा?

जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी जा कि इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह। हमनी के शरीर में विशिष्ट जीन होखेला जवन कि हमनी के लाल रक्त कोशिका बनावे के निर्देश देवेला। इनहन के (राइबोसोमल प्रोटीन जीन) कहल जाला। डीबीए वाला ब्यक्ति में एह जीन सभ में भिन्नता भा उत्परिवर्तन होला। एकरा चलते लाल रक्त कोशिका बनावे के प्रक्रिया ठीक से ना होखेला।

जरुरी बात इ बा कि एकरा के माई-बाप से बच्चा तक पहुंचावल जा सकता। लेकिन इ खाली एगो छोट प्रतिशत में होला, लगभग 10% - 25%। कई मामिला में बच्चा में ई बेमारी हो सके ला भले परिवार में केहू के ई बेमारी ना होखे, ई बेतरतीब आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होला।

डीबीए के चलते अवुरी कवन जटिलता हो सकता?

डीबीए से सिर्फ लाल रक्त कोशिका प असर ना पड़ेला। कई बेर एकरा से स्वास्थ्य के अवुरी समस्या भी हो सकता। संगही, डीबीए वाला लोग में कुछ खास प्रकार के कैंसर के खतरा आम आबादी के मुक़ाबले तनिका जादे होखेला।

डाक्टर लोग एह बेमारी के सही निदान कइसे करेला?

अगर आपके बच्चा में इ लक्षण बा त आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके बच्चा के ध्यान से जांच करीहे अवुरी आपके विवरण के बारे में पूछिहे। एकरा बाद, उ लोग कुछ जांच क के निदान के पुष्टि क सकतारे।

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एह से खून में लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के संख्या के नापल जाला। डीबीए वाला आदमी के लाल रक्त कोशिका के गिनती बहुत कम होखेला।
• रेटिकुलोसाइट गिनती : रेटिक्युलोसाइट्स नया बनल लाल रक्त कोशिका हवें जे अबहिन पूरा तरीका से परिपक्व नइखे भइल। कम संख्या के मतलब बा कि अस्थि मज्जा में पर्याप्त नाया लाल रक्त कोशिका पैदा नईखे होखत।
• अस्थि मज्जा के आकांक्षा अवुरी बायोप्सी : इहे मुख्य जांच ह जवना के इस्तेमाल बेमारी के पुष्टि करे खाती कईल जाला। एह में अस्थि मज्जा के बहुत छोट नमूना लिहल जाला, आमतौर पर कूल्ह के हड्डी से, एनेस्थेसिया के तहत। एकरा बाद एकर जांच सूक्ष्मदर्शी से कईल जाला ताकि पता चल सके कि लाल रक्त कोशिका के उत्पादन ठीक से केतना हो रहल बा।

डीबीए के कवन-कवन इलाज बा?

हालांकि डीबीए के पूरा तरीका से ठीक ना कईल जा सकता, लेकिन अयीसन कारगर इलाज बा जवन कि लक्षण के नियंत्रित करे अवुरी जीवन के निमन गुणवत्ता के बनावे राखे में मदद क सकता।

1. कोर्टिकोस्टेरॉइड : इ दवाई अस्थि मज्जा के उत्तेजित क के लाल रक्त कोशिका के जादा उत्पादन करेले। ई इलाज बहुते मरीजन खातिर सफल होला.

2. खून चढ़ावल : बहुत कम खून के संख्या वाला लोग के स्वस्थ दाता से लाल रक्त कोशिका दिहल जाला। बेमारी के पता चलते डॉक्टर इ इलाज शुरू क सकतारे। एहसे लक्षण से जल्दी राहत मिलेला।

3. स्टेम सेल प्रत्यारोपण : इहे एकमात्र इलाज ह जवन डीबीए के पूरा तरीका से ठीक क सकता । हालांकि इ बहुत जटिल अवुरी जोखिम वाला इलाज ह। एह में स्वस्थ ब्यक्ति (आमतौर पर परिवार के सदस्य) के अस्थि मज्जा से स्टेम सेल सभ के रोगी में प्रत्यारोपित कइल जाला। ई सबका खातिर संभव नइखे. डॉक्टर मरीज के हालत के पूरा तरीका से अध्ययन करेले, सबसे निमन मिलान खोजेले अवुरी बहुत सोचला के बाद इ फैसला लेवेले।

आपातकाल में का करे के बा?

अगर रउरा भा रउरा बच्चा के डीबीए बा त अपना डॉक्टर से संपर्क में रहल बहुते जरूरी बा . अपॉइंटमेंट रखल जरूरी बा आ दवाई के दवाई लिखल जरूरी बा। अगर आपके लक्षण अवुरी खराब हो गईल (उदाहरण खाती, आप सामान्य से जादे थक गईल बानी, आपके संक्रमण जादे होखता) त तुरंत अपना डॉक्टर के बताईं।

साथ ही, अगर रउआ निम्नलिखित में से कवनो आपातकालीन लक्षण के अनुभव होखे त तुरंत नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ETU) में जाईं .

• छाती में गंभीर दर्द होखेला
• अचानक पेट में गंभीर दर्द होखे
• अचानक गंभीर सिरदर्द, भ्रम, भा बोले में दिक्कत (ई स्ट्रोक के लक्षण हो सकेला)
• बेकाबू खून बहत रहे

डीबीए जईसन जीवन भर अवुरी दुर्लभ स्थिति के संगे जियल बहुत मुश्किल हो सकता, खास तौर प जदी उ आपके बच्चा होखे। एकरा से अकेलापन महसूस हो सकेला। बाकिर याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. राउर डाक्टर आ मेडिकल टीम रउरा के जवन सहायता आ मार्गदर्शन चाहीं ऊ दे दी.